Bazexi sündroom on nahk. Bazexi sündroom on haruldane ja on üks paraneoplastilistest haigustest, mis on seotud keratiniseerumishäiretega (meditsiiniline termin akrokeratoos). Bazexi sündroom esineb koos kartsinoomidega, mis paiknevad ülaosas hingamisteed samuti söögitoru. Bazexi sündroom areneb mõnikord ka emakakaela piirkonnas metastaasid Euroopa lümf sõlmed.
Mis on Bazexi sündroom?
Mõned arstid nimetavad Bazexi sündroomi sünonüümselt paraneopastiliseks akrokeratoosiks või Bazexi tüüpi akrokeratoosiks. Haigustermin tuleneb haiguse esialgsest kirjeldajast. Dermatoloog Bazex kirjeldas Bazexi sündroomi esimest korda teaduslikult 1965. aastal. Tähelepanu tuleks pöörata Bazexi sündroomi segiajamise riskile Bazex Dupre-Christoli sündroomiga. Bazexi sündroom esineb hinnangulise levimusega 1: 1,100,000 150 61. Seega on Bazexi sündroom äärmiselt haruldane ja seda on meditsiiniliselt diagnoositud umbes XNUMX inimesel alates selle esmakordsest kirjeldamisest. Statistilised analüüsid näitavad Bazexi sündroomi rühmitatud esinemist meestel pärast neljandat elukümnendit. Esmase manifestatsiooni keskmine vanus on XNUMX aastat. Bazexi sündroom areneb sageli kätel, sõrmedel, küüned, jalad ja kõrvad. Tüüpiline nahk kahjustused moodustuvad sümmeetriliselt. Bazexi sündroomi iseloomustab psoriaas-sarnane erüteem (psoriaas) ja võib mõnel juhul ulatuda jalgade, käte või pagasiruumi külge.
Põhjustab
Bazexi sündroomi täpseid põhjuseid ei ole piisavalt uuritud, et teha kindlaid järeldusi selle etioloogia kohta. Mõned teadlased viitavad sellele, et nahk kartsinoomide tagajärjel võivad olla nahakahjustused. Lisaks kaaluvad mõned arstid kasvaja antigeenide ja epidermise struktuuride ristreaktiivsust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Bazexi sündroom avaldub tüüpiliste nahakahjustustena, mis sarnanevad psoriaas ja on suures osas sümmeetrilise kujuga. Eksanteemid on koondunud teatud kehapiirkondadesse, näiteks kätele, jalgadele ja kõrvadele. The nahakahjustused moodustuvad valdavalt ilma täiendavate sümptomiteta. Histoloogiline analüüs nahakahjustused annab sageli üsna mittespetsiifilisi tulemusi, näidates näiteks hüperkeratoos koos parakeratoosiga. Paljudel patsientidel diagnoositakse Bazexi sündroom enne tegelikku kartsinoomi. Seda sageli lamerakuline kartsinoom hingamisteedes ja söögitorus. Tavaliselt algab haigus kõrvade piirkonnas. Lisaks areneb iseloomulik erüteem sageli silla nina. Ligikaudu viiendik patsientidest kannatab Bazexi sündroomi tõttu naha sügeluse all. Lisaks tekivad sageli onühhodüstroofiad, subungaalsed hüperkeratoosid ja peopesade hüperkeratoosid. Igal juhul on Bazexi sündroom seotud teatud kartsinoomidega või metastaasid Euroopa lümf sõlmed. Mõnikord avaldub Bazexi sündroom pahaloomuliste kasvajate esimese sümptomina, nii et see kiirendab mõnikord nende diagnoosi. Bazexi sündroomiga seotud naha kõrvalekalded taanduvad edukalt ravi kartsinoomidest.
