Glükagonoom on pankrease pahaloomuline kasvaja, mis kasvab A-rakkudest. Funktsionaalselt aktiivsed glükagonoomid toodavad hormoonid ja võivad potentsiaalselt põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, samas kui funktsionaalselt passiivsed glükagonoomad võivad jääda sümptomiteta. Kui kirurgiline eemaldamine pole võimalik, keemiaravi kaaluda.
Mis on glükagonoom?
Glükagonoom on kõhunäärme pahaloomuline kasvaja, mis asub ülakõhus. Selle eritised sisaldavad ensüümide mis aitavad seedida süsivesikuid, valgudja rasvad kaksteistsõrmiksool. See toodab ka hormoonid insuliin, glükagoon, somatostatiin, greliin ja pankrease polüpeptiid. Üks neist hormoonid, glükagoon, reguleerib veri glükoos tase ja seda toodetakse pankrease A-rakkudes; nendest rakkudest pärineb ka kasvaja kasv glükagonoomades. Sõltuvalt kasvaja käitumisest eristab meditsiin funktsionaalselt aktiivseid ja funktsionaalselt mitteaktiivseid glükagonoomi. Viimased võivad olla nii healoomulised kui ka pahaloomulised ja mitte viima sümptomite avaldumiseni igal juhul. Seevastu funktsionaalselt aktiivsed glükagonoomad on sageli pahaloomulised ja avalduvad mitmesuguste sümptomitena. Haigus on üldiselt äärmiselt haruldane: ainult umbes üks protsent kõhunäärme kasvajatest on glükagonoomad ja enamik neist on funktsionaalselt passiivsed.
Põhjustab
Mitu endokriinset neoplaasiat tüüp ma oskan viima funktsionaalselt passiivsete glükagonoomide arengule. See aluseks seisund, tuntud ka kui Wermeri sündroom, on pärilik haigus. A geen üheteistkümnendal kromosoomil on kahjustatud, mis tavaliselt takistab kasvajate arengut. Mitu endokriinset neoplaasiat I tüüp võib põhjustada mitte ainult glükagonoomasid, vaid ka teisi pankrease kasvajaid, nagu insuliinoomid ja gastrinoomid. Neoplasmid kõrvalkilpnäärmetes, hüpofüüsija muud elundid on samuti võimalikud. Sõltumata sellest võivad glükagonoomad esineda ilma eelneva haiguseta; kasvaja kontrollimatu kasvu kasvu täpset põhjust ei saa üksikjuhtudel sageli kindlaks teha.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Funktsionaalselt aktiivseid ja funktsionaalselt mitteaktiivseid glükagonoomasid iseloomustavad erinevad märgid. Funktsionaalselt aktiivse glükagonoomi võimalike sümptomite hulka kuuluvad nekrotiseeriv ränd ekseem (erüteem necrolyticum migrans), aneemiaja diabeet mellitus. Magusalt lõhnav uriin, suurenenud uriinieritus, tugev janu, väsimus, subjektiivne energiapuudus, sügelus, dermatiit, aeglustunud haavade paranemistja neuroloogilised sümptomid võivad viidata diabeet. Lisaks kaotavad patsiendid sageli kehakaalu, kuna keha rakud ei saa seda kasutada suhkur vaatamata piisavale glükoos tasemed veri. Funktsionaalselt passiivsed glükagonoomid võivad areneda ilma märgatavate sümptomiteta, kuna need ei tekita täiendavaid lisandeid glükagoon ja vastavalt ei häiri inimese keha ainevahetust. Kuid sõltuvalt asukohast ja suurusest võib kasvaja kaudselt põhjustada ebamugavusi tervete kudede tõrjumisega, osaliselt takistades tavalist koe sapi kanal (koledokaalne kanal), põhjustades kollatõbi (ikterus), provotseeriv (surve) valuvõi mõjutavad veri laevad, mis viib verejooksuni. Metastaasid muudes elundites, näiteks maks võib põhjustada täiendavaid sümptomeid.
Diagnoos ja progresseerumine
Sümptomid, mis võivad esineda, annavad esialgse vihje glükagonoomi kohta. Kujutistehnikad võimaldavad kasvaja otsest vaatamist, mis on vajalik ka hilisemaks eemaldamiseks. Ultraheli sonograafia, kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) kasutatakse eelistatult. Paljudel juhtudel avastatakse glükagonoom selliste uuringute käigus juhuslikult. Veres suurenenud glükagooni sisaldus kontsentratsioon saab tuvastada, eriti funktsionaalselt aktiivse glükagonoomi korral: väärtus võib olla kümme kuni tuhat korda üle normi. Lisaks, vere laboratoorsed uuringud otsib spetsiaalselt kasvaja marker kromograniin A, mille esinemine on tüüpiline glükagonoomadele.
