Kõik vormid sklerodermia on naha skleroosi peamine sümptom ühine. Teised järgnevad sümptomid ja kaebused võivad viidata naha kroonilisele umbskriitilisele sklerodermiale:
Krooniline nahaümbruskriitiline sklerodermia: piirdub naha ja sellega piirnevate kudedega nagu nahaalune rasv, lihas ja luu; sklerodermia kõige levinum vorm Eristatakse järgmisi alamtüüpe:
- plaat tüüp (morphaea) - lokaliseerimine: pagasiruumi, tavaliselt mitu fookust.
- Teravalt piiritletud ümmargused ovaalsed fookused.
- Kuni 15 cm suurune
- Kolmefaasiline areng: 1. erüteem (nahk punetus), 2. skleroos (kõvenemine), 3. atroofia (vähenemine) / pigmentatsioon.
- Ühekordsel fookusel on sinakaspunane ääris (“sirelrõngas” = kohaliku haiguse aktiivsuse märk).
- Skleroos on plaaditaolise ja elevandiluuvärvi.
- Viimases etapis on üksik fookus pruun pigmenteerunud ja kahanenud (= kustutatud haiguse aktiivsus).
- Lineaarne tüüp - mõjutatud on jäsemed.
- Fookus on nii riba- või ribakujuline kui ka sklerootilis-atroofiline.
- -. - ühiste kontraktuuride oht ( liigesed) on suurenenud.
- Pehmete kudede ja lihaste atroofia ja defekt seisund on ka võimalikud.
- Võimalik, et see on “saber cut type” või hemiatrophia faciei (näo poole (pehmete kudede ja luu) atroofia).
- Erivormid:
- Pindmised erivormid - erütematoosne vorm (erüteem, atroofia); soolevorm (arvukalt väikesi üksikuid fookusi).
- Üldistatud vorm - ulatuslik nahk kaasamine.
- Sügavad erivormid - nahaalused sklerodermia (nodulaarsed-keloidsed (vohavad) fookused); eosinofiilne fastsiit (Shulmani sündroom) (mõjutab jäsemete fastsiat (fastsia = sidekoe) ja subcutis (subcutis), mis ei mõjuta käsi ja jalgu; äge algus, krooniline kulg).
märkused
- Ei mingit Raynaudi sündroomi!
- Üksikud fookused on teravalt piiritletud ja piiratud nahk (lokaliseeritud sklerodermia).
Süsteemse skleroderma (SSc) kahe peamise vormi omadused.
| Piiratud süsteemne skleroderma (lSSc). | Hajus süsteemne skleroderma (dSSc) |
| Raynaud 'sündroom, pikaajaline | Raynaud 'sündroom, lühiajaline |
| Nägu, käed, jäsemed | Kere |
| Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) | Kopsufibroos, varajane |
| CREST-sündroom: kaltsinoos kutise (kaltsiumisoolade patoloogiline (ebanormaalne) sadestumine), Raynaud'i sündroom (vasospasmist põhjustatud veresoonte haigus (vaskulaarne spasm)), söögitoru düsmotiilsus (söögitoru düsfunktsioon), sklerodaktüülia (sõrmede skleroderma), telangiektaas kombinatsioon (tavaliselt väikeste pindmiste nahasoonte omandatud laienemine) | Siseorganite kaasamine |
| Anti-tsentromere (CENP-B) -Ak (korreleerub ANA tsentromeerilise mustriga kaudses immunofluorestsentsis). | Anti-Scl-70 antikeha (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomeraas-I-AK). |
Muud järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata süsteemse sklerodermiale (SSc):
Naha sümptomid
- Varajane sümptom
- Raynaud'i sündroom (vaskulopaatia / veresoonte haigus, mis on põhjustatud vasospasmist (veresoonte spasm)) - peamiselt käed, kuid mõjutatud on ka muud vaskulaarsed piirkonnad; esineb 90% juhtudest, mis näitab tüüpilist kolmevärvilist nähtust:
- Kahvatus (valge), tofunktsionaalse vasospasmi tõttu (a veri anum) ja vere tühjus.
- Tsüanoos (sinine), suurenenud tõttu hapnik tõttu ammendumine kapillaar ja venoosne halvatus (= isheemia / puudulik hapnik tarnimine).
- Rubor (punane), valulik spasmi vabanemine reaktiivse hüpereemiaga (liigne veri tarnimine).
- Raynaud'i sündroom (vaskulopaatia / veresoonte haigus, mis on põhjustatud vasospasmist (veresoonte spasm)) - peamiselt käed, kuid mõjutatud on ka muud vaskulaarsed piirkonnad; esineb 90% juhtudest, mis näitab tüüpilist kolmevärvilist nähtust:
- Naha skleroos / naha fibroos
- nägu
- Pagasiruum, jäsemed
- Mittelibisev nahk liikumispiiranguga.
- Käed (on esimene haigusest mõjutatud piirkond).
- “Madonna sõrmed” (sõrmed on väga kitsad).
- Ödeemiline (vedeliku hoidmine koes) sõrme turse (“tursed sõrmed”)
- “Roti hammustus nekroos”(Akraalsed (jäsemete otstesse kuuluvad) haavandid (haavandid)).
- Käte deformatsioonid: nnküünis käsi”(Sõrmede fikseerimine paindeasendis).