Diagnoos ja progresseerumine
Bazexi sündroomi diagnoos algab patsiendist haiguslugu, mis puudutab peamiselt patsiendi sümptomeid ja olusid. Esimese kontaktpunktina sobib üldarst, kuid tavaliselt suunab Bazexi sündroomi all kannataja dermatoloogi juurde. Seal järgneb patsiendi intervjuule nahakahjustuste spetsiaalsed uuringud. Spetsialist kasutab suurendust prillid uurida muutunud nahapiirkondi ja võtta haigestunud piirkondade tampoonid, mida analüüsitakse laboris. See võimaldab diagnoosida Bazexi sündroomi. Aastal diferentsiaaldiagnoos, psoriaas, mükoos fungoides, naha naha erütematoosne luupus, dermatomüosiitja valgustundlikkustuleb näiteks välja jätta. Bazexi sündroomi diagnoos tähendab järgnevat hingamisteede ja söögitoru põhjalikku uurimist. Paljudel juhtudel avastab arst põhjusliku kartsinoomi.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kuna Bazexi sündroom ei parane tavaliselt ise, tuleb alati pöörduda arsti poole. Enamikul juhtudel vajavad haigused siis ravi, kui nahale ilmnevad sümptomid. See võib nii olla viima punetuse või sügeluseni. Samuti pole see haruldane hingamine raskused või muud kaebused kopsudes. Seega, kui nahal ilmnevad hingamisteede kaebused või ebatavalised sümptomid, tuleb läbi viia arst. Reeglina saab seda teha dermatoloogi juures. Ägedate ja kiireloomuliste hädaolukordade korral saab haiglasse pöörduda ka Bazexi sündroomi korral. Lisaks võib Bazexi sündroom põhjustada ka psoriaasi nahal ja see võib mõjutada kõiki kehapiirkondi. Sel põhjusel tuleks nende kaebuste korral pöörduda ka arsti poole, kui need ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta või äkki. Enamikul juhtudel on kasvaja võimalik eemaldada, seega ei esine täiendavaid tüsistusi ega ka patsiendi oodatavat eluiga.
Tüsistused
Bazexi sündroom kuulub paraneoplastiliste nahahaiguste rühma ja seetõttu on sellel nahale iseloomulikud kahjustused. Äge lööve, mis on suures osas sümmeetriline, on koondunud ühe keha piirkondadesse nagu kõrvad, jalad, käed ja küüned. Bazexi sündroom on igal juhul kaasnev sümptom metastaasid või kartsinoomid lümf sõlmed ja esimene sümptom, mis näitab pahaloomulisi kasvajaid. Enamik patsiente kannatavad ülaosas paiknevate kartsinoomide all hingamisteed ja söögitoru. Seda nahahaigust on meditsiiniliselt diagnoositud 150 patsiendil alates selle esmakordsest kirjeldamisest 1965. aastal. Patsiendid on valdavalt mehed ja neil on elu neljas kümnend. Nad põevad psoriaasiga seotud naha ulatuslikku või vahelduvat keratiniseerumist ja ekseem. Paljudel juhtudel on need nahatüsistused seotud Boweni tõbi. See on kartsinoom, mis kuulub valge naha hulka vähk Grupp. See kartsinoom esineb tavaliselt kujul lamerakuline kartsinoom, mis on naha levinum teine põhjus vähk. Kui Bazexi sündroom avastatakse ja ravitakse õigeaegselt, on patsientide prognoos positiivne. Sümptomaatiline ja põhjuslik ravi algab söögitoru ja ülaosa kartsinoomist hingamisteed. Kui terapeutiline edu on saavutatud, taanduvad iseloomulikud nahakahjustused. Ilma ravita on Bazexi sündroom kartsinoomide ja pahaloomuliste kasvajate leviku tõttu surmav.
Ravi ja teraapia
Bazexi sündroomi ravitakse nii põhjuslikult kui ka sümptomaatiliselt. Põhjuste ravi algab söögitoru ja hingamisteede kartsinoomist. Paljudel patsientidel esinevad neis piirkondades lamerakk-kartsinoomid. Niipea kui nende ravi on edukas, taanduvad ka Bazexi sündroomile omased muutused nahas. Samal ajal ilmub uuesti naha muutused näitab korduvaid kartsinoome. Sümptomaatiline ravi Bazexi sündroomi lähenemisviisid keskenduvad peamiselt haldamine toimeaine sisaldus atsitretiin. Patsiendid saavad seda ravimit kas eraldi või koos UVA-ga fototeraapia. Kui kartsinoomi ravi on positiivne, kaovad nahamuutused tavaliselt järk-järgult. Teiselt poolt, kõrvalekalded küüned mõnikord ei taandu.
