Kollatõbi (ikterus): põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Icterus tuleneb märgatavast tõusust bilirubiin tasemed veri (hüperbilirubineemia). Füsioloogiline (“looduslik”) on igapäevane bilirubiin umbes 300 mg süntees, peamiselt maks ja põrn aasta jaotuse järgi hemoglobiin (80%). Bilirubin ei lahustu vesi ja seega ei eritu kumbagi sapi ega urineerinud. Aastal veri, bilirubiin on seotud albumiin (konjugeerimata bilirubiin) ja transporditakse maks. Seal omastavad konjugeerimata bilirubiini (kaudne bilirubiin) hepatotsüüdid (maks rakud) pärast lõhustamist albumiin ja konjugeeritud (sidestatud) glükuroonhappega ensüümi UDP-glükuronosüültransferaasi abil, mis muundab selle vesi-lahustuv vorm (konjugeeritud bilirubiin, otsene bilirubiin). Konjugeeritud bilirubiin (bilirubiini diglukuroniid) eritub soolega koos sapi. Terminaalses iileumis ( peensoolde) Ja koolon (jämesool), bilirubiin on bakterina lõhustatud, moodustades sapi pigmendid urobilinogeen ja sterkobiliin (pruunikaspunane värv; väljaheite põhivärv). Enamik eritub seejärel väljaheitega (väljaheide). Ligikaudu 20% urobilinogeenist imendub soolestikus ja naaseb maksa kaudu enterohepaatiline vereringe. Seega satub see vereringesse ja eritub neerude kaudu. Hüperbilirubineemiat on kahte tüüpi:

  • Konjugeerimata hüperbilirubineemia (= kaudne hüperbilirubineemia): suurenenud üldbilirubiini sisaldus otsese bilirubiini osakaaluga alla 15%.
  • Konjugeeritud hüperbilirubineemia (= otsene hüperbilirubineemia; vesi- bilirubiini lahustuv vorm): kontsentratsioon konjugeeritud bilirubiini sisaldus> 2 mg / dl või> 20% kogu bilirubiini sisaldusest seerumis.

Etioloogia (põhjused)

Kollasusel on kolm vormi / põhjust:

  • Prepepaatiline ikterus - ebaefektiivne vereloome (veri moodustumine) → suurenenud Hb (hemoglobiin) lagunemine / hemolüüs → bilirubiini (eriti kaudse bilirubiini; kaudse bilirubiini osakaal> 80% kogu bilirubiinist) suurenemine - nt hemolüütilise toime tõttu aneemia, suured hematoomid (verevalumid), rabdomüolüüs (lihaste lahustumine), põletusJne
  • Intrahepaatiline kollatõbi - intrahepaatiline kolestaas (sapi staas maksas) või bilirubiini metabolismi häired → omastamise või konjugatsiooni, sekretsiooni häired → bilirubiini (eriti kaudse bilirubiini) suurenemine.
    • Bilirubiini metabolismi primaarsed häired (nt Meulengrachti tõbi; 1. tüüpi Crigler-Najjari sündroom; Dubin-Johnsoni sündroom; Rootori sündroom).
    • Sekundaarsed bilirubiini metabolismi häired (maksa parenhümaalsed kahjustused, nt intrahepaatilise kolestaasi / kolangiidi tõttu; viiruslik hepatiidi; rasvane maks; maksatsirroos; hepatotsellulaarne kartsinoom; joobeseisundid (vt allpool); leptospiroos, salmonella).
  • Posthepatic icterus - ekstrahepaatiline kolestaas (sapi staas väljaspool maksa) → otsese bilirubiini suurenemine (nt koledokolitiaasi tõttu; kolangiotsellulaarne kartsinoom (CCC, kolangiokartsinoom, sapijuha kartsinoom, sapijuhavähk); pankrease kartsinoom; sapiteede atresia; Ascarise infektsioon).

