Samblik sklerosus on haruldane haigus nahk koos põletikseotud muudatused sidekoe, mille põhjuseks arvatakse olevat immuunsüsteemi. Naised mõjutavad seda tavaliselt 5–10 korda sagedamini lihhen sclerosus kui mehed.
Mis on samblike sklerosus?
Samblik sklerosus on haruldase kroonilise põletiku nimi sidekoe - haigus, mis arvatakse olevat tingitud organismi düsregulatsioonist immuunsüsteemi (autoimmuunhaigus). Samblik sklerosus avaldub tavaliselt suguelundite piirkonnas, harvemini ekstragenitaalsetes piirkondades nagu käed, käed või selg (umbes 10-15%). Kuigi naistel peamiselt huule (häbememokad), kliitor, kliitori eellased kui ka perianaalne piirkond (piirkond ümber pärak), meestel avaldub samblike sklerosus esipungal (praeputium), sugutipeal ja ainult aeg-ajalt perianaalses piirkonnas. Samblik-sklerosusele on iseloomulikud portselanitaolised, valged nahk skleroosist põhjustatud värvimuutused epidermise reaktiivse paksenemisega (keratiniseerumine) (põletikpõhjustatud proliferatsioon) sidekoe. Sklerootilise atroofia (koe hõrenemine) tagajärjel kahjustatud piirkondades nahk, phimosis (eesnaha kitsenemine) võib meestel areneda ja huule või kliitor naistel, mis viib valu seksuaalvahekorra ajal. Sügeliste (sügelus), valuliku urineerimisega kusejuha kitsendused ja tupe stenoos on ka teised samblike skleroosi võimalikud sümptomid.
Põhjustab
Sklenskleroosi etioloogia on tänaseni suures osas seletamatu. Geneetilise eelsoodumuse olemasolul kahtlustatakse haiguse multifaktoriaalset geneesi, ehkki perekondlikku klastrit pole täheldatud. Suure tõenäosusega on samblike skleroos tingitud lihase düsregulatsioonist immuunsüsteemi (autoimmuunhaigus). Mitmetes uuringutes võis enamiku mõjutatud patsientide seerumis tuvastada reaktsioonivõime rakuvälise maatriksi valgu ECM1 vastu. Pole veel teada, millised tegurid käivitavad need düsreguleeritud protsessid. Traume (sealhulgas seksuaalset väärkohtlemist, kriimustamist) peetakse võimalikeks vallandavateks teguriteks. Lisaks seostatakse samblike skleroosi peaaegu 30 protsendil juhtudest teistega autoimmuunhaigused nagu näiteks Hashimoto omad türeoidiit, tüüp 1 diabeet suhkurtõbi, astma, erütematoosne luupus, autoimmuunne gastriit, ringikujuline juuste väljalangemine (alopeetsia areata) ja vitiliigo (valgete laikude haigus). Samamoodi on Borrelia (bakterid põhjustades Borrelioosi) käsitletakse kui samblike skleroosi haiguse käivitajat.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Sklenskleroos on tavaliselt märgatav mõjutatud noorukitel ja täiskasvanutel episoodilise sügeluse või põletamine ja kipitamine suguelundite piirkonnas. Lisaks, naha muutused võivad ilmneda, mis algul sarnanevad seenhaigusega väliselt. Samuti on iseloomulikud probleemid seksuaalvahekorra ajal, eriti tungimise ajal. Mõnel naisel tekib pärast seksuaalvahekorda intiimses piirkonnas tugev valutunne. See võib kesta mitu päeva ja olla seotud sellega põis probleemid valu ja põletik. Meestel moodustuvad peenise piirkonnas valged lima sarnased naastud, millel on ebameeldiv lõhn. Valus nahakahjustused võivad tekkida, ilmudes esmalt eesnahale ja levides seejärel sugutipeale ja kogu peenisele. Lastel on samblike sklerosus märgatav suguelundite sümmeetrilise punetuse tõttu. Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt üsna äkki ja haiguse progresseerumisel suurenevad nende intensiivsus. Lõpuks tõsine valu ja märgatav naha muutused ennast esitleda. Kui skleroosi samblik ravitakse varakult, siis sümptomid taanduvad tavaliselt mõne päeva kuni nädala pärast. Kui see on piisav ravi ei anta, haavandid ja armid võib kahjustatud piirkonnas areneda.
