Syringomyelia on haigus selgroog. Selle seisund, mööda vedelikku tekivad vedelikuga täidetud õõnsused (süstlad) selgroog kanal. Õõnsused nihkuvad ja purustavad närve, mis võib lisaks sensoorsetele häiretele põhjustada ka halvatust ja valu. Syringomyelia ei ole ravitav, sest hoolimata ravist võib see korduda.
Mis on syringomyelia?
Õlad valu or kael valu on eriti silmatorkavad sümptomid aastal süringomüelia. Syringomyelia on a selgroog haigus. Seljaaju asub luukanalis, kus seda ümbritseb tserebrospinaalvedelik. Kui tserebrospinaalvedelik ei saa vabalt ringelda, tekib seljaaju vedelik ülekoormatud. Valitseva rõhu tõttu otsib CSF uut teed ja moodustab vedeliku kogunemisel õõnsused. Need õõnsused võivad moodustada nii seljaaju kui ka alumistel aladel aju. Kui süstlad asuvad aju, nimetatakse seda syringobulbiaks. Eristatakse primaarset ja sekundaarset syringomyelia. Primaarne syringomyelia on kaasasündinud ja areneb aastate jooksul. Kaasasündinud variandis täidetakse õõnsused tserebrospinaalvedelikuga (CSF). Sekundaarse (omandatud) syringomyelia korral täidetakse õõnsused ka tserebrospinaalvedelikuga, kuid siin on valk kontsentratsioon on oluliselt suurenenud. Õõnsuste moodustumine tõrjub närvikoe, mis põhjustab enam-vähem tõsiseid neuroloogilisi defitsiite, sõltuvalt raskusastmest. Selle tagajärjeks võivad olla sensoorsed häired, valu, tuimus ja halvatus. Kui syringomüeliat ei ravita piisavalt, tekib paraplegiline sündroom selle progresseerumisel paratamatult.
Põhjustab
Syringomyelial on mitu põhjust, sõltuvalt sellest, kas see on primaarne või sekundaarne. Esmase (kaasasündinud) syringomyelia korral on tavaliselt a seisund nimetatakse Chiari väärarenguks. See on väärareng, mis asub aju ja seljaaju. Siin, väikepea - tuntud ka kui piklikaju - nihutatakse seljaaju kanal. Põhjus on embrüonaalse anlage'i arenguhäire ajavahemiku neljandal ja kuuendal nädalal rasedus. Nagu väikepea on ümber paigutatud, blokeerides seljaaju kanal, ringlus samuti on häiritud tserebrospinaalvedeliku sisaldus. Enne õõnsuse (süstalde) tekkimist võib mööduda mitu aastat. Tavaliselt mõjutab emakakaela ja rindkere selgroo vaheline ala. Sekundaarne syringomyelia omandatakse tavaliselt õnnetuse või vigastuse tagajärjel. Need on tavaliselt selgroo vigastused selgroos. Kliinilised hinnangud näitasid, et järgnevatel aastatel areneb umbes kuuel protsendil neist juhtudest syringomyelia. Teine syringomyelia põhjus on aju põletik või seljaaju nahk, tuntud ka kui ämblikunahk. Seda põletik on sageli selle tulemus ajukelmepõletik. Kui seljaaju nahk on põletikuline, võivad tekkida nn adhesioonid ümbritseva koega, mis kahjustab tserebrospinaalvedeliku voogu. Võimalik põhjus on ka seljaaju kasvajad. Need võivad ka häirida ringlus tserebrospinaalvedelikust. Siiski võivad esineda ka ülaltoodud põhjuste kombinatsioonid, eriti omandatud syringomyelia korral.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Sõltuvalt õõnsuse moodustumise asukohast seljaajus võib syringomyelia avalduda mitmesuguste sümptomitega. Tugev valu juhataja, õla- ja käsivarre piirkonnad, mida mõjutatud isikud kirjeldavad kui teravaid, põletamine, või igav, on tüüpiline. Üksikisik nahk sensoorsed häired võivad mõjutada jäsemete piirkondi ja sageli on ilmne tundetus kuumuse suhtes - kuid suurenenud tundlikkus külm või on võimalik ka soojus. Mõnikord on isegi kerge puudutus tunda valus ja paljud patsiendid märgivad jäsemete kipitust või kipitust. Lisaks pearinglus, kooskõlastamine võivad ilmneda häired ja ebakindlus kõnnakus ning ajutised mälu tekivad ka häired. Muud võimalikud märgid on lihaskrambid, kontrollimatu lihastõmblus ja halvatus:
Vigastused põis või soolesulgur põhjustab uriini või väljaheiteid Uriinipidamatuse. Haiguse tagajärjel võivad tekkida kuulmis- ja nägemishäired, samuti võib kõne olla häiritud. Seksuaalsed düsfunktsioonid pole haruldased: kui naistel on neid peamiselt märgata langev libiido, kogevad mehed sageli potentsihäireid ja isegi impotentsust. Haiguse edasisel kulgemisel võivad haiguse piirkonnas tekkida väärarendid ja põletikud juhataja ja selg. Syringomyelia mittespetsiifilised sümptomid on kiire väsimus, üldine nõrkus, unetusja depressiivsed meeleolud, mis võivad areneda depressioon.
