Hyde sündroom kirjeldab omandatud stenoosi aordiklapi seotud seedetrakti angiodüsplaasiatega. Silmapaistvad on koolon acendens (tõusev jämesool) ja pimesooled (lisa). Nad võivad esitada koos seedetrakti verejooks, viib aneemia (aneemia).
Mis on Hyde sündroom?
see seisund on saanud nime selle avastaja USA internist Edward C. Hyde järgi, kes kirjeldas seda sündroomi esmakordselt 1958. aastal. Aterosklerootilised protsessid süda ventiilid põhjustavad selle omandatud stenoosi aordiklapi. Nihkejõud (voolukiirus) veri oja kitsenenud piirkonnas süda klapp hävitab Von Willebrandi teguri. See tegur on glükoproteiini meditsiiniline mõiste, mis vastutab aastal XNUMX olulise funktsiooni eest hemostaas. See käivitab trombotsüütide adhesiooni ja trombotsüütide aktiveerimise (esmane veri hüübimist) ja kaitseb VIII faktorit (anti-hemofiilne globuliin A vere hüübimise komponendina) valkude lagunemise (proteolüüsi) eest. See kahjustas veri hüübimise põhjused Willebrand-Jürgensi sündroom järgmises etapis, mis võib põhjustada kalduvust ulatuslikele hematoomidele, liigsele verejooksule pärast vigastusi ja kirurgilisi protseduure, suurenenud verejooksu kalduvus, pikaajaline ja suurenenud menstruatsiooniverejooks (menorraagia (pikk ja tugev menstruaalverejooks)) ja liigeste verejooks (hemartroosid). See seisund kuulub vaskulaarse meditsiini, veteraalse meditsiini, geriaatria ja südamekirurgia valdkonda.
Põhjustab
Lihtsalt selgitatuna on see omandatud aordiklapi stenoos koos verejooksuga tõusust koolon põhjustatud väärarenguga verest laevad (angiodüsplaasia). Seos nende kahe kliinilise pildi vahel, mis on põhjustatud aordiklapi lupjumisest või degeneratsioonist ja verejooksust koolon, pole meditsiiniliselt veel lõplikult selgitatud. Aordiklapi stenoos tulemuseks on vasaku vatsakese hüpertroofia (koe laienemine müokard Euroopa vasak vatsake). Krambihoogude sarnane hingeldus (õhupuudus), minestus (vereringe kollaps) ja angiin pectoris (rind tihedus, rindkere valu, südame isheemiatõve kardinaalne sümptom tuiksoon haigus). Verejooks seedetraktis (seedetraktis) võib olla varjatud (varjatud) või võib see olla nähtav koos väljaheitega (hematokeesia). Angiodüsplaasia korral kõht, melena (ebanormaalselt musta värvi veri) ja hematemees võib juhtuda.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Korduvalt on teised arstid peale Hyde rõhutanud kliiniliste leidude tähtsust ja nende keeruliste patomehhanismide täpset ajalugu, kuna selle sündroomi põhjuseid pole lõplikult kindlaks tehtud. Nii Hyde 1958. aastal kui ka tema kolleegid järgnevatel aastakümnetel märkisid korduvalt, et nad ravivad patsiente aordiklapi stenoos kes kannatasid samaaegselt massiivse seedetrakti verejooks. Arstid astusid sammu edasi, kui avastasid, et seedetrakti angiodüsplaasiad (vaskulaarsed väärarendid) olid nende verejooksude põhjuseks ja neid ei esinenud enam pärast aordiklapi asendamist. 1980. aastate lõpus suutsid kaks meditsiinilist uurimisrühma näidata, et aordiklapi omandatud ja kaasasündinud stenoosides on von Willebrandi faktori multimeerid vähenenud. Von Willebrandi tegur on aminohappe-valgu monomeer, mis toimib alaühikuna, mis viib kahe inimese liitumisele (polümerisatsioonile, demeriseerumisele) molekulid. See alaühik multimeriseerub vereplasmas, moodustades suure molekulaarse kompleksi. See on õige jaoks oluline hemostaas (hemostaas). Paljud patsiendid, kellel on aordiklapi stenoos on vähenenud suure molekulmassiga multimeeride arv. See seisund esineb koos trombotsüütide (trombotsüütide) adhesiooni ja agregatsiooni vähenemisega ning paraneb aordiklapi asendamisega. Tee kindla diagnoosi juurde hõlmab ehhokardiograafilist uuringut (sonograafia - ultraheli Euroopa süda) ja a colonoscopy (kolonoskoopia) veresoonte väärarengute tuvastamiseks.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Suured multimeerid ilmuvad vereplasmas tavaliselt mähitud molekulaarsel kujul. Kui aordiklapi kõrge astme stenoosi piirkonnas tekivad suurenenud nihkejõud, põhjustab see seisund konformatsioonilisi muutusi. Spetsiifiline ala muutub ligipääsetavaks plasmaproteaasile ADAMTS13, mis lõikab multimeerset molekuli. Hemostaas on oluline protsess veresoonte vigastustest põhjustatud verejooksu peatamiseks. Kui see hemostaas on häiritud, tekib verejooks soole angiodüsplasiatest (vaskulaarsed väärarendid) limaskest. Veri laevad on selle kahjustuse tõttu anatoomiliselt muudetud, võimaldades suuremaid nihkejõude (voolutingimused).