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus
    • Geneetilised haigused
      • Alagille'i sündroom - autosomaalse domineeriva pärilikkusega geneetiline häire, maksa poolt silmatorkav sapijuha väärarendid ja muud elundi väärarendid; kolestaas (sapiteede ülekoormus), mis viib kollatõbi juba vastsündinul; Tüüpilised näo kõrvalekalded (lai otsmik, sügavalt asetatud silmad, hüpertelorism / liigne interokulaarne kaugus, kitsas lõug) ja luustiku kõrvalekalded (liblikas selgroolülid, lühikesed distaalsed falangid, ühe või enama kliinodaktüülia / külgsuunaline painutamine sõrm või varba jäsemed, lühenenud küünarluu / küünarnukk).
      • Perekondlik hüperbilirubineemia (bilirubiini taseme tõus veres).
        • Meulengrachti tõbi (Gilberti sündroom) - geneetiline häire koos autosomaalse retsessiivse pärandiga; hüperbilirubineemia healoomuline vorm [kõrgenenud kaudne bilirubiin].
        • 1. tüüpi Crigler-Najjari sündroom - kaasasündinud häire bilirubiini ainevahetuses koos autosomaalse retsessiivse pärilikkusega; vastsündinute kollatõbi (vastsündinute kollatõbi), mis on põhjustatud bilirubiin-UDP-glükuronüültransferaasi täielikult puuduvast või minimaalsest aktiivsusest
        • Dubin-Johnsoni sündroom (sünonüüm: Dubin-Johnsoni-Sprinzi sündroom) - geneetiline häire koos autosomaalse retsessiivse pärilikkusega, mis viib bilirubiini eritumishäireteni; otsene hüperbilirubineemia (bilirubiini taseme tõsine tõus veres); tavaliselt kerge ikter ilma sügeluseta (kollatõbi ilma sügeluseta); makroskoopiline: must maks bilirubiinipigmendi ladustamise tõttu lüsosoomides (raku organellid) [suurenenud otsene bilirubiin].
        • Rootori sündroom - geneetiline haigus koos autosomaalse retsessiivse pärilikkusega; bilirubiini ainevahetushäire [suurenenud otsene bilirubiin].
      • Hemokromatoos (raud ladestushaigus): kaasasündinud või pärilik hemokromatoos (HH; primaarne hemokromatoos) - geneetiline, autosoomne retsessiivne pärilikkus (tänapäeval eristatakse 4 (5) tüüpi, tüüp 1 (mutatsioon HFE-s) geen) on Euroopas kõige tavalisem: 1: 1,000 XNUMX).
      • Byleri tõbi (progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas (PFIC)) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus; kolestaas (sapiteede ülekoormatus), mis viib sapiteede tsirroosini (sapipõiega seotud maksa armistumine ja funktsionaalse koe kaotus)
      • Wilsoni tõbi (vask ladustamishaigus) - autosoomne retsessiivne pärilik haigus, mille puhul maksa vase ainevahetust häirib üks või mitu geen mutatsioonid.
      • Tsüstiline fibroos (ZF) - autosoomse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus, mida iseloomustab sekretsioonide tootmine erinevates organites, mida saab taltsutada.
      • Summerskill-Tygstrupi sündroom (idiopaatiline korduv kolestaas / sapiseis) - geneetiline häire koos autosomaalse retsessiivse pärilikkusega; hüperbilirubineemia healoomuline vorm (bilirubiini taseme tõus veres) koos vahelduva intrahepaatilise oklusiivse ikteriga lastel ja noortel täiskasvanutel; Perekondlikud hüperbilirubineemia sündroomid otsese bilirubiini tõusuga; kollasus (kollasus) kõvakestades (silma valge osa) ja limaskestades, raskema esinemisega ka nahast puhas
      • Zellwegeri sündroom (aju-maksa-neeru sündroom, tserebro-hepato-neeru sündroom) - geneetiline metaboolne haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus, mida iseloomustab peroksisoomide puudumine (sfäärilise membraaniga piiratud organellid); Sündroom koos väärarengutega aju, neerud (multitsüstilised neer düsplaasia), süda (eriti vatsakese vaheseina defektid) ja hepatomegaalia (maksa suurenemine); raske kognitiivne puue.

