SAPHO sündroom on haigus reumaatiliste haiguste rühmas, mis on seotud sünoviit, akne, pustuloos, hüperostoos ja osteiit. Põhjuseks peetakse a nahk infektsioon. Siiani on ravi olnud puhtalt sümptomaatiline.
Mis on SAPHO sündroom?
Reumaatilised haigused moodustavad seotud haiguste ringi valu lihas-skeleti süsteemi seisundid. Reumaatiliste haiguste vormiringist pärit mitmetahuline haigus on nn SAPHO sündroom. Nimi on lühend iseloomulike sümptomite esimestest tähtedest. Vastavalt on sümptomiteks peamiselt sünoviit, akne, pustuloos, hüperostoos ja osteiit. Enamikul juhtudel ei tuvastata üksikuid sümptomeid kohese kliinilise pildina kohe ekspressiooni varieeruvuse tõttu. SAPHO sündroom mõjutab tavaliselt noori naisi ja mehi. Sündroomi esinemissagedus ega levimus pole veel kindlad. Kuna 20 aasta jooksul on dokumenteeritud vaid umbes 20 juhtumit, kahtlustatakse suhteliselt madalat esinemissagedust. Sündroom on seotud nahk nakkused, psoriaas, sakroiliit, soolehaigus ja Borrelioosi.
Põhjustab
SAPHO sündroomi täpne etioloogia pole veel teada. Haiguse varieeruvuse tõttu pole oodata ühtset etioloogiat. Kuna kõik sündroomi juhtumid näivad olevat seotud dermatoloogiliste sümptomitega, on põhjuslik põhjus nahk nakkust peetakse praegu kõige tõenäolisemaks põhjuseks. Etiopatogeneesis spekuleeritakse seetõttu põhjusliku subkliinilise infektsiooni kohta näiteks akne, millest immuunreaktiivne osteomüeliit võiks areneda. Kaasnev sümptomaatiline periostiit ja faasiline luu valu patsientidest võib olla tingitud ka sellest põhjusest. Sama kehtib ka kõrvalasuva kohta sünoviit. Kuidas korrelatsioonid võivad üksikasjalikult olla, pole lõplikult selgitatud. Haiguse arengus võivad osaleda ka geneetilised tegurid. Vähemalt soovitab seda cmo hiire loommudel, mis dokumenteeris perekondlikke klastreid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
SAPHO sündroomiga patsiendid kannatavad erineva raskuse ja varieeruvuse sümptomite all. Kardinaalseteks sümptomiteks peetakse sünoviidi, akne, pustuloosi, hüperostoosi ja osteosiidi lühendeid moodustavaid sümptomeid. Paljudel juhtudel on sümptomid erinevatel patsientidel täiesti erinevad. Juhtivad sümptomid on tavaliselt seotud muude haiguse tunnustega, eriti väsimus, raske valu sümptomid või seedetrakti sümptomid. Nahasümptomite tõttu on patsiendid sageli moondunud. Nende tõttu valu, on neil ka piiratud võime osaleda igapäevaelus. Mõjutatud inimeste pustuloos on tavaliselt koondunud kätesse ja jalgadesse. Hüperostoosid esinevad eelistatavalt sternoklavikulaarses liigeses. Ostiit võib esineda spondüloartropaatiana, spondülodiskiit, krooniline korduv multifokaalne osteomüeliitvõi pustuloosne artroosiit. Kõigil viiel kardinaalsel sümptomil ei pruugi esineda igal patsiendil.
