Behceti tõbi või türgi keel. Behceti tõbi on korduv progresseeruv immuunhäire, mis mõjutab peamiselt Kagu-Aasia ja Türgi 30-aastaseid ja vanemaid mehi. Peamised sümptomid on sageli korduvad afta ja silmade häired, eriti põletik ja mäda kogunemine. Kasutamiseks on saadaval mitu võimalust ravi, millest kõige olulisem on haldamine of kortisoon.
Mis on Behceti tõbi?
Behceti tõbi, reumaatiline häire, mõjutab immuunsüsteemi ja esineb episoodidena. Sümptomeid, mida saab selle haigusena tuvastada, kirjeldati juba iidsetest aegadest. Esimene sümptom oli sageli korduv afta suuõõne või suguelundite piirkonnas limaskest. Edasisel, siis kindlal sümptomite kulgemisel on silmahaigused, eriti silmade haigused mäda, mis esinevad peamiselt silma eesmises kambris ja iirise põletik. Harva kirjeldatakse reumaatilisi sümptomeid nagu nahk punetus ja sõlmed, ebamugavustunne ja põletik Euroopa liigesed, arteriaalne vaskulaarne oklusioonja põletik Euroopa epididümis. Väga harva, aju tekib põletik, mis võib viima et kooskõlastamine häired, peavalu, spastilisusja teadvushäired. Behceti tõbi võib esineda ka noorukitel ja on seejärel monosümptomaatiline. Haiguse esinemissagedus on vähem kui 1 inimesel 100000 XNUMX-st.
Põhjustab
Kuigi haigus on teada juba iidsetest aegadest, ei ole selle põhjuseid ja rühmitatud esinemise põhjuseid Türgis ja Kagu-Aasias siiani selgitatud. Kuigi põhjuste kohta on konkreetseid oletusi, ei leitud esinemiskohtades ühtegi teooriat. Teadlased kahtlustavad, et geneetilise eelsoodumuse ja autoimmuunhaigused bakteriaalse või viirusliku põletikuga nõrgestab keha ja immuunsüsteemi sellisel määral, et tekib häiritud immuunsuse regulatsioon. See oleks seisund haiguse algus, kuna kehal puudub võime põletikku puhastada ja mäda kogunemine iseseisvalt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Behceti tõbi avaldub väikestes, tavaliselt valulikes, nahk plaastrid suu ja intiimsed alad. Need afta võivad esineda üksikult või suuremates rühmades ja erineda välimusega. Nad näevad välja nagu akne, vesiikulid või palpeeritavad sõlmed, on katsudes haiget tekitavad ja alati põletikulised. Mõne aja pärast on nahk alad armistuvad ja nahk koorub koorimisega. Enamasti märkavad kahjustatud ka puudega inimesi haavade paranemistja vigastuste korral on sekundaarne verejooks, nõrgumine ja nakatumine. The naha muutused kaasnevad sageli konjunktiviit. Selles protsessis on iiris paisub, mille tulemuseks on pisaravool, sügelus ja punetus. Silma eesmisse kambrisse moodustuvad mädakollektsioonid, mis lõpuks rebenevad ja tühjenevad sissepoole või väljapoole. Rasketel juhtudel muutub patsient põletiku tagajärjel pimedaks. Sümptomid arenevad tavaliselt salakavalalt ja nende raskusaste suureneb Behceti tõve progresseerumisel. Sobiva ravi korral tervis probleemid taanduvad mõne päeva või nädala jooksul. Kui reumaatilist haigust ei ravita, võib see nii olla viima armistumiseni, krooniline valu ja häired immuunsüsteemi. Kannatajad tunnevad end üha halvemini ja psühholoogilised kaebused nagu depressioon või selle tõttu tekivad sageli alaväärsuskompleksid.
Diagnoos ja kulg
Behceti tõvega haigestunud isikud pöörduvad sageli arsti poole, kuna märkavad ärritavat haavade paranemist käitumine iseenesest. Vigastatud nahk osutub hüperaktiivseks ning haava ümber on tugev punetus ja villid. See sümptom on ka Behceti tõve varajase avastamise peamiseks kriteeriumiks arstidele, kellega pöörduti. Diagnoos kinnitatakse nn kassi küünarnuki testiga. Sel eesmärgil süstib arst küünarnuki nahka 0.5 ml meditsiinilist soolalahust ja jälgib selle reaktsiooni. Kui patsiendil on Behceti tõbi, reageerib üleküllane nahk süstile sõlmede moodustumise ja põletikuliste reaktsioonidega. Kui see test kahtlust kinnitab, veri edasiseks diagnoosimiseks tuleb teha analüüsid, et teha kindlaks, kui palju immunoglobuliini veres sisaldub ja kuidas see koosneb. Behceti tõbi on a krooniline haigus see areneb episoodidena, mis ilmnevad esialgu afte ja hiljem mitmesuguste silmahaigustega. Kui arst ei sekku, võib reumaatiline haigus viima et pimedus või rasked põletikulised protsessid aju.
