Creutzfeldti-jakobi tõbi (CJD) on aju põhjustatud prioonidest. See hõlmab muutusi valgu struktuuris aju, mis hiljem muutub omamoodi auklikuks käsnaks. Märgid Creutzfeldti-jakobi tõbi on sageli sarnased dementsus. Kahjuks on see haigus endiselt ravimatu, kuigi arstiteadus teeb selles valdkonnas intensiivseid uuringuid.
Mis on Creutzfeldti-Jakobi tõbi?
Mis on Creutzfeldti-jakobi tõbi? Neuroloog H.-G. Esimesena teatas Creutzfeldt-Jakobi tõvest Creutzfeldt. Varsti pärast seda avaldas selle haiguse kohta ka Alfons Maria Jakob. Seetõttu anti 1922. aastal haigusele epiteet: Creutzfeldti-Jakobi tõbi. See on inimestel äärmiselt haruldane, kuid surmaga lõppev haigus. Creutzfeldt-Jakobi haiguse käivitajad on valgud (nn prioonvalgud), mis on valesti kokku pandud. Eriti ohtlik asi nende prioonide osas valgud on see, et nakkuslikud valgud suruvad oma muudetud kuju tervetele inimestele. Aja jooksul põhjustab see aju perforatsiooniks nagu käsn. Seetõttu kuulub haigus transmissiivsete spongioossete entsefalopaatiate (TSE) rühma. See tähendab transmissiivset käsnjat ajuhaigust.
Põhjustab
Creutzfeldt-Jakobi haigust on mitut tüüpi. Kui see toimub ilma tuvastatava välise põhjuseta, on tegemist juhusliku Creutzfeldti-Jakobi haigusega. See mõjutab tavaliselt üle 65-aastaseid inimesi. See on haiguse kõige levinum vorm, kuid juhtumite arv on maailmas püsinud suhteliselt püsiv juba aastaid. Haigus võib olla ka pärilik. Seda tuntakse kui pärilikku Creutzfeldt-Jakobi tõbe. Lisaks võib Creutzfeldti-Jakobi tõve põhjustada nakkus. Sel juhul inimese kasvu süstimine hormoonid eriti oli selge riskitegur. Kuid, siirdamine inimesest meninges või sarvkest võib põhjustada ka omandatud Creutzfeldt-Jakobi tõve. Teine Creutzfeldt-Jakobi tõve (lühidalt vCJD) variant mõjutab valdavalt alla 30-aastaseid inimesi. See vastab veistel täheldatud ajuhaigusele BSE. VCJD-d kirjeldati esimest korda Inglismaal 1996. aastal. Tõenäoliselt on vCJD põhjuslikult seotud haigusega, mida nimetatakse hullu lehma haiguseks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Creutzfeldti-Jakobi tõbi on seotud väga raskete sümptomitega, mis oluliselt piiravad ja halvendavad patsiendi elukvaliteeti. Sellisel juhul kannatab tavaliselt kannatanud isik mälu häired, nii et mälu saab otsa ja tekib üldiselt mõjutatud inimese segasus. Sageli kannatavad Creutzfeldti-Jakobi tõvega patsiendid ka orientatsioonihäirete või kooskõlastamine, et nad saaksid end kergesti vigastada või ei leia enam oma kodu. Samamoodi kontsentratsioon tekivad häired, nii et isegi tavaline mõtlemine, tegutsemine ja teiste inimestega rääkimine pole enam võimalik. Samamoodi võib halvatus esineda kogu kehas, mille tulemuseks on liikumise piiramine. Paljud patsiendid sõltuvad Creutzfeldti-Jakobi tõve tõttu oma igapäevaelus välisest abist ja ei saa enam iseseisvalt igapäevaeluga hakkama. Lisaks depressioon või võib tekkida ärevus, kusjuures kahjustatud inimene sageli väriseb või näib rahutu. Lihaste tõmblemine võib esineda ka selle haiguse korral. Sümptomid on seega väga sarnased tüüpilise sümptomitega dementsus. Rasketel juhtudel võivad piirangud olla nii kõrged, et mõjutatud inimene sõltub ratastoolist. Omaenda pereliikmete või teiste teadaolevate isikute äratundmine on seotud ka raskustega. Creutzfeldti-Jakobi tõbi viib lõpuks kannatanud inimese surmani.
Kursus
Milline on Creutzfeldti-Jakobi haiguse kulg? Creutzfeldt-Jakobi tõve korral kaotavad patsiendid oma vaimsed ja motoorsed võimed algul järk-järgult, kuid siis üha kiiremini. Lisaks taju häiretele, valulikud aistingud ja depressioon, mälu häired ja isegi dementsus tekkida. Lisaks on kooskõlastamine on häiritud. Creutzfeldt-Jakobi tõve korral lihaste tõmblemine ja esinevad ka muud tahtmatud liigutused. Magnetresonantstomograafia võib tuvastada muutusi konkreetsetes aju piirkondades Creutzfeldti-Jakobi tõve korral. Creutzfeldt-Jakobi tõve hilises staadiumis tekib ajami tõsine häire. Ärkveloleku ajal puudub mõjutatud inimesel igasugune motivatsioon liikumiseks või rääkimiseks. Praeguste teadmiste kohaselt viib Creutzfeldt-Jakobi tõbi keskmiselt nelja kuni kuue kuu jooksul surma. Siiski on patsiente, kes on surnud juba kolme nädala pärast, ja teisi, kes olid Creutzfeldt-Jakobi tõve diagnoosiga kahe aasta pärast veel elus.
