Craniopharyngeoma - tuntud ka kui Erdheimi kasvaja - on healoomuline aju kasvaja. See aeglaselt kasvav kasvaja esineb valdavalt lastel ja noorukitel ning tekib väärarenguna hüpofüüsi (hüpofüüsi). Kraniofarüngeooma diagnoosimine on sageli keeruline, kuna sümptomid võivad viidata mitmesugustele muudele seisunditele.
Mis on kraniofarüngeoom?
Skeem, mis näitab a aju kasvaja ajus. Klõpsake suurendamiseks. Kraniofarüngeoom on aeglaselt kasvav aju kasvaja. Kasvaja on healoomuline ja põhjustab tavaliselt sümptomeid väga hilises staadiumis. Craniopharyngeoma areneb piirkonnas hüpofüüsi, nn hüpofüüsi. Kraniofarüngeoomi on kahte tüüpi, adamantiin ja papillaarne. Adamantiinne kraniofarüngeoom esineb tavaliselt 5–10-aastastel lastel. Papillaartüüp esineb seevastu ainult täiskasvanutel ja siin on vanus tavaliselt 60–75 aastat. The hüpofüüsi vastutab hormoonide tootmise eest. Hormoonid mõjutada kasvu, ainevahetust, puberteedi arengut, kehakaalu reguleerimist kui ka keha vedeliku reguleerimist tasakaal. Kuna kraniofarüngeoom kasvab hüpofüüsi piirkonnas, võib see ka viima häirete tekkeks ülalnimetatud piirkondades. Kraniofarüngeoomiga kaasnevad sageli nägemishäired, kuna optika närve ristuvad hüpofüüsi piirkonnas ja on sageli mõjutatud. Kraniofarüngeoom on kambriline, vedelikuga täidetud kasvaja, mis on ümbritsetud tahke kapsliga. Vedelik sisaldab suures koguses kolesterooli. Seal on kaltsium ladestused tahketes komponentides. Craniopharyngeoma kasvab väga aeglaselt ja ei metastaase.
Põhjustab
Kraniofarüngeooma põhjus on aju, täpsemalt hüpofüüsi, väärareng (hüpofüüs). Hüpofüüsi tekkimisel moodustub kanal lootele emakas, mis loote küpsemisel kaob. See kanal on tuntud ka kui kraniofarüngeaalne kanal. Kui kanali taandarengu ajal jäävad jääkrakud, võivad selle tagajärjel areneda patoloogilised kasvud. Nendest kasvudest võib areneda kraniofarüngeoom. Miks aga embrüonaalse kanali jääkrakud muutuvad ja hakkavad vohama, pole siiani selge.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Esialgu ei põhjusta kraniofarüngeoom mingeid kindlaid sümptomeid ega kaebusi. Healoomuline ajukasvaja ei põhjusta haiguse tunnuseid enne, kui see kasvab suuremaks. Sageli ilmnevad sellised sümptomid nagu peavalu, nägemisprobleemid ja kasv aeglustumine ei arene aastaid. Samuti võib põhjustada suurenenud koljusisene rõhk valu rünnakud ja neuroloogiline defitsiit. Tüüpiline ajukasvaja tunnused hõlmavad ka suurenenud janu, iiveldus ja oksendamineja suurenenud uriinieritus. Seedetrakti sümptomid ilmnevad peamiselt hommikul ja tühja kõhuga kõht. Tänu oma lokaliseerimisele silmanärv võib esineda nägemishäireid ja nägemisvälja kadu. Selle lähedus hüpofüüsi ja hüpotalamuse võib soodustada hormonaalset defitsiiti. Selle tulemuseks on kasvu märkimisväärne viivitamine, eriti lastel ja noorukitel. Sekundaarsete seksuaalomaduste teket võib häirida ka kraniofarüngeooma tagajärjel. Lisaks võivad hormonaalsed häired põhjustada neerupealiste ja kilpnäärmete hüpofunktsiooni, mis omakorda põhjustab erinevaid füüsilisi kaebusi. Rasketel juhtudel diabeet võib areneda insipidus, mis avaldub väsimus, tugev janu ja halvenenud jõudlus. Programmi sageli väga tõsised mõjud ajukasvaja võib oluliselt halvendada elukvaliteeti ja põhjustada paljudel patsientidel psühholoogilist ebamugavust.
