Agranulotsütoos: põhjused, sümptomid ja ravi

Kui valge veri rakud on tõsiselt kahjustatud ravimi kõrvaltoimena, keha immuunsüsteemi võivad selle tagajärjel laguneda. See avab ukse nii bakteriaalsetele kui ka viirusnakkustele, mis võivad äärmuslikel juhtudel põhjustada surmaga lõppevaid tagajärgi. Seejärel nimetatakse seda agranulotsütoos.

Mis on agranulotsütoos?

Agranulotsütoos öeldakse, et granulotsüütide protsent langeb alla 500 raku mikroliitri kohta veri. Granulotsüüdid kuuluvad valgetesse veri rakke. Agranulotsütoos tekib siis, kui granulotsüütide protsent langeb alla 500 raku mikroliitri vere kohta. Granulotsüüdid kuuluvad valged verelibled ja neid leidub kõikjal, kus keha kokku puutub patogeenid, näiteks limaskestadel. Neid toodetakse luuüdi ja vastutavad peamiselt kaitse eest bakterid ja seened, st nad on ülitähtsad immuunsüsteemi. Kui granulotsüüte enam ei toodeta luuüdinäiteks ravimi võtmise tulemusena väheneb granulotsüütide sisaldus veres tõsiselt või isegi puudub. Agranulotsütoosi vormid:

Üldiselt tehakse vahet allergiaseotud ja kaasasündinud agranulotsütoos. Kaasasündinud agranulotsütoos on üsna haruldane. Üheks näiteks on Kostmanni sündroom. Sagedasem on aga agranulotsütoos, mille käivitab ravimid, kusjuures siin eristatakse kahte tüüpi. I tüüpi allergilise agranulotsütoosi käivitab ravimid. Immuunreaktsioon ravimile, milles granulotsüüdid on kahjustatud, toimub nii aja kui ka annus-sõltumatult. II tüüpi nimetatakse ka toksiliseks agranulotsütoosiks, kuna ravim käivitab mürgise luuüdi kahju. Iseloomulikult on II tüüp mõlemad ravimid annus ja ajast sõltuv. I ja II tüübi erinevus seisneb selles, et I tüübi korral tekivad granulotsüüdid, kuid need hävitatakse. II tüübi korral on granulotsüütide tootmine luuüdis juba ära hoitud.

Põhjustab

Kui see pole pärilik, võib agranulotsütoosi põhjustada nii immuunvastus teatud ravimid ja toksilised mõjud, mis mõjutavad luuüdi. Agranulotsütoosi kõige levinum põhjus on teatud ravimite talumatus, mis tõsiselt kahjustab granulotsüüte. Ravimid, millega agranulotsütoosi on sageli täheldatud, on:

II tüüpi agranulotsütoosi indutseerivad ravimid kahjustavad otseselt luuüdi rakke. Sellise ravimi näide on kloorpromasiin. Tuleb märkida, et agranulotsütoosi indutseerivat ravimit saab siin uuesti sisse viia sobiva madalusega annus aja jooksul sellist reaktsiooni tekitamata. See on I tüübi puhul erinev. Siin on allergiline reaktsioon püsib tavaliselt kogu elu ja isegi kõige väiksemad ravimikogused põhjustavad taas agranulotsütoosi.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Agranulotsütoos avaldub esialgu mittespetsiifiliste sümptomitega. Haiguse alguses peavalu, lihased valu, palavikja tekivad üldised halb enesetunne. Edasisel kursusel kõrge palavik koos külmavärinad võib esineda seedetrakti kaebusi. Iiveldus ja oksendamine on tüüpilised ja kõhulahtisus lisatakse tavaliselt hilisemates etappides. Vedelikukaotus võib viima puudusnähtudele, mis ilmnevad pearinglus, väsimus ning kehalise ja vaimse töövõime halvenemine. Lisaks võib agranulotsütoos põhjustada lümf sõlmed nekroos limaskestade limaskestad suu ja kurgus ning nakkushaigused hingamisteed. Samuti võib päraku piirkond muutuda põletikuliseks, mille tagajärjeks võib olla tõsine valu, sügelus ja verejooks. Nõrgenenud immuunsüsteemi ei suuda enam ühtegi tõrjuda patogeenid, mille tulemuseks on suurenenud infektsioonid. Eriti kannatavad limaskestad, mis viib herpes or tonsilliitnäiteks kui agranulotsütoos on tingitud immuunreaktsioonist ravimile, ilmnevad ülalnimetatud sümptomid kohe pärast allaneelamist. Toksiline agranulotsütoos edeneb aga salakavalalt ja põhjustab suuri sümptomeid alles haiguse hilisemates staadiumides. Mõjutatud isikute väline tunnus on kahvatu nahk, mis on mõnikord seotud higistamise ja nahaärritusega.