Tüsistused
Hyde sündroomi tõttu kannatab patsient paljudel juhtudel sisemise verejooksu all ja võib seetõttu ka kannatada aneemia. Südamehaiguse tõttu pole haruldane, et patsienti võivad kannatada ka südameprobleemid, mille korral patsient võib halvimal juhul surra. Südame äkksurm võib juhtuda ka ilma hoiatavate märkide ja sümptomiteta. Paljud patsiendid tunnevad ärevust või paanikahood Hyde sündroomi tagajärjel, kuna see äkksurm võib tekkida ootamatult. Reeglina kannatavad ka paljud kannatajad depressioon ja muud sündroomist tingitud psühholoogilised häired. Seetõttu pole haruldane, et kehalisi tegevusi piiratakse tõsiselt, mis soodustab veelgi sündroomi arengut. Reeglina saab Hyde'i sündroomi ravida vereülekannete abil. Patsienti tuleb siiski uurida veritsuse suhtes peensoolde. Sel juhul pole komplikatsioone. Kui Hyde'i sündroomi ei ravita, südamepuudulikkus areneb umbes viie aasta pärast ja patsiendid lõpuks surevad. See vähendab eluiga tohutult.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Arsti külastamine on vajalik kohe, kui ilmneb korduv verejooks tualeti kasutamise ajal. Veri väljaheites peetakse organismi hoiatusmärgiks. Musta värvi väljaheide või veri väljaheites peaks arst põhjalikumalt uurima. Veriste puhul on soovitatav olla ettevaatlik oksendamine. Kui põhjuseks ei ole lühiajaline füüsiline koormus, tuleks arstile vaatlustest teada anda, et oleks võimalik põhjus välja selgitada. Survetunne ülakehas või pingulolek rind peetakse ebatavalisteks. Kui ebamugavustunne püsib mitu päeva või nädalat, tuleb pöörduda arsti poole. Kui tekib õhupuudus või esineb katkestusi hingamine, tuleb arstiga võimalikult kiiresti pöörduda. Teadvushäirete või teadvusetuse korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Kuni erakorralise arsti saabumiseni esmaabi meetmed kannatanud isiku ellujäämise tagamiseks tuleb võtta vajalikud meetmed. Kuna Hyde'i sündroom ähvardab patsiendi enneaegset surma, on kiire arsti külastamine päästev. Kontrolluuringud südametegevuse või halva enesetunde kaebuste korral, pearinglus või on soovitatav üldine nõrkus. Kui kaebused viima edasise psühholoogilise kahjustuse korral, ravi on soovitatav. Seetõttu tuleks depressioonifaaside korral pöörduda arsti poole, ärevushäired või käitumisprobleeme.
Ravi ja teraapia
Pärast südameklapi asendamist taandub verejooksu kalduvus. Muude ravivõimaluste hulka kuuluvad vereülekanded, III ja III faktori kasutamine desmopressiin (antiduiretikumid - sünteetiline aine uriini eritumise vähendamiseks), jämesoole osaline resektsioon (jämesoole pikima osa osaline eemaldamine). Kui kahtlustatakse angiodüsplaasiat peensoolde, osutub operatsioonisisene enteroskoopia (endoskoopiline uuring) koos diafanoskoopiaga (kehaosade fluoroskoopia, kasutades peal olevat valgusallikat), osutub kasulikuks vastavate kahjustuste visualiseerimiseks ja raviks. Paljudel patsientidel on aordiklapi stenoos esialgu asümptomaatiline, kuna neil on madal süstoolse rõhu tippgradient, mistõttu on Hyde sündroomi taustal raske teha järeldusi käärsoole verejooksu kohta. See tingimus nõuab seetõttu regulaarset järelkontrolli. - ravimata patsientide keskmine elulemus angiin pectoris on umbes viis aastat, neli aastat pärast minestuse arengut (vereringe kollaps) ja kolm aastat südamepuudulikkus. Aordiklapi asendamisega ei kao mitte ainult südame sümptomid, vaid ka seedetrakti verejooks seedetraktis.