Diagnoos ja kulg
Diagnoosimise keerukuse tõttu võib kraniofarüngeooma diagnoosimiseks kuluda palju aega. Sümptomite põhjal on võimalikud mitmesugused seisundid. Lastel täheldatakse tavaliselt kasvu hilinemist, mistõttu lastearst on esimene kokkupuutepunkt. Pärast haigusluguon veri viiakse läbi analüüs, mille käigus mõõdetakse muu hulgas hormooni taset. Kuna sageli esinevad ka nägemishäired, siis silmaarst võtab üle edasise diagnostika. Koostöös neuroloogiga viiakse läbi sellised pildistamisprotseduurid nagu Röntgen, CT ja magnetresonantstomograafia kasutatakse eriti magnetresonantstomograafia abil, isegi väikseid kraniofarüngeoome saab hõlpsasti tuvastada. Kraniofarüngeoom on healoomuline ajukasvaja. Kuna aga saab ka kasvama aju külgnevatesse piirkondadesse võivad aja jooksul tekkida tõsised sümptomid, mis mitte ainult ei kahjusta mõjutatud inimeste elukvaliteeti, vaid kujutavad endast ohtu ka nende tervis. Kraniofarüngeooma kulgu võib näha kahes osas, kuna 30 protsendil kõigist juhtudest moodustub kasvaja pärast operatsiooni uuesti. Ainult neid, kes jäävad kordumatuks kauemaks kui viieks aastaks, võib pidada täielikult ravituks. Kuid see nõuab kraniofarüngeooma täielikku eemaldamist. Paljudel juhtudel - kui kasvaja kasvab hüpotalamuse - intellektuaalsed tagajärjed võivad olla hilised.
Tüsistused
Kraniofarüngeooma tõttu tekivad patsientidel mitmesugused häired ja kaebused. Enamasti mõjutavad need kaebused eelkõige lapsi, nii et neis esinevad arenguhäired ja seetõttu võivad ka täiskasvanueas tekkida sellest tulenevad kahjustused. Mõjutatud kannatavad peamiselt peavalu nägemishäired. The peavalu võib levida ka teistesse kehapiirkondadesse ja põhjustada valu seal ka. Lapsed põevad kasvuhäireid ja kraniofarüngeoomist tingitud ka suurenenud janu. Selle pärast, sagedane urineerimine esineb ka ja seega mitte harva depressioon või muid kaebusi. Craniopharyngeoma võib ilma ravita levida teistesse kehapiirkondadesse. Selle kaebuse ravi toimub kasvaja eemaldamisega. Reeglina erilisi tüsistusi ei esine. Kuid mõjutatud isikud sõltuvad ka kiirgusest ravi kasvaja täieliku eemaldamise tagamiseks. Paljudel juhtudel põhjustab see haiguse positiivset kulgu ja kraniofarüngeoom ei mõjuta patsiendi eeldatavat eluiga.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui ebatavalised nägemishäired ja muud ajukasvaja tunnused on märgatud, on vaja meditsiinilist nõu. Samuti tuleb pöörduda arsti poole, kui tekivad tugevad peavalud või nägemisvälja kaotus ühel või mõlemal küljel. Pimedus näitab, et kasvaja on juba kaugele arenenud - haigestunu peab viivitamatult pöörduma perearsti poole. Teised kohest selgitamist vajavad hoiatusmärgid on isiksuse muutused, pearinglus või probleeme kontsentratsioon ja mälu. Vanemad, kes märkavad oma lapse kasvuhäireid või puberteedi puudumist, peaksid kutsuma lastearsti. Tegelik ravi toimub haiglas. Pärast protseduuri peab kahjustatud isik kasutama arstiga määratud kontrollkäike ja teavitama meditsiinitöötajat kõigist kaebustest ja kõrvalekalletest. Kraniofarüngeooma kahtluse korral tuleb seetõttu igal juhul pöörduda arsti poole. Õige kontaktpunkt on perearst või neuroloog. Sõltuvalt sümptomite tüübist ja raskusastmest tuleb pöörduda ka erinevate spetsialistide poole.
Ravi ja teraapia
Esimene valik kraniofarüngeooma ravimisel on operatsioon. Eesmärk on ajukasvaja täielikult eemaldada, mõjutamata naabruses asuvaid ajupiirkondi. Kuid umbes 80 protsendil kõigist juhtudest pole healoomulist ajukasvajat võimalik täielikult eemaldada. Tavaliselt on kraniofarüngeoom juba nii kaugele levinud, et sellised piirkonnad nagu optika närve ja hüpotalamuse mõjutatud. Eriti hüpotalamuse piirkonnas osutub kraniofarüngeooma eemaldamine äärmiselt keeruliseks. Kasvaja kudesid ja terveid aju struktuure on üksteisest raske eristada. Kraniofarüngeomil on kõrge kordumissagedus, mis tähendab, et esimese viie aasta jooksul on kraniofarüngeooma kordumise oht suur, mistõttu on teine operatsioon vältimatu. Kui kraniofarüngeoom on kordumise korral suur kambrita tsüst, punktsioon võib olla piisav. Kui kraniofarüngeoomi ei õnnestunud täielikult eemaldada või ainult a punktsioon tehti, kiirgus ravi saab pärast teha. Kiiritusravi viiakse läbi mitme nädala jooksul ja see on ette nähtud korduva kasvu vältimiseks. Lisaks ravim ravi algatatakse kraniofarüngeooma korral. Kuna hormoonid toodetakse hüpofüüsis, on tavaliselt vaja algatada hormoonasendusravi. Kui kilpnääre on mõjutatud, saab hüpofunktsiooni ravida levotüroksiini. Lisaks sellele Testosterooni samuti östrogeeni ja progestiini preparaate kasutatakse reproduktiivorganite hüpofunktsioonide raviks. Kuna kraniofarüngeoom võib põhjustada ka muid sümptomeid, on ravimravi igal konkreetsel juhul kohandatud mõjutatud isikule.
