POEMSi sündroom on hulgimüeloomi haruldane variatsioon koos kaasuva paraneoplaasiaga. Vaskulaarse endoteeli kasvufaktori (VEGF) kõrgenenud taset on võimalik tuvastada peaaegu kõigil patsientidel.
Mis on POEMS-sündroom?
POEMSi sündroom on paraneoplastiline häire. Lühend POEMS tähistab sümptomite ingliskeelseid nimesid polüneuropaatia, endokrinopaatia, M gradient, naha muutusedja organomegaalia. Veel pole teada, kuidas POEMS-sündroom areneb. Sündroom esineb kõige sagedamini vanuses 50–60 aastat. Seda aetakse sageli segi kroonilise põletikulise demüeliniseerimisega polüneuropaatia. See on ohtlik valediagnoos, sest ravi kroonilise põletikulise demüeliniseeriva toimega polüneuropaatia on POEMS-i sündroomi korral täiesti ebaefektiivne. POEMSi sündroomi ravitakse kõrgeannus keemiaravi ja tüvirakkude siirdamine.
Põhjustab
Mitmesüsteemse haiguse päritolu on endiselt ebaselge. Tundub, et tsütokiin VEGF mängib patogeneesis kriitilist rolli. POEMS-sündroomiga patsientidel on seerumi VEGF tase märkimisväärselt kõrgenenud. See korreleerub ka haiguse aktiivsusega. See tähendab, et mida kõrgem on VEGF-i tase, seda rohkem väljenduvad sümptomid. VEGF on endoteeli kasvufaktor, mis on tavaliselt vajalik uue moodustamiseks laevad ja uued endoteelirakud. POEMS-sündroomi korral näib seerumi VEGF-i suurenenud tase tulenevat suurenenud plasmarakkude aktiivsusest. Kõrgemal tasemel suurendab VEGF ilmselt veresoonte läbilaskvust. Selle tulemuseks on vedelikupeetus kudedes, mis viib närvikahjustusi.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
POEMSi sündroom on multisüsteemne häire. Vastavalt sellele on haigusel palju nägusid. Mitte iga patsient ei esita ka kõiki sümptomeid. Paljud patsiendid kurdavad sümptomeid, mida võib seostada perifeersega närvikahjustusi. Seda kahjustust nimetatakse ka perifeerseks polüneuropaatiaks. Jäsemetes on sensoorseid häireid (akroparesteesia), samuti insensioone ja motoorikat. Hiljem rõhutundlikkus närve ka ilmneb. See võib avalduda näiteks vasikasurvena valu. Toitumishäired nahk kahju võib tuleneda ka autonoomse kahjustamisest närve. Samamoodi avaldub sündroom kõigil patsientidel monoklonaalse plasmarakkude haiguse kaudu. Sellisel juhul on valgud aasta veri plasma muutused. Enamikul juhtudel suureneb immunoglobuliin patoloogiliselt. Üks kõige tavalisemaid monoklonaalseid plasmarakkude haigusi, mis esinevad POEMS-i sündroomis, on hulgimüeloom. Enamasti on see IgG plasmacytoma. Plasmarakud luuüdi vohada ja toota täielikke või mittetäielikke immunoglobuliinid tüüpi G. Rakukloonide hävitav levik luud tõrjub teised vereloome tüvirakud. Selle tulemuseks on aneemia selliste sümptomitega nagu väsimus, vastuvõtlikkus infektsioonidele ja kahjustatud kontsentratsioon. Kuna vähem vereliistakute toodetakse ka, on patsientidel suurenenud verejooksu kalduvus. The immunoglobuliinid pärsivad ka osteoblastide aktiivsust luud. Luu lahustumine toimub hilisema suurenemisega veri kaltsium tasemed. Osteolüüs on patsientidel märgatav selja kujul valu or õlavalu. Hüperkaltseemia võib kahjustada neer. Lõpuks isegi neerupuudulikkus areneb. Paljudel POEMS-sündroomiga patsientidel on ka Castlemani tõbi. Siin üks või mitu lümf sõlmed on hüperplaasia tõttu suurenenud. Haiguse käigus võib tekkida ka endokrinopaatia. Endokrinopaatia korral on hormoonide tootmine, hormoonide regulatsioon või hormoonide toime häiritud. Teadaolevad endokrinopaatiad on Gravesi tõbi, tüüp 2 diabeet suhkurtõbi, Cushingi sündroom, hüpotüreoidism ja hüpertüreoidism. Paljudel patsientidel avaldub see haigus esialgu kujul nahk kahjustused. Need on patsienditi erinevad ja neil pole selgelt määratletud välimust ega eelistatud asukohta.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnostilistel eesmärkidel võib POEMS-sündroomi sümptomid jagada kohustuslikeks kriteeriumideks, peamisteks kriteeriumideks ja väiksemateks kriteeriumiteks. POEMS-sündroomi diagnoosimiseks peavad olema täidetud kaks kohustuslikku kriteeriumi. Lisaks peab kumbki sisaldama ühte peamist ja ühte väiksemat kriteeriumi. Kaks kohustuslikku kriteeriumi on perifeerne polüneuropaatia ja plasma monoklonaalsete rakkude haigus. Peamised kriteeriumid hõlmavad kõrgenenud seerumi VEGF-i taset, Castlemani tõbe ja sklerootilisi luukahjustusi. Sekundaarsete kriteeriumide hulka kuuluvad organomegaalia, naha muutused, erütrotsütoos, trombotsütoos, endokrinopaatia ja kongestiivsed papulad ning liigne sisaldus maht väljaspool laevad.
