Kopsufibroos: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Kopsufibroos on rühm kroonilisi haigusi, mille korral toimub kops luustik ( sidekoe). Idiopaatilise kopsufibroosi (idiopaatilise kopsufibroosi, idiopaatilise kopsufibroosi IPF) korral põhjustavad apoptootiline alveolaarne epiteel tõenäoliselt järgmisi protsesse:

  • Regenereerimise katkemine
  • Fibroblastide aktiveerimine sidekoe).
  • Diferentseerumine müofibroblastideks (rakutüüpi kirjeldati esmakordselt haavade paranemist) suurenenud levikuga.
  • Rakuvälise maatriksi (rakuväline maatriks, rakkudevaheline aine, ECM, ECM) sadestumine.

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

Geneetiline koormus

  • Mutatsioonid geen NAF1, mis on vajalik telomeeride hooldamiseks XNUMX. Aasta lõpus kromosoomid, võib põhjustada pärilikku sündroomi kopsufibroos.
    • Geneetilised haigused
      • Hermansky-Pudlaki sündroom - autosoomse retsessiivse pärilikkusega seotud geneetiline häire albinismi, fotofoobia ja suurenenud verejooksu kalduvus; tavaliselt ka kopsufibroos ja suurenenud verejooksu kalduvus.
      • Niemann-Picki tõbi (sünonüümid: Niemann-Picki tõbi, Niemann-Picki sündroom või sfingomüeliini lipidoos) - geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; kuulub sfingolipidooside rühma, mis omakorda klassifitseeritakse lüsosoomide ladustamishaigusteks; A tüüpi Niemann-Picki haiguse peamised sümptomid on hepatosplenomegaalia (maks ja põrn laienemine) ja psühhomotoorne langus; B tüübi korral aju sümptomeid ei täheldata.
      • Neurofibromatoos - geneetiline haigus, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus; kuulub phakomatoosidesse (naha- ja närvisüsteemi haigused); eristatakse kolme geneetiliselt erinevat vormi:
        • 1. tüüpi neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi) - patsientidel tekivad puberteedieas mitmed neurofibroomid (närvikasvajad), mis esinevad sageli nahas, kuid esinevad ka närvisüsteemis, orbiidil (silmakoopas), seedetraktis (seedetraktis) ja retroperitoneumis (kosmoses) asetsevad seljaosa kõhukelme taga selgroo suunas); Tüüpiline on kohvik-au-lait'i laikude (CALF; helepruunid makulad / täpid) ja mitmete healoomuliste (healoomuliste) neoplasmide välimus
        • [2. tüüpi neurofibromatoos - mida iseloomustavad kahepoolsed (kahepoolsed) akustiline neuroom (vestibulaarne schwannoma) ja mitmekordne meningioomid (meningeaalsed kasvajad).
        • Schwannomatosis - pärilik kasvaja sündroom]
      • Tuberoosne skleroos - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline haigus, mis on seotud väärarengute ja aju, nahakahjustused ja enamasti healoomulised kasvajad teistes elundisüsteemides.
  • Ametid - bes. Asbesti või kvartsiga kokkupuutuvad ametid.

Käitumuslikud põhjused

  • Stimulantide tarbimine
    • Tubakas (suitsetamine)
  • Narkootikumide tarvitamine
    • kokaiin
  • Sissehingamine kahjulike mõjurite kohta (tubakas suits + muud kahjulikud ained: vt allpool „Keskkonnareostus - joovastused“); kuid ei esine peamiselt suitsetajatel; endistel või aktiivsetel suitsetajatel on aga risk kokku 1.6 korda suurem

Haigusega seotud põhjused

  • Allergiline alveoliit (ülitundlikkuspneumoniit; nt taluniku oma) kops, lindude kops).
  • Obliterans bronhioliit koos organiseerimisega kopsupõletik (BOOP): ilmneb raviga amiodaroon, kuldja sulfasalasiin; võib tekkida veelgi kopsupõletik; esinemine reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste korral (nt kollagenoosid)
  • Krooniline vahereklaam kopsupõletik (sünonüümid: interstitsiaalne kops haigus; luustiku kopsuhaigus).
  • Deskvamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik (DIP) - interstitsiaalne kopsupõletik, mis esineb peamiselt suitsetajatel; algasid valdavalt 4. või 4. elukümnendil.
  • suhkurtõbi
  • Eosinofiilne kopsu sündroom - heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab eosinofiilsete granulotsüütide akumuleerumine alveoolidesse ja / või interstitiumisse; põhjuste hulka kuuluvad allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos, autoimmuunhaigused (nt eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga), helmintid, ravimid (nt kokaiin), ravimid (nt fenütoiin, L-trüptofaan),
  • Tavaline interstitsiaalne kopsupõletik / kopsupõletik (ühine mõiste mis tahes kopsupõletiku (kopsupõletiku) vormile, mis hõlmab pigem interstitsiumit või rakkudevahelist ruumi kui alveoole (õhukotte)) (UIP).
  • Gastroösofageaalne reflukshaigus (sünonüümid: GERD, gastroösofageaalne reflukshaigus; gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD); gastroösofageaalne reflukshaigus (reflukshaigus); gastroösofageaalne refluks; refluksösofagiit; reflukshaigus; Refluksösofagiit; peptiline söögitorupõletik) - söögitoru põletikuline haigus (söögitorupõletik), mis on põhjustatud happelise maomahla ja muu maosisu patoloogilisest refluksist (tagasijooksust).
  • Kopsupõletik (kopsupõletik) - näiteks pärast legionelloos.
  • Reumatoloogilised haigused - dermatomüosiit, granulomatoos koos polüangiidiga, erütematoosne luupus, anküloseeriv spondüliit, polümüosiit, reumatoid artriit, sklerodermia, Sjögreni sündroom, süsteemne skleroos.
  • Sarkoidoos
  • Kiirguspneumoniit (kiirituspneumoonia) - kiiritusest tulenev kopsupõletik; interstitsiaalne kopsuhaigus.

Narkootikumide (sealhulgas ravimite põhjustatud interstitsiaalne kopsuhaigus (DILD)).

Keskkonnareostus - mürgistused (mürgistused).

  • Herbitsiidid (umbrohutõrjurid), näiteks parakvaat.
  • Kahjulike ainete nagu tubakasuits, gaasid, aurud, aerosoolid, juukselakk, puidutolm, metallitolm (metallitöötlemisseadmed), kivitolmude (ränidioksiid / karjäärides töötavad töötajad, samuti liivapritsid) sissehingamine berülliumi töötlemisel), samuti taime- ja loomaosakesed

Muud põhjused

  • Maomahla mikroaspiratsioon
  • Kiirgus (kiiritusravi) ioniseeriva kiirgusega.