Waldenströmi tõbi, tuntud ka kui Waldenstromi makroglobulineemia, kuulub leukeemiatesse, täpsemalt lümfoomidesse. Aeglaselt progresseeruv haigus on üsna haruldane ja mõjutab enamasti eakaid patsiente; alla 40-aastaseid patsiente mõjutab see ainult erandjuhtudel.
Mis on Waldenströmi tõbi?
Waldenströmi makroglobulineemia on valgete pahaloomuline haigus veri rakud, mis on nimetatud Rootsi arsti Jan Waldenströmi järgi. Viimane kirjeldas haigust esimest korda 1940. aastatel. Waldenströmi tõbe iseloomustab B kontrollimatu levik lümfotsüüdid, mis kuuluvad valgete hulka veri rakud leukotsüüdid. Selle tulemuseks on suur hulk funktsionaalselt kahjustatud B-d lümfotsüüdid. B lümfotsüüdid mängivad immuunkaitses olulist rolli. Nad vastutavad tootmise eest antikehade, niinimetatud immunoglobuliinid. Waldenströmi tõve häiritud B-lümfotsüüdid tekitavad ühe neist immunoglobuliinid, immunoglobuliin M (IgM), suurtes kogustes. See degenereerunud rakkude toodetud IgM on aga toimiv. Sel juhul räägitakse paraproteiinist ja paraproteiinide suurenenud esinemise korral veriparaproteineemia. B-lümfotsüüte, nagu enamikku teisi vererakke, toodetakse luuüdi. Kuna aga Waldenströmi tõves toodetakse ebanormaalselt palju B-lümfotsüüte, imbuvad nad luuüdi ja tõrjuda tüvirakud, millest moodustuvad teised vererakud. Kuid degenereerunud B-lümfotsüüdid võivad imbuda ka teistesse elunditesse, näiteks põrn, lümf sõlmed või maks.
Põhjustab
Waldenströmi tõbi on haruldane haigus. Seda esineb Saksamaal umbes üks kord 100,000 60 elaniku kohta aastas. Enamik patsiente on diagnoosimisel üle 40-aastased; ainult harva diagnoositakse Waldenströmi tõbe alla XNUMX-aastastel patsientidel. Nagu enamiku vormide puhul leukeemia, on Waldenströmi makroglobulineemia põhjus endiselt ebaselge. Siiski arutatakse mitmesuguste käivitavate tegurite üle. Teadlased eeldavad, et mitmesugused kemikaalid, sealhulgas benseen eriti saab viima vere moodustumise häireteni. Sama kehtib ka tsütostaatikumide kohta ravimid. Kasvajaga patsientide areng ei ole haruldane leukeemia pärast ravi tsütostaatikumidega ravimid. Sarnast olukorda täheldatakse ka ioniseeriva kiirguse korral. Meditsiinis kasutatakse ioniseerivat kiirgust näiteks röntgenikiirguse või kiirguse korral ravi in vähk ravi. Viirused kahtlustatakse ka olulist rolli leukeemiate ja kasvajate tekkes. Hepatiit B ja C. viirused, inimese papilloomiviirused ja Epsteini-Barri viirus on siin eriti mainimist väärt. Geneetilist eelsoodumust ja psühhogeenseid tegureid käsitletakse ka leukeemia vallandajate või põhjustena.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Waldenströmi haigus jääb sageli avastamata ja on tavapäraste vereanalüüside käigus tavaliselt juhuslik diagnoos. Haiguse sümptomid on põhjustatud infiltratsioonist luuüdi ja organid ühelt poolt ning paraproteineemia teiselt poolt. Luuüdi infiltreerumine piirab oluliselt teiste vererakkude tootmist. Punaste vereliblede puudumine viib aneemia tüüpiliste aneemia sümptomitega nagu tõsised väsimus, kahvatus, külmavärinad, kontsentratsioon probleemid peavalu or pearinglus. Trombotsüüdid samuti ei toodeta enam piisavas koguses. Trombotsüüdid on veri vereliistakute ja oluline osa vere hüübimisest. Kui neid on liiga vähe vereliistakute veres on suurenenud verejooksu kalduvus, nagu Waldenströmi tõve korral. See avaldub näiteks sagedasena ninaverejooks või verevalumite sagenenud esinemine. Waldenströmi tõve korral immunoglobuliinid toodetakse, kuid need pole funktsionaalsed. Toimimisest on puudus antikehade. Tulemuseks on suurenenud nakkushaigus. Umbes kaks kolmandikku kõigist Waldenströmi tõvega patsientidest kaebavad polüneuropaatiad, st sensoorsed häired nagu kipitus, põletaminejäsemete moodustumine või tundlikkuse puudumine. Selle põhjuseks on immunoglobuliinide kahjustus, mis ladestub organismi närve. Samuti võivad põhjustada immunoglobuliinid maks turse, lümf sõlme turse või täpne nahk verejooksud. Paraproteiinide ületootmine paksendab verd ka nii, et see ei saa nii kiiresti voolata. See avaldub muu hulgas mittespetsiifiliste sümptomite nagu nõrkus, väsimus or isukaotus. Visioon või kuulmiskaotus võib põhjustada ka see nn hüperviskoossuse sündroom.
