Maksa vein oklusiivne haigus, mida nimetatakse ka sinusoidse obstruktsiooni sündroomiks, veri varundub maksaveenides. Haiguse sümptomiteks on valu parempoolses ülakõhus, kõhuõõne ja kollasus nahk.
Mis on maksa veeni oklusioonhaigus?
Maksa vein oklusiivne haigus, kahjustus toimub maks pisikeseks veri laevad nimetatakse maksa sinusoidideks. Selle häire tõttu veri ei saa nende väikeste veenide piires enam korralikult ringelda laevad. Tulemuseks on venoosse väljavoolu obstruktsioon. Sõltuvalt ülekoormuse astmest võivad olla kaasatud tsentraalsed veenid. Vere staasi maks viib maksakoe hävitamiseni ja sellest tulenevalt maksafunktsiooni häireni.
Põhjustab
Enamikul juhtudel maksa vein oklusiivne haigus tekib pärast kemoterapeutiliste ainetega töötlemist. Eeldatavasti põhjustab haigus mitmesuguste tsütostaatikumide suurte annuste kombinatsiooni ravimid. Eriti, ravi koos tsütostaatikumiga ravimid busulfaanil, tsüklofosfamiid, aktinomütsiin D ja tioguaniin suurendavad maksa veeni oklusiooni tekkimise riski. Tsütostaatilise kombinatsioon ravimid ja kogu keha kiiritamine vähk on ka riskifaktor. Paljudel juhtudel esineb haigus koos vereloome ettevalmistamisega tüvirakkude siirdamine. Sellised siirdamised viiakse läbi leukeemiate raviks. Haigus võib olla põhjustatud ka teatud ravimite tarbimisest teesid. Tee segud taimedega, millel on kõrge pürrolizidiini sisaldus alkaloidid on selles osas eriti kahtlustatud. Pürrolisidiin alkaloidid on kõikuvates kogustes näiteks puravik, vesi astragalus, tikkjalg or hubane. Kui teiste teetaimede või teravilja on selliste taimedega saastunud, maks võib tekkida sulgemishaigus. Kuid need on eriti haruldased, eriti lääneriikides, ja neid leidub pigem arengumaades.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Oklusioon väikeste ja võib-olla ka suurte maksaveenide korral tekivad maksas ummikud. Järelikult maks paisub. Seda nimetatakse hepatomegaaliaks. Turse põhjustab venitus maksakapsli, mille tagajärjel kannatanud inimene tunneb parempoolses ülakõhus kerget või mõõdukat survet. Maksa sees pisike sapi kanalid töötavad. Need ühinevad suuremateks sapi kanalid veel maksa sees ja voolavad lõpuks kaheks suureks sapijuhaks, mis ühinevad üheks suureks sapijuha väljaspool maksa. Vere ülekoormus maksas surub sapi kanalid ja sapi kanalid, nii et lisaks vere ülekoormatusele on olemas ka sapiseis, seisund nimetatakse intrahepaatiliseks kolestaasiks. Sapp sisaldab kollakat pigmenti bilirubiin, punase verepigmendi laguprodukt hemoglobiin. Sappstaasi tõttu lekib osa sellest sapipigmentist vereringesse. Üle kindla kontsentratsioon of bilirubiin veres, nahk muutub kollaseks. Kollaseks muutumine nahk suurenemise tagajärjel kontsentratsioon of bilirubiin veres on tuntud ka kui ikterus. Icterus ilmub eriti varakult silma kõvakesta. Mida kauem sapi staas püsib, seda kollasem nahk ilmub. Maksa veno-oklusiivne haigus on märgatav ka kaalutõusu tõttu. Vere äravoolu ülekoormuse tõttu lekib blokeeritud verest vedelikku laevad kõhtu. See vedelik koguneb kõhuõõnde. Patsiendid võtavad kehakaalu ja nende kõhuümbermõõt suureneb. Võib olla puhitus ja kõhu märgatav väljaulatuvus. Selle kõhutilku (astsiidi) tagajärjel võib tüsistusena tekkida hepatorenaalne sündroom. Haiguse täpne mehhanism on endiselt ebaselge. Kindel on aga see, et neeruveresooned tõmbuvad kokku, mis muudab neerude filtreerimisfunktsiooni säilitamise võimatuks. Tulemuseks on neerupuudulikkus koos neer ebaõnnestumine
Haiguse diagnoos ja kulg