Diagnoos ja kulg

Agranulotsütoosi tekkimine avaldub esialgu mittespetsiifiliselt üldise halva enesetunde, peavalu, lihased valuja palavik. Seejärel kõrge palavik koos külmavärinad, iiveldus, turse lümf sõlmed ja veelgi limaskesta nekroos Euroopa suu kurgus ja kurgus hingamisteedja tekivad päraku piirkond. Kopsupõletik or kõhulahtisus võib ka tekkida. Üldiselt on tõsine haigusetunne. Kuna immuunsüsteem laguneb, tekivad eelkõige infektsioonid, eriti limaskestadel. Näited on herpes or tonsilliit. Kui see on ravimi immuunreaktsioon, ilmnevad sümptomid kohe, sageli pärast esimest annust. Toksilise agranulotsütoosi korral ei pruugi esimesed sümptomid ilmneda nädalaid. Küsimusele, kas agranulotsütoos esineb või mitte, saab veres leiduvate granulotsüütide uurimisega (vereanalüüs). Lisaks a füüsiline läbivaatus tehakse, mille käigus lümf üksikasjalikult uuritakse eriti sõlme ja limaskesta. Samuti vaadatakse koos patsiendiga üle haiguse käik ja võetud ravimid. Puuduvad meetodid, mille abil oleks võimalik käivitavat ravimit määrata. Seetõttu tuleb põhjalikult uurida, milline ravim võib vallandada. Teine viis agranulotsütoosi diagnoosimiseks on luuüdi biopsia, mille käigus võetakse nõelaga luuüdi proovid ja uuritakse.

Tüsistused

Agranulotsütoos on teatud ravimite allergiline talumatusreaktsioon. See toimib otse luuüdis ja põhjustab ägedat granulotsüütide puudust. Need valged verelibled on tegelikult keha politseijõud ja võime hävitada patogeenid samuti seened, parasiidid ja bakterid. Kui see endogeenne kaitse ebaõnnestub, on tulemuseks tõsised tüsistused. Sümptomit peetakse selliste preparaatide kõrvaltoimeteks nagu: antibiootikumid, valuvaigistid, neuroleptikumid, türeostaatikumid ja tsütostaatikumid. Mõjutatud isikud, kelle füüsiline seisund süveneb kirjeldatud ravimite võtmisel, vajab arstiabi. Halvimal juhul on oht limaskestale nekroos või eluohtlik toksiline reaktsioon. Põhjalik ajalugu võib tundlikkust analüüsida, kuid ei suuda seda ravida. Kui patsiendid saavad agranulotsütoosi põhjustavaid pikaajalisi ravimeid, rakendatakse neile regulaarset meditsiinilist abi järelevalve. Lisaks diagnoosi seadmisele püütakse stabiliseerida patsiendi immuunsust tasakaal. Mõnel juhul on patsient isoleeritud, kui palavikuga seotud infektsioonilaadsed sümptomid on juba ilmnevad ja lümfisõlmed on paistes. Füüsilise taastamiseks tasakaal, laia spektriga antibiootikum manustatakse. Sõltuvalt seisund, võib indiviidile anda granulotsüütide kasvufaktorite näite. Tüsistuste riski minimeerimiseks peaksid agranulotsütoosiga patsiendid lisaks terapeutilisele meetmele rõhutama kõigi kehaaukude täpset hügieeni. Suurenenud nakkusohu tõttu tuleks vältida kohti, kuhu rahvahulgad tihedalt kokku kogunevad.