Tüsistused
Behceti tõbi põhjustab mitmesuguseid sümptomeid ja tüsistusi. Ennekõike võib tekkida silmapõletik, mille tagajärjel silma eesmisse kambrisse koguneb mäda. Enamasti viib selline kogunemine visuaalsete probleemideni ja halvimal juhul ka lõpuni pimedus. Nahk sügeleb ja punetab, mis halvendab oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Enamik inimesi tunneb end ebamugavalt ja häbeneb neid sümptomeid sageli. Behceti tõbi võib põhjustada ka enesehinnangu või alaväärsuskomplekside vähenemist. Pole haruldane, et patsiendid kannatavad psühholoogiliste piirangute all või depressioon tulemusena. Haavaparanemine võib piirata ka Behceti tõbi, mille tagajärjeks on infektsioonide sagenemine. Ravimite abil saab Behceti tõbe suhteliselt hästi ravida. Reeglina erilisi tüsistusi ei esine. Enamasti vajavad patsiendid siiski pikaajalist ravi. Samuti ei vähene tavaliselt mõjutatud inimese eeldatav eluiga. Nõrgenenud immuunsuse tõttu on patsiendid vastuvõtlikumad erinevatele haigustele.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Haiguse riskirühma kuuluvad eelkõige üle 30-aastased mehed, kelle päritolu on Türgi või Kagu-Aasia. Nad peaksid pöörduma arsti poole niipea, kui kannatavad aftide suurenenud arengu all. Valulikud piirkonnad igemed või limaskestad suu tuleks uurida ja ravida. Kui kahjustatud piirkonnad jätkavad levikut või kui on täiendavaid kaebusi, tuleks külastada arsti. Põletiku, sügeluse, avatud korral on soovitatav olla ettevaatlik haavad või mäda moodustumine. Rasketel juhtudel on oht veri potentsiaalselt surmaga lõppenud mürgistus. Vajadusel on vajalik konsulteerimine arstiga valu areneb, haav suureneb või on steriilne haavade hooldus tagada ei saa. Kui kannatanud inimene kannatab mõne nädala või kuu jooksul korduvalt erinevate sümptomite all, tuleb pöörduda arsti poole. Kui villid tekivad või naha välimuses ilmnevad muud muutused, peab organism seda olemasolevate ebakorrapärasuste näitajaks. Käegakatsutavad tükid, ketendav nahk või valu puudutamisel tuleb arstile esitada. Kui haavad paranevad halvasti või esineb ebatavalist operatsioonijärgset verejooksu, on vaja arsti. Emotsionaalsete või vaimsete kõrvalekallete korral on vajalik ka arsti visiit. Depressiivseid meeleolusid või käitumishäireid peaks arst hindama niipea, kui need püsivad mitu nädalat vaikselt.
Ravi ja teraapia
Kui Behceti tõve diagnoos on selgelt kindlaks tehtud, on see standardne ravi algatatakse. Ägedas staadiumis koosneb see haldamine of kortisoonkas intravenoosselt või tablettidena, sõltuvalt patsiendi raskusastmest ja individuaalsetest vajadustest. Kortisoon pärsib kehas põletikku ja mõjutatud rakkude kasvu ning võib seeläbi haigustsükli katkestada või nõrgendada. Väga rasketel juhtudel ja sageli korduvate episoodide korral võib raviarst otsustada ravimi manustamise immunosupressandid täiendavalt või alternatiivselt. Need vähendavad immuunsüsteemi funktsioone, piirates immuunrakkude kasvu või blokeerides DNA kasvu. Annus ja sagedus haldamine sõltuvad haiguse tõsidusest. Kui mitte kortisooni ravi ega ka immunosupressandid või mõlema preparaadi kombinatsioon on efektiivne infliksimab või talidomiid on saadaval viimase võimalusena. Infliksimab peetakse reumahaiguste peamiseks ravimiks. Talodomiid sai tuntuks talidomiidi või Softenoni nimede ja negatiivsete kogemuste järgi, kuid praegusel kujul ja range ohutuskontrolli all lubab see häid ravivõimalusi.
