In kopsufibroos, kops kude asendub üha enam armekudedega, mis halvendab järk-järgult kopsufunktsiooni. Kopsufibroos on seetõttu peamiselt märgatav selliste sümptomite kaudu nagu õhupuudus ja ärritus köha. Kopsude fibroos võib olla põhjustatud erinevatest haigustest, nakkustest või muudest kahjulikest mõjudest. Sageli ei saa aga ühtegi põhjust tuvastada - seda nimetatakse siis idiopaatiliseks kopsufibroos. Kursus ravi ja eeldatav eluiga sõltuvad kopsufibroosi vormist ja on seetõttu iga patsiendi jaoks erinevad.
Mis on kopsufibroos?
Kopsufibroos viitab protsessile kopsudes, kus esineb armide patoloogiline levik sidekoe rakkudevahelistes ruumides (interstitium). Selle tulemusena nihutatakse funktsionaalne kude - alveoolid - järk-järgult ja kops funktsioon halveneb järk-järgult. Põhjuseks on kroonilised põletikulised protsessid kopsudes, mille võivad käivitada erinevad tegurid.
Kopsufibroos: sümptomiteks on ärrituv köha ja õhupuudus
Algav kopsufibroos on algul märgatav pingutuse ajal tekkiva õhupuuduse tõttu - hiljem tekib õhupuudus tavaliselt isegi puhkeseisundis. Lisaks kurdavad patsiendid sageli kuiva, ärritavat köha. Vajadusel - näiteks kui nakkus on põhjus - palavik võib juhtuda. Arenenud staadiumis võib muutusi tavaliselt näha ka kätes: Kroonilise puudumise tõttu hapnik, võib esineda küüned (kellaklaasist naelad) kui ka sõrmeotste laiendamine (trummipulgaga sõrmed). Sinine värvimuutus nahk võib esineda ka (tsüanoos).
Fibroosi klassifitseerimine põhjuse järgi
On kaks peamist kopsufibroosi rühma: sekundaarne ja idiopaatiline. Sekundaarne kopsufibroos võib esineda siis, kui fibrootiline põhjus kops muutused on tuvastatavad. Näiteks võib sellise sekundaarse kopsufibroosi tekitajateks pidada järgmisi haigusi ja tegureid:
- Infektsioonid, näiteks viirused, seen Pneumocystis jirovecii või Legionella.
- Autoimmuunhaigused nagu sarkoidoos
- Haigused sidekoe (kollagenoosid) nagu sklerodermia, süsteemne erütematoosne luupus or Sjögreni sündroom.
- Reumaatilised haigused, näiteks kroonilised polüartriit või vaskulaarne põletik (vaskuliidid).
- Kopsuhaigused põhjustatud sissehingatavast tolmust - näiteks asbest, kvartsitolm või metallid (pneumokonioos) või peenest tolmust (eksogeenne allergiline alveoliit).
- Sissehingatavad saasteained nagu gaasid, aurud või tubakas suitsetada.
- Teatud ravimid (näiteks kemoterapeutilised ained)
- Ioniseeriv kiirgus, näiteks pärast kiiritust ravi.
- Haigused, mis põhjustavad kroonilist kopsude üleküllastumist (kopsuödeem), näiteks südamepuudulikkus või neerupuudulikkus
- Teatud kopsu vormid vähk (bronhioloalveolaarne kartsinoom).
Kuid umbes 50 protsendil juhtudest ei leita kopsufibroosi põhjust. Seejärel nimetatakse seda “idiopaatiliseks interstitsiaaliks kopsupõletik”(IIP), mis tähendab teadmata põhjusega rakkudevaheliste ruumide kopsupõletikku.
Idiopaatilise kopsufibroosi riskifaktorid.
Idiopaatilise kopsufibroosi rühmas on jällegi mitu alamtüüpi. Neist kõige levinum on tuntud kui idiopaatiline kopsufibroos (IPF). Ehkki definitsioonilt ei saa idiopaatilise kopsufibroosi korral ühtegi põhjust leida, näitavad uuringud, et mõned neist on ka olemas riskitegurid. Mõjutused, mis võivad suurendada haiguse riski, on järgmised:
- suitsetamine
- Keskkonna saasteained, näiteks metallitolm, taimepuru ja kariloomade tolm.
- Infektsioonid, näiteks Epsteini-Barri viirus or hepatiidi C viirus.
- Sage kõrvetised (reflukshaigus)
- suhkurtõbi
- Geneetilised tegurid
Diagnostika: võimalike põhjuste leidmine
Sekundaarse või idiopaatilise kopsufibroosi diagnoosimiseks peab arst kõigepealt patsiendilt üksikasjalikult küsitlema võimaliku riskitegurid, varasemad haigused, amet ja muud mõjud. Pärast a füüsiline läbivaatuson kopsufunktsiooni test siis tavaliselt tehakse. A veri testi abil saab kopsukahjustuse raskust hinnata hapnik sisaldus veres. Lisaks on teatud väärtused või markerid veri võib anda vihjeid võimalikest kopsufibroosi põhjustest.
