Guillain-Barré sündroom on äge põletik perifeersest närve ja seljaaju ganglionid (närvisõlmed seljaaju kanal) seni seletamatu etioloogiaga (põhjus). Guillain-Barré sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab mehi veidi sagedamini kui naisi, esinemissagedus on 1–2 uut juhtu 100,000 XNUMX inimese kohta aastas.
Mis on Guillain-Barré sündroom?
Guillain-Barré sündroom on äge idiopaatiline (ebaselge etioloogiaga) polüneuriit, millel on multifokaalne (esineb mitmes kohas) põletik perifeerses piirkonnas närvisüsteem. Põletikulised muutused, eriti perifeerse juurtes närve (polüradikuliit) ja lülisamba proksimaalsetes ganglionides põhjustavad sensoorseid häireid, motoorset paralüüsi ja autonoomset düsfunktsiooni. Iseloomulikud on peamiselt paresteesiad (kihelus või “moodustumine”), samuti jalgadelt tõusvad halvandid, mis koos hingamisparalüüsi ja / või südame rütmihäired võib muutuda eluohtlikuks. Lisaks võib mõnel juhul täheldada kraniaalnärvi seotust neelamisparalüüsi ja näo kahepoolse halvatusega. Sõltuvalt selle käigust eristatakse Guillain-Barré sündroomi vastavalt erinevatele vormidele, kusjuures kõige tavalisemat varianti nimetatakse ka ägedaks põletikuliseks (põletikuliseks) demüeliniseerivaks (medullaarte kahjustavaks) polüneuropaatia.
Põhjustab
Guillain-Barré sündroomi põhjuseid ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Kahtlustatakse peamiselt immunoloogilisi protsesse, kuna Guillain-Barré sündroom esineb enam kui pooltel mõjutatud inimestel (umbes 60–70 protsenti) pärast kopsu- või seedetrakti nakkushaigused. Guillain-Barré sündroom on eriti seotud sellega tsütomegaloviirus, tuulerõugete zoster, leetrid, Epstein-Barr, mumps, hepatiidija HIV viirused, samuti kindel bakterid nagu Salmonella, Brucella, spiroheedid, Mükoplasma kopsupõletik või Campylobacter jejuni. Väga harvadel juhtudel avaldub Guillain-Barré sündroom pärast mõjutama or marutaud vaktsineerimised. Seda kahtlustatakse antikehade nakkuse tagajärjel organismi poolt toodetud organismid on suunatud endogeensete struktuuride, eriti gangliosiidide vastu, mida närvisüsteemja koos teiste seni tundmatute teguritega põhjustavad Guillain-Barré sündroomi arengut.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Guillain-Barré sündroomi sümptomatoloogia sõltub suuresti sobivast käigust. Põhimõtteliselt eristatakse progresseerumise ägedaid ja kroonilisi vorme. Üldiselt iseloomustab Guillain-Barré sündroomi suurenev üldine nõrkus perifeersete piirkondade hävitamise tõttu närve ja seljaaju närvijuured. Äge vorm (äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia või AIDP) algab seljaga ja jäsemevalu, kipitus ja tuimus sõrmedes, varbades, nina, kõrva või lõua (akrad) ja jalgade halvatus. Lisaks muutuvad vaagna-, pagasiruumi- ja hingamissüsteemi lihased nõrgaks ning kõik refleks ebaõnnestuma. Mõnel juhul ebaõnnestuvad ka teatud kraniaalnärvid. See viib häireteni hingamisteede regulatsioonis, hingamisteede regulatsioonis süda määr ja põis tühjendamine ja temperatuuri reguleerimine. Lisaks vereringehäired tekivad kõikumiste tõttu veri surve. Guillain-Barré sündroomi krooniline vorm, tuntud ka kui krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP), algab salakavalalt ja seda iseloomustavad vahelduvad sümptomid. Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral on silmatorkavad jalgade halvatus ja akrate paresteesiad. Harvemini täheldatakse siin kraniaalnärvide osalemist. Halvatus suureneb haiguse kroonilises vormis palju aeglasemalt. Neid saab isegi maha suruda haldamine of glükokortikoidid. Üldiselt on võimalik ravida kolmandik patsientidest. Kümme protsenti patsientidest sureb. Mõned kannatanud vajavad eluaegset hooldust.