Tüsistused
POEMS sündroom ei pruugi viima tüsistuste või ebamugavustunneteni. Paljudel juhtudel võivad haigestunud isikud elada sümptomitest vaba elu. Kuid enamasti ilmnevad sündroomi tõttu halvatus ja muud sensoorsed häired. See võib mõjutada ka patsiendi igapäevaelu, muutes ta oma elus abi saamiseks teistest inimestest sõltuvaks. Lisaks valu võib esineda vasikatel. The närve ise on pöördumatult kahjustatud ja neid ei saa taastada. Samuti kannatavad patsiendid kontsentratsioon häired ja ka väsimus POEMSi sündroomi tõttu. Nõrgenemise tõttu immuunsüsteemi, patsiendid ei ole harva vastuvõtlikud infektsioonidele ja erinevatele haigustele. Seljavalu võib esineda ka selle haiguse korral. Kui POEMS-i sündroomi ei ravita, on see tavaliselt tulemuseks neer probleemid ja halvimal juhul neerupuudulikkus. POEMS-sündroomi ei saa põhjuslikult ravida. Sel põhjusel ravitakse ainult sümptomeid. POEMS-sündroom vähendab tavaliselt mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Inimesed, kellel on ebamugavustunne jäsemetes ja kellel on sensoorsed häired, peaksid pöörduma arsti poole. Kui esineb luu- ja lihaskonna haigusi, tundlikkust või ebakindlust kõnnakus, on vaja arsti. Kui rõhul on valu, liikumisega seotud tüsistused või liikumise piiramine, on vaja arsti. Kui ebamugavustunne püsib pikka aega või levib, vajab kannatanu abi. Vastuvõtlikkus infektsioonidele, valu seljas või õlad näitavad tervis puudused, mida tuleb uurida ja ravida. Suurenenud verejooksu kalduvus tuleb näidata arstile. Kui olemasolevat verejooksu ei saa peatada, on vajalik arstiabi otsimine. Väsimus, kurnatust ning füüsilise ja vaimse töövõime langust tuleks arstiga arutada. Häired piirkonnas kontsentratsioon samuti tähelepanust, vähenenud heaolutundest ja elukvaliteedi langusest tuleks arstiga arutada. Kui kahjustatud inimene kannatab urineerimishäirete või neerupiirkonna valu tõttu, on põhjuse selgitamiseks vajalik põhjalik uuring. Veri uriinis või üldist halb enesetunne peetakse murettekitavaks. Kui kannatanud inimene kannatab laienemise all lümf ja haigustunne pikema aja jooksul, on soovitatav konsulteerida arstiga.
Ravi ja teraapia
POEMSi sündroomi ravi põhineb ravi plasmatsütoom. See on multimodaalne ja interdistsiplinaarne. Haigus ei ole ravitav, kuid on ravitav. Eesmärgid ravi on sümptomite leevendamine ja elulemuse pikendamine. Lisaks tuleks ära hoida võimalikke tüsistusi. II staadiumist pärinevas plasmatsütoosis ja üle 65-aastastel patsientidel keemiaravi antakse vastavalt Alexania raviskeemile koos melfalaanile ja prednisooni. Selle tulemuseks peaks olema immunoglobuliini kontsentratsiooni vähenemine veres ja plasmarakkude 50% vähenemine luuüdi. Selle osalise normaliseerimisega laboratoorsed väärtused, patsiendi seisund ka paraneb. Alternatiivina võib kasutada talidomiidi või bortesomiib saab kasutada kemoterapeutiliste ainetena. Noorematel patsientidel on kuld standard on autogeenne tüvirakkude siirdamine Alates luuüdi. Seda tuleb kombineerida müeloablatiivsete kõrgeannus keemiaravi. Õrnem on allogeenne tüvirakkude siirdamine histokõlblikust luuüdist. Kordumissagedus on siin aga suurem. Patsiendid saavad bifosfonaate ka luude lahustumise leevendamiseks. Pamidronaat infundeeritakse iga kuu selleks otstarbeks. Hüperkaltseemiat ravitakse ka ravimitega.
