Terapeutilised sihtmärgid
- Funktsionaalne paranemine
- Ebamugavuse leevendamine
- Elu pikendamine
Ravi soovitused
- Põhjuslik ravi ALS ei ole veel võimalik.
- Sümptomaatiline ravi:
- Bulbaarsed sümptomid (neelu / kurgu lihaste osas): metantheliniumbromiid (antikolinergilised ained); triheksüfenidüül (muskariiniretseptori anatgonistid); glükopürroonium (parasümpatolüütikumid).
- Ärevus: bensodiasepiinid (nt lorasepaam).
- Depressioon (vt depressiooni all): serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (nt tsitalopraam); tritsüklilised ained (nt amitrüptiliin).
- Ülitundlikkus (sünonüümid: sialorröa, sialorröa; ptyalism; suurenenud süljeeritus): skopolamiin plaaster (alkaloid); atropiin piisad (parasümpatolüütikumid); amitriptüliin (tritsükliline antidepressandid); botuliinitoksiin (inkobotuliinitoksiin A).
- Krambid: magneesium (esimese rea agent); karbamasepiin, gabapentiin, fenütoiin (epilepsiavastased ained); difenhüdramiin (H1 antihistamiinikumid); kiniin sulfaat (200-400 mg / d; kinoliin alkaloidid; öiste krampide korral).
- Lihastoonuse tõus: baklofeentisanidiin; aeglaselt algav L-dopa.
- Fascikulatsioonid (väga väikeste lihasrühmade tahtmatud liigutused): krambivastased ained (nt karbamasepiin 2 × 200 mg / d); tavaliselt pole ravi vajalik
- Valu: mittesteroidsed põletikuvastased ained ravimid (MSPVA-d) ja opiaatid vastavalt WHO lavastusskeemile.
- Spastilisust: diasepaami (bensodiasepiinid); baklofeen, tisanidiin (müotonolüütikumid / spasmolüütikumid).
- Tugev lima: atsetüültsüsteiin (ACC; 300-600 mg / d).
- Varases staadiumis näitab väike elu pikendav toime (keskmiselt 2-3 kuud) ravi koos glutamaat antagonisti rilusool. Seda efekti ei olnud siiski võimalik tõestada üle 75-aastastel ja kaugelearenenud patsientidel.
- Neurodegeneratsiooni progresseerumise edasilükkamine: antioksüdant edaravoon (MCI-184, 3-metüül-1-fenüül-2-pürasoliin-5-oon; "vabade radikaalide puhastaja"; tund infusioonravi).
- Haiguse progresseerumise märkimisväärne vähenemine mõõdetuna ALS-FRS-R skoori muutusega.
- Antibiootikumid manustatakse infektsioonide korral.
Teraapiad uuringu faasis
ALSis, mis on põhjustatud mutatsioonidest geen kodeeriv superoksiiddismutaas 1 (SOD1), on I / II faasi uuring andnud paljutõotavaid tulemusi ravist antisenss-oligonukleotiidiga, mis takistab haiguse eest vastutava valgu tootmist. Kas sellel on mõju haiguse progresseerumisele, uuritakse praegu III faasi uuringus.