Millal peaksite pöörduma arsti poole?

Agranulotsütoosi peab kindlasti arst uurima ja ravima. Kui ravi ei toimu, võib patsient halvimal juhul surra. Sel põhjusel tuleb nõrgestatud immuunsust igal juhul uuesti ravida ja tugevdada. Seejärel peaks palaviku ja üldise kurnatuse ilmnemisel kannatanud isik pöörduma arsti poole. See võib viidata agranulotsütoosile. Mitte harva on ka ebameeldiv ja mäda suu lõhn ja väga tugev peavalu. Need kaebused võivad viidata ka haigusele. Kui arsti külastamine pole võimalik, võib kutsuda ka erakorralise arsti, kui näiteks patsiendil on raskusi hingamine või kaotab teadvuse. Lisaks kopsupõletik võib olla ka agranulotsütoosi sümptom. Ravi võib tavaliselt osutada üldarst. Kui ilmnevad täiendavad sümptomid, saab neid ravida eriarst. Reeglina ei põhjusta agranulotsütoos eluea vähenemist. Arsti poole tuleb pöörduda ka juhul, kui agranulotsütoos käivitatakse konkreetse ravimi abil. Ravimi katkestamine või muutmine peaks toimuma alles pärast arstiga konsulteerimist.

Ravi ja teraapia

Kui kahtlustatakse agranulotsütoosi, tuleb käivitav ravim koheselt lõpetada. Kui on ebaselge, milline ravim on konkreetsel juhul seotud, tuleb kõigi vähemoluliste ravimite kasutamine lõpetada. Seejärel suureneb granulotsüütide produktsioon ja arv veres ning reguleerib ennast ise. Kasvu saab toetada haldamine granulotsüütide kasvufaktoritest. Keha kaitsesüsteemi abistamiseks antibiootikumid antakse infektsioonide ja palaviku korral. Kiire haldamine laia spektriga antibiootikum võib tavaliselt ära hoida haiguse surmaga lõppevat toimet sepsis mis on välja kujunenud. Tõsiste sümptomite ilmnemisel on vajalik hospitaliseerimine. Nakkusohu minimeerimiseks on soovitatav mõjutatud inimene isoleerida. Üldiselt tuleks erilist tähelepanu pöörata isiklikule hügieenile ja nakatumise suurenenud võimaluse tõttu tuleks vältida rahvahulki. Kuna agranulotsütoos on üsna haruldane haigus, alahindavad paljud arstid ja apteekrid riski. Kuna mõningaid käivitavaid ravimeid kasutatakse algselt, grippagranulotsütoosi sarnased sümptomid võivad siin manustamisel tekkida allakäiguspiraal. Seetõttu on ülaltoodud sümptomite ilmnemisel hädavajalik pöörduda arsti poole, mitte võidelda sümptomite vastu eneseraviga või müües ravimit. mõjutama apteekri kaudu. Arsti diagnoosi puudumisel või viivitamisel võivad agranulotsütoosist tulenevad seisundid olla eluohtlikud.

Väljavaade ja prognoos

Agranulotsütoosi saab hästi ravida, kui see avastatakse varakult. Sellised sümptomid nagu palavik, iiveldus, külmavärinad, halb enesetunne ja isukaotus on nii mittespetsiifilised, et granulotsüütide kui komponendi kriitiline surm leukotsüüdid ei tuvastata sageli õigel ajal. Pigem kahtlustatakse esialgu nende sümptomite muid põhjuseid. Patsiendid, kes võtavad selliseid ravimeid nagu teatud neuroleptikumid või valuvaigistid on potentsiaalselt ohus. Kui sümptomid pikenenud mõjutama ilmuvad kannatanutesse, leukotsüüdid veres tuleks mõõta. Kui nende arv jõuab kriitilise alampiirini, esineb agranulotsütoos. Seda saab viima immuunsüsteemi täieliku lagunemiseni ja olla surmav. Kuid agranulotsütoos on haruldane. Terapeutiliselt katkestatakse kõigepealt kõik ravimid, mis võivad põhjustada agranulotsütoosi. Nende arv leukotsüüdid siis tõuseb kiiresti uuesti üles. Lisaks alustatakse ravimitega, mis võtavad ajutiselt üle immuunsüsteemi funktsioonid, kuni see on uuesti stabiliseerunud. Taastumisvõimalused on siis head. Kuna agranulotsütoosi sümptomid on nii mittespetsiifilised, võtavad patsiendid selliseid ravimeid nagu neuroleptikumid klosapiin peaks regulaarselt verekontrolli minema. Kui leukotsüütide arvu kontrollitakse pidevalt, võib sekkumine olla kiire. Ravimata jätmisel on agranulotsütoos enamikul juhtudel väga raske.

