Bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigus nahk mis on seotud villide tekkega ja mille esinemissagedus suureneb märkimisväärselt pärast 60. eluaastat. Umbes 0.7–1.8 uue juhuga 100 000 elaniku kohta aastas on bulloosne pemfigoid haruldane haigus, ehkki seda peetakse kõige tavalisemaks villiliseks autoimmuunseks dermatoosiks.
Mis on bulloosne pemfigoid?
Bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigus nahk (autoimmuunne dermatoos), mis on seotud subepidermaalsete, turgid mullidega (mullid). Mitte harva hemorraagilised villid (mis põhjustavad veritsust) võivad ilmneda punetavatel (erüteemil) ja tervislikel nahk. Mullide moodustumine mõjutab eelkõige kõhtu ja intertrigeene (sealhulgas kaenlaaluseid, jäsemete paindekülgi, kubeme piirkonda, tuharalihast). limaskest tavaliselt ei osale (umbes 20 protsendil). Bulloosne pemfigoid on sageli seotud teatud autoimmuunhaigused nagu haavandiline koliit, polümüosiitvõi krooniline polüartriitja harvadel juhtudel pahaloomuliste kasvajatega. Lisaks punnitavatele ja kindlatele villidele, mida peetakse bulloosse pemphigoidi peamiseks sümptomiks ja mida võib teatavatel juhtudel kuulutada sügeluse või hambumuseganõgestõbi), püoderma (mädane põletik naha) võib areneda sekundaarse streptokoki või stafülokoki infektsioon.
Põhjustab
Bulloosne pemfigoid kujutab endast autoimmuunhaigust ja tuleneb seetõttu ka düsregulatsioonist immuunsüsteemi. Sel juhul immuunsüsteemi toodab keha oma autoantikehade, nn immunoglobuliinid G (IgG), mis on suunatud teatud vastu valgud hemidesmosoomide rakulised komponendid rakumembraan mis tagavad seose epidermise ja basaalmembraani vahel (epidermise ja pärisnaha või pärisnaha vahel asuv nahakiht). Makrofaagid (puhastavad rakud) ja monotsüüdid (makrofaagide eelkäija) hävitavad hemidesmosoomide piirkonnad, mis on ekslikult märgitud kahjulikuks (pahaloomuliseks). autoantikehade, nii et haardumine (ühtekuuluvus) mõjutatud nahakihtide vahel ei ole enam tagatud. See viib vedelikupeetuseni ja villide moodustumiseni. Mis selle düsregulatsiooni täpselt põhjustab, pole täpselt mõistetav. On teada, et bulloosse pemfigoidi võib käivitada ravimid nagu furosemiid, diasepaami, diureetikumidvõi AKE inhibiitorid, teatud pahaloomulised kasvajad (sealhulgas bronhiaalsed, eesnääre kartsinoom) ja UV-kiirgus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Bulloosne pemfigoid avaldub peamiselt märgatavas naha muutused. Enamikul inimestel tekivad punetused ja punetavad sõlmed, millest mõned on paistes ja intensiivselt sügelevad. Nädalate või kuude pärast tekivad nendest tõusudest väikesed villid. Need võivad ilmneda punetaval nahal, kuid levivad sageli ka tervislikele nahapiirkondadele. Need on tavaliselt mõne millimeetri kuni kahe sentimeetri suurused ja täidetud selge, kollaka vedelikuga. Mõnikord on villid osaliselt täidetud veri. Villide katte moodustab epidermis, mistõttu bulloosne pemfigoid on tavaliselt väga vastupidav ja punnis. Kui see avaneb, ilmnevad kahjustatud kohas tavaliselt pindmised, kergelt veritsevad ja nutvad nahadefektid. Sageli esinevad punetus, tursed, sõlmed ja nahadefektid koos ja moodustavad haigusele iseloomuliku naha välimuse. The naha muutused võib esineda kogu kehal. Need tekivad eriti sageli kõhu, kaenlaaluste, kubeme, reie sisekülje ja käte paindekülgedel. Igal viiest patsiendist suukaudne limaskest or konjunktiiv on mõjutatud. Valulikud erosioonid esinevad episoodidena ja paranevad sageli iseenesest. Ravi puudumisel võib bulloosne pemfigoid püsida aastaid.
