Krooniline müeloid leukeemia (CML) on spetsiifiline leukeemia alatüüp, milles valge veri vererakud haigestuvad ja avaldavad kahjulikku mõju kogu kehale. Kuid kuidas saab CML-i täpselt diagnoosida? Ja kuidas saab ravida kroonilist müeloidleukeemiat?
Mis on krooniline müeloidleukeemia?
Krooniline müeloid leukeemia hõlmab valget veri rakke nimetatakse leukotsüüdid. Need veri rakud on valmistatud tüvirakkudest luuüdi. Funktsioon valged verelibled on ühelt poolt hävitada patogeenid ja rakujäägid ning teiselt poolt immuunkaitse tagamiseks. CML-i haiguse korral on leukotsüüdid ei saa täielikult küpseda ja on seetõttu funktsionaalsed. Samal ajal toimub defekti tugev ja pidev levik leukotsüüdid veres ja luuüdi. Kui krooniline müeloid leukeemia edenedes tõrjuvad need leukeemiarakud terved vererakud, põhjustades teravat punase ja funktsionaalse valge puudust vereliistakute, samuti trombotsüüdid. Haigus areneb tavaliselt asümptomaatiliselt mitme aasta jooksul ja seetõttu on seda varajases staadiumis, kroonilises faasis raske tuvastada. CML-i tuleks eristada äge müeloidne leukeemia.
Põhjustab
Põhjus krooniline müeloidne leukeemia haigust peetakse tavaliselt geneetilise materjali geneetiliseks häireks. CML-is on see tavaliselt nn Philadelphia kromosoom, mis lüheneb, põhjustades türosiinikinaasi liigset aktiivsust. See ensüüm vastutab seejärel leukotsüütide arvu drastilise kasvu eest veres. Arstid nimetavad ka benseen, ioniseerivad ja radioaktiivne kiirgusja viirused as riskitegurid CML-i jaoks. Kuid täpsed põhjused pole meditsiiniliste uuringute praegusest seisust hoolimata siiani teada.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Krooniline müeloidne leukeemia edeneb salakavalalt ja ei põhjusta sageli aastaid sümptomeid. Haiguse alguses võivad rutiinsed vereanalüüsid paljastada valged verelibled (leukotsüüdid) ja ebaküpsete vererakkude olemasolu. Esimesed märgatavad sümptomid on sageli jõudluse vähenemine, väsimus, depressiivsed meeleolud ja isukaotus - need kaebused on siiski väga ebamäärased ja neid võivad samamoodi põhjustada muud, tavaliselt kahjutud tervis häired. Selgem näide on käe ülakõhus rõhutunne, mille põhjustab käegakatsutavalt suurenenud põrn. Vahel põhjustab see ka tagasi valu. Haiguse progresseerumisel on verejooks sageli märgatav suurenenud kalduvus veritsusele igemed, ninaverejooks ja verejooks nahk. Punaste vereliblede puudus avaldub silmatorkavas kahvatus nahk ja jõudluse märkimisväärne langus; õhupuudus ja an suurenenud pulss määr on samuti võimalik. Nõrgenemine immuunsüsteemi põhjustab suurenenud vastuvõtlikkust infektsioonidele. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad ka palavik ilma tuvastatava põhjuseta, suurenenud öine higistamine ja soovimatu kaalulangus. Krooniline müeloidne leukeemia tuleks kaaluda, kui need sümptomid korduvad või püsivad pikka aega. Ilma ravita sümptomid haiguse progresseerumisel tavaliselt halvenevad, mis võib patsienditi olla väga erinev.
Diagnoos ja kulg
Kui kahtlustatakse kroonilist müeloidleukeemiat, tuleb kõigepealt uurida vereanalüüs laboris. A luuüdi biopsia on vajalik ka haiguse vastu võitlemiseks nii kiiresti kui võimalik. CML-i lõplik tõestus on siiski tõend Philadelphia kromosoomi olemasolu kohta. CML algab sageli sümptomiteta kroonilise faasiga. Sellele järgneb nn kiirendusfaas. Seda etappi iseloomustab peamiselt vereanalüüs, mis suurendab verejooksu kalduvus, samal ajal immuunsüsteemi halveneb. Mõjutatud inimestel on siis tavaliselt õhupuudus, kahvatus, süda südamepekslemine ja jõudluse langus. Sellele etapile järgneb tavaliselt nn lööklaine kriis, mis avaldub selles, et ebaküpseid leukotsüüte, plahvatusi, on veres veelgi rohkem. KML-i selles etapis ravita jätmine võib patsiendile väga lühikese aja jooksul saatuslikuks saada.