Ennetamine

Oluline on meeles pidada enesega ravimise probleemi. Ravimite omal käel võtmine viima raske haiguse korral ülitundlikkuse korral mõne koostisosa suhtes. Seetõttu tuleks igasuguseid ravimeid eelnevalt arstiga arutada. Kui manustatakse agranulotsütoosi põhjustavaid ravimeid, siis regulaarselt järelevalve kahjustatud inimese verest võib ära hoida tõsiseid tagajärgi. Kui esineb agranulotsütoos, tuleb erilist tähelepanu pöörata sobivale isiklikule hügieenile, eriti suuõõne, neelu ja päraku piirkonnas, et välistada igasugune nakkusoht.

Järelkontroll

Reeglina on agranulotsütoosi korral järelravi võimalused rangelt piiratud. Sellisel juhul sõltub patsient alati meditsiinilisest ravist. Ilma ravita võib see halvimal juhul põhjustada ka kannatanu surma. Varajane diagnoosimine ja ravi avaldavad haiguse edasisele kulgemisele alati väga positiivset mõju ja võivad takistada edasisi tüsistusi. Agranulotsütoosi korral sõltub patsient ravimite võtmisest. Neid tuleks regulaarselt võtta. Samamoodi võimalik interaktsioonid tuleb arvestada teiste ravimitega. Vanemad peavad ka tagama, et nende lapsed võtaksid ravimeid regulaarselt. Kui aga agranulotsütoosil on tõsiseid sümptomeid, on vajalik haiglas viibimine. Mõjutatud isik peaks olema ettevaatlik, et seda rahulikult võtta, et mitte immuunsüsteemi tarbetult koormata. Näiteks ei tohiks kannatanud inimene veeta aega kõrge riskiga piirkondades. Üldiselt avaldab tervislik eluviis positiivset mõju ka agranulotsütoosi kulgemisele. Eelkõige tervislik dieet ja nende vältimine nikotiin ja alkohol võib sümptomeid leevendada. Lisaks soovitatakse kontakti teiste inimestega, keda agranulotsütoos mõjutab.

Mida saate ise teha

Agranulotsütoosi korral on kõige olulisem eneseabimeetod ettekirjutatud ravimite mõju tähelepanelik jälgimine ja tulemustest teatamine vastutavale perearstile või kardioloogile. Sageli piisab granulotsüütide vähenemise korrigeerimiseks muudest ravimitest. Vahel võivad siiski tekkida kõrvaltoimed ja interaktsioonid mis võivad põhjustada muid kaebusi. Patsiendid peaksid pöörama tähelepanu ka tervislikele dieet mis toetab valgete vereliblede tootmist. Rikkad toidud vitamiini B12 ja foolhapenagu banaanid, pähklid ja madala rasvasisaldusega kalad on osutunud eriti tõhusaks. Kohandatud dieet ja ravimid on tavaliselt piisavad agranulotsütoosi vähendamiseks ja lõpuks lahendamiseks. Kuna seisund võib põhjustada ka füüsilist ja psühholoogilist ebamugavust, lisaks terapeutiline meetmed võib osutuda vajalikuks sõltuvalt sümptomipildist, mida patsient saab puhates ja rahulikult võttes toetada. Agranulotsütoosi kõige olulisem eneseabi on tähelepanu pööramine keha enda signaalidele. Kui granulotsüütide defitsiit ilmneb uuesti näiteks näiteks väsimus või lõtvus, on soovitatav külastada arsti.