Diagnoos ja kulg
Syringomyelia diagnoositakse selliste pildistamisvõtete abil nagu MRI, CT ja Röntgen. Kontrastainete abil saab seljaaju kanalit hästi visualiseerida, nii et õõnsused oleksid selgelt nähtavad. Edasised MRI uuringud võivad näidata ka tserebrospinaalvedeliku voolu. Siin saab tuvastada ka kõige väiksemaid muutusi või häireid. Põletikulise põhjuse, nn nimmepiirkonna välistamiseks punktsioon tavaliselt tehakse. Tserebrospinaalvedeliku proov võetakse kanüüli abil nimmelüli alumisest osast. Enne operatsiooni kaalumist on nn müelograafia kasutatakse sageli. Siin läbistatakse tserebrospinaalvedeliku ruum Röntgen kontroll. Pärast kontrastaine süstimist tehakse röntgenikiirgus, et määrata, kui kaugele seljaaju kanal saab laieneda. Piltidelt on näha, kas õõnsus on otseselt lülisambakanaliga ühendatud ja kuidas see on üles ehitatud. Syringomyelia on aeglaselt progresseeruv haigus. Eriti primaarses (kaasasündinud) variandis areneb syringomyelia aeglaselt või võib peatuda ja taanduda. Ligikaudu 20 protsendil kõigist haigestunud patsientidest ei suuda isegi kirurgiline operatsioon syringomüeliat peatada. Õnnetuse tagajärjel omandatud syringomyelia näitab tugevalt degeneratiivset kulgu, st see süveneb pidevalt. Prognoos või edasine käik sõltub põhjusest, eriti kui kasvajad on syringomyelia käivitajad. Lisaks kahjustustele närve, veri sageli mõjutab seljaaju tarnimine. Selle pärast, parapleesia on tavaliselt tulemus. Operatsioon ei saa syringomüeliat kõrvaldada, kuid seda saab kasutada kahjustatud inimese elukvaliteedi parandamiseks.
Tüsistused
Halvimal juhul võivad syringomyelia tõttu tekkida halvatus ja mitmesugused sensoorsed häired. Sel juhul on need halvatus pöördumatud ja seega ei saa neid tagasi pöörata. Isegi ravi korral ei saa kõiki sümptomeid tavaliselt piirata. Patsiendid kannatavad haiguse tõttu tugeva valu all. Need võivad ilmneda tagaküljel, kael ja relvad. Lisaks levib valu teistesse piirkondadesse. Sensoorsete häirete tõttu võivad igapäevaelus olla ka piirangud. Eriti võivad näidata noored spastilisus ja tõmblemine lihastes syringomyelia tõttu. Paljudel juhtudel neid kiusatakse ja kiusatakse selle käigus, eriti aastal lasteaed või koolis, nii et psühholoogilised tüsistused või depressioon võib tulemuseks olla. See piirab oluliselt ka lapse arengut. Erinevate ravimeetodite abil saab halvatust piirata. Haiguse täiesti positiivset kulgu saavutatakse siiski harva. Eeldatavat eluiga ennast see aga negatiivselt ei mõjuta. Kui kasvaja on moodustunud, tuleb see eemaldada. Haiguse edasine käik sõltub seega tugevalt selle sekkumise õnnestumisest.
Millal peaks arsti juurde minema?