Tüsistused
Krooniline müeloidleukeemia põhjustab leukotsüütide vormimata vorme. Seetõttu peetakse seda vereloomesüsteemi neoplastiliseks haiguseks. Sümptom ei allu pärilikule eelsoodumusele ega ole nakkusviisil levitav. Muudatused mõjutavad otseselt luuüdi vereloome tüvirakke. Arvatakse, et patogenees on välistest oludest põhjustatud geneetiline muutus. Võimalik ioniseeriv kiirgus, kemoterapeutilised ained, benseen or viirused võiks olla vallandav osalus. Siiani on kõigil kroonilise müeloidleukeemia all kannatajatel Philadelphia kromosoom. Sümptom ilmneb neljakümne kuni kuuekümne eluaasta vahel ja enamik kannatanuid on mehed. Alguses tõlgendatakse sümptomeid sageli valesti. Millega kaasnevad erinevad tüsistuste riskid. Üldiselt kurdavad mõjutatud inimesed higistamist, palavik rünnakud, rasked peavalu ja jõudluse märkimisväärne vähenemine. Immuunne tasakaal tilgad ja nakkusoht suureneb. Kui sümptom ei ole meditsiiniliselt õigeaegselt selgitatud, võivad moodustuda leukeemilised trombid. The põrn suurendab ja valu areneb ülakõhus. Mõnel juhul tekib täispuhutav põrnainfarkt. Informatiivse abiga vereanalüüs ja diferentsiaaldiagnoos, normaliseerimine seisund samuti on suunatud haiguse edasisele levikule. Sõltuvalt juhtumist tüvirakkude siirdamine, keemiaravi või kasutatakse türosiini kinaasi inhibiitorite rühma preparaate. Kui patsient on liiga nõrgenenud, võivad komplikatsioonide tagajärgedena tekkida vereringeprobleemid.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kroonilise müeloidleukeemia kahtluse korral tuleb igal juhul pöörduda arsti poole. Eelkõige kahvatus, väsimus, ja ebatavaline verekaotus on sümptomite hulgas, mida meditsiinitöötaja peaks kindlasti selgitama. Survetunne vasakus ülakõhus näitab kaugelearenenud leukeemiat - sellisel juhul tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Verejooks, suureneb valu aasta kõht ala ja tunnus palavik, mis toimub nakkusest sõltumatult, nõuab ka perearsti või spetsialisti kohest selgitamist. Inimesed, kellel on juba olnud vähk on eriti ohus. Ebatervislik eluviis ning kokkupuude keskkonnamürkide ja saasteainetega näib olevat seotud ka kroonilise müeloidse leukeemia arenguga. Need, kes kuuluvad nendesse riskirühmadesse, peaksid rääkima esimeste hoiatusmärkide korral oma perearstile. Konkreetse kahtluse korral võib pöörduda onkoloogi või internisti poole. Kui tüsistused on juba ilmsed, tuleb pöörduda hädaabinumbrile 112 või pöörduda kiirabi poole.
Ravi ja teraapia
Kroonilise müeloidleukeemia vastu on kõige parem võidelda kasvajaspetsiifilise abiga ravimid, nii et paljudel juhtudel on ravimisvõimalused väga suured. Need ravimid, mida nimetatakse türosiiniks kinaasi inhibiitoridinhibeerivad ensüümi türosiinikinaasi, põhjustades leukeemiarakkude tagasilükkamist. Ravi ajal võivad patsiendid kogeda väiksemaid sümptomeid, nagu vedelikupeetus, lihased krambid või isegi iiveldus. Patsientidel on oluline jätkata vere- ja luuüdi regulaarset kontrollimist, et ravi edukust oleks võimalik varakult näha. Lisaks tuleb seda ravimeetodit rakendada püsivalt pikema aja jooksul, et saavutada täielik ravi. Kui ravi türosiiniga kinaasi inhibiitorid katkestatakse varakult, esineb sageli retsidiivi. Kui aga türosiin kinaasi inhibiitorid ei tööta CML-i, luuüdi või tüvirakkude siirdamine peetakse. Kuid selleks on vaja sobivat ja tervet doonorit. Enne doonori vere tüvirakkude süstimist peab patsient läbima kõrgeannus keemiaravi tagada kõigi leukeemiarakkude hävitamine. Kuid, siirdamine tuleb eelnevalt põhjalikult kaaluda, sest see võib põhjustada arvukalt riske.
