Hyde sündroom kirjeldab omandatud stenoosi aordiklapi seotud seedetrakti angiodüsplaasiatega. Silmapaistvad on koolon acendens (tõusev jämesool) ja pimesooled (lisa). Nad võivad esitada koos seedetrakti verejooks, viib aneemia (aneemia).
Mis on Heyde sündroom?
see seisund on saanud nime selle avastaja USA internist Edward C. Hyde järgi, kes kirjeldas seda sündroomi esmakordselt 1958. aastal. Aterosklerootilised protsessid süda ventiilid põhjustavad selle omandatud stenoosi aordiklapi. Nihkejõud (voolukiirus) veri oja kitsenenud piirkonnas süda klapp hävitab Von Willebrandi teguri. See tegur on glükoproteiini meditsiiniline mõiste, mis vastutab aastal XNUMX olulise funktsiooni eest hemostaas. See käivitab trombotsüütide adhesiooni ja trombotsüütide aktiveerimise (esmane veri hüübimist) ja kaitseb VIII faktorit (anti-hemofiilne globuliin A vere hüübimise komponendina) valkude lagunemise (proteolüüsi) eest. See kahjustas veri hüübimise põhjused Willebrand-Jürgensi sündroom järgmises etapis, mis võib põhjustada kalduvust ulatuslikele hematoomidele, liigsele verejooksule pärast vigastusi ja kirurgilisi protseduure, suurenenud verejooksu kalduvus, pikaajaline ja suurenenud menstruatsiooniverejooks (menorraagia) ja liigeste verejooksud (hemartroosid). See seisund kuulub vaskulaarse meditsiini, veteraalse meditsiini, geriaatria ja südamekirurgia valdkonda.
Põhjustab
Lihtsalt selgitatuna on see omandatud aordiklapi stenoos koos verejooksuga tõusust koolon põhjustatud väärarenguga verest laevad (angiodüsplaasia). Seos nende kahe kliinilise pildi vahel, mis on põhjustatud aordiklapi lupjumisest või degeneratsioonist ja verejooksust koolon, pole meditsiiniliselt veel lõplikult selgitatud. Aordiklapi stenoos tulemuseks on vasaku vatsakese hüpertroofia (koe laienemine müokard Euroopa vasak vatsake). Krambihoogude sarnane hingeldus (õhupuudus), minestus (vereringe kollaps) ja angiin pectoris (rind tihedus, rindkere valu, südame isheemiatõve kardinaalne sümptom tuiksoon haigus). Verejooks seedetraktis (seedetraktis) võib olla varjatud (varjatud) või võib see olla nähtav koos väljaheitega (hematokeesia). Angiodüsplaasia korral kõht, melena (ebanormaalselt musta värvi veri) ja hematemees võib juhtuda.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Korduvalt on teised arstid peale Hyde rõhutanud kliiniliste leidude tähtsust ja nende keeruliste patomehhanismide täpset ajalugu, kuna selle sündroomi põhjuseid pole lõplikult kindlaks tehtud. Nii Hyde 1958. aastal kui ka tema kolleegid järgnevatel aastakümnetel märkisid korduvalt, et nad ravivad patsiente aordiklapi stenoos kes kannatasid samaaegselt massiivse seedetrakti verejooks. Arstid astusid sammu edasi, kui avastasid, et seedetrakti angiodüsplaasiad (vaskulaarsed väärarendid) olid nende verejooksude põhjuseks ja neid ei esinenud enam pärast aordiklapi asendamist. 1980. aastate lõpus suutsid kaks meditsiinilist uurimisrühma näidata, et aordiklapi omandatud ja kaasasündinud stenoosides on von Willebrandi faktori multimeerid vähenenud. Von Willebrandi tegur on aminohappe-valgu monomeer, mis toimib alaühikuna, mis viib kahe inimese liitumisele (polümerisatsioonile, demeriseerumisele) molekulid. See alaühik multimeriseerub vereplasmas, moodustades suure molekulaarse kompleksi. See on õige jaoks oluline hemostaas (hemostaas). Paljud patsiendid, kellel on aordiklapi stenoos on vähenenud suure molekulmassiga multimeeride arv. See seisund esineb koos trombotsüütide (trombotsüütide) adhesiooni ja agregatsiooni vähenemisega ning paraneb aordiklapi asendamisega. Tee kindla diagnoosi juurde hõlmab ehhokardiograafilist uuringut (sonograafia - ultraheli Euroopa süda) ja a colonoscopy (kolonoskoopia) veresoonte väärarengute tuvastamiseks.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Suured multimeerid ilmuvad vereplasmas tavaliselt mähitud molekulaarsel kujul. Kui aordiklapi kõrge astme stenoosi piirkonnas tekivad suurenenud nihkejõud, põhjustab see seisund konformatsioonilisi muutusi. Spetsiifiline ala muutub ligipääsetavaks plasmaproteaasile ADAMTS13, mis lõikab multimeerset molekuli. Hemostaas on oluline protsess veresoonte vigastustest põhjustatud verejooksu peatamiseks. Kui see hemostaas on häiritud, tekib verejooks soole angiodüsplasiatest (vaskulaarsed väärarendid) limaskest. Veri laevad on selle kahjustuse tõttu anatoomiliselt muudetud, võimaldades suuremaid nihkejõude (voolutingimused).
