Paraproteineemia on a seisund milles nn paraproteiinid esinevad veri. Eelkõige suureneb spetsiifiline monoklonaalne immunoglobuliin ja vastavad immunoglobuliini kerged ahelad veri.
Mis on paraproteineemia?
Paraproteinemiad on tuntud ka kui monoklonaalsed gammopaatiad. Nad kirjeldavad homogeense immunoglobuliini olemasolu inimesel veri. Varasematel aegadel nimetati paraproteineemiat, mis ei olnud samaaegne hulgimüeloomi või muude klonaalsete lümfoproliferatiivsete haigustega, kui "healoomulist gammopaatiat" või "healoomulist paraproteineemiat". Kuid viimastel aastatel on mõistemonoklonaalne gammopaatia määratlemata tähendusega ”on nende häirete korral arstide seas kinnistunud. Selle termini lühend on MGUS ja seda kasutatakse paljudel juhtudel. MGUS on määratletud kui haigus, mille puhul inimestel on uriinis või seerumis pikka aega monoklonaalne immunoglobuliin. See immunoglobuliin peab olema konstantne kontsentratsioon ja haigus peab olema asümptomaatiline. Monoklonaalne immunoglobuliin moodustub luuüdi. Selle tootmise eest vastutavad teatud plasmarakud, mis paljunevad aeglaselt ega paista pahaloomulist käitumist. Väga sageli saab haigust diagnoosida alles pärast pikka jälgimist.
Põhjustab
Paraproteineemiaid seostatakse tavaliselt paljude teiste haiguste ja sümptomitega. Sõltuvalt konkreetsest haigusest erinevad ka paraproteineemia esinemise põhjused. Parema ülevaate saamiseks tavalistest kliinilistest piltidest ja nende põhjustest on moodustatud alarühmad. Need rühmad viitavad kumbki valgule, mille kontsentratsioon ületab normaalset väärtust erinevatel põhjustel. Alarühmad viitavad tavaliselt hulgimüeloomile, osteoklastilisele hulgimüeloomile, IgG ladestumishaigusele ja Waldenströmi tõvele. Muude alarühmade hulka kuuluvad Monoklonaalne gammopaatia teadmata tähtsusega ja raske ahela haigusega. Tuleb märkida, et mõned neist haigustest kuuluvad nn mitte-Hodgkini lümfoomide hulka.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Paraproteineemia sümptomid ja kaebused avalduvad mitmel viisil ja varieeruvad patsienditi ning sõltuvalt põhihaigusest. Näiteks on paraproteineemia tüüpiline tunnus vere hüperviskoossus. Suurenenud viskoossuse tõttu on viskoossus tavapärasest tugevam valgud veres. Sellise hüperviskoossuse tagajärjel on võimalikud muud sümptomid. Nende hulka kuuluvad neuropaatiad, amüloidoos ja vere hüübimine häired. Lisaks nn külm mõnikord tuvastatakse aglutiniinid samal ajal. Samal ajal on paraproteineemia kontekstis paljudel juhtudel normi puudus immunoglobuliinid. See võib mõjutatud inimestel suurendada vastuvõtlikkust infektsioonidele. Põhimõtteliselt esineb paraproteineemia, kui vereplasmas sisalduvad plasmarakud luuüdi rakkude arv on suurem kui 30 protsenti. Terminit paraproteineemia kasutatakse ka siis, kui koe käigus tuvastatakse plasmarakkudest koosnev kasvaja biopsia.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Paraproteineemia diagnoosimise osas on valida mitu võimalust. Põhimõtteliselt tuleks kõiki tuvastatud paraproteineemiaid algul pidada vastavalt hulgimüeloomiks või plasmatsütoomiks, kuni see kahtlus ümber lükatakse. Seega on vaja kvantifitseerida immunoglobuliinid nii uriinis kui ka seerumis. Lisaks tuleb analüüsida immuunfikseerimist. Lisaks vereanalüüs ja eriti aineid kaltsium ja kreatiniin seerumis tuleb uurida. Röntgen uuringud hõlmavad selgroo pildistamist, kolju ja vaagna. Teatud juhtudel on ette nähtud selgroo MRI uuring. Juhul kui luuüdion biopsia võib vaja minna. Patsiendid peavad regulaarselt kontrollima, et pidevalt jälgida paraproteiinide sisaldust ja muid parameetreid. Eriti noorematel patsientidel kontrollitakse luuüdi leide sageli igal aastal. Kõik valu luu- ja lihaskonna esinemist tuleks uurida pildistamise tehnikate abil. Uriiniproovid sobivad eriti paraproteineemiate diagnoosimiseks. Seda seetõttu, et siin on valgete liigset taset hõlpsasti võimalik tuvastada. Niipea kui kontsentratsioon teatud valgud uriin tõuseb rohkem kui ühe grammini 24 tunni jooksul, võib eeldada paraproteineemiat.