Diagnoos ja kulg
Esialgne kahtlus lichen sclerosuses tuleneb tavaliselt iseloomulikest sümptomitest (eriti portselanilaadne valge naha armistumine) ja günekoloogilisest uuringust kolposkoopiga (mikroskoob tupe ja emakakaela). Diagnoosi kinnitab a biopsia (proov võetud kahjustatud nahapiirkonnast mulgustussilindriga) koos järgneva histoloogilise (peenkoe) analüüsiga. Histoloogilised leiud aitavad välistada ka pahaloomulist degeneratsiooni ja eristada samblike skleroosi osaliselt võrreldavatest haigustest, näiteks suguelundite mükoosist või sklerodermia (ka morphea). Nagu krooniline haigus, ei peeta lichen sclerosust ravitavaks ja see areneb ägenemiste korral, kusjuures ägenemiste vahel on sümptomiteta intervallid. Ravimata jätmisel põhjustab lichen sclerosus atroofia, krooniline sügelus ja sünehhiad (koekihtide adhesioonid) ja isegi kahjustatud nahapiirkondade degeneratsiooni.
Tüsistused
Selle haiguse tõttu kannatavad patsiendid mitmesuguste sümptomite all, mis kõik on väga ebameeldivad ja võivad viima langenud elukvaliteedile. Mõjutatud kannatavad sügeluse ja sügeluse all haavad. Haavaparanemine on ka selle haiguse tõttu edasi lükatud, nii et nakkusi või põletikke võib esineda sagedamini. Valu urineerimise ajal pole samuti haruldane. Need on põletamine ja mitte harva viima psühholoogilise ebamugavuse või depressioon. Samuti pole haruldane verejooksu tekkimine nahal. Meestel võib see haigus põhjustada ebamugavust ka suguelundites ja eriti eesnahas. See võib ka viima seksuaalvahekorra piirangutele. Selle haiguse ravi viiakse tavaliselt läbi ravimite abil. Tüsistusi tavaliselt ei esine ja haiguse kulg on positiivne. Kuid ravi ei vähenda selle haiguse uut puhangut. Mõjutatud inimese eluiga ei vähene. Samuti peab kahjustatud isik hoiduma erinevate hooldusvahendite kasutamisest naha stabiliseerimiseks kahjustatud piirkondades.
Millal peaks arsti juurde minema?
Suguelundite piirkonnas esinevad kõrvalekalded on enamasti viited olemasolevale haigusele. Kui olemasolevad sümptomid püsivad püsimatult mitu päeva või nädalat, on soovitatav külastada arsti. Kui sümptomite intensiivsus suureneb või need laienevad, tuleb viivitamatult külastada arsti. Kui on valu või a põletamine nahal, on vaja arsti. Sügeluse või lahtiste haavandite ilmnemisel on vajalik arsti konsultatsioon. Patogeenid ja mikroobe võib organismi siseneda avatud oleku kaudu haavad ja põhjustada täiendavaid haigusi. Rasketel juhtudel on oht veri mürgitus ja seega eluohtlik seisund. Seetõttu on soovitatav tekkida arsti visiit mäda, palavik või üldine tahtmatuse tunne. Kui pärast seksuaalvahekorda tekib valutunne, tuleb seda jälgida. Kui intiimses piirkonnas on limaskestakatted või ebameeldiv kehalõhn, on vajalik arsti visiit. Tuleb uurida ja ravida naha punetust, turset või verejooksu. Kui naistel esineb menstruaaltsükli rikkumisi, tuleb pöörduda arsti poole. Kui meestel või naistel tekib seksuaalfunktsiooni häire, tuleb pöörduda arsti poole. Samamoodi, kui mees märkab eesnaha muutusi. Kui haavandid või armid areneda, tuleks vaatlusi arstiga arutada.
Ravi ja teraapia
Terapeutiline meetmed sklerosuse lihhen on suunatud peamiselt sümptomite leevendamisele. Sel eesmärgil kasutatakse väga tugevalt paikselt manustatavaid kortikosteroide (sh klobetasoolpropionaat) kasutatakse tavaliselt a osana šokk ravi suurte algannustega. Teine terapeutiline võimalus on ravi kaltsineuriini antagonistidega nagu pimekroliimus or takroliimus immunosupressiooniks. Kuigi kaugelearenenud atroofiat ei saa need tagasi pöörata ravimid, haiguse progresseerumine aeglustub ja parimal juhul peatatakse. Kuigi varem eeldatud efektiivsus Testosterooni pole tõestatud, aktuaalne progesterooni samblike sklerosuse ravimeetodeid katsetatakse kliinilistes uuringutes. Lisaks rasva sisaldavad kreemid (vesi-õlikreemid), salvid või õlid on soovitatavad kahjustatud nahapiirkondade täiendavaks hooldamiseks, samuti naha barjääri stabiliseerimiseks, vältides samas ärritavat dušši kreemid, seebid või parfüümid. Kui nakkushaigused on ka neid, tuleks nendega nõuetekohaselt ravida infektsioonivastane ravi (Sh seenevastased ained or antibiootikumid). Naistel saab põletikulisi protsesse kontrollida ja piirata ning tänapäeval kirurgiliselt meetmed nagu vulvektoomia ega nahasiirdamisi, ei kasutata kõrge retsidiivsuse tõttu meestel, kellel on lihhen sclerosus ja phimosis ümberlõikamine (ümberlõikamist) kasutatakse enamasti, mille kaudu saab haiguse sageli peatada.
