In mikroskoopiline polüangiit, veri laevad muutuvad autoimmunoloogiliste protsesside käigus põletikuliseks. Põhjus pole veel teada, kuid on spekulatiivselt seotud immunoloogilise vale programmeerimisega pärast nakatumist. Ravita patsientide prognoos on ebasoodne, kuid ravimitega ravitud patsientidel ei pruugi olla ebasoodsat suundumust.
Mis on mikroskoopiline polüangiit?
Mikroskoopiline polüangiit vastab nodosa polüarteritisele, tuntud ka kui Kussmauli tõbi. The seisund klassifitseeritakse vaskuliit haiguste rühm ja vastab seega põletik Euroopa veri laevad see on autoimmunoloogiliselt põhjustatud. Manifestatsioon klassifitseeritakse ANCA-negatiivseks vaskuliit keskmise suurusega laevad. Põletik väiksemate ja keskmise suurusega arterite põletikuliste sõlmede pärlmutter paigutus mõjutab peamiselt vasikaid, käsivarsi ja siseorganid. Põletikud käivitavad keha valetundmine immuunsüsteemi. Mikroskoopiline polüangiit on äärmiselt haruldane haigus. Ühe miljoni inimese seas on levimus hinnanguliselt umbes kolm uut juhtumit aastas. Meestel areneb haigus mõnevõrra sagedamini kui naissoost. Paljudes kohtades on isegi rääkima meeste levimus on umbes kaks korda suurem. Haigus avaldub tavaliselt keskeas.
Põhjustab
Mikroskoopiline polüangiit on autoimmuunhaigus. Keha oma immuunsüsteemi toodab antikehade kehakudede vastu, põhjustades põletik. Praeguseks on selle põhjused autoimmuunhaigused ei mõisteta hästi. Spekulatiivselt on mõned rääkima vale programmeerimine immuunsüsteemi varasemate nakkuste taustal. Samuti ei ole lõplikult kindlaks tehtud primaarse mikroskoopilise polüangiidi põhjuseid. Ligikaudu kolmandikul kõigist juhtudest on see haigus seotud kroonilise haigusega hepatiidi 2. genotüübi C või hepatiit B. Nendel juhtudel peetakse polüangiiti immuunsüsteemi talitlushäire tagajärjeks. Nendel juhtudel peetakse polüangiiti sekundaarseks ja ainult selle sümptomiks hepatiidi, mis on arvatavasti põhjustatud infektsioonist tingitud immuunsüsteemi ülereageerimisest. Infektsioonid võivad mängida rolli ka haiguse esmases ideopaatilises vormis. Seda seost ei kinnitata. Ainus kindlus on see, et immunoloogilised põletikud põhjustavad sümptomaatilisi nekroos veresoonte seintele ja on seotud infiltreerumisega neutrofiilide granulotsüüdid. Nekroos viib vasokonstriktsiooni koos tromboos või lõpp-voogude infarkt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Mikroskoopilise polüangiidi patsiendid kannatavad mittespetsiifiliste sümptomite all, näiteks palavik, lihased valu, ebamugavustunne liigestes ja öine higistamine või kaalulangus. Umbes 80 protsenti kõigist kannatajatest mõjutab neuropaatia, mis mõjutab peamiselt segatüüpi närve üle teatud suuruse. Vahel keskne närvisüsteem on kaasatud. Sellisel juhul tekivad nägemishäired, sekundaarsed sümptomid nagu insult või epilepsiahoog. Kuna seal on sageli sümptomaatiline hüpertensioon, peetakse neid sümptomeid selle sekundaarseteks tagajärgedeks. Aastal seedetrakt, võib haigus avalduda kolikaks kõhuvalu või sooleinfarktid ja verejooks. Neerudes võib täheldada anumate mikroanurüsme. Lisaks südame sümptomid nagu angiin võib esineda pectoris või müokardiinfarkt. Polüangiit võib avalduda ka nahk, eriti elabo racemosa või nahaaluste aneurüsmide korral. Laboratoorsed analüüsid näitavad kõrgenenud CRP ja erütrotsüütide settimise määra. Areneb leukotsütoos.
Haiguse diagnoos ja kulg
Mikroskoopilise polüangiidi diagnoos tehakse vastavalt ACR kriteeriumidele ja see nõuab vähemalt kolme kümnest iseloomulikust kriteeriumist. Lisaks kehakaalu langusele üle nelja kilogrammi kuuluvad iseloomulike kriteeriumide hulka munandivalu, lihasnõrkus ja lihasvaluja mono- või polüneuropaatiad, hüpertensioonja seerumi tõus kreatiniin or uurea. Sama kehtib ka tuvastatava kohta hepatiidi B või C-hepatiidi, angiograafilised kõrvalekalded või sobivad arteriaalsed leiud biopsia. Erinevalt tuleks eristada mikroskoopilist polüangiiti teistest vaskuliidid ja süsteemne erütematoosne luupusRavimata on prognoos äärmiselt ebasoodne. Viie aasta elulemus on ravimata patsientidel alla 20 protsendi. Kõige sagedamini saab surm a süda rünnak või insult. Ravitud patsientide puhul suureneb viieaastane elulemus 80 protsendini.