Tüsistused
Paraproteineemia tõttu võivad haigestunud inimesed kannatada mitmesuguste meditsiiniliste seisundite all. Kuid vere hüübimisel on tavaliselt häireid, nii et veri on väga viskoosne. Lisaks patsiendi immuunsüsteemi on samuti oluliselt nõrgenenud, muutes ta vastuvõtlikumaks erinevatele nakkustele ja haigustele. See ei ole patsiendi jaoks haruldane lümf sõlmed muutuvad paraproteineemia korral turseks ja mõjutatud inimene tunneb end halvasti ja väsib. Pealegi võib halvimal juhul tekkida kasvaja. Kui see jääb avastamata ja seda ei ravita, sureb paljudel juhtudel kannatanu. Paraproteineemiat saab ravida keemiaravi või muu ravimid. Siiski on erinevaid kõrvaltoimeid, millel võib olla väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elule. Kiirgus ehk tüvirakkude siirdamine võib leevendada ka paraproteineemiat. Kasvaja tuleb siiski kirurgiliselt eemaldada. See võib vähendada ka mõjutatud inimese eluiga. Lisaks tuginevad paljud patsiendid psühholoogilisele ravile, kui depressioon või tekivad muud psühholoogilised probleemid.
Ravi ja teraapia
Põhimõtteliselt on ravi vastavatest sümptomitest on paraproteinemiate esiplaanil. Ravi otsustab raviarst meetmed sõltuvalt konkreetsest juhtumist. Eesmärk on kõrvaldada valgu patoloogilise suurenemise põhjus. Sel eesmärgil on saadaval erinevad ravivõimalused. Nende hulka kuuluvad näiteks keemiaravi, bisfosfonaatravi või immunomoduleerimine. Kiirgus ravi, tüvirakkude siirdamine samuti on võimalikud kirurgilised protseduurid. See hõlmab valku tootva kasvaja kirurgilist eemaldamist. Haiguse prognoos sõltub erinevatest kriteeriumidest. Näiteks kui paraproteiini kogus pidevalt suureneb, halvendab see prognoosi. Harvadel juhtudel areneb haigestunud patsientidel Waldenströmi tõbi, pahaloomulineHodgkini lümfoomvõi amüloidoos.