Väljavaade ja prognoos
Samblik sklerosus on a krooniline haigus - eriti tüdrukute ja naiste puhul - mida enamikul juhtudel ravida ei saa. Seetõttu on see eluaegne ja hästi kohandatud raviga saab leevendada ainult haiguse tüüpilisi sümptomeid. Mida varem ravi alustatakse, seda lihtsam on haigust kontrollida. Kui samblike sklerosus diagnoositakse hilja, osutub teraapia keerukamaks, sest enamikul juhtudel on sellised komplikatsioonid nagu sisemine adhesioon juba tekkinud. Siiani pole ravi võimalik, eriti täiskasvanud naistel. Nii poistel kui meestel on ravim ümberlõikamine on mõeldav. Põhimõtteliselt on samblike sklerosus healoomuline haigus. Sellele vaatamata naha tekkimise oht vähk on suurenenud. Ainuüksi sel põhjusel peaksid kahjustatud isikud naha dermatoloogi regulaarselt külastama, et nahal pahaloomulisi muutusi varakult tuvastada ja ravida. Praegused ravivõimalused ei avalda kõigile patsientidele ühesugust mõju, mistõttu kannatuste üldine tase on patsienditi väga erinev. Mõjutatud nahapiirkondade hoolikas haldamine haiguse episoodide ajal ja ka väljaspool neid on soodsa prognoosi saavutamiseks väga oluline.
Ennetamine
Kuna samblike skleroosi põhjused ja käivitusfaktorid pole veel kindlaks tehtud, ei saa seda haigust ära hoida. Siiski peetakse teatud samblike skleroosi vorme (sealhulgas hüperplastilist varianti) mitteinfektsiooniga seotud riskitegurid pahaloomulise degeneratsiooni korral (lamerakuline kartsinoom), mistõttu peaksid kannatanud isikud, eriti naised, läbima regulaarsed tervisekontrollid.
Järelkontroll
. meetmed Järelhooldus sõltub nahahaigustest reeglina väga tugevalt täpsest haigusest, nii et seeläbi ei saa tavaliselt üldist prognoosi anda. Sama kehtib ka haiguse samblike sklerosuse kohta: mida varem arst selle haiguse tuvastab ja ravib, seda parem on edasine kulg, mistõttu peaks haigestunud inimene esimeste sümptomite ja sümptomite korral pöörduma arsti poole. Järelravi keskendub nõrgenenud immuunsuse tugevdamisele ja seega taastumisprotsessi edendamisele. Lõõgastus harjutused võivad aidata, nagu ka vältimine stress. Kõrge hügieenistandard võib selliste haiguste kulgu positiivselt mõjutada. Enamasti viiakse ravi läbi rakendades kreemid or salvid ja ravimite võtmine. Haigestunud isik peaks sümptomite püsivaks leevendamiseks pöörama tähelepanu regulaarsele manustamisele ja ka õigele annusele. Selles kontekstis on arsti regulaarne kontroll väga oluline.
Mida saate ise teha
Samblike sklerooride ravimisel keskendutakse sümptomite leevendamisele. Sel eesmärgil kasutatakse lisaks erinevatele ravimitele ka konservatiivseid leibkonna ja looduslikke ravimeid ning mõningaid eneseabimeetmeid. Kõige olulisem meede on rünnakute vältimine. See saavutatakse võimalike põhjuste ja käivitajate äratundmise ja vältimisega. Muutus dieet on eriti oluline. Patsiendid peaksid rääkima selle kohta spetsialistile ja konsulteerige ka teiste põdejatega. Nii saab kiiresti kindlaks teha, millised üksikud päästikud on olemas. Inimesed, kes kannatavad samblike skleroosi all, peaksid üldiselt säilitama tervisliku eluviisi. Regulaarne treenimine, piisav uni, vältimine stress ja muud immuunsüsteemi tugevdavad meetmed võivad selle haruldase nahahaiguse sümptomeid märkimisväärselt vähendada. Kuna teatud samblike skleroosivormidel on suurem risk vähk, peaksid kannatanud läbima regulaarse tervisekontrolli. Soovitav on varakult pöörduda spetsialisti poole ja koos temaga välja töötada sobiv ravi. Rünnaku ja sellega seotud kaebuste vältimiseks tuleb korrapäraselt läbi viia eespool nimetatud meetmeid.
