Patogenees (haiguse areng)
Kopsufibroos on rühm kroonilisi haigusi, mille korral toimub kops luustik ( sidekoe). Idiopaatilise kopsufibroosi (idiopaatilise kopsufibroosi, idiopaatilise kopsufibroosi IPF) korral põhjustavad apoptootiline alveolaarne epiteel tõenäoliselt järgmisi protsesse:
- Regenereerimise katkemine
- Fibroblastide aktiveerimine sidekoe).
- Diferentseerumine müofibroblastideks (rakutüüpi kirjeldati esmakordselt haavade paranemist) suurenenud levikuga.
- Rakuvälise maatriksi (rakuväline maatriks, rakkudevaheline aine, ECM, ECM) sadestumine.
Etioloogia (põhjused)
Biograafilised põhjused
Geneetiline koormus
- Mutatsioonid geen NAF1, mis on vajalik telomeeride hooldamiseks XNUMX. Aasta lõpus kromosoomid, võib põhjustada pärilikku sündroomi kopsufibroos.
- Geneetilised haigused
- Hermansky-Pudlaki sündroom - autosoomse retsessiivse pärilikkusega seotud geneetiline häire albinismi, fotofoobia ja suurenenud verejooksu kalduvus; tavaliselt ka kopsufibroos ja suurenenud verejooksu kalduvus.
- Niemann-Picki tõbi (sünonüümid: Niemann-Picki tõbi, Niemann-Picki sündroom või sfingomüeliini lipidoos) - geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; kuulub sfingolipidooside rühma, mis omakorda klassifitseeritakse lüsosoomide ladustamishaigusteks; A tüüpi Niemann-Picki haiguse peamised sümptomid on hepatosplenomegaalia (maks ja põrn laienemine) ja psühhomotoorne langus; B tüübi korral aju sümptomeid ei täheldata.
- Neurofibromatoos - geneetiline haigus, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus; kuulub phakomatoosidesse (naha- ja närvisüsteemi haigused); eristatakse kolme geneetiliselt erinevat vormi:
- 1. tüüpi neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi) - patsientidel tekivad puberteedieas mitmed neurofibroomid (närvikasvajad), mis esinevad sageli nahas, kuid esinevad ka närvisüsteemis, orbiidil (silmakoopas), seedetraktis (seedetraktis) ja retroperitoneumis (kosmoses) asetsevad seljaosa kõhukelme taga selgroo suunas); Tüüpiline on kohvik-au-lait'i laikude (CALF; helepruunid makulad / täpid) ja mitmete healoomuliste (healoomuliste) neoplasmide välimus
- [2. tüüpi neurofibromatoos - mida iseloomustavad kahepoolsed (kahepoolsed) akustiline neuroom (vestibulaarne schwannoma) ja mitmekordne meningioomid (meningeaalsed kasvajad).
- Schwannomatosis - pärilik kasvaja sündroom]
- Tuberoosne skleroos - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline haigus, mis on seotud väärarengute ja aju, nahakahjustused ja enamasti healoomulised kasvajad teistes elundisüsteemides.
- Geneetilised haigused
- Ametid - bes. Asbesti või kvartsiga kokkupuutuvad ametid.
Käitumuslikud põhjused
- Stimulantide tarbimine
- Tubakas (suitsetamine)
- Narkootikumide tarvitamine
- kokaiin
- Sissehingamine kahjulike mõjurite kohta (tubakas suits + muud kahjulikud ained: vt allpool „Keskkonnareostus - joovastused“); kuid ei esine peamiselt suitsetajatel; endistel või aktiivsetel suitsetajatel on aga risk kokku 1.6 korda suurem
Haigusega seotud põhjused
- Allergiline alveoliit (ülitundlikkuspneumoniit; nt taluniku oma) kops, lindude kops).
- Obliterans bronhioliit koos organiseerimisega kopsupõletik (BOOP): ilmneb raviga amiodaroon, kuldja sulfasalasiin; võib tekkida veelgi kopsupõletik; esinemine reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste korral (nt kollagenoosid)
- Krooniline vahereklaam kopsupõletik (sünonüümid: interstitsiaalne kops haigus; luustiku kopsuhaigus).
- Deskvamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik (DIP) - interstitsiaalne kopsupõletik, mis esineb peamiselt suitsetajatel; algasid valdavalt 4. või 4. elukümnendil.
- suhkurtõbi
- Eosinofiilne kopsu sündroom - heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab eosinofiilsete granulotsüütide akumuleerumine alveoolidesse ja / või interstitiumisse; põhjuste hulka kuuluvad allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos, autoimmuunhaigused (nt eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga), helmintid, ravimid (nt kokaiin), ravimid (nt fenütoiin, L-trüptofaan),
- Tavaline interstitsiaalne kopsupõletik / kopsupõletik (ühine mõiste mis tahes kopsupõletiku (kopsupõletiku) vormile, mis hõlmab pigem interstitsiumit või rakkudevahelist ruumi kui alveoole (õhukotte)) (UIP).
- Gastroösofageaalne reflukshaigus (sünonüümid: GERD, gastroösofageaalne reflukshaigus; gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD); gastroösofageaalne reflukshaigus (reflukshaigus); gastroösofageaalne refluks; refluksösofagiit; reflukshaigus; Refluksösofagiit; peptiline söögitorupõletik) - söögitoru põletikuline haigus (söögitorupõletik), mis on põhjustatud happelise maomahla ja muu maosisu patoloogilisest refluksist (tagasijooksust).
- Kopsupõletik (kopsupõletik) - näiteks pärast legionelloos.
- Reumatoloogilised haigused - dermatomüosiit, granulomatoos koos polüangiidiga, erütematoosne luupus, anküloseeriv spondüliit, polümüosiit, reumatoid artriit, sklerodermia, Sjögreni sündroom, süsteemne skleroos.
- Sarkoidoos
- Kiirguspneumoniit (kiirituspneumoonia) - kiiritusest tulenev kopsupõletik; interstitsiaalne kopsuhaigus.
Narkootikumide (sealhulgas ravimite põhjustatud interstitsiaalne kopsuhaigus (DILD)).
- Amiodarone, flekainiid (antiarütmikum ravimid).
- Antibiootikumid - nitrofurantoiin, daptomütsiin.
- Täpsustamata antikonvulsandid (nt fenütoiin).
- Kaltsium kanalite blokaatorid-bepridiil (amiiniumi kaltsiumikanali blokaatorid; DILD esinemissagedus: 6.3%).
- Kontrollpunkti inhibiitorid - ipilimumab (DILD esinemissagedus: 5.44%), nivolumab (DILD esinemissagedus: 11.7%).
- Kuldne
- Granulotsüütide kolooniat stimuleerivad tegurid
- Interferoonid
- vähk immunoteraapia - imatiniib (valgukinaasi inhibiitor), rituksimab.
- L-trüptofaan
- Monoklonaalne antikehade - erlotiniib, tsetuksimab, gefitiniib, panitumumab.
- MTOR-i inhibiitorid - everoliimus, temsiroliimus ja siroliimus.
- Reumatoidravimid - leflunomiid, metotreksaat (DILD esinemissagedus: 0.06-15%), TNF inhibiitorid.
- Hapnik
- Tsütostaatikumid
- Bleomütsiin (DILD esinemissagedus: 6.8-15%).
- Busulfaan
- Gemtsitabiin (DILD esinemissagedus: 1.1-3.9%).
- Irinotekaan (tsütostaatiline ravim topoisomeraasi inhibiitorite rühmast).
- Metotreksaat (MTX) [väga harva.]
- Pemetrekseed
Keskkonnareostus - mürgistused (mürgistused).
- Herbitsiidid (umbrohutõrjurid), näiteks parakvaat.
- Kahjulike ainete nagu tubakasuits, gaasid, aurud, aerosoolid, juukselakk, puidutolm, metallitolm (metallitöötlemisseadmed), kivitolmude (ränidioksiid / karjäärides töötavad töötajad, samuti liivapritsid) sissehingamine berülliumi töötlemisel), samuti taime- ja loomaosakesed
Muud põhjused
- Maomahla mikroaspiratsioon
- Kiirgus (kiiritusravi) ioniseeriva kiirgusega.