CT kui peamine diagnostika
Kompuutertomograafia (CT) mängib diagnoosimisel olulist rolli. Reeglina tehakse nn kõrge eraldusvõimega CT, kui kahtlustatakse kopsufibroosi (HR-CT) - see pakub tavapärasest CT-st suuremat eraldusvõimet ja võib seetõttu eriti hästi näidata muutusi kopsudes. Idiopaatilise kopsufibroosi tüüpilist mustrit nimetatakse “tavaliseks interstitsiaalseks kopsupõletikuks (UIP)”. Kui seda saab kindlalt kindlaks teha, kinnitatakse IPF-i diagnoos. Kõigil muudel juhtudel võetakse kopsu koeproov (biopsia) võib-olla tuleb võtta. Niinimetatud bronhoalveolaarne loputus, mis viiakse läbi kopsu abil endoskoopia, võib mõnel juhul ka kasulik olla.
Idiopaatiline kopsufibroos: ravimid pole eriti paljulubavad
Sekundaarse kopsufibroosi ravi keskendub põhjuse ravimisele või vallandavate tegurite vältimisele. Idiopaatilise kopsufibroosi ravi seevastu on praegu endiselt uurimistöö objekt: arvukates uuringutes on testitud erinevate ravimid, kuid tõeliselt paljulubavat ravimit pole ravi on veel leitud (oktoobri 2016 seisuga). Teatud tingimustel ravi ravimid mis suruvad alla immuunsüsteemi (immunosupressandid) - võimalik, et koos kortisoon-taolised ained (kortikoidid) - saab viima paremuse poole. Hiljutiste uuringute kohaselt on toimeaine pirfenidoon näib olevat võimeline aeglustama kopsufibroosi progresseerumist.
Kopsu taastusravi kui ravivõimalus
Tõhusate ravimteraapia võimaluste puudumisel on mittefarmakoloogiline ravi idiopaatilise kopsufibroosi korral esmatähtis. Sel eesmärgil on saadaval spetsiaalsed rehabilitatsiooniprogrammid (tuntud kui kopsu rehabilitatsioon), sealhulgas haridus, psühholoogiline tugi ja toitumisnõustamine, samuti mõõdukas tugevus ja vastupidavus koolitust.
Hapnikuravi võib sümptomeid leevendada
Kui kopsufunktsioon järk-järgult halveneb, haldamine of hapnik võib leevendada sümptomeid ja suurendada füüsilist koormust. Selline hapnikravi on võimalik kodus ja maanteel, kasutades ninakanuleid ja kaasaskantavat hapnikusilindrit. Lisaks peaksid kõik kopsufibroosiga patsiendid lõpetama suitsetamine ja saada mõjutama ja pneumokoki vaktsineerimine nakkuste vältimiseks.
Kopsusiirdamine: viimane võimalus haiguse lõppstaadiumis
Kopsufibroosi ei ravita, kuna kopsude armistumist ei saa tagasi pöörata. Seetõttu on ravi eesmärk haiguse progresseerumist aeglustada ja elukvaliteeti parandada. Lõppjärgus idiopaatilise kopsufibroosi korral kopsu siirdamine seetõttu võib kaaluda. Kuid paljud patsiendid ei sobi siirdamine kaasuvate haiguste või liigse vanuse tõttu.
Keskmine eluiga: kui kaua elavad kopsufibroosiga patsiendid?
Idiopaatiline kopsufibroos on tavaliselt progresseeruv, samas kui sekundaarse vormi saab peatada, kui põhjus on edukalt ravitud. Haiguse kulg ja prognoos on seetõttu iga patsiendi jaoks erinevad ning üldine väide eeldatava eluea kohta pole võimalik. Kuid keskmine elulemusaeg kopsufibroosi diagnoosimisest on kaks kuni viis aastat.
Kopsufibroos ja KOK
Kopsufibroosist eristamiseks on nn obstruktiivsed kopsuhaigused, mille korral kopsufunktsiooni ei vähenda armistumine, vaid hingamisteede ahenemine või obstruktsioon - näiteks lima. Tuntum vorm on krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK). Pärilik haigus tsüstiline fibroos (mida eksitavalt nimetatakse ka tsüstiliseks fibroosiks) on samuti obstruktiivne haigus, kuna hingamisteed on viskoosse lima poolt blokeeritud. Kopsufibroosi nimetatakse seevastu piiravaks kopsuhaiguseks, kuna armistumine takistab kopsude õiget laienemist ja põhjustab nende nii-öelda kokkutõmbumist. Kuid see pole haruldane KOK patsientidel, kellel on ka kopsufibroos - võib-olla tingitud ühisest riskifaktorist tubakas suitsetada.
