Morbus haemolyticus neonatorum on sündimata lapse ja vastsündinu tõsine patoloogiline häire. Selle põhjustab reesuse kokkusobimatus.
Mis on haemolyticus neonatorumi haigus?
Morbus haemolyticus neonatorumit nimetatakse ka loote erütroblastoosiks või fetopathia serologicaks. Haigus esineb tavaliselt enne sündi ja seetõttu nimetatakse seda ka haemolyticus fetaliseks. Tõttu veri grupi kokkusobimatus, laps areneb aneemia veel emakas. Kogu organism ei saa piisavalt hapnik. süda ei ole täielikult toimiv ja efusioonid tekivad kõhuõõnde ja rind. Kui haigus avastatakse varakult, saab last ravida veri vereülekanne emakas. Reesuse kokkusobimatus põhjusena välditakse Saksamaal andmisega antikehade reesuse vastu veri rühma omadus kõigile negatiivse reesusfaktoriga emadele.
Põhjustab
Haemolyticus neonatorumi peamine põhjus on reesuse kokkusobimatus. Reesusfaktor on punavereliblede rakupinnal leiduv pinnavalk (erütrotsüüdid). Kui inimesel on reesusfaktori D antigeen, on ta reesuspositiivne. Kui inimesel puudub see antigeen, on ta Rh-negatiivne. Kui negatiivse reesusfaktoriga inimesel on kokkupuude reesuspositiivse verega, moodustub keha antikehade reesusfaktori D antigeenile. Kuna keha ei tunne seda antigeeni oma verest, peab ta seda võõraks ja võitleb selle vastu. Sünnituse ajal läheb veri vastsündinult tavaliselt emale. Kui laps on reesuspositiivne ja ema reesusnegatiivne, siis ta areneb antikehade reesus D antigeeni vastu. Tavaliselt on see esimene antigeeni sensibiliseerimine. Seega ei mõjuta haemolyticus neonatorum tavaliselt esimest last. Harvadel juhtudel loote ülekandmine erütrotsüüdid ema verre toimub juba esimese ajal rasedus. Sellisel juhul moodustuvad ka antikehad. Kuna ema verre pestud punaste vereliblede kogus ja seega moodustunud antikehade hulk on üsna väike, ei ole need esmasündinul vastsündinu hemolüütilise haiguse tekitamiseks piisavad. Sekundi jooksul rasedus reesuspositiivse lapsega jõuavad ema antikehad reesusfaktori D antigeeni vastu sündimata lapseni platsenta. Kuna antikehad on hemolüütiliselt aktiivsed, st hävitavad punaseid vereliblesid, tekib lapsel hemolüüs. Hemolüüsi tõttu aneemia areneb. Haemolyticus neonatorumi teine põhjus on AB0 kokkusobimatus. See põhineb samal põhimõttel nagu reesuse kokkusobimatus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Haigus hakkab ilmnema emakas. Looded hoiustavad rohkem vesi kudedesse, põhjustades efusioone kõhuõõnes ja pleuraõõnes. Kogunemine vesi kõhuõõnes tuntakse ka astsiidina. Märgatav tõus on lootevesi. Niipea kui lootevesi indeks (AFI) on üle 20 sentimeetri, see on polühüdramnion. Emakas on pumpamise nõrkus süda on ka juba ilmne. Kui kõik haemolyticus neonatorumi sümptomid on täielikult välja arenenud, on täielik pilt (hüdrops fetaal) on olemas. Aneemia võib diagnoosida pärast sündi. Turse on selgelt nähtav. Imiku kõht on turse tõttu välja sirutatud. Raske vastsündinu kollatõbi (icterus neonatorum) võib samuti täheldada.
Haiguse diagnoos ja kulg
Juba sisse varane rasedus, veregruppide määramine tehakse sünnieelse hoolduse osana. Lisaks tehakse antikehade skriiningtesti ebaregulaarsete veregruppide antikehade suhtes. Kui antikeha otsingu testi tulemus on negatiivne, viiakse test uuesti läbi 25. – 27. Nädalal rasedus. Põhineb regulaarsel ultraheli sõelumine, arendamine hüdrops fetaal saab varakult avastada. Haemolyticus neonatorumi kahtluse korral võib verd võtta vereproovi kaudu Nabanöör. Nii saab aneemiat diagnoosida. Pärast sündi on Coombsi test tehakse laboris. Selle testiga saab tuvastada mittetäielikke antikehi, mida nimetatakse IgG-deks erütrotsüüdid. Vererakkude kahjustuse ulatuse registreerimiseks on vaja selliseid hemolüüsi parameetreid nagu retikulotsüüdid või LDH määratakse laboris.Retikulotsüüdid on erütrotsüütide eelkäijad. Kuna keha toodab aneemia kompenseerimiseks rohkem erütrotsüüte, siis rohkem retikulotsüüdid leidub vastsündinu veres. LDH, L-laktaat hüdrogenaas on ensüüm, mida leidub kõigis rakkudes. Laboriparameetrina näitab see rakukahjustusi, antud juhul erütrotsüütide kahjustusi.