Haiguse diagnoos ja kulg
Markerite HLA-B8 ja HLA-B27 ei ole SAPHO sündroomi kohustuslik diagnostiline kriteerium. Ainult osal patsientidest on tõus. Diagnoosimiseks on määrav sümptomite lühikokkuvõte. Paljudel juhtudel muudab ekspressiooni varieeruvus varajase diagnoosimise keeruliseks. Diagnoos põhineb pildistamisvõtetel, näiteks luustikul stsintigraafia ja MRI, kuna kõiki SAPHO sündroomi laboratoorsed leiud on vähe iseloomulikud. Varajane diagnoos viitab soodsale prognoosile. Kuid kuna sündroom tervikuna diagnoositakse tavaliselt alles kaugelearenenud staadiumides, on absoluutselt soodne prognoos haruldane. Sündroomi hilisemates staadiumides sõltub prognoos suuresti sümptomitest, mis võivad juhtumipõhiselt olla väga erinevad.
Tüsistused
Ennekõike kannatavad SAPHO sündroomi all kannatajad naha tõsise ebamugavuse all. Selle tulemuseks võib olla ka esteetika vähenemine, nii et mõjutatud isikud ei tunne end enam mugavalt ega vaevle alaväärsuskomplekside ja oluliselt madalama enesehinnangu all. Samuti võib esineda kiusamist ja kiusamist, millel on negatiivne mõju patsiendi vaimsele seisundile, nii et sündroom võib viima psühholoogiliste häirete või depressioon. Lisaks kannatavad ka enamik sündroomiga patsiente väsimus ja püsiv väsimus, mida aga une abil ei saa kompenseerida. Isegi igapäevased asjad ja tegevused on enamiku mõjutatud inimeste jaoks rasked, nii et nad sõltuvad igapäevases elus teiste inimeste abist. Enamik patsiente sõltub sümptomite leevendamiseks psühholoogilisest ravist. Kuid selle sündroomi korral on vajalik ka ravimite kasutamine. Eeldatav eluiga reeglina ei mõjuta.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
SAPHO sündroomi peab alati ravima arst. Halvimal juhul saab ka viima mõjutatud isiku surmani, kui sündroomi õigeaegset ravi ei toimu. Sel põhjusel mõjutab sündroomi varajane diagnoosimine ja ravi haiguse edasist kulgu positiivselt. Kui patsiendil on väga raske akne, tuleb pöörduda arsti poole. Sellisel juhul on nahal ka pustulid ja nahka mõjutavad tavaliselt punetus ja sügelus. Paljudel juhtudel, väsimus viitab ka haigusele, eriti kui see esineb pikka aega ja ka ilma konkreetse põhjuseta. Kuid kõik sümptomid ei pea ilmnema, et näidata SAPHO sündroomi. Sündroomi esialgse diagnoosi võib panna üldarst või dermatoloog. Haigus ei mõjuta ega vähenda mõjutatud inimese eeldatavat eluiga. Reeglina saab sündroomi suhteliselt hästi ravida, mille tulemuseks on tavaliselt täielik ravi.
Ravi ja teraapia
. ravi SAPHO sündroomi praegune arv vastab puhtalt sümptomaatilisele ravile. Kuna põhjuseid pole lõplikult selgitatud, saab ravida ainult üksikuid sümptomeid. Seega pole sündroom tänaseni ravitav. Mittesteroidsed põletikuvastased ained ravimid nagu MSPVA-d on saadaval patsientide sümptomaatiliseks raviks. Lisaks peavad patsiendid ravi osana tavaliselt oma elu muutma ja seega näiteks püsivalt valulikke vältima stress. Paljudel juhtudel on füsioterapeutiline ravi viinud sümptomite ja eriti valusümptomite paranemiseni. Kuna immunoloogiline seos annab endast märku, kasutatakse praegu mõjutatud inimeste raviks ka immunosupressiivseid aineid, näiteks kortikosteroide. Lisaks terapeutilised lähenemisviisid selliste ainetega nagu MTX ja kolhitsiin on kirjeldatud. Pakutakse täiendavaid terapeutilisi lähenemisviise bisfosfonaadid nagu zoledroonhape. Üksikisik antibiootikumid testitakse ka praegu näiteks doksütsükliin ja asitromütsiini. Immunosupressiivsed ravi võib kätte toimetada ka interferoon ravi. Kuna patsiendid tajuvad SAPHO sündroomi sageli moondumisena, kaasneb sellega psühhoterapeutiline abi füsioteraapia üksikjuhtudel. Teraapias õpivad patsiendid oma haigusega paremini toime tulema ja moondumise kogemust töötlema. Psühholoogilise olukorra stabiliseerumine on näidanud positiivset mõju haiguse kulgemisele seoses paljude erinevate haigustega ning on üksikjuhtudel isegi leevendanud subjektiivselt tajutud valuprobleeme.
