Myasthenia Gravis: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Myasthenia gravis on üks autoimmuunhaigustest. Sel juhul, antikehade on suunatud keha enda struktuuride vastu, antud juhul postsünaptilise (ristmiku (sünaps) taga) membraani struktuuride vastu vöötatud (vabatahtlikult liikuvate) lihaste (skeletilihased) motoorse otsaplaadi piirkonnas. Ligikaudu 85% juhtudest on antikehade on suunatud nikotiiniravimi vastu atsetüülkoliin retseptor (AChR). Selle tulemusena on saatja atsetüülkoliini ja atsetüülkoliin retseptor on häiritud (→ lihasnõrkus) või blokeeritud (→ lihaste halvatus). Elektrilist impulssi ei saa närvist lihasesse edastada. Lisaks postsünaptiliste arv atsetüülkoliin retseptorid on vähenenud. Antikehad lihasespetsiifilise türosiinikinaasi (MuSK) ja väga harva madala afiinsusega atsetüülkoliini retseptori antikehi või lipoproteiiniretseptoriga seotud valgu (LRP4) antikehi võib tuvastada 1-10% juhtudest. Siiski jääb ka teatud arv patsiente, kelle antikehi ei ole võimalik tuvastada. Kahtlustatakse, et lisaks ülalnimetatud antikehadele võivad ka teised antikehad viima kliinilise pildi järgi. Ühendused tüüst (magus leib / osa saiast) immuunsüsteemi), samuti haiguse aluseks olevast häiritud signaali edastamisest närvist lihasesse. The tüüst näib mängivat rolli patogeneesis myasthenia gravis. sisse lapsepõlvmoodustuvad seal antikehad. Patoloogilised (patoloogilised) muutused on haigusega inimestel sageli tuvastatavad. Ligikaudu 70% juhtudest esineb tümitiiti (põletikulist tüüst suurenenud aktiivsusega) aktiivsete sugurakkudega. Veel 10-15% -l on tümoom (tüümuse kasvaja) tuvastatav, umbes pooled neist on pahaloomulised (pahaloomulised). Kirurgiline eemaldamine võib positiivselt mõjutada haiguse kulgu.

Etioloogia (põhjused)

Põhjused myasthenia gravis on veel ebaselged. Biograafilised põhjused

• Geneetiline koormus - haiguste risk 4.5% neuromuskulaarse haiguse all kannatavate inimeste õdede-vendade puhul.

Olemasolevat müasteeniat võivad halvendada järgmised tegurid:

• Põletik
• Palavik
• Soojus
• Hormonaalsed kõikumised - ajal menstruatsioon.
• Infektsioonid
• Füüsilised pinged
• Ravimid (täielikkuse väidet pole olemas!)
  • Valuvaigistid
    • Flupirtiin
    • Morfiinipreparaadid
  • Antiarütmiline ravimid - kinidiin, ajmaliin, meksitiil, prokaiinamiid.
  • Antibiootikumid
    • Aminoglükosiidid - va Streptomütsiin, Neomütsiin, vähem Tobramütsiin.
    • Makroliidid - nt erütromütsiin
    • Ketoliidid - telitromütsiin / Ketek
    • Linkomütsiinid
    • Polümüksiinid
    • Güraasi inhibiitorid - levofloksatsiinile, tsiprofloksatsiin, prulifloksatsiin.
    • Sulfoonamiidid
    • Tetratsükliinid
    • Penitsilliinid - ainult eriti suurtes annustes.
  • Antidepressandid - amitriptüliin-tüüpi ained.
  • Krambivastased ravimid - bensodiasepiinid, karbamasepiin, difenüülhüdantoiin, etosuksimiid, gabapentiin.
  • Malaariavastased ravimid - kiniin, klorokviin ja analoogid.
  • Reumavastased ravimid - klorokviin, etanertsept
  • Beetablokaatorid - oksprenolool, pindolool, praktolool, propranolool, timolool - kasutatakse ka paikselt silmatilgad.
  • Botuliinitoksiin
  • Kaltsium antagonistid - verapamiil, diltiaseem, nifedipiin ja sugulased.
  • Diureetikumid - atsetasoolamiid, bensotiadiasiinid, loop-diureetikumid.
  • Glükokortikoidid (kliiniliselt oluline halvenemine on haruldane vaheannuste või ebapiisava annuse korral)
  • Interferoonid - interferoon-alfa (üksikjuhud).
  • Liitium
  • Lokaalanesteetikumid - prokaiin (ester tüüp), amiid tänapäeval kasutatavad tüüpi ained pole probleemsed.
  • Magneesium - suured annused lahtistid (lahtistid).
  • Monoklonaalsed antikehad: durvalumab (haruldane).
  • Lihasrelaksandid
    • Curare derivaadid - suurenenud tundlikkuse tõttu vali esialgu (alustades) 10-50% tavalisest annusest
    • Sahhinüülkoliin - seda ei tohiks tavaliselt kasutada, kuna seda ei saa püridostigmiiniga antagoniseerida!
  • Narkootikumid
  • Psühhotroopsed ravimid - kloorpromasiin, promasiin ja sugulased, kõik bensodiasepiinid ja struktuursed sugulased, näiteks zolpideem, zopikloon
  • Statiinid - mitu aruannet erinevate järelduste kohta kolesterooli- langetav ravimid.
• kilpnäärme haigus
• Vaimne stress
• Vibratsioon