Hüperkoaguleeruvus viitab ebanormaalselt suurenenud koaguleeritavusele veri. Seda seostatakse kalduvusega moodustada trombe ja seda peetakse üheks peamiseks riskitegurid flebotromboosi korral.
Mis on hüperkoaguleeruvus?
Hüperkoaguleeritavusega patsientidel veri hüübib kiiremini kui tervetel inimestel. Hüübivuse suurenemine on põhjustatud hüübimist soodustavate tegurite suurenemisest või hüübimist pärssivate tegurite vähenemisest. Sellise hüübimishäire tagajärjeks on spontaanselt tekkivad tromboosid. Tromboosid on trombide põhjustatud veresoonte oklusioonid. Tromboosid pärgarteris laevad võib vallandada a süda rünnak, trombid anumaid varustavates anumates aju viima kuni insult. Ravi hüperkoaguleeritavus sõltub põhjusest.
Põhjustab
Hüperkoaguleeritavus võib olla omandatud või kaasasündinud. Kaasasündinud hüperkoaguleeritavust nimetatakse ka kaasasündinud hüperkoaguleeritavuseks. Sellel võib olla mitu põhjust. Hüübimishäire võib pärida autosoom-domineerival viisil. Geneetilised defektid võivad viima puudujäägini valk-C, valk-S or antitrombiin III. Nende puudus ensüümide põhjustab hüübimiskaskaadi ja hüpofibrinolüüsi inaktiveerimise vähenemist. Tulemusena, veri hüübed tekivad ühelt poolt kiiremini ja teiselt poolt lagunevad aeglasemalt. V-faktori mutatsioon APC resistentsus võib pärida ka autosomaalselt domineerival viisil. APC resistentsus iseloomustab nõrk reaktsioon aktiveeritud valgule C. Aktiveeritud valk C pärsib vere hüübimist. Patsiendid, kellel on APC resistentsus kannatavad venoosselt tromboos kiiremini kui terved isikud. Kaasasündinud homotsüsteineemiat seostatakse ka hüperkoaguleeritavusega. Omandatud hüperkoaguleeritavus on tavaliselt tingitud funktsionaalsest kahjustusest maks. Sel juhul vähendatakse valgu S, valgu C ja C sünteesi antitrombiin III areneb. Vähenenud sünteesi põhjuseks võib olla K-vitamiin, väljavooluhäirete või sünteesipiirangute abil maks puudused. Maks puudulikkus on tavaliselt maksatsirroosi tagajärg. Autoimmuunhaigused võib põhjustada ka hüperkoaguleeritavust. Sellise immunokoagulopaatia näiteks on süsteemse toimega antifosfolipiidide sündroom erütematoosne luupus. Sellisel juhul antifosfolipiidid antikehade veres ringlema. Need on muuhulgas suunatud hüübimisfaktorite vastu ja põhjustavad suurenenud kalduvust hüübimisele. Antifosfolipiidide sündroomi võib vallandada ka reumatoid artriit, HIV, hepatiidi B, malaaria or ravimid nagu kloorpromasiin or propranolool. Hüperkoaguleeritavus võib esineda ka hepariin-indutseeritud trombotsütopeenia. Selle põhjuseks on vereliistakute. Hüperkoaguleeruvus toimub ka tarbimiskoagulopaatia taustal. Siin põhjustab suurenenud hüübitavus hüübimisfaktorite tarbimist. Selle tagajärjel esineb hüübimisfaktorite puudus ja seega suurenenud kalduvus veritsusele. Hüperkoaguleeritavuse korral on vere hüübimine suurenenud. See põhjustab spontaanset tromboos, mis võib ka korduda. Hüperkoaguleeruvus on osa Virchowi triaadist. Selle kohaselt on tromboosi tekkeks asjakohased eelkõige kolm tegurit:
- Muutused anuma seinas
- Voolukiiruse muutused
- Muutused vere koostises (hüperkoaguleeruvus).