Tüsistused
Enamikul juhtudel põhjustab haemolyticus neonatorumi haigus mitmesuguseid sümptomeid ja tüsistusi juba enne sündi. Need kannatavad vesi retentsioon, mis asub otse kõhuõõnes. Samuti pole patsiendi jaoks haruldane süda haemolyticus neonatorum mõjutab nii, et see näitab ainult nõrgenenud pumpamisvõimet. Halvimal juhul saab viima otse patsiendi surmani, kui südamepuudulikkus tekib. Samamoodi nn vastsündinu kollatõbi saab sisse seada pärast sündi. Enamikul juhtudel saab haemolyticus neonatorum'i diagnoosida enne sündi, nii et ravi saab alustada kohe pärast sündi. Tavaliselt seda ei tehta viima täiendavate tüsistuste tekkeks. Ravimite abil ja ravi, võivad sümptomid olla piiratud. Enamasti on haiguse kulg positiivne ja ravi piirab patsiendi sümptomeid täielikult. Haemolyticus neonatorum ei vähenda ka patsiendi eluiga. Mõnel juhul sõltuvad mõjutatud isikud vereülekannetest.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Rasedad peaksid üldjuhul osalema raseduse ajal pakutavatel ennetus- ja kontrolluuringutel. Sel viisil on praegune tervis Euroopa lootele on kontrollitud ja dokumenteeritud. Kui muutused ja kõrvalekalded ilmnevad siiski väljaspool kontrollkäike, on soovitatav täiendav visiit arsti juurde. Kui tulevasel emal on ebamäärane tunne, et temaga võib midagi valesti olla tervis või kasvava lapse arenguks on vaja arsti. Muutused nahk, sisemist rahutust, südamepekslemist, unehäireid või ebakindlustunnet tuleks raviarstiga arutada. Turse, suur ebatavaline kehakaalu tõus või üldine halb enesetunne peaks selgitama arst. Kui vaatamata kõigile raseduse ajal toimunud uuringutele ja kontrollidele ei ole kõrvalekaldeid võimalik tuvastada, uurib sünnitusabimeeskond vastsündinud last kohe pärast sünnitust iseseisvalt. Esimeste rutiinsete postnataalsete testide käigus tuvastavad ämmaemandad või raviarstid imiku olemasolevaid rikkumisi tervis. Vanemate sekkumine pole vajalik. Südame rütmi häired, südame värvuse muutused nahk või keha turseid märgatakse visuaalsel kokkupuutel vastsündinuga ja esmaste uuringute käigus keha funktsioonide kindlakstegemiseks. Kui on vaja tegutseda, tehakse täiendavaid katseid ja teavitatakse vastutavaid arste. See juhtub automaatselt statsionaarse sünnituse või sünnituse puhul, kus osaleb ämmaemand.
Ravi ja teraapia
Kui raseduse ajal tekib haemolyticus neonatorum, võib vereülekandeid läbi viia Nabanöör. Varakult ravi, hüdrops fetaal saab vältida. Pooltel kõigist reesuse kokkusobimatusega vastsündinutest esineb ainult vastsündinute ikterus. Tavaliselt ei vaja see ravi. Fototeraapia võib läbi viia. See hõlmab lapse valgustamist sinisest valgusvihust. Konjugeerimata bilirubiin, mis põhjustab nahk, muundatakse seeläbi vees lahustuvateks bilirubiini derivaatideks. Need võivad probleemideta erituda. Vastsündinute teisel poolel raske kollatõbi on olemas, mida tuleb ravida verevahetuseülekannetega. Üksikjuhtudel haldamine of immunoglobuliinid võib leevendada hemolüütilisi sümptomeid. Haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, on täies mahus juhtum, mida tuleb ravida intensiivravi osakonnas. Imikud on intubeeritud ja kunstlikult ventileeritud.