Haiguse diagnoos ja kulg
Waldenströmi haigust diagnoositakse erinevate laboratoorsete, geneetiliste ja immunoloogiliste testide abil. Laboris kasutatakse valkude elektroforeesi ebanormaalse ja märkimisväärselt kõrgenenud immunoglobuliini M. tuvastamiseks. Tehakse aspiratsioon luuüdis ja luuüdi aspiraat näitab B-lümfotsüütide märkimisväärset suurenemist. Neil lümfotsüütidel on ka spetsiifiline geneetiline mutatsioon. Kujutustehnikad nagu kompuutertomograafia or magnetresonantstomograafia kasutatakse infiltratsiooni ulatuse määramiseks kehas. Ilma ravita kulgeb haigus aeglaselt. Ravi korral on keskmine elulemusaeg 7.7 aastat, mis tähendab, et selle aja jooksul alates diagnoosimisest on pool kõigist patsientidest surnud.
Tüsistused
Enamasti diagnoositakse Waldenströmi haigus ainult juhusliku uurimise teel, mistõttu varajane ravi pole tavaliselt võimalik. Sel juhul kannatab kannatanu tõsiselt väljendunud aneemia ja sellest tulenevalt väsimus ja kahvatus. Mõjutatud isiku võime toime tulla stress ka sümptomid vähendavad oluliselt ja tekib väsimus. Lisaks kannatavad ka patsiendid kontsentratsioon häired ja rasked pearinglus. Peavalud need kaebused võivad kahjustada eelkõige laste arengut. Patsiendi elukvaliteeti halvendab oluliselt Waldenströmi tõbi. Pole harvad juhtumid, kus kannatavad ka kannatanud ninaverejooks ja halvatus või muud sensoorsed häired. nahk verejooks või a isukaotus võivad ka tekkida ja piirata jätkuvalt mõjutatud inimese igapäevaelu. Kahjuks põhjuslik ravi Waldenströmi tõve korral ei ole võimalik. Ravimite abil saab sümptomeid siiski suhteliselt hästi piirata. Tüsistusi ei esine ja haiguse kulg on alati positiivne. Eeldatav eluiga ei ole ka eduka ravi korral tavaliselt lühenenud ega piiratud.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui haigusetunne püsib või suureneb, tuleb pöörduda arsti poole. Kui esineb hajutatud halb enesetunne, sisemine rahutus või heaolu kaotus, on soovitatav külastada arsti. Kuna haigus avastatakse tavaliselt ainult juhuslikult, on igapäevaeluga toimetulekul vaja erilist tähelepanu pöörata füüsilistele muutustele ja häiretele. Waldenströmi haiguse riskirühma kuuluvad 40-aastased ja vanemad naised. Eelkõige peaksid nad eeskirjade eiramise või muutuste korral pöörduma arsti poole. Kui esineb unehäireid, peavalu või vaimse kui ka füüsilise võimekuse vähenemine, on põhjust muretsemiseks. Kui seal on häireid kontsentratsioon ja tähelepanu, pearinglus or oksendamine, on vajalik sümptomite selgitamine. Verevalumite või muu moodustumine naha muutused, äkiline verejooksu kalduvus ja menstruaaltsükli ebakorrapärasused tuleks arstiga arutada. Väsimus, väsimus ja kiire väsimus näitavad tervis häired ja neid tuleks uurida. Kui kalduvus nakkushaigustele suureneb, ilmnevad aistingu häired nahk, keha tuimus või kipitustunne, on vaja arsti. Kahvatu välimus, häired veres ringlus või muutused süda rütm tekitab muret. Kui sümptomid püsivad püsimatuid mitu nädalat, tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Ravi ei anta enne, kui haigus põhjustab sümptomeid. Waldenströmi tõve ravi eesmärk ei ole haiguse ravi, vaid sümptomite kõrvaldamine või leevendamine. Seda nimetatakse a palliatiivne ravi lähenemisviisi. Nende kombinatsioon tsütostaatikumid ja kortisoon kasutatakse. Kui veres on suur arv IgM ja see kahjustab vere voolavust, võib läbi viia ka plasmafereesi. Selles protseduuris vahetatakse vereplasma ja seega ka selles sisalduvad paraproteiinid plasmafereesi seadmega.