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Sümptomid tromboos võivad varieeruda sõltuvalt laeva asukohast ja ulatusest oklusioon. Sageli jäävad trombid märkamata. Isegi tõsised tromboosid, mis viima kopsu emboolia hilisemas etapis on alguses sageli asümptomaatilised. Hääldatud juhul jalg vein tromboos on siiski tavaliselt turse ja soojustunne sääreosa või kogu jalg. Turse põhjustab sageli pingetunnet. Mõjutatud jäseme tõus toob leevendust. The nahk kahjustatud piirkonnas on punane ja pingul. Nähtav võib olla ka sinine värvimuutus. Sügava kõige ohtlikum komplikatsioon vein tromboos on kopsu emboolia. Sellisel juhul puruneb tromb lahti, liigub kopsudesse ja blokeerib olulise laevad seal. Kopsu emboolia võib lõppeda surmaga. Hiline komplikatsioon, mis võib tekkida pärast sügavat vein tromboos on posttrombootiline sündroom. Kui trombid moodustuvad koronaaris laevad hüperkoaguleeruvuse tõttu a süda toimub rünnak. Tüüpilised sümptomid a süda rünnak on südame piirkonnas tugev rõhk, valu rinnus kiirgav kätele või ülakõhule, pingutustunne, iiveldus, oksendamine ja õhupuudus. Trombi moodustumine ajus tuiksoon, teiselt poolt, viib isheemilise apopleksiani. Seda seisund on tuntud ka kui a insult. Sel juhul põhjustab vereringe häire selle puudumist hapnik ja seega surmani aju pabertaskurätik.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnoos tehakse laboris. Sel eesmärgil on valk C, valk S ja antitrombiin III on kindlaks määratud. Ühe või mitme sellise taseme hüperkoaguleeruvus on vähenenud. V-faktori Leideni mutatsiooni kahtluse korral viiakse läbi molekulaarne geneetiline testimine.
Tüsistused
Paljudel juhtudel jääb hüperkoaguleeritavus märkamatuks, nii et selle varajane ravi seisund ei ole võimalik. Mõjutatud isik võib kannatada a kopsuemboolia hüperkoaguleeritavuse tõttu ja halvimal juhul selle tõttu surra. Reeglina levib turse peamiselt madalamale jalg, mis võib hiljem katta kogu jala. Lisaks on ka valu jalgadel ja värv nahk. Liikumine on piiratud ja see põhjustab igapäevaelus tõsiseid kahjustusi. Hüperkoaguleeritavus võib hiljem viia ka a südameatakk, millele eelneb valu rinnus. See võib levida ka teistele kehapiirkondadele, mis viib valu aasta kael ja tagasi. Patsient kannatab ka õhupuuduse, oksendamine ja iiveldus. südameatakk võib patsiendile ka saatuslikuks saada. Hüperkoaguleeritavuse ravi on põhjuslik ja toimub tavaliselt ravimite abil. Rohkem tüsistusi ei esine. Täielikku ravi ei saa siiski tagada. Haiguse edasine käik sõltub suuresti selle avaldumisest.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Verehäirete ilmnemisel on vajalik arstiga konsulteerimine ringlus tekkida. Kui kehas on ebatavaline soojustunne või külm jäsemeid, tuleb märke uurida ja ravida. Kui sümptomid püsivad pikema aja jooksul või nende intensiivsus pidevalt suureneb, on muretsemiseks põhjust. Kui esineb turset, liikumispiiranguid või tavapärase jõudluse taseme kadu, tuleks vaatlusi arstiga arutada. Kui on rind, muutused välimus nahk või värvimuutus, on soovitatav külastada arsti. Eelkõige sinist värvimuutust peetakse hoiatavaks märgiks. Kui kannatanud inimene kannatab iiveldus, oksendamine or pearinglus, on soovitatav sümptomite selgitamine. Hingelduse või vahelduva esinemise korral hingamine, tuleks võimalikult kiiresti alustada visiiti arsti juurde. Teadvusetus või äkiline kokkuvarisemine nõuab viivitamatut arstiabi. Patsiendi ellujäämise tagamiseks tuleb kutsuda erakorraline arst ja järgida tema juhiseid. Valu rinnus näitab hädaolukorda. Kui valu liigub käsivarrele, õlale või ülakõhule, on vaja arsti. Kui hingamine raskused, unehäired, üldine halb enesetunne või käitumisprobleemid, tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Ravi hüperkoaguleeritavus sõltub põhjusest. Kui mitu spontaanset tromboosi on juba tekkinud, tuleb kaasasündinud hüperkoaguleeritavust ravida kogu elu kestva ravimiga. Selleks kasutatakse nn antikoagulante. Need verevedeldajad pärsivad vere hüübimist. Tuntud antikoagulandid on kumariini derivaadid nagu fenprokumoon or varfariini. hepariini ei saa kasutada, kuna antitrombiin-III puudumine vähendab ravimi efektiivsust. Ravi omandatud hüperkoaguleeritavus sõltub ka põhjusest. Juhul kui K-vitamiin puudus, asendatakse K-vitamiin. Samuti võib osutuda vajalikuks tromboprofülaktiline hepariniseerimine. Kui hüperkoaguleeruvus on tingitud maksahaigusest, tuleb seda põhjustavat haigust ravida. Maksahaigusest põhjustatud antitrombiin III puudulikkust saab lühiajaliselt ravida antitrombiin III asendusega. Kuid seda ravi ei saa jätkata.
