Terminit äge mööduv erütroblastopeenia kasutatakse erütroblastide ajutise vaesuse kirjeldamiseks erütrotsüüdid. Haigus põhjustab mööduvat aneemia põhjustel, mis on sageli teadmata, sest punane protsess veri rakkude moodustumine (erütropoeees) alates luuüdi tüvirakud on ajutiselt aeglustunud või katkenud. Imikutel ja väikelastel on see kõige levinum vorm aneemia see pole tingitud muutunud punast veri rakke.
Mis on äge mööduv erütroblastopeenia?
Erütroblastide arvu vähenemise tõttu tekib äge mööduv erütroblastopeenia aneemia mis põhineb ainult ebapiisaval arvul erütrotsüüdid. Äge mööduv erütroblastopeenia on mööduv vähenenud kontsentratsioon erütroblastidest. Erütroblastid moodustuvad rakkude jagunemise ja erütropoeesi sees makroblastidest eristumise kaudu. Erütropoeees on punase värvuse üldine protsess veri rakkude (erütrotsüütide) moodustumine multipotentsetest tüvirakkudest luuüdi. Erütroblastide arvu vähenemine põhjustab aneemiat, mis on tingitud üksnes ebapiisavast arvust erütrotsüüdid ja mitte tänu rauapuudus või funktsionaalsete puudustega erütrotsüüdid. Mööduv erütroblastopeenia põhjustab aneemia vormi, mis on imikute ja väikelaste normotsüütilise aneemia kõige levinum vorm. Normotsüütiline tähendab selles kontekstis seda, et esinevad erütrotsüüdid on normaalse suuruse ja normaalse funktsionaalsusega. Erütroblastopeenia mööduval kujul on hädavajalik selle mööduv manifestatsioon. Tavaliselt kestab erütropoeesi katkestamine või pärssimine umbes ühe kuni kahe nädala jooksul. Seejärel toimub erütropoeesi spontaanne taastumine koos aneemilise seisundi taastumise ja taandumisega.
Põhjustab
Sageli nimetatakse diagnoositud ägedat mööduvat erütroblastopeeniat idiopaatiliseks, mis näitab, et haiguse käivitanud põhjused pole teada. Kindel näib olevat see, et teatud ained põhjustavad erütropoeesi ajutise katkemise, mis kestab umbes üks kuni kaks nädalat. Teatud ravimid samuti viirusnakkusi peetakse ägeda mööduva erütroblastopeenia põhjustajateks. Näiteks seovad mõned autorid haiguse põhjustajat sõrmus, parvoviirus B19, kuni mööduva erütroblastopeeniani. Sõrmuss on üks klassikalisi lastehaigused ja on tavaliselt kahjutu. Krooniline hemolüüs, mille käigus rakumembraan erütrotsüütide arv tekib ja hemoglobiin plasmasse lekib, arvatakse ka, et see võib olla ägeda mööduva erütroblastopeenia põhjustaja.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ägeda mööduva erütroblastopeenia esialgsed tunnused ja sümptomid on üsna mittespetsiifilised ja väga sarnased muudel põhjustel omandatud aneemiatega. Märgatavate funktsioonide hulka kuulub ka poolläbipaistev kahvatus nahk, kiire algus väsimusja üldine jõudluse langus. Üldiste sümptomitega kaasnevad tavaliselt peavalu. Sümptomid võivad lõppkokkuvõttes olla seotud vähenemisega hapnik toitainetega varustatus aju, lihaskoed ja muud kuded, mis vajavad hapnik. Kui haigus on väljendunud, on ka raskusi hingamine (düspnoe) ja kiirenenud pulss (tahhükardia). Ägedal mööduval erütroblastopeenial ei ole selle tunnuseid põletik. Näiteks puudub põrn, maksvõi lümf sõlmed, mis muidu võivad viidata põletikulistele reaktsioonidele.
Diagnoos ja kulg
Lisaks ülalkirjeldatud ägeda mööduva erütroblastopeenia mittespetsiifilistele sümptomitele ja tunnustele tuleb vereanalüüs annab selge diagnoosi. Nähakse normotsüütilist aneemiat, mis tähendab, et esinevad punalibled jäävad suuruselt vastuvõetavasse vahemikku, st neil pole kõrvalekaldeid. Kuid vähendatud arv retikulotsüüdid, mis esindavad erütropoeesi ahelas noori, veel täielikult diferentseerimata erütrotsüüte, on silmatorkav. Mõnel juhul on häiritud ka müelopoeesi ehk protsess, mis lisaks erütropoeesile hõlmab ka erinevate valged verelibled nagu granulotsüüdid, monotsüüdid ja vereliistakute aasta luuüdi.See tähendab, et vereanalüüs võib näidata ka vähendatud arvu neutrofiilide granulotsüüdid, näiteks. Haiguse kulg on tavaliselt isereguleeruv. Tavaliselt taastub erütropoeees ühe kuni kahe nädala jooksul, nii et ka sümptomid taanduvad ilma ravi. Kui see pole nii, on diagnoos vale.