Väljavaade ja prognoos
POEMS-sündroomiga patsientide prognoos on keeruline. Paljudel juhtudel tõlgendatakse olemasolevaid märke ja sümptomeid valesti kui kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat. Probleem on selles, et ravi selle vastu jääb ebaefektiivseks. Tegeliku sündroomi sümptomaatiline ravi on välja jäetud. Seda saab viima dramaatiliste tagajärgedeni. Paraneoplastilise POEMS-i sündroom vähendab igal juhul ellujäämisaega. Juhtivateks sümptomiteks on polüneuropaatia, organomegaalia, endokrinopaatia, M gradient ja naha muutused. Kuid need sümptomid sagenevad tavaliselt hilisemas elus. Selles suhtes ei pea POEMS-i sündroomi korral elu piiramist alati tõsiseks pidama. Kuna POEMS-sündroomi tekkimise põhjused pole teada, ei ole sihtotstarbeline ennetamine nooremas eas sageli võimalik. POEMS-sündroomi raviks kasutatakse kõige sagedamini multimodaalseid ravimeetodeid. Nende eesmärk on parandada elukvaliteeti. Praegu on ainsad ravivõimalused haldamine kõrge-annus kemoteraapilised ained või noorematele mõjutatud inimestele tüvirakk siirdamine kui kuld standard. Ravimata jätab POEMS-sündroomi prognoos halvemaks. Neerude sümptomid ja neerupuudulikkus võib areneda. Need saab lahendada ainult dialüüs or elundi siirdamine. Võib esineda ka suurenenud kalduvus veritsusele või nõrgenemine immuunsüsteemi mõjutatud isikutel. Ravi püüab vältida tüsistusi ja pikendada elulemust.
Ennetamine
Siiani pole selge, kuidas ja miks POEMS-sündroom areneb. Seetõttu tõhus ennetav meetmed ei eksisteeri.
Järelkontroll
Enamasti ei ole POEMS-sündroomiga patsientidel järelravi jaoks erilisi võimalusi, kuna arst peaks seda haigust ravima eelkõige terviklikult ja nõuetekohaselt. Ainult haiguse varajase avastamise ja järgneva raviga on võimalik ära hoida edasisi tüsistusi. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on selle haiguse edasine kulg tavaliselt. Reeglina sõltuvad POEMS-sündroomi all kannatavad mitmesuguste ravimite võtmisest, mis võivad sümptomeid püsivalt leevendada. Alati on oluline tagada, et ravimeid võetakse õigesti ja ka õigeid annuseid. Kui on küsimusi või kui midagi on ebaselge, tuleb kõigepealt alati arstiga nõu pidada. Paljudel juhtudel sõltuvad patsiendid haiguse tõttu ka oma pere abist ja hooldusest. Selles kontekstis on armastavatel ja intensiivsetel vestlustel positiivne mõju ka haiguse edasisele kulgemisele ja see võib ennetada depressioon või muud vaimuhaigused. Mõnel juhul vähendab POEMS-sündroom mõjutatud inimese eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
Sellel häirel on palju nägusid, nii et selle diagnoosimiseks võis kuluda palju aega. See on paljude patsientide jaoks sama stressirohke kui praegu järgitavad ravimeetodid või isegi teiste abist sõltuvus. Seetõttu on kindlasti soovitatav sel ajal psühhoteraapilist tuge otsida. Paljudel patsientidel on ka eneseabi rühmaga liitumine kergendav. Kuna POEMS-sündroom on hulgimüeloomi variant, leiate kõigi eneseabi rühmade loendi Internetist veebisaidilt “Myelom Deutschland” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Kuna POEMS-i sündroom on seotud vastuvõtlikkusega infektsioonidele, saavad mõjutatud isikud end tugevdada immuunsüsteemi tervisliku eluviisiga. Ühelt poolt tähendab see, et patsiendid ei tohiks nii vähe suitsetada ja juua alkohol nii palju kui võimalik, et mitte tekitada nende kehale täiendavat kahju. Teisalt hõlmab tervislik eluviis ka a dieet mis sisaldab piisavalt vitamiinid ja mineraalid. Regulaarne une-ärkveloleku tsükkel ja rohke liikumine värskes õhus toetavad ka immuunsüsteemi. Kuna kaheksakümmend protsenti kõigist immuunrakkudest asuvad soolestikus, haldamine of probiootikumid on samuti soovitatav. Need on dieediga toidulisandid sisaldavad elusaid mikroorganisme. Need paljunevad soolestikus ja väidetavalt aitavad seal immuunsust säilitada.