Esialgsed näidustused maksa veeni oklusiooni kohta annavad maksale iseloomulikud sümptomid, näiteks kollatõbi, kõhutõbi, valu paremal ülakõhus ja kehakaalu tõus. Kuid sümptomid võivad olla erineva raskusastmega. Kui see sümptomite kompleks ilmneb koos keemiaravi või kiirgus ravi või selleks ettevalmistamise ajal tüvirakkude siirdamine, on maksa veenide oklusioonhaiguse diagnoosimine väga tõenäoline. Sellest hoolimata on vaja välistada muud põhjused. Selleks tuleb ultraheli Kõigepealt viiakse läbi maksa ja teiste kõhuorganite uurimine. Diagnoosi saab panna ka muude pildistamistehnikate abil, näiteks kompuutertomograafia or magnetresonantstomograafia. Doppleri ultraheliuuring näitab maksaveenide verevoolu nõrgenemist. Samal ajal on nähtav nn portaalveeni voolu pöördumine. Sel juhul veri portaalveenis ei voola enam maksa, vaid süsteemse poole ringlus. Tavaliselt võtab portaalveen verd paardumata kõhuorganitest ja toimetab selle puhastamiseks ja ainevahetuseks maksa. Paljudel juhtudel maks biopsia on vajalik ka diagnoosi seadmiseks. Koeproovi uurimine näitab rakukobarate vajumist. Sel viisil saab tuvastada ka vere veenisisaldust maksaveenides. Kui maksa biopsia toimub kaelaveeni ehk maksaveeni kaudu oklusioon samaaegselt saab mõõta ka rõhku. Kui see rõhk on üle 10 mmHG, näitab see selgelt maksaveeni oklusioon haigus.
Tüsistused
Maksa veeni oklusioonhaigus on tõsine haigus seisund ja seetõttu peab seda igal juhul ravima arst. Muidu võib halvimal juhul ka nii olla viima haigestunud inimese surmani, kui selle haiguse ravi ei alustata. Mõjutatud inimene kannatab tavaliselt kõhupiirkonna rõhu all. Nad kogevad ka rasket valu, mis võib levida teistesse kehapiirkondadesse. Sappstaas tekib tavaliselt ka maksaveeni oklusioonihaiguse tõttu ja halvendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Enamasti võtavad patsiendid ka haiguse tõttu kaalus juurde, ehkki see tõus on seletamatu. Puhitus ja kõhulahtisus võib tekkida ka selle haiguse tõttu, muutes igapäevaelu raskeks. Lisaks viib ilma ravita ka maksa veenide oklusioonihaigus neerupuudulikkus, mis võib lõppeda surmaga. Mõjutatud isikud sõltuvad seejärel doonorist neer or dialüüs. Reeglina ei saa maksa veeni oklusiivset haigust ravida. Enamasti surevad kannatanud. Ainult sümptomeid saab piirata. Paljudel juhtudel mõjutab sugulasi ka psühholoogiline ebamugavus ja nad vajavad psühholoogilist ravi.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui täheldatakse maksa turset, tuleb pöörduda arsti poole. Hepatomegaalia nähud viitavad maksaveeni oklusioonihaigusele, mida arst peab alati hindama ja ravima. Valu ja survetunne paremas ülakõhus, sapiseisundi nähud ja naha kollasus on samuti hoiatavad märgid, mis viitavad tõsisele maksahaigusele. Igaüks, kes neid sümptomeid märkab, peaks viivitamatult pöörduma arsti poole. Arstivisiit on vajalik hiljemalt siis, kui lisanduvad seedeprobleemid või elukvaliteet väheneb järsult eelnimetatud kaebuste tagajärjel. Maksaveeni oklusioonihaigus esineb peamiselt pärast kiiritust või keemiaravi. Inimesed, kes on hiljuti läbinud vereloome tüvirakkude siirdamine on ka ohus ja peaksid kirjeldatud sümptomid viivitamatult arstile esitama. Lisaks esmatasandi arstile võib pöörduda hepatoloogi või internisti poole. Meditsiinilise hädaolukorra korral peavad esmased reageerijad hädaabiteenuseid teavitama. Seejärel on haiglas ravi ja jälgimine igal juhul vajalik.
Ravi ja teraapia
Maksaveeni oklusiivse haiguse korral pole praegu efektiivset ravimiravi. Rasketel juhtudel on prognoos üsna ebasoodne. Seega sureb siis kuni 90 protsenti patsientidest.