Tüsistused
Äge mööduv erütroblastopeenia on määratletud punaliblede tootmise ajutise peatumisena. Seda tüüpi aneemiat täheldatakse valdavalt imikutel ja väikelastel. Kuna protsess on pärsitud otse luuüdi tüvirakkudes, kuuluvad mõjutatud isikud meditsiinilisse ravi, et olla ohutu. Sõrmuss patogeenid, nakkused, mitmesugused ained ja ravimid, samuti kroonilist hemolüüsi kahtlustatakse sümptomi käivitajatena. Need siis viima punaliblede moodustumise katkemiseni umbes viieks kuni neliteist päeva. Selle aja jooksul võivad märgid kahjustatud inimesele põhjustada mõningaid tüsistusi. Lisaks märgatavale kahvatusele tekivad rasked episoodid väsimus kaasnevad rasked peavalu ja jõudluse märkimisväärne vähenemine on samuti ilmne. Kui ignoreeritakse ägeda mööduva erütroblastopeenia algseid tunnuseid, võib see nii olla viima kuni õhupuuduseni ja südamepekslemiseni isegi puhkeseisundis. Eriti imikutel on oht lihaskoe alakoormuse ja aju madala tõttu hapnik ja toitainetega varustatus verega. Enamasti taastub patsient piisava puhkuse ja hea toitumise korral ise, ilma et oleks vaja ravimeid. Kui haigus on liiga kaugele arenenud, süda ebaõnnestumine võib areneda komplikatsioonide riskina. Juhul kui vereülekannet, on viivitamatu abinõu varustada haigestunud isikut piisavalt punaseid vereliblesid kardiovaskulaarse puudulikkuse riski kõrvaldamiseks.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui äge mööduv erütroblastopeenia vms seisund kahtlustatakse, peaks patsient viivitamatult pöörduma arsti poole. Kui sümptomid nagu peavalu, väsimusja täheldatakse üldist jõudluse langust, tuleb seda arstiga arutada. Väliselt on seisund avaldub kahvatu nahk ja tumedad ringid silmade all, lisaks muudele sümptomitele. Kui mõnda neist sümptomitest märgatakse, on reegel: minge arsti juurde ja määrake põhjus. Kuigi sümptomid ei viita tingimata ägedale mööduvale erütroblastopeeniale, viitavad nad siiski a seisund seda tuleks selgitada ja ravida. Kui aneemiat ei ravita, võib see nii olla viima hingamiseni või südamepekslemiseni edasisel kursusel. Eriti ohustatud on imikud, kes peaksid aneemia esimeste nähtude korral viima lastearsti juurde. Täiskasvanud peaksid pöörduma arsti poole, kui sümptomid ei vähene iseenesest, hoolimata piisavast puhkusest ja heast toitumisest. Arenenud staadiumis võivad tekkida kardiovaskulaarsed probleemid ja neid peaks alati ravima erakorraline arst.
Ravi ja teraapia
Kuna äge mööduv erütroblastopeenia on tavaliselt mööduva iseloomuga, ei vaja see paljudel juhtudel seda ravi. Erütropoeesi spontaanset taastumist saab toetada ja kiirendada erütropoetiin, raudja foolhape. Polüpeptiid erütropoetiin, mis koosneb 165-st aminohappedon glükoproteiinhormoon ja kuulub tsütokiinide rühma. Hormoon sekkub erütropoeesi protsessi kontrollival viisil. erütropoetiin on tuntud ka kui a doping agent kurikuulsa nime all EPO. Kohene tegutsemine on vajalik ainult raske haiguse korral, kui on oht süda rike ja kardiogeenne šokk. Diferentseerunud erütrotsüütide puudumise tõttu, mida ei saa hõlpsasti parandada ravimid või muu meetmed, on nendel juhtudel kõige tõhusam ravivõimalus a vereülekannet, mis tagab vähemalt ajutiselt vajaliku erütrotsüütidega varustamise.