Diagnoos ja kulg
Bulloosset pemfigoidi võib lisaks juhtivale kliinilisele sümptomile (punnisevad villid) diagnoosida tavaliselt (umbes 80–90 protsenti) ka autoantikehade (IgG ja selle komplement C3) hemidiosoomidele basaalmembraani lamina lucida (otsene immunofluorestsents) või seerumis (kaudne immunofluorestsents) fluorestseeruvateantikehade. Lisaks on mõnel juhul suurenenud erütrotsüütide settimise kiirus ja perifeerne eosinofiilia (suurenenud kontsentratsioon eosinofiilsetest granulotsüütidest) või muud immunoglobuliinid (IgE) on seerumis tuvastatavad. Histoloogiliselt (peened koed) infiltraadid dermisesse eosinofiilsete ja neutrofiilsete granulotsüütide kaudu (teatud leukotsüüdid), Samuti lümfotsüüdid ja histiotsüüte saab tuvastada. Kujutustehnikad (rind röntgen, kõhu sonograafia) ja a veri plekki saab kasutada kasvajate välistamiseks vallandajatena. Enamikul juhtudel areneb bulloosne pemfigoid spontaanselt ja sellel on korduv, korduv kulg. Ravimata bulloosne pemfigoid on 30 kuni 40 protsendil juhtudest surmav (surmav).
Tüsistused
Reeglina vähendab bulloosne pemfigoid oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Mõjutatud inimese nahal on tõsine ja väga ebameeldiv ebamugavustunne. Areneb sügelus, mis on seotud naha punetusega. Kui patsient kriimustab nahka, sügeleb tavaliselt sügelus. Tekkiva tõttu isukaotus, on ka tugev kaalukaotus ja seega sageli alakaaluline. Selle tulemusena tunneb patsient end nõrgenenud. Kõrge palavik esineb ka. Ravi ise viiakse läbi abiga antibiootikumid ja immunosupressandid. Need võivad viima väiksemate kõrvaltoimete tekkeni, kuid need sõltuvad patsiendist tervis seisund. Enamasti põhjustab ravimi võtmine haiguse positiivse kulgu. Haigestunud isikul võib aga haigus hiljem uuesti areneda. Kui ravi ravimitega ei ole edukas, immunoglobuliinid saab manustada intravenoosselt. Reeglina viib see haiguse positiivse kulgemiseni. Edasisi tüsistusi ei esine. Samuti ei muutu patsiendi eeldatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui täheldatakse sügelust, naha punetust või nahale iseloomulikke villid, tuleb sellest teavitada arsti. Eriti kui sümptomid suurenevad, on kõige parem pöörduda kiiresti arsti poole. See kehtib eriti siis, kui sümptomid mõjutavad oluliselt heaolu. Enne täiendavate tüsistuste tekkimist on soovitatav lasta võimalik bulloosne pemfigoid kiiresti selgitada. Igaüks, kes märkab sugulase füüsilist kurnatust ja mõnikord eraldatust sotsiaalsetest kontaktidest, peaks sellega kohe tegelema. Toetuse korral on arsti külastamine ja sellele järgnev ravi sageli lihtsam. Nahahaigus esineb valdavalt vanematel inimestel - lisaks soovitatud rutiinsetele uuringutele tuleb ebatavaliste sümptomite ilmnemisel pöörduda viivitamatult arsti poole. Kui bulloosne pemfigoid diagnoositakse tegelikult, saab seda tavaliselt hästi ravida. Kuna ravim ravi teatud riske, kehtib järgmine: pidage regulaarselt nõu oma arstiga. Raskete kõrvaltoimete korral tuleks leppida kokku perearsti juures. Muud kontaktid on dermatoloog või raskete sümptomite korral kiirabiteenus.
Ravi ja teraapia
Bulloosses pemfigoidis ravi koosneb nii paiksest või lokaalsest kui ka süsteemsest ravist meetmed ja see on suunatud immunosupressioonile, vähendades autoantikehade sünteesi ravimite abil immunosupressandid või steroidid. Terapeutiline meetmed sõltuvad haiguse ulatusest, konkreetse mõjutatud isiku vanusest ja olemasolevatest põhihaigustest, samuti nahahaiguse ulatusest (lokaliseeritud või üldistatud) ja käivitajast. Kui pemfigoid on näiteks ravimite põhjustatud, tuleb käivitavad ained lõpetada või vastavalt muuta. Kerge bulloosse pemfigoidi korral piisab paljudel juhtudel raviks efektiivsest lokaalsest glükokortikoidist või steroidist. Seda rakendatakse kahjustatud nahapiirkondadele koos antiseptikumiga salvid or kreemid nagu klikinool kreem, etakridiin laktaat salv ja kadeksomeer jood. Igal juhul avatakse villid ja torgatakse need läbi enne kohalikku ravi. Süsteemse või sisemise ravi korral suukaudselt või intravenoosselt infusioonina glükokortikoidid kasutatakse lisaks keskmise raskusega bulloossetes pemhigoidides, mis on kombineeritud asatiopriin ja annus millest järjestikku (järk-järgult) vähendatakse ravi. Niatsiinamiidi (nikotiinamiid) ja suukaudseks kasutamiseks tetratsükliin koos aktuaalsega glükokortikoidid peetakse sama edukaks, kuigi selline ravi toimib pigem kohalike põletikuliste vahendajate vastu kui pärsib antikehade moodustumist. Üksikjuhtudel on kõrgeannus kasutatakse kortikosteroide, intravenoosselt infundeeritud immunoglobuliine või plasmafereesi, mida hariliku bulloosse pemfigoidi puhul tavaliselt vaja ei ole.