Väljavaade ja prognoos
Paraproteineemia prognoos sõltub suuresti kiirenevast põhihaigusest. Enamikul patsientidest diagnoositakse kroonilised haigused, mis lõppkokkuvõttes viima vere hüübimise muutusele. Kuna põhihaigusi ei saa sageli ravida, on paraproteineemia edasised väljavaated ebasoodsad. Haigestunud inimesed vajavad pigem eluaegset uimastiravi, et vältida ägeda haiguse käivitamist tervis tingimused. Lisaks on oodata sekundaarseid haigusi. Paraproteineemiaga patsiendid on sageli nakkustele vastuvõtlikumad. Organism tervikuna on nõrgenenud ega suuda enam sellele adekvaatselt reageerida patogeenid nagu tavaliselt. Väga ebasoodsa arengu korral tekib patsiendil kasvaja. Seetõttu on eeldatav eeldatav eluiga potentsiaalselt ohtlik ja võime igapäevaeluga toime tulla on tõsiselt piiratud. vähk ravi on vajalik olemasolevate sümptomite leevendamiseks. Vaatamata kõigile jõupingutustele lõpeb kasvajahaigus enamikul patsientidel enneaegse surmaga. Prognoosi koostamisel tuleb arvestada ka sellega, et emotsionaalse tõttu võivad tekkida psühholoogilised tagajärjed stress põhjustatud üldisest seisundist tervis. Need ka viima üldiselt raske edasiarenduseni ja võib olla väga veniv. Enamasti toob see kaasa ka füüsilise seisundi edasise halvenemise tervis.
Ennetamine
Betoon meetmed paraproteineemia ennetamiseks ei ole meditsiiniliste uuringute praeguse seisu järgi teada. Sel põhjusel tuleks haiguse väikseimate sümptomite või tunnuste korral pöörduda asjakohase spetsialisti poole. Seda seetõttu, et mida varem diagnoos pannakse, seda parem on paraproteineemia prognoos mõnel juhul.
Järelkontroll
Enamikul paraproteineemia juhtudest on meetmed järelkontroll on väga piiratud. Ideaalis peaks puudutatud isik pöörduma varakult arsti poole, et puudutatud isiku jaoks ei tekiks muid tüsistusi ja kaebusi. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Enamik patsiente sõltub kasvaja eemaldamisest. Pärast operatsiooni tuleb jälgida voodirežiimi. Pingutusest või stressist ja kehalistest tegevustest tuleks hoiduda, et keha mitte tarbetult koormata. Samuti peaks arst regulaarselt kontrollima ja uurima, et kiiresti avastada ja eemaldada edasised kasvajad. Harva on ka oma pere psühholoogiline tugi väga oluline, kusjuures eriti armastavad ja intensiivsed vestlused võivad haiguse edasist kulgu positiivselt mõjutada. Paraproteineemia edasine kulg sõltub tugevalt diagnoosimise ajast, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. Võimalik, et see haigus piirab ka mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Selle diagnoosi korral tuleb paraproteineemia aluseks olevat patsienti põhjalikult uurida. See aluseks seisund võib olla kasvaja ja seda tuleb vastavalt ravida. Samuti tuleks jälgida haiguse edasisel käigul toimuvaid järelkontrolle ning tõsiseid kõiki täiendavaid füüsilisi kaebusi. Paraproteineemia all kannatavad patsiendid tunnevad end tavaliselt väsinuna ja väsinud. Lisaks on suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele. Nende kaebuste minimeerimiseks on kasulik sobiv elustiil. See elustiil koosneb erinevatest komponentidest. Üks on dieet, mis peaks koosnema värsketest koostisosadest ja olema rikas vitamiinid ja kiudaineid. Kõik olemasolevad ülekaalud tuleks ettevaatlikult vähendada. Toksiinide kehast välja loputamiseks on soovitatav juua ka palju vedelikke. Ikka mineraal vesi, teesid ja õhukesed mahlapressid on siin tõhusaks osutunud. Hiljutiste uuringute kohaselt on tervislik dieet on ka positiivne mõju kõigile depressioon mis võib olemas olla. Kuna paraproteineemia on väga stressirohke diagnoos, võib osutuda vajalikuks täiendav terapeutiline täiendav ravi. Paraproteineemiaga patsiendile on kasulik ka regulaarne une- ja ärkveloleku rütm. Nad peaksid vältima alkohol ja nikotiin ja selle asemel tegeleda regulaarse treeninguga. Pikad jalutuskäigud metsas või jalgrattasõidud värskes õhus on siin tõhusaks osutunud.