- Sõrmeotsa lülide lühendamine ja kitsenemine
- küüned
- Dermatomüosiit (lihasepõletik koos nahaga) (küünte osalemise sagedus: 80%):
- Küünte sümptomid (küüneplaadi deformatsioonid / kasvuhäired):
- Trachyonychia („karm küüned").
- Paronühhia (küünte voodipõletik)
- Pterygium inversum (ebanormaalsus, mille korral küüneplaadi distaalne küünepõhi kinnitub ventraalpinnale).
- Killuverejooksud
Naha-limaskesta sümptomid
- Kaltsinoos (patoloogiline (ebanormaalne) sadestumine) kaltsium soolad), nahaalune (naha all).
- Poikiloderma (“kirju nahk”).
- Atroofia
- Pigmendi nihked
- Teleangiektaasiad (vaskulaarsed veenid)
- Kasvuhäired / atroofia
- Alopeetsia (juuste väljalangemine)
- Küünte düstroofia ( küüned).
- Sebostaas (rasu moodustumise pärssimine).
- Limaskest
- Suu kaudu valkjas sarvjas fookus limaskest (võimalik on ka suguelundite limaskesta nakatumine).
Nahavälised ilmingud (sümptomid, mis ei mõjuta nahka).
- Söögitoru (toidutoru)
- Düsfaagia (neelamisraskused).
- Liikumishäired (põhjustatud seina jäikusest).
- Refluksösofagiit (maohappe tagasivoolust (tagasivoolust) tingitud söögitorupõletik) / kõrvetised (Barretti metaplaasia sekundaarse komplikatsioonina),
- Kopsu
- Alveoliit (õhukottide põletik)
- Pingutusdüspnoe (pingutusel tekkiv õhupuudus).
- Interstitsiaalne kops haigus (ILD) - rühm kopsuhaigused mõjutavad epiteel alveoolidest, endoteel kopsukapillaaride, basaalmembraani ning perivaskulaarsete ja perilümfaatiliste kudede puhul kops; kliinilised tunnused: õhupuudus ja füüsilisest koormusest põhjustatud puudulikkus (umbes 60% SSc-ga patsientidest).
- Kopsufibroos (sidekoe ümberkujundamine kops mis põhjustab funktsionaalse piirangu piiratud kopsufunktsiooni).
- Kopsupõletik (kopsupõletik)
- Kopsuarteri hüpertensioon (rõhu tõus kopsuarteri süsteemis, PAH).
- Ventilatsioonihäire
- süda
- Arütmiad (südame rütmihäired)
- Südamepuudulikkus (südamepuudulikkus / südamepuudulikkus)
- Hüpertensioon (kõrge vererõhk)
- Müokardi, perikardi fibroos (soomustatud süda)
- Neer
- Veresoonte skleroos
- Nefroskleroos (sünonüüm: hüpertensiivne nefropaatia) - mittepõletikuline nefropaatia (neeruhaigus), mis tuleneb arteriaalsest hüpertensioonist (kõrge vererõhk), mis on seotud proteinuuriaga (valgu suurenenud eritumine uriiniga) ja võib põhjustada neerupuudulikkust (neerufunktsiooni kahjustus)
- Neerupuudulikkus (neerukahjustus).
- Proteinuuria (valgu suurenenud eritumine uriiniga:> 300 mg / 24 h).
- Neerukriis: kiirenenud kasv hüpertensioon (kõrge vererõhk) väärtustega> 150/85 mmHg (vähemalt 2 mõõtmist 24 tunni jooksul või diastoolne vererõhk> 120 mm Hg) + hinnangulise glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemine (GFR; neer)> 10% võrra või mõõdetud GFR vähenemine <90 ml / min (umbes 5% SSc patsientidest).
- Seedetrakti sümptomid (kui haigus mõjutab seedetrakti) [kuni 90% patsientidest].
- Ligikaudu 40% SSc-ga patsientidest kannatavad Bakteri bakterite ülekasvu all peensoolde.
- Rektaalne Uriinipidamatuse (roojapidamatus).
- Artralgia (liigesevalu) ja müalgiad (lihasvalu) - pinguldatud naha tõttu (umbes 20-30% patsientidest).
- Artriidid, osaliselt reumatoidiga “kattuvad” artriit.
Sõltuvalt naha skleroosi / naha fibroosi tekkimisest ja progresseerumisest eristatakse kolme tüüpi kiindumust:
- Acral tüüp (I) - piiratud naha süsteemne skleroderma.
- Mõjutatud on käed ja nägu (acral (keha otsad nagu nina, lõug, kõrvad, käed) ja distaalsed jäsemed (alumised jalg, jalg, küünarvarre, käsi)).
- Väga madal progressioon (progressioon).
- Acral progresseeruv tüüp (II) - piiratud naha süsteemne skleroderma.
- Mõjutatud on käed ja nägu (acral (keha otsad nagu nina, lõug, kõrvad, käed) ja distaalsed jäsemed (alumised jalg, jalg, küünarvarre, käsi)).
- Käte ja pakiruumi pikendamine
- Söögitoru skleroos
- Kesktüüp (III) - difuusne naha skleroderma.
- Algab rindkerest (rind) ja nägu.
- Naha kiire skleroos (kõvenemine) siseorganid.