Tüsistused
Creutzfeldti-Jakobi haigust ei saa ravida. Sellisel juhul kannatavad patsiendid mitmete sümptomite all, mis haiguse progresseerumisel süvenevad. Häireid on nii liikumises kui ka tasakaal häired. See algab raskustega kõndimisel ja igapäevaste tegevuste sooritamisel, nagu joomine või söömise ajal noa ja kahvli hoidmine ning kasutamine. Patsient vajab haiguse teatud staadiumis ratastooli või jääb hiljem isegi voodihaigeks. Lihased muutuvad ka jäigaks, nii et haiguse hilisemas staadiumis tuleb aidata ka patsiendil toitu võtta. Lisaks tekivad psühholoogilised raskused. Võib juhtuda isiksuse muutusi. Patsient vajab regulaarset abi koolitatud töötajatelt, aga ka pereliikmetelt. Perekond vajab Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsiendi hooldamiseks palju aega, kannatlikkust ja hoolt. Samuti on patsiendi progresseeruv dementsus. See avaldub nii keskendumisvõime halvenemises kui ka lühiajalises häires mälu. Patsiendid lähevad segadusse ega pruugi oma pereliikmeid ära tunda või ainult mõnikord. Creutzfeldti-Jakobi tõbi viib lõpuks mõjutatud patsiendi surmani. See võib juhtuda umbes ühe kuni poolteise aasta jooksul pärast haiguse algust.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Creutzfeldti-Jakobi tõve korral muutub aju valgu struktuur, mis lõpuks muteerub omamoodi auklikuks käsnaks. Ehkki häiret peetakse ravimatuks, peaks Creutzfeldt-Jakobi tõve kahtluse korral patsient pöörduma viivitamatult arsti poole, et vähemalt sümptomeid saaks ravida. Sporaadiline Creutzfeldt-Jakobi haigus mõjutab peamiselt üle 65-aastaseid inimesi. Seetõttu peaksid selles vanuses inimesed, kes ise teatud sümptomeid täheldavad, kiiresti arsti juurde pöörduma. Creutzfeldt-Jakobi haiguse tüüpilised sümptomid on mälupuudulikkus, tasakaal ja orientatsioonihäired, keskendumise puudumine, halvatus, värinad, depressioonja ähvardamatu ärevus. Eespool nimetatud kaasnevad sümptomid ilmnevad paljude, veelgi kahjutumate haiguste korral. Seetõttu pole paanikaks põhjust, kuid sümptomeid tuleks pidada põhjuseks võimalikult kiiresti arsti külastamiseks. See kehtib eriti juhul, kui häire on perekonnas juba esinenud, kuna on olemas ka Creutzfeldt-Jakobi haiguse pärilik vorm. Kolmas Creutzfeldt-Jakobi tõve variant esineb valdavalt alla 30-aastastel noortel ja seda seostatakse veistel täheldatud BSE ajuhaigusega. Sümptomid on samad kui juhusliku ja päriliku Creutzfeldt-Jakobi tõve korral. Seetõttu ei tohiks noored selliseid sümptomeid lihtsalt ära jätta, kui need ilmnevad regulaarselt, nagu a stress reaktsiooni, kuid peaksite viivitamatult nõu pidama arstiga.
Ravi ja teraapia
Kuidas ravitakse Creutzfeldti-Jakobi tõbe? Praegu ei saa Creutzfeldt-Jakobi tõbe kuidagi ravida. Creutzfeldt-Jakobi tõbe ei saa kuidagi peatada ega peatada. Samuti pole silmapiiril vaktsineerimist. Seetõttu saab patsientidele seni leevendada ainult sümptomeid. Antidepressandid (depressiooni korral) või neuroleptikumid (agiteerimiseks või hallutsinatsioonid) Kasutatakse. Epilepsiavastased ravimid (nagu näiteks clonazepam, valproehape) aita lihaste tõmblemine. Praegu viiakse täie hooga läbi Creutzfeldti-Jakobi tõve ravimeetodeid. Prioonide vastased ained on loomkatsetes näidanud paljutõotavaid tulemusi. Lisaks püütakse palavikuliselt leida ravi, mis võib haiguse peatada. Siiani on Ameerika teadlased selles valdkonnas juba edu saavutanud. Enne lõplike tulemuste saamist tuleb neid terapeutilisi lähenemisviise siiski uurida suuremates patsientide rühmades. 2000. aastal diagnoositi patsiendil vCJD kõigepealt Saksamaal, seejärel USA-s. See patsient paranes siis ilmselt. Kuna praegused teaduslikud teadmised välistavad selle, oli see tõenäoliselt vCreutzfeldt-Jakobi haiguse vale diagnoos.
