Wilmsi kasvaja (nefroblastoom) esindab laste kõige levinumat neeruhaigust, mis mõjutab tüdrukuid veidi sagedamini kui poisse. Kui diagnoositakse varakult ja ravi on alustatud, Wilmsi kasvaja on tavaliselt pikemas perspektiivis ravitav.
Mis on Wilmsi kasvaja?
Wilmsi kasvaja või nefroblastoom on pahaloomuline (pahaloomuline) kasvaja neer mis mõjutab peamiselt lapsi, eriti vanuses 1–4 aastat. Wilmsi kasvaja on tavaliselt ühepoolne ja kipub varakult, sageli hematogeenselt ( veri) kopsudesse, aju, maks, samuti piirkondlik lümf sõlmed. Lisaks on Wilmsi kasvaja mõnel juhul seotud kaasnevate kaasasündinud väärarengutega, mis mõjutavad peamiselt silma (aniridiad või puuduvad iiris) või ureetra (urogenitaalsed väärarendid). Lisaks iseloomustab Wilmsi kasvajat peamiselt valutu kasvaja turse kõhu seina piirkonnas ja see on seotud sellega valu, hematuuria (veri uriinis) või hüpertensioon (kõrge vererõhk) ainult harvadel juhtudel.
Põhjustab
Wilmsi kasvaja põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Tulenevalt asjaolust, et nefroblastoomi võib paljudel juhtudel seostada kaasasündinud kaasnevate väärarengute või geneetiliste häiretega, nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom, WAGR sündroom või Denys-Drashi sündroom, arvatakse, et kasvajahaiguse avaldumise eest vastutavad geneetilised tegurid. Kahtlustatakse, et nn Wilmsi kasvaja geen WT-1, millel on oluline roll füsioloogilises moodustumises neerja WT-2, mis asub samuti 11. kromosoomis nagu WT-1, võib aidata kaasa Wilmsi kasvaja manifestatsioonile. Lisaks selgus kasvajarakkude analüüsist DNA kadu 11. kromosoomi lühikeses harus, mis tavaliselt vastutab kasvaja supressiooni (supressiooni) eest.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Wilmsi kasvaja (nimetatakse ka nefroblastoomiks) on teatud tüüpi neer kasvaja, mis esineb eriti lastel. 85 protsendil juhtudest on Wilmsi kasvaja all kannatavad lapsed alla viie aasta vanused. 11 protsendil kõigist juhtudest esineb Wilmsi kasvaja ilma sümptomiteta ja see avastati juhuslikult sõeluuringu käigus. Kui Wilmsi kasvaja tõepoolest sümptomeid näitab, on peamine sümptom kõhu valutu punnimine, mis on kõhu seina punnimine. Mõnel juhul kaebavad lapsed valu. Sageli ei peeta seda punnitavat “paksu” kõhtu sümptomiks, vaid seda peetakse hea toitumise märgiks. Harvadel juhtudel veri leitakse lapse uriinist (hematuria). Nefroblastoomiga kaasneda võivad ebatüüpilised sümptomid palavik, oksendamine, probleemid seedesüsteemiga või kõrge vererõhk (hüpertensioon). Seedesüsteemi probleemid võivad hõlmata järgmist isukaotus või vaheldumisi kõhulahtisus ja kõhukinnisus. Harvadel juhtudel võib see olla suurenenud kontsentratsioon of kaltsium veres (hüperkaltseemia). Harvadel juhtudel esineb Wilmsi kasvaja ka noortel või vanematel täiskasvanutel. Siin võib see avalduda külgvalu, kehakaalu langus ja jõudluse järsk langus.
Diagnoos ja progresseerumine
Kuna Wilmsi kasvaja ei põhjusta alguses peaaegu mingeid iseloomulikke sümptomeid, diagnoositakse kasvajahaigus paljudel juhtudel rutiinse uuringu käigus kõhupiirkond. Kui leitakse valutu turse, võib see olla esimene Wilmsi kasvaja näitaja. Pildistamisprotseduurid nagu sonograafia (ultraheli), kompuutertomograafia (CT), Röntgen läbivaatus ja magnetresonantstomograafia (MRI) kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks. Nende abil määratakse samaaegselt kasvaja suurus ja lokaliseerimine ning levik (kasvaja avastamine) metastaasid). Lisaks, neerufunktsioon saab kontrollida a abil kreatiniin kliirens (kreatiniini määramine kontsentratsioon uriinis või seerumis) kui ka a neerufunktsioon stsintigraafia (nukleaarmeditsiini protseduur). Wilmsi kasvajal on kiire kasvuga progresseeruv kulg ja see kipub varakult metastaaseeruma. Kuid varajase diagnoosimise ja ravi alustamise korral on prognoos tavaliselt hea ravija umbes 90 protsendil juhtudest saab haigestunud lapsi pikaajaliselt ravida.