Väljavaade ja prognoos
Kraniofarüngeoomiga patsientide prognoos on suhteliselt hea ainult siis, kui see ajukasvaja avastatakse varakult. Kui selle saab operatsiooni ajal täielikult eemaldada, parandab see pikaajalisi ellujäämisvõimalusi. Kuid kordumise määr on kõrge. See viitab sellele, et kraniofarüngeooma realistlik prognoosimine on keeruline. Väljavaade on hea ainult väikeste, väga kompaktsete ja seega hõlpsasti eemaldatavate kraniofarüngeomide korral. Enamiku kraniofarüngeoomiga patsientide puhul on vaja rohkem kui 80 protsenti hormoonasendusravi elu lõpuni. Kraniofarüngeooma edukale operatsioonile järgneb sageli kiiritusravi. 70–80 protsendi niimoodi ravitud patsientide prognoos on järgmine kümme aastat. Kiiritusravi võib põhjustada ravi vajavaid hormoonipuudusi. Operatsioon ja kraniofarüngeooma täielik eemaldamine ei paranda nägemise kaotust ega mälu see on juba toimunud. Need kujutavad endast püsivat kahju. Aastal ülekaaluline kraniofarüngeoomiga patsientidel ei ole prognoos nii hea. Ligikaudu 30 protsenti kraniofarüngeoomiga inimestest on ülekaaluline või rasvunud. Nende inimeste jaoks on kaaluga seotud tagajärgede, näiteks diabeet suhkurtõbi või südame-veresoonkonna haigused on suurenenud. Elukestva meditsiinilise järelkontrolli korral võivad edukalt opereeritud ja kiiritatud kraniofarüngeoomiga inimesed jätkuvalt elada retsidiivivabalt.
Ennetamine
Siiani pole teada ühtegi tõhusat meetmed kraniofarüngeooma ennetamiseks. Kuna täpne põhjus pole teada, siis ainult üldine käitumine meetmed saab võtta, et vähendada üldist haiguste riski ja vähk. Lisaks tervislikule dieet, tuleks regulaarselt treenida. Lisaks nikotiin, alkohol ja ravimid tuleks vältida. Eriti laste puhul tuleks hoolitseda asjatu vältimise eest Röntgen eksamid. Seda seetõttu, et kiirgus annab võimaluse areneda vähk hiljem, mis ei välista healoomulist kraniofarüngeoomi.
Järelkontroll
Enamikul juhtudest on kraniofarüngeoomiga inimesel vähe erilisi järelravi võimalusi. Sellisel juhul on varajane diagnoosimine väga oluline, et vältida edasisi tüsistusi või sümptomite süvenemist. Reeglina ei saa kraniofarüngeoom iseenesest paraneda, seetõttu peaks haigestunud inimene haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite korral pöörduma arsti poole. Craniopharyngeoma nõuab reeglina kasvaja eemaldamiseks kirurgilist sekkumist. Pärast sellist operatsiooni peaks kahjustatud isik igal juhul puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Pingutusest või muust stressirikkast tegevusest tuleks loobuda, et kehale mittevajalikku koormust mitte tekitada. Paljudel juhtudel on vaja võtta erinevaid ravimeid ja patsient peab alati tagama, et neid võetakse regulaarselt ja õiges annuses. Selle haiguse puhul on väga oluline ka patsiendi toetus sõprade või pereliikmete poolt ja see võib takistada haiguse arengut depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Võimalik, et selle haiguse tõttu väheneb kahjustatud inimese eeldatav eluiga.
Seda saate ise teha
Kraniofarüngeomaga patsiendid kannatavad mitmesuguste hajusate sümptomite all, mis piiravad nende elukvaliteeti ja viima ebakindluseni nende suhtes tervis staatus. Näiteks on kraniofarünggeoomile tüüpilised peavalud ja suurenenud janu. Saadud sagedane urineerimine mõnikord piirab patsiente nende igapäevaelus ja väljaspool kodu toimingute tegemisel. Kraniofarüngeooma korral on kõige olulisem eneseabi meede kiiresti pöörduda arsti poole, hoolimata mittespetsiifilistest sümptomitest. Kui diagnoos on kindlaks tehtud, alustab raviarst meeskond ravi. Tavaliselt läheb patsient haiglasse ja tehakse operatsioon, mille eesmärk on ajukasvaja võimalikult täielik eemaldamine. Selle aja jooksul on lapspatsientide jõudlus tugevalt piiratud. Kooliskäimine on sel ajal ka võimatu, nii et mõjutatud inimesed jäävad tavaliselt oma koolitee taha. Kaugus õppimine ning õpetajate ja klassikaaslaste toetus hoiab seda osaliselt ära. Pärast edukat eemaldamist propageerivad patsiendid oma tervis vajalikele meditsiinilistele kontrollvisiitidele minnes. Seda seetõttu, et kraniofarüngeoomi iseloomustab kõrge kordumissagedus ja on vaja kiiret tegutsemist. Patsiendid hoiduvad kõrgestress sport pärast operatsiooni enda huvides.
