Umbes üks 5000 inimesest Saksamaal kannatab a veri hüübimishäire. Seetõttu on nii hüübimishäirete käivitajad kui ka ravi väga erinevad.
Mis on vere hüübimishäire?
Veri hüübimishäired on kas liiga nõrgad või liiga tugevad (hemostaas) verest ühe või mitme vere vigastuse korral laevad. Tavaliselt toimub hüübimine mitme teguri koosmõjul: ühelt poolt ahtri kitsenemine veri laevad toimub, mis on ette nähtud vere edasise sissevoolu pidurdamiseks, mis seejärel haavast lekiks. Teiselt poolt trombotsüüdid ehk veri vereliistakute, kleepige vastavas kohas kokku ja tagage seeläbi haava kiire sulgemine, mida seejärel tugevdavad nn fibriinniidid. Need kiud on vereplasma 12 hüübimisfaktori tulemus, mis aktiveeritakse hädaolukorras. Kui nende hüübimisfaktorite funktsionaalsus on häiritud, a verehüübimishäire on kohal, mis saab viima kas liiga hüübimist (nt tromboos) või liiga vähe (nt hemofiilia).
Põhjustab
A esinemisel on mitu põhjust verehüübimishäire. Mõnel juhul on selle puudumine vereliistakute tagab kahjustatud vere laevad neid ei saa piisavalt hüübida ja seega ei saa verejooksu korralikult peatada. Nii on see näiteks nn Von-i puhul Willebrand-Jürgensi sündroom. Kuid isegi kui vereliistakute neid on piisavas koguses, võib neil puududa võime koos püsida. Harvadel juhtudel võib selle talitlushäire olla pärilik. Palju sagedamini esineb see aga teatud ravimite võtmise kõrvalnähuna. Vere liiga nõrga hüübimise teine käivitaja võib olla hüübimisfaktorite düsfunktsioon. Nii on see näiteks kuulsas hemofiilia. Lisaks, kuna maks vastutab enamiku 12 hüübimisfaktori moodustumise eest, maksahaigused võivad olla põhjuslikud ka a verehüübimishäire.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Vere hüübimishäire avaldub peamiselt hematoomide sagedase esinemisena. Kui esineb hüübimishäire, tekivad verevalumid pärast isegi kergeid lööke nahk ja püsib tavaliselt mitu nädalat. Verejooks pärast vigastust või operatsiooni kestab tavapärasest palju kauem või kordub pärast haava juba sulgemist. Lisaks võivad esineda erineva suurusega verejooksud. Väike nahk verejooksud, nn petehhiad, aga ka ulatuslik haavad ja verised lööbed on tüüpilised. Need sümptomid viitavad selgelt vere hüübimishäirele. Enamasti nad viima edasistele füüsilistele märkidele. Seega muutub verejooks, mis kestab pikemat aega, sümptomite kaudu aneemia: Mõjutatud inimene on kahvatu, silmakoopad on sisse vajunud ning füüsiliselt ja vaimselt vähem võimekad. Peavalud, nägemishäired ja liigesevalu võib tekkida ka haiguse tagajärjel. Mõnikord täheldatakse verd uriinis või väljaheites. Sõltuvalt defitsiidi astmest võib lihastes ja pahkluudes tekkida turse, mis on tavaliselt seotud liikumishäiretega ja närvivalu. Seedetrakti sümptomid nagu iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus on tüüpilised ka vere hüübimishäirete korral. Samamoodi pearinglus ja vaesed kontsentratsioon võib juhtuda.
Diagnoos ja kulg
Vere hüübimishäirel võivad olla kannatanud inimese jaoks kohutavad tagajärjed. Näiteks võib liiga hüübimine põhjustada verehüüvete tekkimist, mis võivad siis ka tekkida viima - laevade ummistus aju, kopsud või süda. Halvimal juhul võib see viia a süda rünnak, kopsu emboolia or insult. Liiga nõrk vere hüübimine tähendab seevastu kannatanutele suurt ohtu isegi väikeste sisselõigete või märkamatu sisemise verejooksu korral, sest verejooksu on väga raske peatada. Verekoagulatsioon häired tuvastatakse peamiselt laboratoorsete testide abil, mille käigus kontrollitakse vere hüübimise aktiivsust, näiteks määratakse trombotsüütide arv. Lisaks saab määrata ka hüübimisfaktorite arvu veres. Kui trombotsüütide defitsiit on vere hüübimishäire põhjus, a luuüdi proov võetakse ka puuduse põhjuse uurimiseks.