Tüsistused
Wilmsi kasvaja on kõige tavalisem neeruvorm vähk lastel. Kui kasvaja avastatakse õigeaegselt ja seda ravitakse piisavalt, on patsiendil suur tõenäosus täielikult paraneda ja tõsiseid tüsistusi ei teki. Sellest hoolimata tuleb kriisi ajal oodata kriise ravi. Väga tavaline komplikatsioon, mis esineb Wilmsi kasvaja korral, on kõrge vererõhk. Hormoonitaoline ensüüm reniin, mida toodetakse suurenenud kogustes, põhjustab veresoonte luumenite kitsenemist, mis viib nende suurenemiseni vererõhk. Lisaks võib tekkida neeruverejooks, kuna Bowmani kapsli membraan on vigastatud. Veri koguneb esialgu sageli verre neeruvaagnaja verehüübeid saab tavaliselt uriinis tuvastada. Kui sisemine verejooks on väga tugev, võib see nii olla viima sisse langemiseni vererõhk ja sellest tulenev patsiendi teadvusetus. Väga raske sisemise verejooksu korral ei saa välistada isegi eluohtlikku vereringe kokkuvarisemist. Nagu paljude pahaloomuliste haavandite puhul, on ka Wilmsi kasvaja levimise oht. Metastaasid moodustuvad tavaliselt kopsudes, põhjustades patsiendile kogemusi valu rinnus, õhupuudus ja verine röga enne raskemate komplikatsioonide tekkimist.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui lapsed näitavad ebatavalist käitumist, peaksid vanemad alati käitumisele suuremat tähelepanu pöörama või tervis arengud lapsel. Viriseva käitumise, raske rahutuse või unehäirete korral tuleks pöörduda arsti poole. Kui kehal tekivad ebaloomulikud muutused, tursed või punnid, tuleks need ka võimalikult kiiresti selgeks teha. Selliste kaebuste korral nagu oksendamine, iiveldus või häired seedetrakt, vajab laps arstiabi. Isutus, kõhukinnisus või eeskirjade eiramised süda rütm on organismi hoiatussignaalid. Tuleb pöörduda arsti poole, sest kui haigus ei edene soodsalt, võivad tekkida tõsised komplikatsioonid. Kui olemasolevad sümptomid püsivad pikema aja jooksul, kui ilmnevad uued sümptomid või kui eeskirjade eiramise intensiivsus suureneb, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Juhul kui palavik, veri uriinis ja häired kontsentratsioon ja tähelepanu, on vaja tegutseda. Valu ja füüsiliselt kaitsva kehahoiaku omaksvõtmist tuleks põhjalikumalt uurida ja ravida. Kui füüsiline ja vaimne jõudlus vähenevad, näitab see a tervis väärtuse langus. Eriti murettekitavad on äkilised muutused. Kui osalemine ühiskondlikus elus väheneb ja lapse mängulisus on lühikese aja jooksul vähenenud, tuleks pöörduda arsti poole. Kaalukaotuse korral on vajalik ka visiit arsti juurde.
Ravi ja teraapia
Wilmsi kasvaja ravi hõlmab tavaliselt nii kasvajat kandva neeru kirurgilist eemaldamist (kasvaja nefrektoomia) kui ka keemiaravi ja kiiritusravi. Üksikisik meetmed ja nende järjestus on kohandatud nii mõjutatud lapse vanuse kui ka kasvaja suhtes seisund ja haiguse arenguetapp. Näiteks alla kuue kuu vanustel lastel eemaldatakse kasvajat kandev neer kirurgiliselt otse. Enne kirurgilist sekkumist tuleks siiski kontrollida, kas teine neer on täielikult töökorras. Vanemate või suurema nefroblastoomiga patsientide puhul vähendatakse Wilmsi kasvaja esmalt kemoterapeutiliselt meetmed enne selle kirurgilist eemaldamist kasvaja nefrektoomia korral. Kui mõlemad neerud on kahjustatud, on operatsioon suunatud neerude säilitamisele ja järgnevale keemiaravi, ainult ülejäänud kasvaja jäänused ja metastaasid eemaldatakse mõjutamata neerukoes (kasvaja enukleeerimine). Harvadel juhtudel (nt haiguse kaugelearenenud staadium või Wilmsi kasvaja kõrge pahaloomuline kasvaja) on vajalik ka kiiritusravi, et hävitada kasvajajääke või metastaase, mida ei saa kirurgiliselt ega keemiaravi. Peale selle tuleb pärast edukat ravi regulaarselt jälgida mõjutatud lapsi korduvate uuringute (kasvaja kordumine) suhtes järelkontrolli käigus, eriti esimese kahe aasta jooksul pärast ravi lõppu.