Väljavaade ja prognoos
Creutzfeldt-Jakobi tõve prognoos on kõigis kolmes variandis erinev. Tuleb märkida, et see on kõigil juhtudel surmav. Seega viib haiguse äkitselt algav variant keskmiselt kuue kuu jooksul haigestunu surma. Perekondlik variant võib seevastu kesta kuni 40 kuud enne surma saabumist. Siiski on võimalik ka lühendatud haigusetee, mis viib nelja kuu jooksul surma. Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant seevastu võimaldab prognoosidena keskmiselt 12–14 kuud elulemust. Lisaks erineb haiguse käik kolme variandi vahel minimaalselt. Siiski kõik kolm viima mõjutatud inimese motoorsete ja kognitiivsete võimete tüüpilisele kaotusele. Kuna spongioosse entsefalopaatia mehhanism ei ole siiani täielikult mõistetav, pole paranemisvõimalust. Pigem on tõenäoline, et eelkõige pärilikud vormid püsivad jätkuvalt. Kõigi ohuallikate (mitmesugused loomad ja nende komponendid, eriti veiste ajud) kõrvaldamise ja vältimise abil on võimalik sellest spektrist haigusi ohjeldada. Selliste epideemiate idanemist peetakse praeguste leidude kohaselt ebatõenäoliseks. Lisaks ei ole pärilik vorm edasikanduv, mistõttu on see puhtalt geneetiline probleem.
Järelkontroll
Creutzfeldt-Jakobi tõve jälgimiseks ei ole praegu ühtegi usaldusväärset meetodit. Kuna haigus on surmaga lõppenud, tuleb pärast seda jälgida ravi võib olla ainult sümptomaatiline. Lisaks puuduvad endiselt vormid ravi selle haiguse raviks, mis pakuvad ravi. Parimal juhul on rada aeglustunud. CJD tegeliku diagnoosi saab selgelt kindlaks teha alles pärast surma lahangu käigus. Kui clonazepam manustatakse lihaste jaoks värisemine, valproehape taset kontrollitakse regulaarselt ja annus kohandatakse vastavalt praegusele kursile. Magnetresonantstomograafia on soovitatav haiguse kulgu illustreerida. Järelravi hõlmab peamiselt haiglate hooldustöötajaid. Prioonid on inimeselt inimesele ülekantavad, kuid ainult otseses kontaktis avatud inimestega haavad, veri või nakkuslik kude. Tavahügieenist piisab patsiendi normaalseks kontaktiks. Operatsiooni käigus tekkinud nakkusohtlik materjal tuleb nõuetekohaselt hävitada. Kui kontakt patsiendiga kehavedelikud on kohe käes, desinfitseerige naatrium hüpoklorit või naatriumhüdroksiid. Spetsiaalne kaitsev meetmed kirurgiliste protseduuride ajal. Soovitatav on kanda topeltkindaid ja topeltkaitseriideid ning kaitseprille. Kirurgilised instrumendid kõrvaldatakse C-jäätmetena. Prioonid kinnituvad peamiselt metallpindadele ja on tavapärasele vastupidavale steriliseerimine meetodid, näiteks germitsiid standardtemperatuuril, alkoholvõi UV-kiirgus.
Mida saate ise teha
Creutzfeldti-Jakobi tõve korral peaks kahjustatud inimene keskenduma oma protsessidele, mida ta suudab sõltuvalt oma tervis seisund. Kuna haigus kulgeb progresseeruvalt, on oluline, et arsti ja patsiendi vahel toimuks piisav teabevahetus edasiste protsesside kohta. Selle põhjal on kasulik, kui elusündmused on õigeaegselt planeeritud ja ümber korraldatud. Abiks on meetodid või kaasnevad ravimeetodid haige inimese emotsionaalseks tugevdamiseks. Lisaks on üldise heaolu säilitamiseks oluline tegeleda konstruktiivselt haiguse saatusega. Sulge kooskõlastamine vahetust keskkonnast pärit inimestega on selles osas palju abi. Koos saab arenguid arutada ja piire seada, et minimeerida koormust kõigile, keda sotsiaalne keskkond puudutab. Vaimne paindlikkus on kasulik ja haige peaks säilitama positiivse ellusuhtumise. Motivatsiooni ja elus osalemise säilitamiseks on kasulik avastada uusi huvialasid. Neid tuleks elada nii optimistlikult kui ka enesekindlalt. Teiste inimeste ootused tuleks viia miinimumini ja enda ärevusega tuleks avalikult tegeleda. Sageli on sama diagnoosiga inimestega jagamine inspireeriv, et saada kasulikke näpunäiteid ja luua psühholoogiline stabiilsus.