Tüsistused
Vere hüübimishäire võib tähendada nii pikaajalist kui ka lühenenud verejooksu, mõlemal võivad olla erinevad komplikatsioonid. Pikaajaline verejooks sisse hemofiilia põhjustab verejooksu kehas kõikvõimalikes kohtades. Näiteks võib lihaste ümbruses tekkida suur verekaotus, mis võib põhjustada tõsist valu. Kõhupiirkonnas võib see olla eksitav ja põletik liite (pimesoolepõletik) mõeldakse tõenäolisemalt, mistõttu võidakse alustada vajadusel operatsiooni. Raske verejooks võib põhjustada ka elundite kokkusurumist. Lihaste ja veresoonte piirkonnas võib see põhjustada sektsiooni sündroomi, mis halvimal juhul põhjustab üksikute lihasrühmade surma. Aastal kael-juhataja piirkonnas põhjustab verejooks tavaliselt ka hingamisteede ahenemist ja kahjustatud inimene kannatab õhupuuduse käes. Lühendatud verejooks trombofiilia lubab riski tromboos tõstma. Tromboosid on eelsoodumusega eriti jalg veenid. Need viivad rasketeni valu ja tursed jalgades. Lisaks tekivad haavandid kergemini pahkluudele ja jalgadele. Halvimal juhul on tromboos murdub lahti ja kantakse koos vereringega. See võib viia kopsu ja aju, põhjustades kopsu emboolia või isegi insult.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Verevalumid pärast kukkumist või löögivigastust on enamikul juhtudel kahjutud ega vaja meditsiinilist ravi. Samuti ei pea alaealiste puhul viivitamatult arsti poole pöörduma ninaverejooks või väike haavad. Kui aga kahjutu kokkupõrke või väiksema löögi järel tekivad suuremad verevalumid, on soovitatav olla ettevaatlik, sest need võivad olla hemofiilia tunnused, mis ravimata jätmisel võivad muutuda eluohtlikuks. Hemofiilia all kannatavatel inimestel on vere hüübimine halvenenud ja nad võivad ilma meditsiinilise abita suurte vigastuste või operatsioonide tagajärjel surnuks veritseda. Täpselt nagu suured verevalumid, sagedased, rasked ninaverejooks või väiksem haavad mis hoiavad verejooksu, võivad viidata hemofiiliale. Kui mõni märk on olemas, on hädavajalik pöörduda hüübimisspetsialisti poole, sest hemofiilia nõuab ravimeid, kuna haigetel puudub haavade paranemist soodustav hüübimisfaktor. Surmaverejooksu vältimiseks peavad nad süstima veeni puuduva hüübimisfaktori. Vere hüübimishäire kahtluse korral võib a vereanalüüsi tuleks alati läbi viia. Inimesed, kellel on kalduvus tromboosile ja verehüüvele, peaksid pöörduma ka arsti poole.
Ravi ja teraapia
Vere hüübimishäire ravi sõltub täielikult selle konkreetsest päästikust. Näiteks kui trombotsüüdid on puudulikud, tuleb need kunstlikult tarnida trombotsüütide kontsentraadi kujul. Kuna trombotsüütide puudulikkuse võib harvadel juhtudel vallandada ka vale reaktsioon immuunsüsteemi, seda tuleb takistada võtmisega immunosupressandid nagu kortisoon. Hüübimisfaktorite puudujääki saab parandada ka regulaarselt haldamine spetsiaalsest kontsentraadist. Kui seevastu välised tegurid nagu ravimite kasutamine või alkohol häiritud vere hüübimise eest vastutavad väärkohtlemised, need tuleb loomulikult kohe katkestada või alustada tühistamist. Kui seevastu esineb liigne hüübimine, millel on kalduvus moodustada verehüübeid, tuleb kõigepealt leida selle protsessi põhjus. Neid leidub sageli teiste haiguste puhul, näiteks vähk infektsioonid või sünnituse või raske verekaotuse tagajärjed. Kui need põhjused on õigesti tuvastatud ja nendega tegeldud, viib see enamikul juhtudel ka vere hüübimise normaliseerumiseni ja selle tagajärjel vere hüübimishäire kadumiseni.