Ennetamine
Kuna Wilmsi kasvaja põhjused pole teada, ei saa nefroblastoomi ära hoida. Lapsed, keda mõjutavad geneetilised häired, mis näivad soodustavat kasvajahaigust (sealhulgas Beckwith-Wiedemanni sündroom), peaks arst uurima võimaliku Wilmsi kasvaja suhtes, kui kõhupiirkonnas esineb turset . Üksikjuhtudel võib Wilmsi tuumori eelsoodumuse (dispositsiooni) kindlakstegemiseks olla vajalik molekulaarne geneetiline testimine.
Järelkontroll
Pärast Wilmsi kasvaja tegelikku ravi on vajalik mõjutatud laste järelravi. Kui tahke kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud, onkoloogia spetsialistid ja Hematoloogia Lastehaiglas hoolitseb järelravi eest. Enamasti pole kiiritusravi pärast kemoteraapiat ja operatsiooni enam vajalik. Järelravi ulatus ja tüüp sõltuvad Wilmsi kasvaja konkreetsest staadiumist. Kuna see periood on kannatanud lastele ja nende peredele äärmiselt stressirohke, on psühhosotsiaalne hooldus kasulik. Kvalifitseeritud psühhoterapeudid näitavad nii haige laps ning tema vanemad ja õed-vennad, kuidas raskes olukorras paremini toime tulla. Kontrolluuringud on oluline osa ka järelhoolduses. Need peavad toimuma regulaarselt, kuna vähk on võimalik kahe aasta jooksul pärast ravi. Kui an haavand tõepoolest ilmub uuesti, seda saab ravida varases staadiumis. Lähisilmadega uuringud hõlmavad sonograafiat (ultraheli eksam). Magnetresonantstomograafia on ka võimalik. Kui kordumise kahtlus leiab kinnitust, ravitakse seda uuesti keemiaraviga. Järelravi hõlmab ka regulaarset järelevalve kopsude poolt Röntgen eksamid. Esimese kahe aasta jooksul pärast vähk ravi korral on kopsudes metastaaside (tütrekasvajate) oht. Kui viie aasta pärast ei esine kordusi ega metastaase, loetakse laps paranenuks, seega pole järelkontrolli vaja.
Mida saate ise teha
Kasvajahaiguse areng toimub enamikul juhtudel lastel. Seetõttu vastutavad sugulased ja eriti vanemad patsiendile igapäevaelus parima võimaliku toe pakkumise eest. Eneseabi meetmed keskenduge tihedale ja harmoonilisele koostööle raviarstide meeskonnaga ning järgige nende juhiseid. Uuringud näitavad korduvalt, et vaimne ja vaimne stabiilsus on haigusega toimetulemisel eriti oluline. Seetõttu tuleks võimalikult palju vältida konflikte ja stressirohkeid olukordi. Esmatähtsad on tegevused elust rõõmu ja heaolu edendamiseks. Samal ajal peaks laps saama õpetust ja teda looduses võimalikult hästi toetama õppimine protsess. Last tuleks piisavalt teavitada nii praegusest haigusest kui ka selle tagajärgedest. Võimalike sümptomite ilmnemist tuleks lapsega arutada, et ärevuse või paanika olukorrad oleksid minimaalsed. Kuna haigus on seotud arvukalt tervis piirangud ja pikaajaline ravi on vajalik, peab laps olema edasiseks tegevuseks õigeaegselt emotsionaalselt ette valmistatud. Kontakt teiste lastega on sel ajal oluline ja seetõttu tuleks neid julgustada. Koos kogemuste jagamine võib olla abiks oludega toimetulemisel. Sarnaselt on lähedus pereliikmetega kogu raviperioodi vältel tohutult oluline.