Väljavaade ja prognoos
Behceti tõve prognoos paraneb haiguse pikema kestusega. Kursust võib kirjeldada lainetuna, kus on arvukalt afte suu piirkonnas või eriti suguelunditel vanuse kasvades. Pealegi, kui see mõjutab ainult nahka, pole kannatajate eluiga madalam. Kannatussurvet võivad pigem süvendada psühholoogilised probleemid, mis tekivad naha muutused, mida peetakse häirivateks. Harvadel juhtudel depressioon tekib, mis muidu halvendab prognoosi. Behceti tõve suremus on seda suurem, mida varem haigus esimest korda ilmub. Eriti noorukieas meeste ja noorte täiskasvanute suremus on palju kõrgem kui kõigi teiste mõjutatud isikute seas. Eelkõige kopsuarteri aneurüsmid on seotud kõrge suremusega, umbes viiendikuga. Kuna neid diagnoositakse enne nende jõustumist harva, on prognoos vastavalt kehv. Neuronaalne seotus või haavandumine seedetrakt või muud elundid aitavad kaasa ka suremuse suurenemisele. Vanuse kasvades muutub prognoos soodsamaks ka selles riskirühmas, sest haigus muutub passiivsemaks. Pealegi on silmade kaasamise korral prognoos halb, kuna umbes 25–50 protsenti haigetest pimestab või muutub nägemispuude tugevaks. Hea arstiabi võib seda vältida.
Ennetamine
Kuna haiguse põhjuseid pole siiani uuritud, pole ennetusmeetodeid teada. Haiguse tõsise progresseerumise vältimiseks peaksid haigestunud isikud siiski võimalikult kiiresti ja regulaarselt arsti poole pöörduma.
Järelkontroll
Behceti tõve ravieesmärk on autoimmuunse põletiku pidev ja võimaluse korral täielik supressioon. veri laevad. Kõigil juhtudel väheneb vaheldumisi põlevate ja hääbuvate haigusnähtude aktiivsus aja jooksul. Kui haigus on raskem, koos silmapõletikuga, tromboosja programmi kaasamine närvisüsteem või seedetrakt, pikaajaline järelravi põletikuvastase ravimiga ravimid nagu infusioonid ja tabletid on vajalik. Kui patsientidel pole kaebusi vähemalt kahe aasta jooksul ja nad on asümptomaatilised, lõpetatakse üksikjuhtudel põletikuliste protsesside vähendamiseks mõeldud preparaadid või immunosupressiivsed ravimeetodid. Sageli on Behceti tõbe kontrolli alla saamine keeruline, kuna ägenemiste ajalist kulgu ja raskust ei saa arvutada. Seetõttu on autoimmuunses seisundis oluline optimaalne järelravi vaskuliit. meetmed ägeda teraapiajärgse järeltöötluse ülesanne on sekundaarsete sümptomite tuvastamine ja uuendatud rünnaku õigeaegne tuvastamine. Kliinilise välimuse põhjal saab ravimite annuseid individuaalselt kohandada. Toetav meetmed Behceti tõve järelkontrolli hulka kuuluvad dieedirežiim, et stabiliseerida soolefloora ja tugevdavad verd laevad. Regulaarne kontroll, eriti dermatoloogide ja silmaarstide juures, võimaldab varakult tuvastada naha muutused või silmapõletikud, kuid annab ka patsientidele kindlustunde kiireloomuliste küsimuste selgitamisel. Behceti tõve järelravi on oluline komponent ravi edukuse püsivaks kindlustamiseks ja selle kohandamiseks haiguse individuaalse kulgemisega.
Mida saate ise teha
Kuna haigus progresseerub retsidiividena, on eneseabi jaoks keeruline patentpatendit välja anda. Paljud patsiendid võivad haigusega hästi ja talutavalt elada, kui ettenähtud ravimeid regulaarselt tarvitatakse. Mõne patsiendi puhul on ka aegu, kui nad saavad hakkama ilma ravimiteta. Uue ägenemise korral tuleb pöörduda arsti poole, et välja kirjutada midagi selle leevendamiseks, kuna sellega kaasneb alati tugev valu. Igaüks, kes põeb Behceti tõbe, peaks igal juhul hoolitsema oma keha eest piisavalt. Piisav uni ja tervislik, tasakaalustatud dieet aitab kaasa ka haiguse suhteliselt stabiilsele kulgemisele. Lisaks peaksid kannatajad pöörama tähelepanu regulaarsele eluviisile, et säästa oma keha ebavajalikust stress. Lisaks soovitatakse patsientidel liituda eneseabi- või teraapiarühmaga. Samuti on mõned Interneti-foorumid, mis pakuvad teatud anonüümsust. Nii saavad kõik vahetada teiste kannatajatega teavet teemadel, mida võib-olla ei tohiks ametlikus rühmas arutada. See on abiks teiste kogemuste kuulmisel konkreetses olukorras. Nii on lihtsam oma tunnete ja hirmudega toime tulla.