Väljavaade ja prognoos
Ravi puudumisel areneb Waldenströmi haigus aeglaselt. Kuna funktsionaalseid on liiga vähe leukotsüüdid kehas tekib antikehade puudulikkuse sündroom, mis on seotud immuunpuudulikkuse ja suurema nakkusohuga. Kaasaegse ravi korral on keskmine ellujäämisaeg 7-8 aastat pärast esmast diagnoosimist. Mõned kannatanud isikud elavad aga üle 20 aasta kõrge elukvaliteediga. Individuaalne prognoos sõltub erinevatest teguritest. Näiteks sõltub prognoos riskirühmast, kuhu kannatanu kuulub. Kõrge riskiga patsientidel on 5-aastane elulemus keskmiselt 36 protsenti, madala riskiga patsientidel aga 87 protsenti. Waldenströmi makroglobulineemia rahvusvahelise hindamissüsteemi (ISSWM) prognoosindeksi järgi on prognoosile negatiivset mõju omavad parameetrid vanus üle 65 aasta, vähenenud hemoglobiin väärtus (alla 11.5 g / dl), trombotsüütide arvu tugev langus (alla 100,000 70 / µl), suurenenud monoklonaalse valgu kontsentratsioon (üle 2 g / l) ja suurenenud beeta-3-mikroglobuliini sisaldus veres (üle 65 mg / l) ). Paljudel haigestunud isikutel enne XNUMX. eluaastat võib haigus pikaajaliselt taanduda raviga. Lõpuks laiendatakse ja täiustatakse teraapiat pidevalt uutega ravimid (sealhulgas türosiin kinaasi inhibiitorid, rituksimab). Seetõttu usuvad eksperdid, et prognoos paraneb tulevikus märkimisväärselt.
Ennetamine
Kuna Waldenströmi haiguse põhjustest pole siiani piisavalt aru, pole ka ennetavaid meetmed haiguse vastu. Haiguse tekkimise riski vähendamiseks kontakteeruge selliste keemiliste saasteainetega nagu benseen tuleks vältida. Liigne kokkupuude kiirgusega, näiteks suurenenud kiirguse kaudu Röntgen Samuti tuleks vältida eksameid.
Hooldus
Enamikul juhtudel on meetmed Waldenströmi tõve järelravi on suhteliselt piiratud või pole seda isegi mõjutatud inimesele kättesaadav. Seetõttu on ideaalsel juhul haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite korral pöörduda arsti poole, et vältida täiendavaid ebamugavusi või tüsistusi. Enesetervenemisprotsess pole võimalik. Kuna tegemist on geneetilise haigusega, peaks Waldenströmi haiguse kordumise vältimiseks haigestunud inimene laskma geneetilise testi teha, kui ta soovib lapsi saada. Mõjutatud isikud sõltuvad tavaliselt pikaajalisest ravist, kuigi täielikku ravi pole võimalik saavutada. Seetõttu sõltuvad patsiendid oma igapäevaelus ka oma pere ning sõprade ja tuttavate toest ja abist. See võib ära hoida ka psühholoogilisi kaebusi või depressioon. Harvemini võib Waldenströmi tõve korral olla kasulik ka kontakt teiste haiguse patsientidega. See viib sageli teabevahetuseni, mis võib hõlbustada kannatanu igapäevaelu. Võimalik, et haigus piirab mõjutatud inimese eluiga.
Seda saate ise teha
Waldenströmi tõbi on väga haruldane haigus, mis tuleb kõigepealt meditsiiniliselt selgitada ja ravida. Võib olla võimalik võtta meetmeid tagajärgede vastu, mida luuüdisse imbumine omal käel põhjustab. Ka kannatanud peaksid võtma meetmed vaimse vähendamiseks stress seotud haigusega. Füsioteraapia or jooga saab teha meditsiinilise saatega füsioteraapia. Füüsilised harjutused aitavad tugevdada luu- ja lihaskonda ning leevendada valu. Lisaks aga piisav puhkus ja lõõgastus on samuti olulised. See on ainus viis tagada, et kaebused ei süveneks. Kui peamiste sümptomitega kaasneb hüperviskoossuse sündroom, on vajalik uimastiravi. Patsient saab seda toetada, märkides ära kõik kõrvaltoimed ja interaktsioonid kaebuste päevikus ja tulemustest arstile teatamiseks. Lõpuks tuleb Waldenströmi tõve korral alati otsida terapeutilist abi. Näiteks saavad patsiendid külastada eneseabi rühma ja rääkima teistele kannatajatele. Patsiendid leiavad tuge ja teavet ka Interneti-foorumitest või vastavate haiguste spetsialiseeritud keskustest. Kõik meetmed tuleks võtta vastutava ortopeedi või internistiga konsulteerides.