Väljavaade ja prognoos
Mida varem on võimalik tuvastada haiguse haemolyticus neonatorum oht, seda parem on taastumise võimalus. Enamikul haigestunud lastest taandub see ilma ravi või juba spetsiaalse kasutamise kaudu valgusteraapia. Mõnel eriti raskel juhul võib haigus areneda eluohtlikult, eriti kui sobivat ravi ei määrata. Siis on oht, et haigestunud lapsed võivad haiguse tüsistustesse surra. Ravi puudumisel viib üha progresseeruv hemolüüs pärast sünnitust ohtliku hüperbilirubineemia tekkeni, mis võib põhjustada keha kaudset kaudset bilirubiin. Eelkõige näitab vastsündinute lihasnõrkus juba entsefalopaatia tekkimist. Suureneva kahjustusega aju, tekivad patsientidel nii krambid kui ka üldistused spastilisus. Sageli kaasnevad haigusega hingamispuudulikkus ja kopsuverejooks. Ligikaudu 25 protsendil mõjutatud loodetest tekivad märgatava aneemia tunnused, mis on ohtlikud hemoglobiin kontsentratsioon alla 8 g / dl, anti-D tagajärjel juba 18. – 35. rasedusnädalal. Ilma ravita viib see atsidoos, hüpoksia, splenomegaalia ja maks kahju. See toob omakorda kaasa mõjutatud lootele suure tursekalduvuse. Muud tüsistused nagu kopsu turse ja ka kopsuverejooks võib viima varase surmani.
Ennetamine
Ennetamiseks süstitakse reesusnegatiivsetele rasedatele naistele anti-D immunoglobuliini 28. rasedusnädalal ja pärast reesuspositiivse lapse sündi. Antikehad seonduvad lapselt üle kantud erütrotsüütidega. Mõjutatud erütrotsüüdid lagunevad ema oma põrn enne ema oma immuunsüsteemi saab ise antikehi valmistada.
Järelkontroll
Haemolyticus neonatorum'is jälgimine meetmed on tavaliselt oluliselt piiratud. See on kaasasündinud haigus, mida ei saa täielikult ravida. Sel põhjusel peaks haigestunud isik varakult pöörduma arsti poole, et vältida teiste komplikatsioonide ja sümptomite ilmnemist. Samuti pole võimalik haigust iseseisvalt ravida. Kui haigestunud isik soovib last saada, peaks tal kõigepealt olema geneetiline uuring ja nõustamine, et vältida Morbus haemolyticus neonatorum'i kordumist. Mõjutatud isikud sõltuvad fototeraapia paljudel juhtudel. Paljudel juhtudel on väga oluline ka perekonna abi ja toetus selle haiguse korral. Psühholoogiline tugi avaldab väga positiivset mõju ka haiguse edasisele kulgemisele ja võib seda piirata depressioon ja muud psühholoogilised kaebused. Siinkohal võib tähendusrikas olla ka kontakt teiste Morbus haemolyticus neonatorum'i patsientidega, kuna see tähendab teabevahetust, mis võib hõlbustada muret tekitavate inimeste igapäevaelu.
Mida saate ise teha
Morbus haemolyticus neonatorum'i ravi peab lastel toimuma veenvalt intensiivravi osakonnas kogenud töötajad. Noorte patsientide vanematel tekib kiiresti abituse tunne. Oma lapse nägemine torude ja masinate keskel tekitab soovimatuid negatiivseid emotsioone, milles domineerivad ennekõike hirmud. Paljud kliinikud pakuvad sellistel hetkedel professionaalset emotsionaalset tuge, mis aitab stressirohke kogemusega paremini toime tulla. Oluline on kaasata mõlemad partnerid ja vajadusel ka õed-vennad ning arutada omavahel tundeid avatult. Kuid tegelik patsient on ja jääb haige laps. Enam kui miski muu vajab see sel raskel ajal vanemate lähedust ja tähelepanu. Seetõttu peaksid mõlemad partnerid võimaluse korral osalema vastsündinu hooldamisel ja edastama selle soovi ka professionaalsele hooldemeeskonnale. Reeglina täidetakse seda taotlust hea meelega. On tõestatud, et regulaarne kontakt vanematega aitab kaasa lapse tervisele ja võitleb tõhusalt lapse enda jõuetuse tundega.