Väljavaade ja prognoos
Selle haiguse korral sõltub enamik patsiente elukestvast ravist, kuna seda haigust ei saa põhjuslikult ravida. Kui haigus ilmneb erinevate käivitusainete tagajärjel, tuleb sümptomite leevendamiseks need katkestada. Patsiendid sõltuvad tavaliselt ravimite võtmisest ja erinevate ravimite kasutamisest kreemid ja salvid elukvaliteedi parandamiseks ja sümptomitega võitlemiseks. Täpne ravi sõltub suuresti ka sümptomite raskusastmest. Ravi ajal ei esine erilisi tüsistusi ja sümptomid leevenduvad. Kui haigust ei ravita, jäävad sümptomid püsima ja mõjutavad väga negatiivselt patsiendi elukvaliteeti ja igapäevaelu. Selle tulemuseks on mitte ainult piirangud igapäevaelus, vaid sageli ka psühholoogilised kaebused või nende areng depressioon. Sel põhjusel on ravi igal juhul vajalik. Haigus ei piira patsiendi eluiga. Mõnel juhul sümptomid kaovad vanemas eas, kuigi seda kulgu pole veel täielikult selgitatud.
Ennetamine
Kuna bulloosse pemfigoidi ilmnemise täpsed käivitajad pole lõplikult mõistetavad, ei saa seda otseselt vältida. Vajaduse korral tuleks vältida teadaolevaid võimalikke tegureid, mis võivad soodustada pemfigoidide arengut (sh ravimid).
Järelkontroll
Enamasti konkreetseid ega otseseid meetmed või on järelhoolduse võimalused sel juhul mõjutatud isikule kättesaadavad. Mõjutatud inimene sõltub seetõttu ennekõike selle haiguse kiirest ja ennekõike varajasest diagnoosimisest ja ravist, et oleks võimalik vältida edasisi tüsistusi. Samuti pole haigusel võimalik ennast ravida, nii et ravi on hädavajalik. Ravi ise viiakse tavaliselt läbi ravimite abil. Neid tuleb võtta regulaarselt ja õiges annuses, et vältida edasisi tüsistusi. Küsimuste tekkimisel või kui midagi on ebaselget, tuleks kõigepealt pöörduda arsti poole, et edasisi kaebusi ei tekiks. Kahjuks sõltuvad ka enamik neist, keda see haigus mõjutab dialüüs. Sageli vajavad nad sõprade ja pere tuge ja hoolt. Tundlikud ja hoolivad vestlused on vajalikud ka selleks, et psühholoogiline häiriks või depressioon ei esine. Üldiselt ei saa ennustada, kas haigus seda ka teeb viima keskmise eluea vähenemiseni. Järelhoolduse edasised meetmed pole sel juhul võimalikud.
Mida saate ise teha
Bulloosne pemfigoid on haruldane naha autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt üle 60-aastaseid inimesi. Põhjusi pole veel lõplikult kindlaks tehtud, kuid seos haiguse ja näiteks teatud ravimite vahel diureetikumid or AKE inhibiitorid, kahtlustatakse. Kui patsiendid märkavad haiguse sümptomeid, peaksid nad kindlasti pöörduma spetsialiseerunud arsti või spetsialiseeritud kliiniku poole autoimmuunhaigused võimalikult kiiresti ja teavitage oma kontakte ravimitest, mida nad võtavad. Patsiendid kannatavad tavaliselt väga tugeva sügeluse all, mida tavaliselt ravib arst. Puhkusel või muudes erandlikes olukordades antihistamiinikumid, mis on käsimüügis saadaval kui salvid, tabletid või tilgad apteekides, aitavad ka. Sügelus suureneb sageli kuumusega. Paljud patsiendid kannatavad öösel teki all eriti tugeva sügeluse all. Siinkohal võib aidata tavaliste voodiriiete vahetamine kergete polaarsete fliisist tekkide vastu. Need tekstiilid on väga kerged ja hingavad, nii et soojust ei teki. Kui kehal tekivad villid, tuleks olla ettevaatlik kandma vabalt istuvaid rõivaid ja aluspesu, kus on palju hingavaid materjale nagu puuvill või bambus. Kui villid tekivad kehapiirkondades, mida ei saa riietega katta, on need naha muutused sageli moonutavat mõju. Spetsiaalse jumestuse abil apteegist või kosmeetika poest saab villid visuaalselt varjata.