Diagnoos ja kulg
Guillain-Barré sündroom diagnoositakse tavaliselt tserebrospinaalvedeliku analüüsi (tserebrospinaalvedeliku uurimine) põhjal. Kui suurenenud valgusisaldus kontsentratsioon (tsütoalbuminoosne dissotsiatsioon) on tuvastatav normaalse rakkude arvu olemasolul, võib oletada, et Guillain-Barré sündroom. Lisaks on Guillain-Barré sündroomi korral närvi juhtivuse kiirus, mida mõõdetakse elektroneurograafia, vähendatakse.Elektromüograafia võimaldab teha avaldusi lihaskiude varustavate närviradade võimalike häirete kohta. See diagnostiline protseduur ei sobi siiski Guillain-Barré sündroomi varajaseks diagnoosimiseks, kuna vastavaid muutusi saab tuvastada alles umbes kahe nädala pärast. Olemas südame rütmihäired saab tuvastada elektrokardiogramm, samas kui kopsufunktsioon ja veri gaasianalüüsi saab kasutada hingamisfunktsiooni kontrollimiseks. Lisaks on paljudel juhtudel antikehade gangliosiidide sisaldust seerumis. Guillain-Barré sündroomil on tavaliselt soodne kulg ja mõjutatud isikud paranevad suures osas või täielikult 1–6 kuu jooksul.
Tüsistused
Guillain-Barré sündroomi tagajärjel kannatavad kannatanud inimesed põletik närvidest. Enamasti põhjustab see põletik tundlikkuse ja halvatuse häireid. Need ei pea ilmnema kogu kehas; mõjutatud piirkond sõltub tavaliselt konkreetsest häiritud närvist. Patsient kannatab tüüpilise kipituse ja tuimuse käes. Enamik patsiente kogeb seda tagasi valu ja valu lihastes. Lisaks sellele on kooskõlastamine ja kõnnakuhäired esineda ka. Patsiendi liikumist piirab Guillain-Barré sündroom. Halvimal juhul parapleesia tekib, sel juhul sõltub patsient ratastoolist. Mitte harva on igapäevases elus teiste inimeste abi vajalik, et saaksime seda jätkuvalt valdada. The valu võib tekkida ka öösel, mis põhjustab uneprobleeme. Paljudel juhtudel patsiendi immuunsüsteemi on samuti nõrgenenud, muutes põletike ja infektsioonide tekkimise lihtsamaks. Guillain-Barré sündroomi saab ravida ravimitega. Mida varem ravi toimub, seda suurem on patsiendi täieliku taastumise tõenäosus. Hiline ravi võib vajadusel põhjustada sekundaarseid kahjustusi, mis on tavaliselt pöördumatud ja mida ei saa ravida.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Guillain-Barré sündroomi peab alati hindama arst. See võib viima tõsiste sümptomite ja tüsistusteni ilma ravita, mis on tavaliselt pöördumatud. Reeglina tuleb arsti poole pöörduda, kui seljaosa on tugev valu või halvatus, mis ei kao iseenesest. Tuimus või sensoorsed häired võivad viidata ka Guillain-Barré sündroomile. Mõjutatud kannatavad kannatanud piirkondades sageli kipitust. Kui lihastes on tugev valu, tuleb pöörduda arsti poole. Valu võib tekkida ka ilma liikumiseta. Samamoodi kooskõlastamine häired või kõnnakuhäired viitavad sageli Guillain-Barré sündroomile. Kui sündroomi ei ravita, siis halvimal juhul saab viima lõpule parapleesia mõjutatud isiku kohta. See on pöördumatu ja seda ei saa enam ravida. Nende sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda üldarsti poole. Ta suudab diagnoosida Guillain-Barré sündroomi. Edasine ravi sõltub aga sündroomi täpsetest sümptomitest ja põhjustest ning seejärel ravib vastav spetsialist.
Ravi ja teraapia
Guillain-Barré sündroomi korral terapeutiline meetmed korrelatsioonis haiguse konkreetse kulgemisega. Näiteks kergetel kursustel ravi eesmärk on vähendada olemasolevat parees (lihaste halvatus) ja minimeerida nakkushaigused, kopsupõletik, tromboosja kontraktuurid (mobiiltelefoni piiratud liikuvus liigesed) ja decubiti (lamatised) läbi füsioteraapia meetmed. Tööteraapia meetmed (nt harjutused siilikuuliga) kasutatakse pinna tundlikkuse suurendamiseks. Haiguse raskete või ägedate kulgude korral, millel on väljendunud kahjustused, näiteks kõndimine, hingamine ja / või neelamishäired, terapeutiline sekkumine immuunsüsteemi mõjutatud isiku (immunoteraapia). Plasmaferees või intravenoosne infusioon immunoglobuliinid tavaliselt kasutatakse selleks. Plasmafereesis ravi, keha enda plasma asendatakse rikastatud asenduslahusega albumiin et vahetada immunoglobuliinid or antikehade vastutab neuroloogiliste häirete eest. Selle käigus immunoadsorptsioon, mis on uuem raviprotseduur, eemaldatakse plasmast ja asendatakse ainult patoloogiliselt aktiivsed antikehad. Intravenoosselt infundeeritakse õrnem terapeutiline meede immunoglobuliinid, mis neutraliseerivad nii vastutavad endogeensed kui ka viiruslikud ja bakteriaalsed antikehad ning pärsivad nende sünteesi. Lisaks vähendavad immunoglobuliinid teatud raku aktiivsust immuunsüsteemi, nn makrofaagid. Paljudel juhtudel, intubatsioon or ventilatsioon vajalik, mis võib tähendada hingamisteede võimlemist ravi meetmed. Kui Guillain-Barré sündroomil on eluohtlik kulg, on see passiivne südamestimulaator võib osutuda vajalikuks, kui bradükardia (aeglustunud südamelöögid) on olemas.