Ennetamine
Ehkki SAPHO sündroomi põhjuste osas on nüüd loogilisi spekulatsioone, pole lõplikud põhjused siiski veel üksikasjalikult teada. Kuna etioloogia ei ole selge ega profülaktiline meetmed on tänaseks kättesaadavad. Seega ei saa miski sündroomi praegu takistada.
Järelkontroll
Enamikul juhtudest on mõjutatud SAPHO sündroomiga inimestel väga vähe ja ka väga piiratud meetmed neile kättesaadavat otsest järelhooldust. Sel põhjusel peaksid haigestunud inimesed selle haiguse jaoks pöörduma arsti poole väga varajases staadiumis, vältides seeläbi ka muid võimalikke tüsistusi ja sümptomeid, kuna see ei saa ise paraneda. Kuna SAPHO sündroom on geneetiline haigus, ei saa seda täielikult ravida. Seega, kui soovitakse last, tuleks alati kõigepealt läbi viia geneetiline testimine ja nõustamine, et vältida järeltulijate haiguse kordumist. Enamikul juhtudel saab SAPHO sündroomi hästi leevendada meetmed of füsioteraapia või füsioteraapia. Mõjutatud isik võib paljusid harjutusi sooritada ka kodus, et vältida teiste kaebuste esinemist ja kiirendada paranemisprotsessi. Enamik SAPHO sündroomi all kannatajaid sõltuvad ka ravimite võtmisest. Tuleb järgida kõiki arsti juhiseid ja kõigepealt tuleb pöörduda arsti poole, kui on küsimusi või kui midagi on ebaselge. Samuti tuleb jälgida ettenähtud annust ja ka regulaarset tarbimist.
Seda saate ise teha
Patsiendid, kellel on diagnoositud SAPHO sündroom, võivad nende sümptomite leevendamiseks rakendada erinevaid meetmeid. Hoidke keha piisavalt soojas, vältige mustandeid ja kandke kaitseriietust a külm keskkonnas. Need soodustavad heaolu ja väldivad võimalikke tüsistusi. Lihas-skeleti süsteem peaks olema ülekoormuse korral piisavalt kaitstud. Igapäevaste ülesannete täitmine peaks toimuma vastavalt organismi spetsifikatsioonidele. Võimaluse korral tuleks igapäevaelus kehaliste tegevuste või kohustuste täitmine ümber korraldada. Need tuleks ümber jagada, konsulteerides lähedasest keskkonnast pärit inimestega. Harjutused ja treeningüksused füsioteraapia aitab leevendada olemasolevaid kaebusi. Mõjutatud isik saab neid treeninguid kasutada igapäevaelus igal ajal. Nad toetavad organismi ja aitavad haigusega toime tulla. Kognitiivsed ravimeetodid võivad aidata olemasoleva valu vastu võitlemisel. Patsiendid teatavad, et lõõgastus on ka abiks. Regulaarne kasutamine autogeenne koolitus, meditatsioon or jooga on näidanud, et nad võivad edu tuua kui eneseabi. Patsiendid kurdavad sageli väsimust. Nad peaksid lubama endale igapäevaelus piisavalt puhkeperioode ja lubama kehal taastuda. Sel eesmärgil on lisaks soovitatav unehügieeni optimeerimine.