Väljavaade ja prognoos
Mööduv erütroblastopeenia põhjustab enamikul juhtudel patsiendil otseselt aneemiat. Sellisel juhul näib mõjutatud inimene olevat väsinud ja väsinud ega osale enam elus aktiivselt. Raske peavalu esineda, mis võib levida ka teistele kehaosadele. Kui valu esineb ka öösel, mööduv erütroblastopeenia võib põhjustada unehäireid. Tavaliselt on ka hapnikuvarustus vähenenud, nii et jäsemed ja elundid on alatoitunud. Halvimal juhul võib see põhjustada üksikute elundite või jäsemete surma, mille järel võib mõnikord tekkida surm. Lisaks võivad nakkushaigused esineda ka maks or põrn. Haigus mõjutab kahjustatud inimese elukvaliteeti äärmiselt. Oskus hakkama saada stress väheneb samuti tohutult, nii et patsient ei saa ilma pikema jututa enam tavapäraseid igapäevaseid tegevusi või sportlikke tegevusi läbi viia. Ravi viiakse läbi ravimite abil ja see võib sümptomeid piirata. Rasketel juhtudel on vajalik vereülekanne. Lisaks võib vaja minna elundite või jäsemete kahjustuste ravimist.
Ennetamine
Kuna ägeda mööduva erütroblastopeenia etioloogia ei ole piisavalt teada, on see otseselt ennetav meetmed haiguse alguse neutraliseerimiseks ei ole. Samuti ei ole teada, kas teatud geneetilised eelsoodumused kuuluvad nende hulka riskitegurid. Kuna haigus esineb enamasti imikutel ja väikelastel, meetmed mis tugevdavad immuunsüsteemi võib ennetusmeetmete osas pidada soodsaks. Ei ole võimalik kindlalt öelda, kas see võib haiguse esinemist tõhusalt ära hoida. Erütroblastopeenia mööduva vormi kahtluse korral on soovitatav diferentsiaaldiagnoos tuleks kasutada muude haiguste välistamiseks, mis võivad vajada kohest ravi.
Järelkontroll
Selle haiguse korral sõltub haigestunud inimene peamiselt kiirest ja ennekõike varajasest avastamisest ja ravist, nii et täiendavaid tüsistusi või kaebusi ei teki. Mida varem pöördutakse selles osas arsti poole, seda parem on selle haiguse edasine kulg tavaliselt. Ei saa üldiselt ennustada, kas see haigus vähendab mõjutatava eluiga. Haigestunud inimesele pole tavaliselt saadaval erimeetmeid ega järelravi võimalusi, samuti ei saa toimuda enesetervendamine. Seetõttu keskendutakse selle haiguse varajasele avastamisele ja ravile. Selle haiguse ravimisel sõltub haigestunud inimene peamiselt erinevate ravimite võtmisest. Sümptomite kõrvaldamiseks on oluline pöörata tähelepanu õigele annusele ja ka regulaarsele manustamisele. Kuna see haigus võib põhjustada ka erinevaid süda probleemide korral tuleks regulaarselt läbi viia südameuuringud. Mõjutatud inimene ei tohiks oma keha tarbetult koormata ja peaks pöörama tähelepanu ka tervislikule dieet ja tervislik eluviis. Mõnes olukorras võib selles osas olla kasulik ka kontakt teiste haigustega.
Mida saate ise teha
Äge mööduv erütroblastopeenia ei vaja tavaliselt erilist ravi. Mõjutatud on täiskasvanud, kuid peamiselt väikesed lapsed. Lisaks iseloomulikule kahvatusele võivad ilmneda ka sümptomid peavalu, vähenenud jõudlus ja nõrkus. Sellegipoolest saab heaolu parandamiseks teha mõningaid asju. Värske õhk, füüsiline puhkus ja mõõdukas liikumine teevad head. Siiski tuleks vältida liigseid nõudmisi ja suurt pingutust. Haigestunud laste vanemad saavad tagada puhkeperioodide järgimise. Puhkus on hea ka mõjutatud täiskasvanutele. Külm kompresse saab pakkuda peavaluja raskematel juhtudel valu arsti poolt välja kirjutatud ravimid. Vaikne tegevus, ettelugemine ja raadiomängude kuulamine on filmile kasulik haige laps. Samuti väldivad täiskasvanud patsiendid enda ülekoormamist intensiivse füüsilise koormusega. Lisaks tuleks tähelepanu pöörata tervislikele dieet värskete puuviljade, köögiviljade, liha ja kalaga. Haigus paraneb regulaarselt ilma täiendava sekkumiseta. Siiski on mõttekas teha regulaarselt tervisekontrolli ja jälgida sümptomeid. Isegi kui haigus nõuab spetsiaalset meditsiinilist abi ravi ainult erandjuhtudel jälgige märke šokk või võimalik südamepuudulikkus. Selliste märkide olemasolu korral tuleb pöörduda raviarsti poole. Äge mööduv erütroblastopeenia paraneb tavaliselt kahe nädala jooksul.