Käitumuslikud põhjused

  • Stimulantide tarbimine
    • Alkohol - (naine:> 20 g päevas; mees:> 30 g päevas).

Haigusega seotud põhjused

  • AIDS kolangiopaatia - muutused sapiteedes, mis on põhjustatud AIDS-i haigusest.
  • Sapia atresia - kaasasündinud väärareng, mis kirjeldab sapiteede puudumist.
  • Budd-Chiari sündroom - tromboosne oklusioon maksaveenidest.
  • Kolangiit (sapijuha põletik)
  • Kolangiotsellulaarne kartsinoom (sapijuha vähk).
  • Koledokolitiaas - sapikivid ductus choledochus (harilik sapijuha).
  • Kolestaas või rasvane maks in rasedus.
  • Hemolüütiline aneemia (aneemia) nagu sferotsütoos (sferotsüütide raku aneemia) või sirprakuline aneemia (med: drepanotsütoos; ka sirprakuline aneemia, inglise keeles: sirprakuline aneemia).
  • Hepatiit mis tahes geneesi (maksapõletik).
  • Südamepuudulikkus (südamepuudulikkus)
  • Idiopaatiline duktopeenia - sapiteede anomaalia, mille põhjus pole teada.
  • Idiopaatiline postoperatiivne kollatõbi - teadmata põhjusega kollatõbi, mis tekib pärast operatsiooni.
  • Maks mädanik - kapseldatud kollektsiooni moodustamine mäda maksas.
  • Maksavähk (maksavähk)
  • Maksa metastaasid
  • Maksatsirroos (sidekoe funktsionaalse kahjustusega maksa ümberehitamine; eriti alkohoolne tsirroos).
  • Leptospiroos - leptospire'ide põhjustatud nakkushaigus.
  • Mirizzi sündroom - maksa tavalise sapijuha ahenemine.
  • Vastsündinud ikterus (Icterus neonatorum) glükuronüültransferaasi aktiivsuse tõttu esimestel elupäevadel (füsioloogiline).
  • Pankrease kartsinoom (kõhunäärmevähk).
  • Pankrease pseudotsüstid - tsüstiline moodustumine kõhunäärme piirkonnas.
  • Pankreatiit (pankrease põletik) - äge ja krooniline.
  • Papillaarne stenoos - sapijuha ühinemise kitsenemine peensoolde.
  • Parasitoos - parasiidid sapiteede piirkonnas.
  • Perikoletsüstiit - sapipõie põletik, mis imbub ka ümbritsevatesse kudedesse.
  • Primaarne sapiteede tsirroos - maksatsirroosi vorm, mis tekib mittemädase sapijuha põletiku tagajärjel; kõige sagedamini esineb naistel
  • Primaarne skleroseeriv kolangiit - krooniline põletikuline sapijuha põletik.
  • Sarkoidoos (sünonüümid: Boecki tõbi; Schaumann-Besnieri tõbi) - sidekoe koos granuloom moodustamine (nahk, kopsud ja lümf sõlmed).
  • Rasedus kolestaas - sapiseis, mis tekib raseduse ajal.
  • Sepsis (veremürgitus)
  • Kongestiivne maks
  • Erütropoeesi (vere moodustumise) häired
  • Sapiteede kitsendused (kitsendamine)
  • Tuberkuloos (tarbimine)
  • Kasvajad sapiteede piirkonnas

Ravim

Keskkonnareostus - mürgistused (mürgistused).

  • Fenooli kokkupuude
  • Seenemürgitus

Muud diferentsiaaldiagnostilised kaalutlused

Pseudoikterus

  • Liigne köögiviljade nagu porgand, lehtköögiviljad, suvikõrvits tarbimine.
  • Liigne puuviljade, näiteks apelsinide või virsikute tarbimine.
  • Seisund pärast fluorestsiini angiograafiat