Tüsistused
Kuna glükagonoom on pahaloomuline kasvaja, sõltub selle edasine kulg suuresti kasvaja levikust ja ulatusest. Enamikel juhtudel, diabeet tekib glükagonoomi tagajärjel, mis koormab kahjustatud inimese igapäevaelu raskelt. Uriinis on ka tugev magus lõhn ja patsiendil on suurenenud janu. On pidev tunne väsimus, mida une abil ei saa kompenseerida. Samamoodi esineb sügelus keha erinevates osades ja haavad paranema ainult aeglaselt. Kui metastaasid levida teistesse kehapiirkondadesse, ebamugavustunne võib tekkida ka teistes kohtades ja elundites. Halvimal juhul saab viima surmani. Kasvajat ravitakse tavaliselt kas operatsiooni või keemiaravi. Selle käigus iiveldus, oksendamine ja ka juuste väljalangemine tekkida. Siiski ei saa ennustada, kas kasvaja saab täielikult välja ravida ja kas see kordub. Enamasti vähendab glükagonoom eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui sellised sümptomid nagu magus uriinilõhn, tugev janu või väsimus märgatakse, tuleb pöörduda arsti poole. Glükagonoomia tuleb varakult avastada ja ravida, et võimaldada positiivset paranemisprotsessi. Isikud, kes tunnevad end füüsiliselt või vaimselt halvasti ja näiteks on pidevalt väsinud või kogevad ebatavalist sügelust, peaksid selle viivitamatult selgitama. Ainult arst saab vastata, kas tegemist on glükagoomiga. Kannatavad patsiendid mitmekordne endokriinne neoplaasia I tüüp on eriti vastuvõtlik glükagonoomi arengule. Kui täheldatakse nimetatud sümptomeid, millega sageli kaasnevad ka sümptomid diabeet or aneemia, on vaja meditsiinilist nõu. Kui ravi ajal ilmnevad ebatavalised sümptomid, on kõige parem sellest teavitada vastavat arsti. Tõsiste komplikatsioonide korral, nagu verejooks või tugev surve valu, tuleb kannatanu viia lähimasse haiglasse.
Ravi ja teraapia
Glükagonoomi eemaldamine on tavaline ravi. Kui operatsioon pole võimalik või pole mõistlik, keemiaravi kaaluda võib ka. Sellisel juhul saab patsient tavaliselt tugevat veeni ravimid mis pärsivad rakkude kasvu. Mõju ei mõjuta mitte ainult kasvajat, vaid ka kõiki teisi rakke. Ravitud patsiendid kannatavad seetõttu tavaliselt juuste väljalangemine, kuna juukserakud jagunevad samuti väga sageli ja kemoterapeutiline aine mõjutab neid eriti. Üks võimalik toimeaine on streptozototsiin, millele pankrease rakud reageerivad ennekõike. Streptozototsiini sagedased kõrvaltoimed on iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine, maks ja neer läbikukkumine. Lisaks võib toimeaine ise olla kantserogeense toimega ja soodustada kasvajate arengut; teadlased on aga seni suutnud seda efekti jälgida ainult loomadel. Töötlemata, funktsionaalselt aktiivsed glükagonoomad võivad põhjustada surmaga lõppevaid tagajärgi. Kasvaja toodab glükagooni, mis soodustab glükoos. Insuliin, mida organism toodab ka kõhunäärmes, toimib keha rakkude võtmena, võimaldades neil glükoosi omastada. Glükagooni ülejääk pärsib seega glükagooni toimet insuliin - tulemuseks on ühest küljest vere glükoosisisaldus ja teiselt poolt rakud, mis kannatavad energiapuuduse käes ja surevad lõpuks nälga. See seisund vastab metaboolsele haigusele diabeet. Võib-olla tuleb ravida ka diabeeti; sama kehtib ka teiste sümptomite kohta. Pärast kasvaja eemaldamist ja ettenähtud hormooni asendajate võtmisel võivad tagajärjed kaduda. Regulaarsed järelkontrollid tagavad, et kasvaja ei naase ega tungi metastaaside tõttu teistesse elunditesse.