Väljavaade ja prognoos
Guillain-Barré sündroomi ei saa täielikult ravida, kuna see on geneetiline häire. Seetõttu saab sümptomite piiramiseks ja vähendamiseks anda ainult sümptomaatilist ravi. Enamikul juhtudel põhjustab sündroom sagedast kopsupõletikku, tromboos ja muud nakkushaigused, nii et patsientide eluiga väheneb sageli. Hingamishäired või neelamisraskused võib ka tekkida, nii et patsient sõltub elu lõpuni teiste inimeste abist. Immuunsüsteemi saab tugevdada süstid või ravimite võtmisega, kuigi ka elukestev ravi on vajalik. Paljud kannatajad sõltuvad ka a südamestimulaator nende eluea pikendamiseks. Füsioterapeutiliste harjutuste abil saab patsiendi igapäevaelu mõnel juhul lihtsustada. Guillain-Barré sündroom viib harva ka selleni depressioon või muud psühholoogilised häired, nii et enamik patsiente sõltub psühholoogilisest ravist. Kui Guillain-Barré sündroomi ei ravita, väheneb patsiendi eeldatav eluiga drastiliselt ja tekivad olulised piirangud igapäevaelus.
Ennetamine
Kuna Guillain-Barré sündroomi etioloogia ei ole selge, pole selle haiguse suhtes ennetusmeetmeid.
Järelkontroll
Kuna Guillain-Barré sündroom on pärilik haigus, on järelravi võimalused väga piiratud. Seetõttu keskendutakse ka selle haiguse varajasele avastamisele ja ravile. Kui Guillain-Barré sündroomi all kannatav isik soovib lapsi saada, geneetiline nõustamine saab teha ka nii, et sündroom ei kanduks edasi. Võimalik, et see sündroom piirab ja vähendab ka patsiendi eeldatavat eluiga. Sündroomi ravi sõltub alati sümptomite täpsest manifestatsioonist ja olemusest. Reeglina on patsient sõltuv füsioteraapia meetmeid, kuigi paljusid selle teraapia harjutusi saab teha ka kodus. Reeglina kiirendab see paranemisprotsessi. Samamoodi tuleb patsiendi keha kaitsta mitmesuguste nakkuste ja muude haiguste eest, et mitte immuunsüsteemi tarbetult koormata. Kuna siseorganid ja süda on mõjutanud ka Guillain-Barré sündroom, tuleks kahjustuste varases staadiumis avastamiseks teha regulaarselt uuringuid. Kirurgilised sekkumised süda võib osutuda vajalikuks. Paljudel juhtudel võib kasulik olla ka kontakt teiste Guillain-Barré sündroomiga patsientidega, kuna see võimaldab teabevahetust.
Siin on, mida saate ise teha
Kõigi eneseabimeetmete eesmärk on võimaldada mõjutatud inimestel saavutada igapäevaelus võimalikult suur iseseisvus. Ambulatoorne füüsiline ja tööteraapia on ette nähtud liikumisvõime kaotuse vältimiseks. Meditsiiniline treeningravi (MTT) sobib siin eriti hästi. Selle koolituse käigus a koolitusplaan töötatakse välja, mis on kohandatud patsiendi võimekusele sooritada. Pärast mõnda juhendatavat teraapiaseanssi saavad mõjutatud inimesed neid harjutusi iseseisvalt sooritada. Seda saab teha nii spetsiaalsetes treeningkeskustes kui ka kodus, kasutades velotrenažööri või võimlemist. Tööteraapia ravi on kasulik ülemiste ja alajäsemete tundlikkuse häirete korral. Funktsionaalsed häired Selle ravi raames parandatakse ka jäsemete harjutusi harjutuste abil, mida saab pärast juhendamist ka igapäevaeluks kohandada. Sõltumatult meditsiinilisest treeningravi, vesivõimlemine on soovitatav. Tuleviku ujuvuse tõttu vesi, see on eriti lihaseid tugevdav. Seda saab täiendada kõnnakutreeninguga igapäevaste tegevuste ajal. Pindade vahetamine, treppidest ronimine ja kiiruse muutmine rongi tunnet tasakaal ja jalgade tundlikkus. Koduhooldus tugeva progresseerumise korral on näidustatud nõustamine ja abivahendi nõustamine. Äkiline võimete kaotus toob kaasa reaktiivsuse depressioon paljudel mõjutatud isikutel. Psühholoogiline tugi haigusega toimetulekul või eneseabi rühmad suurendavad haiguse mõistmist ja aitavad kohaneda igapäevaeluga.