Väljavaade ja prognoos
Ravimata jätmisel on hüperkoaguleeritavusel ebasoodne prognoos. Häire tagajärjed võivad mõjutatud isikul põhjustada mitmesuguseid eluohtlikke seisundeid. Sageli tekib äge olukord, kus patsient sureb mõne minuti jooksul. Kui hüperkoaguleeritavust õigeaegselt märgatakse ja diagnoositakse, saab pikaajalisel ravil eluohtlikke tagajärgi oluliselt minimeerida. Hea prognoosi tagamiseks tuleb põhjuslik haigus leida ja ravida. Mitte kõik põhihaigused vere hüübimine häired on ravitavad. Paljudel juhtudel tuleb lisaks uimastiravile muuta ja optimeerida ka elamistingimusi. Elundihaiguste esinemisel tuleb neid hinnata individuaalselt. Elundkoe korvamatu kahjustuse korral võib patsiendi elu kindlustamiseks vaja minna doonororganit. Operatsioon on alati seotud erinevate riskide ja tüsistustega. Kui operatsioon on edukas ja organism on doonororganit hästi omaks võtnud, paraneb oluliselt tervis tekkida. Kuigi piirangud on endiselt olemas, on muutunud elutingimustes hea elukvaliteet. Sellegipoolest regulaarne järelevalve elutähtsate ja vereanalüüside väärtused tuleb läbi viia kogu patsiendi elu jooksul. Muutuste ja kõrvalekallete korral on vajalik uus ravi. Üldiselt vere hüübimine ei too suurel hulgal patsientidel kaasa sümptomitest vabanemist. Sellegipoolest antakse raviplaani järgimisel soodne prognoos.
Ennetamine
Kaasasündinud hüperkoaguleeruvus on kaasasündinud ja seetõttu ei saa seda vältida. Parimal juhul saab omandatud hüperkoaguleeritavust ära hoida põhihaiguse varajase äratundmise ja raviga.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on hüperkoaguleeritavus patsiendil puudulik või on seda väga vähe meetmed ja järelhoolduse võimalused. Sellisel juhul on kõige olulisem varajane diagnoosimine koos järgneva raviga, et sümptomeid korralikult leevendada ja vältida sümptomite edasist süvenemist. Mida varem haigus avastatakse, seda parem on tavaliselt haiguse edasine kulg. Enamasti ravitakse seda haigust ravimite võtmisega. Seda tehes sõltub haigestunud isik korrektse annuse manustamisest õigesti, et leevendada kaebusi õigesti ja ennekõike püsivalt. Alati tuleb järgida arsti juhiseid. Olukorra jälgimiseks tuleks läbi viia ka arsti regulaarsed uuringud. Kuna hüperkoaguleeruvus on kaasasündinud haigus, ei saa seda täielikult ravida. Kui kannatanu soovib lapsi saada, geneetiline nõustamine saab teha ka selle haiguse kordumise vältimiseks. Siiski pole harvad juhud, kui haigus põhjustab vaatamata ravile patsiendi keskmise eluea vähenemise.
Mida saate ise teha
Enamasti ravitakse hüperkoaguleeritavust ravimite võtmisega. Seda tehes peaksid mõjutatud inimesed võtma regulaarselt verevedeldajaid, et vältida tromboosi ja muid tüsistusi. Lisaks võib haigus põhjustada ka puudulikkust K-vitamiin, nii et see vitamiin tuleb läbi võtta toidulisandid. Eelkõige vanemad inimesed peaksid osalema regulaarsetes kontrollides erinevate spetsialistide juures, et vältida a südameatakk, näiteks. Isegi kerge valu vastavates piirkondades võib haigusele viidata. Kuna paljud kannatanud kannatavad hüperkoaguleeritavuse tõttu piiratud liikumisvõime tõttu, sõltuvad nad oma igapäevaelus teiste inimeste abist. Selles kontekstis osutub sõprade ja pere abi eriti kasulikuks. Samuti võivad leevendada haigusega seotud arutelud psühholoogide või lähimate sõprade ja sugulastega depressioon. Laste puhul peaks toimuma otsene haridus, et näidata haiguse õiget kulgu. Edasine ravi sõltub tugevalt põhihaigusest, nii et siin ei saa üldist ennustust teha.