Väljavaade ja prognoos
Glükagonoomi prognoos on seotud haiguse progresseerumisega diagnoosimisel ja ravi alustamisel. Ravimata jätmisel põhjustab pankrease pahaloomuline kasvaja patsiendi enneaegset surma. Alternatiivsed ravimeetodid, mis viivad sümptomiteta, pole praegu teada ja nendel juhtudel ei ole spontaanset paranemist oodata. Glükagonoom nõuab kirurgilist sekkumist ja sõltuvalt individuaalsetest oludest ka keemiaravi kasutamist. Kui vähk rakud organismis on juba levinud kõhunäärmest kaugemale ja mõjutanud teisi elundeid, väheneb ravivõimalus dramaatiliselt. Nendel patsientidel on raviplaan suunatud olemasolevate sümptomite leevendamisele. Selle eesmärk on tagada, et mõjutatud isik kogeks võimalikult vähe kahjustusi ja et teda ei tarbetaks valu.Kui kasvaja saab operatsiooni käigus edukalt eemaldada, suureneb väljavaade sümptomitest vabanemiseks. Järgneva järelravi ja edasi vähk skriinimise abil on võimalik ravi saavutada. Sellest hoolimata vähk ravi on vajalik edasisel kursusel, mis viib elustiili tõsiste piiranguteni. Üldiselt väheneb glükagonoomiga patsiendi eeldatav eluiga märkimisväärselt kõigist praegustest meditsiinilistest võimalustest hoolimata. Paljudel mõjutatud inimestel on oodata kasvajahaiguse kordumist ning võimalikud on nii arvukad komplikatsioonid kui ka sekundaarsed haigused.
Ennetamine
Üldine ennetav meetmed mis aitavad ära hoida glükagonoomi ja muud vähid hõlmavad vältimist radioaktiivne kiirgus, ultraviolettkiirgus, keemilised kantserogeenid ja muud tegurid. Isiklik eluviis mõjutab ka individuaalset vähiriski. suitsetamine, ülekaalulisus ja kehvad toitumisharjumused on selles valdkonnas kõige olulisemad tegurid. Lisaks arstid ja tervis kindlustusandjad soovitavad kasvajate varajaseks avastamiseks regulaarselt läbi viia teatud tüüpi vähid.
Järelhooldus
Glükagonoomi korral on järelravi võimalused tavaliselt väga piiratud. Sellisel juhul sõltub kahjustatud isik peamiselt arsti ravist, et ennetada ja piirata täiendavaid tüsistusi ja ebamugavusi. Glükagonoomiga iseparanemist ei toimu. Halvimal juhul sureb haigestunud inimene selle haiguse tagajärjel. Mida varem kasvaja avastatakse, seda parem on edasine kulg. Sel põhjusel on varajane diagnoosimine ja ravi väga oluline. Ravi ise viiakse tavaliselt läbi keemiaravi. Mõjutatud isikud sõltuvad sõprade ja perekonna toest, kusjuures nad vajavad lisaks füüsilisele, vaid ka psühholoogilist tuge. Lisaks tervislik dieet ja üldiselt võib tervislik eluviis ka selle haiguse kulgu positiivselt mõjutada. Sageli sõltuvad mõjutatud ravimid ravimite võtmisest, kusjuures tuleb hoolitseda selle eest, et neid võetakse regulaarselt ja ennekõike õigesti. Isegi pärast edukat ravi on vajalik keha regulaarne ülevaatus, et varakult tuvastada uusi kasvajaid. Pealegi võib kontakti teiste selle haigusega põdevatega positiivselt mõjutada ka edasist kulgu.
Mida saate ise teha
Kui on diagnoositud glükagonoom, on vajalik meditsiiniline ravi. Kuid need, keda see mõjutab, võivad sümptomite leevendamiseks ja taastumise soodustamiseks ka ise mõned asjad ära teha. Esimene samm on kõrvaltoimete ravimine individuaalselt. Meetmed nagu voodirežiim, soojad kompressid ja õrn dieet abi vastu iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine ja muud ettenähtud ravimite kõrvaltoimed. Juuste väljalangemine ei ole tavaliselt püsiv. Kuid kui leitakse, et see on häiriv, on juuksur või õrn juuksed soovitatav on restauraator. Viimast tuleks siiski välistada vastutava arstiga eelnevalt interaktsioonid ettenähtud ravimitega. Lisaks tuleb ravida vallandavat haigust. Kui glükagonoomi põhjustab diabeet, siis dieet tuleb muuta. Samuti tuleks vähendada mis tahes liigset kehakaalu ja regulaarselt treenida. See aitab ka kaasuvate sümptomite vastu, nagu väsimus, energiapuudus ja aeglasem haavade paranemist. Füsioterapeutiline meetmedNagu füsioteraapia, Pilates or jooga, aitab neuroloogiliste kaebuste vastu. Kuna sobivad eneseabimeetmed on juhtumipõhiselt erinevad, on soovitatav regulaarselt arstiga nõu pidada. Meditsiinitöötaja võib anda täiendavaid näpunäiteid, mille abil saab taastumist iseseisvalt edendada.