Väljavaade ja prognoos
Piisava arstiabi puudumisel on Hyde'i sündroomi prognoos ebasoodne. Patsiendil väheneb vastupidavus, aneemia ja märkimisväärne elukvaliteedi langus. Igapäevaeluga on raske toime tulla ja paljusid tegevusi ei saa teha. Rasketel juhtudel on ka enneaegse surma oht. Kui kaasasündinud häiret ravitakse meditsiiniliselt, on eesmärgid ravi on reguleerida verevoolu ja leevendada kõiki ilmnevaid sümptomeid. Kirurgilises protseduuris tehakse südameklapi asendamine. Operatsioon on seotud tavapäraste riskide ja kõrvaltoimetega. Kui tüsistusi ei esine, paraneb patsiendi prognoos. Vereülekandeid kasutatakse vajaliku vere hulga reguleerimiseks kuni normaalse südametegevuse loomiseni. Kuigi hea ravi tulemus on paranenud tervis, täielikku sümptomivabadust ei esine. Füüsiline võimekus väheneb patsiendi elu lõpuni. Lisaks tuleb regulaarselt läbi viia kontrolluuringud, et muudatused dokumenteerida ja kõrvalekallete korral koheselt reageerida. Üldiselt tuleks vältida suure jõudlusega spordi harrastamist või intensiivset füüsilist tegevust. Hea prognoosi saamiseks tuleks tähelepanu pöörata ka emotsionaalsetele ebakorrapärasustele. Püsiv psühholoogiline stress võib vallandada tervis probleeme ja aitab kaasa seisundi halvenemisele.
Ennetamine
Ennetamine kliinilises mõttes ei ole võimalik, kuna puudub prognoositava tõenäosusega sündmus või parameeter. Kuna aordiklapi stenoos kuulub südamehaiguste hulka, võib tervislik eluviis piisava füüsilise koormusega positiivselt mõjutada kogu organismi. Eakad inimesed, kes pole enam füüsiliselt aktiivsed, peaksid tegelema pehmete spordialadega nagu näiteks käimiskõnn, sest kõndimine mõjutab verd positiivselt ringlus ja seega korrapärasel verevoolul. Patsiendid, kellel on diagnoositud aordiklapi kõrgenenud rõhugradiend, peaksid südame ootamatu surma vältimiseks piirama oma füüsilist aktiivsust kuni operatsioonini.
Järelkontroll
Hyde sündroomi korral väga vähe meetmed või on otsesed järelmeetmete võimalused mõjutatud isikule kättesaadavad. Kuna tegemist on kaasasündinud haigusega, ei pruugi olla täielikku ravi ega iseparanemist. Kui kannatanu soovib lapsi saada, geneetiline nõustamine saab teha ka sündroomi kordumise vältimiseks. Selle haiguse raviks kasutatakse tavaliselt erinevaid ravimeid. Alati tuleb hoolitseda selle eest, et ravimeid võetakse õigesti ja õiges annuses. Ebakindluse või küsimuste korral tuleb kõigepealt alati pöörduda arsti poole. Kuna Hyde sündroomil võib olla ka negatiivne mõju siseorganid, tuleks regulaarselt kontrollida ka siseorganeid, pöörates erilist tähelepanu südamele. Halvimal juhul võib see tulemuseks olla südamepuudulikkus kui seda ei ravita, siis mida saab viima surmani. Tervislik eluviis koos tervislikuga dieet võib leevendada ka Hyde'i sündroomi sümptomeid ja vältida edasisi tüsistusi. Paljudel juhtudel võib treenimine positiivselt mõjutada ka haiguse kulgu. Kuid Hyde sündroom võib vähendada mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Kahjuks pole Hyde sündroomiga haigestunud inimesele saadaval konkreetseid eneseabi võimalusi. Igal juhul on selle sündroomi jaoks vajalik arsti ravi, et vältida edasisi tüsistusi või kahjustatud inimese enneaegset surma. Kui patsient kaotab Hyde'i sündroomi tõttu juba teadvuse ja kannatab südamepuudulikkuse või vereringehäired, tuleb kohe kutsuda erakorraline arst või pöörduda otse haiglasse. Verise korral tuleb viivitamatult pöörduda ka arsti poole soolestiku liikumine. Pealegi ei tohi südamepuudulikkuse tõttu kannatanud inimene tegeleda raskete spordialade või tegevustega, et südant asjatult ei koormata. Tervislik eluviis koos tervislikuga dieet avaldab positiivset mõju ka haiguse kulgemisele. Mõjutatud isik peaks ka vältima alkohol ja nikotiin. Kuid kerged spordialad, mis pole eriti nõudlikud ringlus südame äkksurma vältimiseks peaksid Hyde'i sündroomiga patsiendid regulaarselt arsti juurde minema ja laskma uuringud läbi viia. Mis tahes psühholoogiliste sümptomite korral sobivad sageli arutelud teiste mõjutatud inimeste või sõprade ja tuttavatega.