Tüsistused
Enamasti põhjustab Heyde sündroom patsiendi sisemist veritsust, mis harva viib nn. aneemia. See mõjutab patsiendi üldist seisundit väga negatiivselt ja raskematel juhtudel võib see muutuda eluohtlikuks. Heyde sündroomi tõttu kogevad enamus patsiente sellised sümptomid nagu pearinglus or iiveldus. Mõjutatud inimese vastupidavus väheneb samuti tohutult ja pole haruldane, et patsient kaotab teadvuse. Elukvaliteet on suhteliselt tugevalt langenud ja sündroom muudab patsiendi igapäevaelu raskemaks. Sündroomi diagnoosimine on suhteliselt lihtne ja kiire, nii et varajane ravi võib toimuda. Tüsistused tekivad peamiselt siis, kui Heyde sündroomi ei ravita. Sel juhul väheneb järelejäänud eluiga umbes viie aastani, kuna see tavaliselt viib südamepuudulikkus ja seega patsiendi südame surm. Ravi ajal tavaliselt erilisi tüsistusi ei esine ja sümptomid kaovad suhteliselt kiiresti. Mõjutatud isiku jaoks võib olla vajalik vereülekanne. Kui ravi on edukas, ei vähene oodatav eluiga.
Millal peaks arsti juurde minema?
Arsti külastamine on vajalik niipea, kui veri tuvastatakse uriinis või väljaheites. Kui verejooks tekib korduvalt, tuleb võimalikult kiiresti külastada arsti. Kui väljaheites on must väljaheide või nähtavaid verehüübeid, on põhjust muretsemiseks. Kui haigestunud inimene oksendab verd, peaks seda uurima ka arst. Seedetrakti probleemid, valu seedetraktis või krambid tuleks selgitada ja ravida. Kui on olemas isukaotus või söömisest keeldumine vajab kannatanu meditsiinilist abi. Tõsine kehakaalu langus või sisemise kuivuse tunne võib olla hädaolukord. Ähvardab organismi alakullus, mida tuleb ravida nii kiiresti kui võimalik. Õhupuuduse korral tekib survetunne rind või südametegevuse kaebuste korral tuleb pöörduda arsti poole. Teadvusekaotuse korral tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst. Kui kannatanud inimene kannatab vere häirete all ringlus, tugev menstruaalverejooks või suurenenud haavaverejooks, tuleks vaatlusi arstiga arutada. Kui liigeses on ebamugavustunne või värvimuutus nahk, tuleks pöörduda ka arsti poole. Peapööritus, iiveldus, üldine nõrkus või hajus haigusetunne on märgid, millele tuleb järgneda. Kui neid esineb korduvalt või nende intensiivsus suureneb, tuleks alustada täiendavat uurimist.
Ravi ja teraapia
Pärast südameklapi asendamist taandub verejooksu kalduvus. Muude ravivõimaluste hulka kuuluvad vereülekanded, III ja III faktori kasutamine desmopressiin (antiduiretikumid - sünteetiline aine uriini eritumise vähendamiseks), jämesoole osaline resektsioon (jämesoole pikima osa osaline eemaldamine). Kui kahtlustatakse angiodüsplaasiat peensoolde, osutub operatsioonisisene enteroskoopia (endoskoopiline uuring) koos diafanoskoopiaga (kehaosade fluoroskoopia, kasutades peal olevat valgusallikat), osutub kasulikuks vastavate kahjustuste visualiseerimiseks ja raviks. Paljudel patsientidel on aordiklapi stenoos esialgu asümptomaatiline, kuna neil on madal süstoolse rõhu tippgradient, mistõttu on Hyde sündroomi taustal raske teha järeldusi käärsoole verejooksu kohta. See tingimus nõuab seetõttu regulaarset järelkontrolli. - ravimata patsientide keskmine elulemus angiin pectoris on umbes viis aastat, neli aastat pärast minestuse arengut (vereringe kollaps) ja kolm aastat südamepuudulikkus. Aordiklapi asendamisega ei kao mitte ainult südame sümptomid, vaid ka seedetrakti verejooks seedetraktis.