Syringomyelia korral sõltub haigestunu meditsiinilisest läbivaatusest ja ravist, et sümptomeid saaks leevendada. Sellisel juhul ei saa ka iseparanemist toimuda, nii et mõjutatud inimene sõltub alati uuringust. Mida varem alustatakse syringomyelia uurimist ja ravi, seda parem on selle haiguse edasine kulg tavaliselt. Seetõttu tuleb esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole. Arstiga tuleb pöörduda, kui kannatanu kannatab äkki raskete visuaalsete kaebuste all. Need ilmnevad tavaliselt ilma konkreetse põhjuseta ja jäävad püsivaks. Halvimal juhul saab viima lõpule pimedus, kuigi syringomyelia ei mõjuta alati mõlemat silma. Harva viitavad haigusele ka pigmentatsioonihäired või muud kaebused nahal ja neid peaks arst uurima. Reeglina võib haigust ravida üldarst või raviarst. silmaarst. Syringomyelia ei piira mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Ravi ja teraapia
Syringomyelia ravi on peamiselt suunatud sümptomite leevendamisele. Kuna haigus on algusest peale seotud valuga, on see piisav valu juhtimine tuleks algatada. Kuna syringomyelia on järkjärguline haigus, on füüsiline ja tööteraapia tuleks teha algusest peale. Siin õpitakse haiguse ja sellega seotud neuroloogiliste defitsiitidega toime tulema ning neid igapäevaellu integreerima. Syringomyelia peatamiseks või selle progresseerumise aeglustamiseks on ainus võimalus kirurgiline sekkumine. See hõlmab neurokirurgilist protseduuri nn šundi (toru) sisestamiseks õõnsusse, et vedelik saaks ära voolata. Kuid see protseduur kätkeb endas mõningaid riske, kuna šunt peab pideva äravoolu tagamiseks jääma seljaajusse. Šunt võib ise põhjustada ka syringomyelia, kuna see võib võõrkehana häirida CSF-i ringlus. Lisaks sellele patogeenid võib siseneda šundi või haava kaudu ja põhjustada põletik. Teine kirurgiline protseduur on suu- ja sõrataud (foramen magnumi dekompressiooni operatsioon). Selle protseduuri korral avatakse kolju on laiendatud seljaaju suunas. Selle käigus eemaldatakse kaks esimest selgroolüli. Kui syringomyelia põhjuseks on kasvaja, eemaldatakse see kirurgiliselt. Kui seljaaju nahk on kokku kleepunud, vabastatakse adhesioon kirurgiliselt, et tserebrospinaalvedelik saaks uuesti vabalt voolata. Kõigis ravivõimalustes tuleb siiski arvestada, et syringomyelia ei ole ravitav ja võib alati korduda.
Ennetamine
Siiani pole teada ühtegi piisavat meetmed mis aitab vältida syringomüeliat.
Hooldus
Mõjutatud isikutel on enamikul syringomyelia juhtudel väga vähe või isegi piiratud järelravi võimalusi, kuna see on suhteliselt haruldane haigus. Muude tüsistuste või kaebuste vältimiseks edasisel kursusel peaks kannatanu igal juhul varakult arstiga nõu pidama. Haiguse esimeste nähtude või sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda arsti poole. Enamasti põhjustab syringomyelia lapsel mitmesuguseid deformatsioone, nii et laps sõltub oma igapäevaelus intensiivravist. Tavaliselt ei saa syringomyelia ravi ajal ravida rasedus, nii et erinevaid väärarenguid ja deformatsioone saab parandada alles pärast lapse sündi. Paljudel juhtudel sõltuvad syringomyelia all kannatajad ka oma pere abist ja hooldusest. See eriti leevendab või takistab võimalikku depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Isegi pärast edukat operatsiooni on arsti regulaarsed kontrollid ja uuringud voolu jälgimiseks väga olulised seisund syringomyelia. Tavaliselt ei vähenda see haigus patsiendi eluiga.
Mida saate ise teha
Syringomyelia ei ole alati igapäevaelus sellisena kohe äratuntav. Seetõttu on õiget eneseabi algatamine keeruline meetmed. Tüüpiliste sümptomite ilmnemisel peaksid riskirühma kuuluvad patsiendid seetõttu varakult arsti juurde minema. Kui diagnoos on diagnoositud, on kannatanutel mõned võimalused oma kannatusi vähendada. Kuigi füüsiline koormus ja stress süvendada iseloomulikku valu, lõõgastus puruneb ja rahustid parandada. Kuid tavapärane ravimid samuti neuroanalgeetikumid aitavad sageli ainult ajutiselt. Seetõttu peaksid patsiendid olema kehaliste tegevustega ettevaatlikud ja tegelema ainult õrna spordiga. Elu- ja töötingimuste kohandamine on nende jaoks vältimatu. Sõltumata sellest, kas kannatajad on pikka aega jalgadel, istuvad või lamavad, vajavad nad alati kehahoia muutmist. See mõjutab ebasoodsalt igapäevaseid tegevusi ja piirab inimesi tõsiselt. Regulaarne päevakava on vaevalt võimalik. Sellepärast regulaarne füsioteraapia on vajalik pärast taastusravi. Sõltuvalt haiguse käigust ja individuaalsest olukorrast võib arst välja kirjutada psühhoteraapia. Ühelt poolt aitab see patsientidel haigusega leppida ja teiselt poolt tagab see igapäevaelus tugevama enesehinnangu.