Väljavaade ja prognoos
Enamasti saab verehüübimishäireid ravida suhteliselt hästi ja hõlpsalt, võimaldades mõjutatud isikul osaleda tavaelus ilma tüsistuste ja piiranguteta. Kuid haiguse käik sõltub ka täpsest põhjusest, nii et üldist prognoosi ei saa anda. Vea eksitavate reaktsioonide korral immuunsüsteemi, vere hüübimishäiret leevendab suhteliselt hästi haldamine supressorite või kortisoon.Kui võtate muid ravimeid või kui see on tõsine alkohol sõltuvusest tuleb ennekõike ravida põhihaigust või asendada või lõpetada vastav ravim. Kui põhjus tuvastatakse õigesti ja varajases staadiumis, võib verehüübimishäire enamikul juhtudel olla täielikult piiratud. Mõjutatud isikud peavad tõsise verejooksu vältimiseks alati teavitama raviarsti verehüübimishäirest, kui see juhtub. Tervislik eluviis koos rohkete sportlike tegevustega ja tervislik dieet suudab vältida võimalikku tromboosi selle häire tõttu. Juhul kui vähk vere hüübimishäire põhjusena ei ole tavaliselt võimalik haiguse kulgu positiivselt ennustada. Sel juhul sõltub kursus suuresti selle tüübist vähk ja selle tõsidus.
Ennetamine
Hemofiilial põhinevat verehüübimishäiret ei saa oma olemuse tõttu ära hoida. Kui koagulopaatia põhineb ravimitel, saab koagulopaatiat ennetada ravimite peatamisega. Kuid seda tuleks teha ainult arstiga nõu pidades. Verekoagulatsioon häireid, mis võivad põhjustada tromboosi, saab õigeaegselt ära hoida rohke liikumise, spordi ja tervisliku tervisega dieet. Kõigest hoolimata: vere hüübimishäired ja nende võimalikud tagajärjed võivad olla ohtlikud, kuid õnneks on need ka hästi ravitavad.
Järelkontroll
Vere hüübimishäire järelhooldus toimub ennetava abiga meetmed ja tervisekontroll. Järelravi tüüp sõltub ka vere hüübimishäire olemusest. Peaaegu igal juhul on vaja regulaarselt kontrollida vere vooluomadusi ja jälgida hüübimisfaktoreid. Inimestel, kellel on suur kalduvus hüübimisele, koosneb järelkontroll peamiselt veresoonte regulaarsest kontrollimisest. Kuna tromboose esineb sageli, tuleb need varakult avastada. Vastavalt profülaktiline haldamine verevedeldajatest võib olla kasulik. Stressiolukordades, kus on vähe füüsilist koormust, näiteks kauglennud, on soovitatav manustada verevedeldajaid. Hemofiilia vormides seisneb järelravi kõrvalekallete selgitamises (näiteks nahk värvimuutus, veri väljaheites või uriin) ja vältides kiiresti vigastusi. Ravimid, manustamine hormoonid või doonoritegurid võivad olla profülaktikaks vajalikud kogu elu vältel. Kui sisemine verejooks on viinud koekahjustuseni, koosneb järelravi vajalikust ravi. Mõjutatud lihaste või luud, see tähendab kasutamist füsioteraapia. Sport võib olla kasulik tugevdada liigesed, kuna neid mõjutab ka hemofiilia. Vastupidavus sport on sobilik, kuid mitte kontaktsport. Elundite kahjustamise korral peab seevastu järelravi põhinema kõnealusel kahjustusel.
Mida saate ise teha
Vere hüübimishäirete kohandamine igapäevaelus sõltub sellest, kas vere hüübimist on vähendatud või liiga palju. Vähenenud vere hüübimise korral, nagu sageli toodetakse vabatahtlikult ka ravimite korral südame rütmihäired või pärast kunstliku implanteerimist süda ventiilide korral on põhimõtteliselt raske verejooksu oht, mida on raske peatada. Sisemiste vigastuste korral võib see põhjustada komplikatsioone. Kui ebapiisav vere hüübimine, nagu nn hemofiiliahaiguste puhul, on tingitud pärilikest teguritest, ravi ei ole võimalik. Juhtudel, kui vere tahtmatu vähenenud hüübimisvõime on tingitud teatud ravimite kasutamisest või alkohol kuritarvitamine, alternatiivsed ravimid või alkoholi ärajätmine tuleks kaaluda. Koagulatsiooni inhibiitorite võtmisega kunstlikult esile kutsutud vere hõrenemise korral on oluline meede ühelt poolt vajada suuremat tähelepanu vigastuste vältimiseks tugeva verejooksuohu tõttu. Lisaks on soovitatav kanda väikest isikutunnistust, millele on märgitud, milline antikoagulant ravimid võetakse ja mille juures võetakse tugevus. See on eriti oluline juhul, kui pärast õnnetust on vajalik kirurgiline sekkumine. Liigse antikoagulantravimi vastupidi korral on alati suurenenud tromboosirisk, insult or südameatakk. Tromboosiohu minimeerimiseks tuleb eneseabi meetmed võib lisaks hüübimise inhibiitorite võtmisele olla ka ennetav toime. Need on sportlikud tegevused ja tervislikud dieet vältima vitamiin ja mineraalide puudused.