Väljavaade ja prognoos
Ravimata jätmisel on maksaveeni oklusioonihaigus surmaga lõppenud. Vere ülekoormatus inimorganismis viib elundite toimimise halvenemiseni. Lõppkokkuvõttes on tegemist elunditegevuse ebaõnnestumisega ja seeläbi kahjustatud inimese enneaegse surmaga. Mida hiljem diagnoos pannakse ja mida hiljem ravitakse, seda ebasoodsam on haiguse edasine kulg. Ainult kiire ja igakülgse meditsiinilise abi korral saab mõjutatud isiku ellujäämise võimalusi suurendada. Praegu on suremus üle 90 protsendi patsientidest. Meditsiinilist abi muudab raskemaks asjaolu, et maksaveenide oklusioonihaiguse jaoks pole veel piisavat ravivõimalust. Seetõttu on hea prognoosi saavutamiseks vajalik maksa toksiliste ravimite õigeaegne vältimine. Ennetav meetmed on taastumise jaoks juba oluline element. Olemasolevad ravimeetodid aitavad sümptomeid vähendada ja on seotud ka erinevate riskide ja kõrvaltoimetega. Kuna ravi ajal tekivad mitmesugused komplikatsioonid, on sekundaarsed haigused sageli tuvastatavad. Enda paremaks muutmiseks tervispeavad patsiendid ise võtma kõikehõlmavaid meetmeid ja hoiduma kahjulike ainete sissevõtmisest. Täidetud keskkonnad nikotiin või muud mürgised gaasid, samuti suitsetamine või tarbimine alkohol, halvendab prognoosi oluliselt. Need lühendavad eeldatavat eluiga põhimõtteliselt.
Ennetamine
Parim ennetus on maksa-toksiliste ravimite kombinatsioonide vältimine enne tüvirakku siirdamine. Samuti tuleks olla ettevaatlik erinevate ühendamisel tsütostaatilised ravimid või kombineerides tsütostaatilisi ravimeid ja kiiritusravi. Vere staasi vältimiseks maksas hepariin saab kasutada ennetava meetmena. Ursodeoksükoolhape manustatakse sageli ka ravimite profülaktikana.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel osutub maksa veenide oklusioonhaiguse järelravi suhteliselt keerukaks või pole see isegi mõjutatud inimesele kättesaadav. Sellisel juhul tuleb edasiste kompileerimiste või muude sümptomite vältimiseks pöörduda arsti poole väga varajases staadiumis. Seetõttu peaksid maksaveeni oklusioonhaigusega patsiendid haiguse esimeste sümptomite korral ideaalis pöörduma arsti poole. Enesetervendamine pole reeglina võimalik. Otsene ravi pole sel juhul tavaliselt võimalik. Mõjutatud isikud sõltuvad peamiselt erinevate ravimite võtmisest, mis võivad sümptomeid leevendada. Maksaveenide oklusioonhaigusest mõjutatud isikutele pole aga puhtalt põhjuslikku ravi saadaval. Patsiendid sõltuvad oma igapäevaelus pere ja sõprade abist ja toest. Eelkõige lähimate sugulaste toetus mõjutab haiguse kulgu positiivselt ja depressioon või selle tagajärjel saab ära hoida ka muid psühholoogilisi häireid. Samuti on vaja järgida kõiki arsti juhiseid ravimite kasutamise kohta sümptomite hästi leevendamiseks. Maksa veeni oklusioonhaigus vähendab tavaliselt siiski oluliselt mõjutatud inimese eluiga.
Seda saate ise teha
Maksaveeni oklusiivse haigusega patsiendid kannatavad tõsise haiguse all seisund samuti suur surmaoht. Eneseabi võimalused on maksa veeni oklusiooni korral suhteliselt piiratud ja aitavad ainult üldist seisundit parandada tervis seisund. Seetõttu on maksaveeni oklusiooni põdevatel patsientidel esmalt oluline regulaarselt läbi viia tervisekontroll, et registreerida nende füüsilise seisundi muutused. Maksa veenide oklusioonhaiguse põhiprobleem on see, et pole sobivat ravimit ravi on tänaseks olemas. Seetõttu piirdub patsientide mõju organismi, sh immuunsüsteemi, võimalikult tervisliku eluviisi kaudu. Näiteks on maksa veenide oklusioonhaigusega inimestel soovitatav pöörduda arsti toitumisnõustaja poole ja koostada ühiselt a dieet haigusele kohandatud kava. Maksatoksiliste ainete tarbimise minimeerimine, näiteks toidu kaudu, on keskse tähtsusega. Sama kehtib ka ravimite kohta, millest mõned kujutavad endast ohtu maksale tervis. Sel põhjusel tuleb ravimeid alati välja kirjutada, pidades silmas maksa veeni oklusiooni. Maksaveeni oklusioonhaigusega patsientide jaoks on loomulikult hädavajalik hoiduda alkohol vältimaks maksa täiendavat stressi ja mõjutamaks haiguse kulgu võimalikult positiivselt. Lisaks peaksid peatuma ka need, kes seda haigust põevad suitsetamine kui võimalik.