Väljavaade ja prognoos
Bazexi sündroomi prognoos on piisava meditsiinilise abi korral soodne. Kuigi haiguse põhjust ei ole veel piisavalt selgitatud, on arstid leidnud erinevaid ravimeetodeid ja ravimeid viima sümptomite leevendamiseks. Ilma meditsiinilise ravita on erinevaid toetavaid meetmed millel on haiguse kulule väga kasulik mõju. Nende hulka kuulub tervislik ja tasakaalustatud dieet, erinevad abinõud ja lõõgastus meetodid. Stress soodustatakse redutseerumist ja organismile antakse piisavalt toitaineid, et stabiilne immuunsüsteemi on üles ehitatud. Nende meetodite kasutamisel saavutatakse harva täielik taastumine. Enamikul juhtudel on sümptomite kõrvaldamiseks vaja täiendavat ravimiravi. See ei tegele põhjustega, vaid võitleb Bazexi sündroomi sekundaarsete sümptomitega. Patsient tunneb sümptomite taandumist mõne nädala jooksul ja edasisel kulgemisel tavaliselt sümptomiteta. Harvadel juhtudel on haiguse kulg ebasoodne. Bazexi sündroom võib viima metastaaside moodustumiseni. Sõltuvalt diagnoosist vähk ja võimalikult varakult ravi alustamisel on tüsistuste, paranemise viibimise või haiguse olulise halvenemise oht tervis. Ilma ravita võib metastaaside moodustumine patsiendile surmaga lõppeda.
Ennetamine
otsene meetmed Bazexi sündroomi vältimiseks ei ole veel teada ega piisavalt uuritud. Põhimõtteliselt on Bazexi sündroomi ennetamine võimalik, vältides põhjuslike kartsinoomide arengut. Kuid isegi nende ennetamist pole veel piisavalt uuritud. Näiteks on lamerakk-kartsinoomide arengutaust mõistetud vaid osaliselt. Kuigi mõned riskitegurid on teada, on suurem osa patogeneesist endiselt ebaselge. Bazexi sündroom on paljudel juhtudel oluline näitaja pahaloomulise kartsinoomi esinemisest söögitorus ja hingamisteedes. Kuna nende kartsinoomide asukoht on hästi teada, järgivad nende diagnoosimine ja ravi sageli kiiresti Bazexi sündroomi diagnoosi ja ravi.
Järelkontroll
Pärast Bazexi sündroomi tegelikku ravi on mõjutatud inimestele saadaval mitmesugused järelravi programmid. Nende hulka kuuluvad regulaarsed uuringud ja terapeutilised arutelud meetmed elukvaliteedi parandamiseks. Võimalik, et kartsinoom on viinud liikumisvõime piiranguteni, mis tuleb selle käigus kompenseerida füsioteraapia. Muude tagajärgedega tuleb toime tulla ja need tuleb lahendada sihipäraste sammudega. Raviarstid aitavad patsiendil haigusega leppida. Nad saavad korraldada kontakte vähinõustamiskeskuste, eneseabi rühmade ja muude kontaktidega. Järelravi osana on teraapiasse kaasatud ka toitumisspetsialistid ja spordigrupid. Kuna Bazexi sündroomil on sageli positiivne kulg, pole pikaajalised järelravi meetmed tavaliselt vajalikud. Üleminek vähiravi ja järelravi vahel on sujuv, esialgu on vaja minna edasi järelevalve lühemate intervallidega. Kui tüsistusi ei esine ja tagasilanguse märke pole, saab intervalli pikendada. Üks kuni kaks aastat pärast haigust on soovitatav teha üks uuring kord aastas, tingimusel et sümptomeid ei ilmne. Ebatavaliste sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda arsti poole niipea kui võimalik. Ebatavaliste kaebuste korrapärane selgitamine on vajalik ka järelkohtumiste vahel.
Siin on, mida saate ise teha
Lisaks tavapärasele meditsiinilisele ravile tuleb rakendada ka mõningaid kodus õiguskaitsevahendid ja alternatiivsed ravimeetodid aitavad mõnikord Bazexi sündroomi korral. Esiteks aga tervislik ja aktiivne eluviis piisava liikumisega, tasakaalustatud dieet ja piisavalt lõõgastus ja uni kehtib nende kohta, keda see mõjutab. Erinevad dieedid suurendavad lisaks üldist heaolu ja parandavad naha välimust, mida Bazexi sündroom tavaliselt tõsiselt mõjutab. Naha parema väljanägemise saavutamiseks hooldage tooteid Aloe Vera, kummel, nõiapuu or Naistepuna saab kasutada ka arstiga nõu pidades. Koos sellega saab optilisi muutusi varjata sobiva riietuse valimisega või meigi abil. Piisav kehahügieen aitab võimalike vastu põletik ja ekseem nahal. Pikas perspektiivis tuleb Bazexi sündroomi aluseks olevat haigust siiski ravida. Selle õnnestumiseks peaksid mõjutatud inimesed järgima ennekõike arsti nõuandeid ja näpunäiteid. Sellega võivad kaasneda ka muud meetmed, näiteks eneseabigrupi külastamine või terapeudiga vestlemine. Kõigist eneseabimeetmetest on soovitatav eelnevalt vastutava arstiga arutada, et hiljem tüsistusi ei tekiks.
