Nefrootiline sündroom: ravimiteraapia

Terapeutilised sihtmärgid

Turse loputamine (vesi retsiit) või astsiit (kõhuvedelik).
Tüsistuste vältimine (albumiin puudus, tromboos / vaskulaarne haigus, mille korral a veri tromb (tromb) moodustub a veresoon).
Kaasuvate haiguste tõhus ravi

Ravi soovitused

Põhihaiguse ravi (umbes 70% -l on glomerulaarhaigus: glomerulonefriitJne).
Diurees ödeemi välja loputamiseks, soolalahuse piiramine (<5 g / d); silmus diureetikumid vajadusel ka kaaliumsäästvad diureetikumid.
Vedeliku tarbimine sõltuvalt neerupuudulikkuse astmest (neer (nõrkus) (vt toitumisalaseid soovitusi allpool nefrootiline sündroom / kiud - vesi - stimulandid).
Elektrolüütide kadude kompenseerimine (veri soolad) või selle vältimine elektrolüütide häired (tiheda võrgusilma kontroll) ja vedeliku tasakaalustamine.
Hüpoproteineemia korral (vähendatud kontsentratsioon - kogu valgu sisaldus veri plasma) albumiin infusioon; toiduvalgu tarbimine sõltuvalt neerupuudulikkuse astmest (1-0.35 g valku / kg / d).
AKE inhibiitorid (antihüpertensiivsed ravimid), angiotension II retseptori antagonistid (sartanid) vastunäidustuste korral.
Kaasuvate haiguste ravi:
- Diabeet mellitus; hoiatus: ei HbA1c (pikaajaline veri glükoos väärtus) <7-7.5% makroangiopaatias (suurte laevad).
- Hüpertensioon (kõrge vererõhk): sõltuvalt neerupuudulikkuse astmest; AKE inhibiitorid, esimese rea esindajad; kui sallimatud AT1 anatagonistid.
- Hüperkolesteroleemia (liiga kõrge vere sisaldus) kolesterooli) ja püsiva proteinuuria korral (valgu suurenenud eritumine uriiniga) ja muud riskitegurid: HMG-CoA reduktaasi inhibiitorid (statiinid).
- Reumaatilised haigused (SLE, RA).
Prednisoloon (glükokortikoidid: rahvusvahelise uuringu annussoovitus Neer Laste haigus (ISKDC) * 60 mg prednisooni/ m 2KOF / päevas, mis vastab u. 2 mg prednisooni / kgKG päevas); 4 nädala pärast selgub, kas haigus on steroiditundlik (= vastus glükokortikoidravile) nefrootiline sündroom (SSNS) või steroidiresistentne nefrootiline sündroom (SRNS) või steroidiresistentne nefrootiline sündroom (SRNS); edasine ravi sõltuvalt põhihaigusest:
- Kui pikaajalise kestuse tõttu on steroiditoksilisuse oht ravi: steroidide säästmine ravimid: tsüklosporiin (tsüklosporiin A, CsA (tsüklosporiin A, CsA; initsiatsioon: annus 150 mg / m 2 KOF päevas 2 ühekordse annusena; pidev ravi: vähendage aeglaselt madalaima efektiivse annuseni), tsüklofosfamiid, mükofenolaat mofetiil (1 mg / m 200 KOF päevas jagatuna kaheks üksikannuseks), levamisool, takroliimusja rituksimab.
- Steroidiresistentses nefrootiline sündroom (SRNS): intensiivistunud immunosupressiivne ravi koos tsüklosporiin (tsüklosporiin A) (üksikasjad vt vastavat põhihaigust).
Antikoagulatsioon (vere hüübimise pärssimine) koos hepariin/K-vitamiin antagonistid (VKA) (INR 2.0-3.0)
- Pikaajaline või keeruline nefrootiline sündroom; või
- Albumiin <20-25 g / l või
- AT III langus alla 70%.
Infektsioon ravi (näiteks aastal kopsupõletik (kopsupõletik), peritoniit (peritoniit) IgG taseme järgselt).
Vitamiinide lisamine (sh D-vitamiini, 30 ug), vajadusel ka Osteoporoosi teraapia.
Vt ka jaotist “Edasine ravi”.

Sellele standardravile reageerimise klassifikatsioon (vt eespool *).

Klassifikatsioon	Määratlus
Remissioon ("vastus")	Proteinuuria <4 mg / m 2KOF ja h või Albustixi uriinianalüüs on hommikuse uriini korral negatiivne või Jälg positiivne 3 järjestikusel päeval; uProt / uKrea <0.2 g / g
Täielik remissioon	Remissioon seerumi normaliseerimisega albumiin kontsentratsioon ≥ 35 g / l.
Osaline remissioon	Proteinuuria vähenemine ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Kordus („ägenemine”)	Proteinuuria kordumine üle 40 mg / m 2KOF ja h (üle 1 g / m 2KOF päevas) või Albustixi testriba hommikuses uriinis ≥100 mg / dl (++) 3 päeva järjest, uProt / uKrea> 2 g / g.
Esmane steroiditundlik NS ("Esmane vastaja")	Remissioon pärast prednisoonravi 60 mg / m 2KOF ja 4 nädala jooksul.
Esmane steroidresistentne NS ("Esialgne mittevastaja")	Pärast ravi ei ole remissiooni prednisooni 60 mg / m2KOF ja päevas 4 nädala jooksul.
Sekundaarne steroidresistentne NS	Esialgu steroiditundlik NS, kuid järgnevatel ägenemistel ei reageeritud tavapärasele 4-nädalasele prednisooniravi (60 mg / m 2KOF päevas)
Harva retsidiivid (“harva korduvad nefrootiline sündroom").	Esmane steroiditundlik nefrootiline sündroom koos ägenemisega 6 kuu jooksul pärast ravi lõppu või Kuni 3 ägenemist 12 kuu jooksul pärast ravi lõppu.
Sagedased ägenemised (“Sageli korduv nefrootiline sündroom”, FRNS).	Esialgne steroiditundlik NS ≥2 retsidiiviga esimese 6 kuu jooksul pärast ravi lõppu või ≥ 4 kordumist 12 kuu jooksul pärast ravi lõppu.
Steroididest sõltuv nefrootiline sündroom (SDNS).	Vähemalt 2 järjestikust retsidiivi prednisooni või tavalise retsidiivravi korral 2 nädala jooksul pärast ravi lõppu

legend

NS: nefrootiline sündroom
UProt / uKrea: kontsentratsioon valku ja kreatiniin uriinis grammides grammi kohta [g / g].