Väljavaade ja prognoos
Heyde sündroomi kulg võib olla väga erinev. Prognoos sõltub ravist ja haiguse käigust. Sündroomi kergemate vormide korral ei esine sageli mingeid sümptomeid. Enamikul juhtudel on sümptomid aga nii tugevad, et ilma ravita on surmaga lõppevad kursused täiesti võimalikud. Sümptomiteks on verejooks seedetraktis, õhupuudus, angiin pectoris või krampide sarnane teadvusetus. Verejooksu tüsistuste põhjuslik ravi ei ole võimalik. Siiski on leitud, et ventiili asendamine vähendab verejooksu kalduvust. Muud suures osas sümptomaatilised komponendid ravi hõlmavad vereülekandeid, jämesoole osalist eemaldamist ja ravimite ravi ennetamiseks tromboos. Ilma ravita südamepuudulikkus esineb paljudel juhtudel südameventiilid. Kitsenenud südameklapi juures moodustuvad nn nihkejõud, mis suudavad viima Von Willebrandti teguri hävitamisele. Selle tulemuseks on omandatud Von Willebrandti sündroom, mis põhjustab suurenenud verejooksu kalduvus. Samal ajal on oht veenide tekkeks tromboos suureneb. See omakorda suurendab emboolide (eriti kopsuembooliate) riski, mis võivad kahjustada kops kude ja pealegi on need sageli surmavad. Kui kahjustatud südameklapp asendatakse, vähenevad loomulikult ka nihkejõud. Sel põhjusel on ka mõistetav, miks südameklapi asendamine võib Heydesi sündroomi sümptomeid tagasi suruda.
Ennetamine
Ennetamine kliinilises mõttes ei ole võimalik, kuna puudub prognoositava tõenäosusega sündmus või parameeter. Kuna aordiklapi stenoos kuulub südamehaiguste valdkonda, võib tervislik eluviis koos piisava füüsilise koormusega avaldada positiivset mõju kogu organismile. Eakad inimesed, kes pole enam füüsiliselt aktiivsed, peaksid tegelema pehmete spordialadega nagu näiteks käimiskõnn, sest kõndimine mõjutab verd positiivselt ringlus ja seega korrapärasel verevoolul. Patsiendid, kellel on diagnoositud aordiklapi kõrgenenud rõhugradiend, peaksid südame ootamatu surma vältimiseks piirama oma füüsilist aktiivsust kuni operatsioonini.
Järelkontroll
Heyde sündroomi korral meetmed järelravi on enamikul juhtudel tõsiselt piiratud. Sellega seoses sõltuvad mõjutatud isikud peamiselt kiirest diagnoosimisest koos järgneva raviga, et vältida tüsistusi ja vältida sümptomite edasist süvenemist. Seetõttu keskendutakse varajasele avastamisele, nii et haigestunud peaksid haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite korral pöörduma arsti poole. Enamasti ravitakse haigust kirurgiliselt. Pärast peaksid kannatanud inimesed puhkama ja oma kehal rahulikult olema. Pingutustest või pingelistest tegevustest tuleb hoiduda, et keha asjatult koormata. Peale selle võib pärast protseduuri võtta ainult kerget toitu ja eriti mitte rasvast toitu. Alles mõne päeva pärast võib keha harjuda tavapärase toiduga uuesti. Kuna Heyde sündroom võib põhjustada ka südameprobleeme, tuleb regulaarselt uurida siseorganid tuleks ka läbi viia. Mõjutatud isikud ei sõltu harva ka oma pere abist ja toest, mis mõjutab positiivselt Heyde sündroomi kulgu.
Mida saate ise teha
Heyde sündroomi ei saa otseselt ära hoida, samuti ei saa seda ravida eneseabi abil meetmed. Mõjutatud isikud sõltuvad igal juhul ravist. Kuid tervislik eluviis koos tervislikuga dieet ja treeningul võib olla sellele seisundile väga positiivne mõju. Ülekaalu vältimine võib ka viima sümptomite leevendamiseks. Spordi osas on põhjamaine kõndimine eriti soovitatav, kuna see soodustab positiivselt verevoolu. Kuid kannatajad koos kõrge vererõhk peaks vältima rasket sporti või tegevust, vastasel juhul võib tekkida äkiline südamesurm. Ägeda südamepuudulikkuse või teadvusekaotuse korral tuleb kohe kutsuda erakorraline arst või pöörduda otse haiglasse. Kuni erakorralise arsti saabumiseni tuleb kannatanule anda hädaabi kunstlik hingamine ja asetatakse a stabiilne külgne asend. Igapäevaelus kehtivate tõsiste piirangute tõttu kannatavad paljud patsiendid ka psühholoogiliste kaebuste all. Neid saab piirata vestluste kaudu sõprade ja sugulastega. Muidugi sobivad selles osas ka vestlused ja teraapiad teiste Heyde sündroomi põdejatega.
