Maksapuudulikkus - põhjused ja ravi

Määratlus

Maks puudulikkus on maksa metaboolsete funktsioonide piiramine. Maks puudulikkus on seega praktiliselt tulemus või seisund - paljude haiguste või elundikahjustuste korral, mis võivad kahjustada metaboolset ainevahetust maks. Sellest vaatenurgast on raske rangelt eraldada maksapuudulikkus maksapuudulikkuse korral. maksapuudulikkus tähistab maksimaalset ilmingut ja seega kõige tõsisemat seisund of maksapuudulikkus. Maksapuudulikkus esineb väga sageli selliste krooniliste maksahaiguste korral nagu maksa alkohoolne maksatsirroos või krooniline viirus hepatiidi, kuid see võib olla ka maksa ägeda või toksilise kahjustuse väljendus.

Põhjustab

Hepatotsüütide (maksarakud) struktuurne kahjustus või häired veri vereringe maksas viib maksapuudulikkuseni. Põhjused võivad olla üsna erinevad. Saksamaal on kroonilise maksakahjustuse kõige levinum põhjus alkoholi kuritarvitamine.

Krooniline alkoholi tarvitamine viib alkohoolikuni maksatsirroos erinevate vaheetappide kaudu. Selles etapis on maksakahjustus pöördumatu ja põhjustab maksapuudulikkust, mida ei saa tagasi pöörata. Lisaks alkoholitoksilisele maksakahjustusele ka viiruse põhjustatud maksakahjustus hepatiidi tuleb ka mainida.

Peamiselt hepatiidi viirused B, C ja D viivad mitmesuguste ülekandeteede kaudu kroonilise või ägeda viirusliku hepatiidini, millega võib kaasneda kerge kuni raske maksapuudulikkus. Halvimal juhul võib viirushepatiit põhjustada ka maksatsirroosi koos pöördumatu maksapuudulikkusega. Teised maksapuudulikkuse põhjused on muud põletikulised haigused, nagu PBC (peamiselt odav maksatsirroos), PSC (peamiselt skleroseeriv tsirroos), autoimmuunne hepatiit ja parasiithaigused (leishmaniaas, bilharzia, malaaria).

Mürgiste põhjuste hulgas on alkoholivaba rasvane maks haigused ja erinevad toksiinid, näiteks mugullehe seene mürk, aga ka sellised ravimid nagu metotreksaat, amiodaroon ja paratsetamool tuleks mainida. Maksapuudulikkuse põhjuseks võivad olla ka mitmed erinevad metaboolsed haigused, mis on regulaarselt seotud maksapuudulikkusega, kui neid ei ravita, mõnikord isegi ravitakse. Viimaseks, kuid mitte vähem tähtsaks, vaskulaarsüsteemi haigused, nagu tsirroos Cardiaque, Budd-Chiari sündroom ja Osleri tõbi võib nimetada maksapuudulikkuse põhjusteks.

  • Wilsoni tõbi (vase säilitamise haigus)
  • Hemokromatoos (raua säilitamise haigus)
  • Alfa-1-antitrüpsiini puudus
  • Glükogeeni säilitamise haigused ja
  • . tsüstiline fibroos. Kuid see kliiniline pilt on väga haruldane.

Maksapuudulikkus põhjustab mittespetsiifilisi sümptomeid, nagu väsimus või ülemine osa kõhuvalu. Difuusne sügelus ja kollatõbi (naha ja skleraalne ikterus).

Sügeluse põhjus pole veel täielikult välja selgitatud. Metaboolsete ainevahetusproduktide sadestumine bilirubiin (ühendi laguprodukt) veri) nahas ja skleraasides põhjustab kollasust. Maksatsirroosi korral on maksa naha tüüpilised tunnused nagu peopesa ja plantaarne erüteem (lööbed peopesal või tagaküljel), ämblik naevi (peened vaskulaarsed joonised) või caput medusae (veenide laienemine naba piirkonnas) on ilmne.

Kuid need maksanähud ei ole maksapuudulikkuse korral kohustuslikud. Maksapuudulikkus viib maksa oluliste metaboolsete funktsioonide piiramiseni. See viib hüübimishäireni suurenenud verejooksu mõttes, kuna maksas tekib vähem hüübimisfaktoreid.

Lisaks on olemas albumiin defitsiit, mis põhjustab turset ja astsiiti. Lisaks suurenenud rõhk (portaalhüpertensioon) maksas vein (portaalveen) võib põhjustada söögitoru veenilaiendite moodustumist (veenide laienemine söögitorus) ja mõnikord eluohtlikku verejooksu ja isegi mahupuudust šokk. Selline portaalhüpertensioon tuleneb näiteks maksatsirroos mis on eksisteerinud aastaid.

Lisaks põhjustab maksapuudulikkus ebaproportsionaalsust Testosterooni östrogeeni, nii et meestel günekomastia (feminiseerimine) ja sekundaarse kaotamine juuksed kiilas kõhu mõttes ja rind võib tekkida. Need muutused on tingitud hormooni toime vähenemisest Testosterooni. Naistel põhjustab see tasakaalutus amenorröa (puudumine) menstruatsioon).

Mõlemat sugu mõjutab libiido ja potentsihäire. Maksapuudulikkuse korral ei täida maks enam olulisi ülesandeid, näiteks ammoniaagi detoksifitseerimist, nii et see metaboolne toode ladestub üha enam organismi. Maksaentsefalopaatia kontekstis võib see põhjustada teadvushäireid kuni maksani kooma. See toob kaasa erinevaid teadvuse piiranguid, käte värisemist (värisemine) ja halvimal juhul kooma. Teine maksapuudulikkuse komplikatsioon on hepatorenaalne sündroom, mis viib äge neerupuudulikkus uriini eritumise vähenemisega. Selle väljatöötamise eest vastutavat mehhanismi pole veel täielikult mõistetud.