Väljavaade ja prognoos
Enne tänapäevaseid kroonilise müeloidleukeemia ravivõimalusi oli haiguse prognoos väga halb. Ilma ravita on haigestunud patsientide keskmine eluiga vaid kolm kuni neli aastat. Seejärel kulgeb haigus tavaliselt alati vastavalt kroonilise faasi, kiirendusfaasi ja plahvatuskriisi skeemile. Kui plahvatuskriisi faas on saavutatud, on oodatav eluiga vaid paar nädalat. Ravimiga ravi türosiinkinaasi inhibiitoritega (TKI), mis on täna võimalik, saab kroonilist faasi stabiliseerida sellisel määral, et isegi tavaline eeldatav eluiga on võimalik. Türosiinikinaasi aktiivsuse pärssimisega peatatakse ebaküpsete leukotsüütide käimasolev proliferatsioon. Mõnel patsiendil ei saa pärast seda ravi enam kättesaadavaid muteerunud vereloome eellasrakke tänapäeval olemasolevate tuvastamismeetoditega tuvastada. Siiski pole veel selge, kas siis saavutatakse täielik ravi. Ravi lõpetamine võiks viima haiguse taastekkeni. Harvadel juhtudel aga ravim ravi ei tööta. Sellistel juhtudel, tüvirakkude siirdamine tuleb läbi viia, mis viib täieliku ravini, kuid võib kõrvaltoimete (hülgamisreaktsioonid, infektsioonid) tõttu oodatavat eluiga vähendada. Seega eluaeg ravi türosiinikinaasi inhibiitoritega ilma täieliku ravita on osutunud paljudel juhtudel patsiendile kasulikumaks kui tüvirakkude ravi täieliku raviga.
Ennetamine
Kahjuks tõeline ennetav meetmed ei saa võtta kroonilise müeloidse leukeemia korral. Kuid haiguse korral on vajalik, et nad manustaksid ravimid võetakse pidevalt pikka aega, et oleks võimalik vältida ägenemist. CMLi elulemus on kümne aasta jooksul 40–55 protsenti, sõltuvalt konkreetsest ravimeetodist.
Järelkontroll
Krooniline müeloidleukeemia (AML) on haruldane pahaloomuline verehaigus. Kontrollimatu levik valged verelibled on põhjustatud impulssidest selgroog. Sest veri ja selgroog on olulised elutähtsad meditsiinikeskused järelevalve on oluline pärast kroonilise müeloidse leukeemia ägedat ravi. AML-i põevad ka väikesed ja vanemad lapsed. A Hematoloogia spetsialist peab regulaarselt uurima neid, kellel on krooniline müeloidleukeemia. Tavaliselt on see sisehaiguste spetsialist, kellel on täiendav väljaõpe. Kuni ravi jätkub, peaksid patsiendid oma hematoloogi juurde pöörduma iga kolme kuu tagant ja hiljem iga kuue kuu tagant. Kui sümptomid halvenevad, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Soovitav on hoolikas jälgimine, kuna võib tekkida leukeemia retsidiiv. Järelkontrolli käigus tuleks arvestada sotsiaalse tõrjutuse või psühholoogiliste probleemidega. Pika järelhoolduse põhjuseks peab olema teraapiate intensiivsus. Väljakirjutatud leukeemia ravimid on suure annusega. Võib esineda radioaktiivset kiiritust. Lisaks kaalub teadmine, et haigust ei saa ravida, paljusid inimesi. Ägedas faasis keskendutakse teraapiale. Alles pärast ägeda ravi lõppu töödeldakse haigust täies ulatuses. Nüüd on kroonilise müeloidleukeemia vaimsed pinged esiplaanil.
Mida saate ise teha
Krooniline müeloidleukeemia areneb aeglaselt ja individuaalselt kohandatud ravimiteraapia abil saab seda tavaliselt hästi mõjutada. Mõjutatud patsiendid saavad seetõttu pikka aega säilitada enamasti tavapärase igapäevase elu ja kõrge elukvaliteedi. Selle eelduseks on arsti poolt välja kirjutatud ravimite regulaarne kasutamine ja järjepidevatel kohtumistel järjepidev osalemine. Kuid diagnoos võib patsiendi enda psüühikale ja suhetele teistega väga koormata, mistõttu on haigusega toimetulek nii oluline:
Haiguse avatud lähenemine ja põhjalik teave põhjuste, ravivõimaluste ja võimaliku progresseerumise kohta muudab muutunud olukorraga kohanemise lihtsamaks. Lisaks raviarstidele võivad tuge pakkuda ka psühhosotsiaalsed ja psühho-onkoloogilised nõustamiskeskused ning abiks võib olla ka suhtlus teiste kannatanud isikutega eneseabigrupis. Tervislik ja tasakaalustatud eluviis dieet ja mõõdukas treening tugevdab immuunsüsteemi ning võib suuresti kaasa aidata füüsilisele ja psühholoogilisele heaolule. Igapäevaelus peaksid kannatajad kavandama regulaarseid puhkepause ja kohandama nõudmisi nii palju kui võimalik oma võimete järgi. Eriti ravi alguses võib vastuvõtlikkus infektsioonidele suureneda: suurenenud hügieen meetmed nagu põhjalik kätepesu, toortoitude vältimine ja rahvahulkade vältimine kaitseb nakkuste eest.