Tüsistused
Selle haigusega kaasnevad tavaliselt erinevad sümptomid, kuid igal juhul halvendavad need oluliselt mõjutatud inimeste elukvaliteeti. Patsiendid kannatavad sellega eelkõige palavik ja lisaks ka valu kell liigesed või lihaste juures. Samuti pole haruldane, et higistamine tekib öösel, mis võib und häirida. Selle tulemuseks on sageli depressioon kahjustatud isiku ärrituvus. Lisaks kannatavad patsiendid ka halvatuse või erinevate tundlikkushäirete all, mis võivad esineda kogu kehas. Nägemishäired või kuulmisraskused võivad samuti piirata ja raskendada patsiendi igapäevaelu. Lisaks kõhuvalu või tekivad epilepsiahoogud. Need on tavaliselt seotud raskekujulistega valu. Halvimal juhul kannatavad patsiendid a süda rünnata ja surra sellesse. Üldiselt vähendab haigus oluliselt mõjutatud inimese eluiga. Samuti ei ole haruldane, kui valu ilmneb munandid. Selle haiguse ravi viiakse läbi ravimite abil. Reeglina on haiguse kulg positiivne. Erilised tüsistused ei piira antud juhul ravi.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Inimesed, kes kannatavad selliste sümptomite all nagu palavik, üldine halb enesetunne, valu lihastes või lihase kahjustus liigesed peaks pöörduma arsti poole. Soovimatu kaalulangus, öine higistamine ja unehäired tuleks uurida ja ravida. Kui on nägemishäired, suurenenud õnnetusrisk ja suurem vigastuste oht, on vaja arsti. Kui seal on kõhuvalu, eeskirjade eiramine seedetraktvõi krambid ülakõhus, on vajalik arsti visiit. Koolikud on organismi eriline hoiatusmärk. Arst peaks need võimalikult kiiresti selgeks tegema. Üksikjuhtudel tuleks erakorralise meditsiini arstile hoiatada, et oleks võimalik viivitamatult osutada kiirabi. Muret tekitavad nii südame aktiivsuse kui ka südame rütmi häired. Kuna rasketel juhtudel a süda rünnak on lähedal, tuleks teha visiit arsti juurde. Südamete südamepekslemine, suurenenud veri surve, kuumad hood või sisemine rahutus peaks arst selgitama. Kui süsteemis on tunda survetunnet rind, tugev haigus- või raskustunne, tuleb pöörduda arsti poole. Kui olemasolev valu tunne levib üle rind edasi selga või lõualuule on vajalik arstiga konsulteerimine. Kui välimuses on kõrvalekaldeid nahk, on soovitatav külastada ka arsti.
Ravi ja teraapia
Polüangiit on ravimatu haigus. Kuna põhjus pole üksikasjalikult teada, ei saa ka põhjuslikku olla ravi, ainult sümptomaatiline ravi. Enamikul juhtudel sümptomaatiline ravi vastab peamiselt konservatiivsele ravimravile kortikosteroididega või tsüklofosfamiid ja asatiopriin. Kui esineb hepatiit, võib selle infektsiooni ravi interaktiivselt parandada polüangiidi sümptomeid. Ravi edukus sõltub igal üksikjuhul alati polüangiidi raskusastmest. Enamikul juhtudel määratakse patsiendid viie teguri skoori abil kindlale raskusastmele. Kerge vorm vastab nullile. Selles klassis glükokortikoidid parandada sümptomeid pooltel juhtudel. Kuid peaaegu pooled remissiooniga patsientidest kannatavad retsidiivi. Sellisele tagasilangusele peab järgnema haldamine immunosupressandi. Vastu saavad ka raskemate klasside patsiendid immunosupressandid nagu tsüklofosfamiid ja asatiopriin. Glükokortikoidid kõrge-annus ravi mitu nädalat kestev ravi on ka raskemate vormidega patsientide tavaline ravietapp. Sümptomaatilise vähendamiseks hüpertensioon ja seega suremus müokardiinfarkti või insult, AKE inhibiitorid manustatakse.
Väljavaade ja prognoos
Ligikaudu neljal miljonist inimesest tekib igal aastal mikroskoopiline polüangiit. Selle madala arvu üheks põhjuseks on see, et teadusuuringute praegune seis on olnud ebapiisav. Kuid tegelikult on see ravimatu haigus. Teraapia keskendub ainult sümptomitele, mitte põhjustele. Arstid määravad patsiendid skoori, kui neil diagnoositakse. Madalam tulemus võimaldab soodsamat prognoosi kui kõrgem raskusaste. Põhimõtteliselt on elukvaliteet ja oodatav elu viimastel aastatel paranenud. Mikroskoopilise polüangiidi üks probleeme on see, et neoplasmid arenevad. Pärast kahe aasta möödumist ravi vastuvõtmisest leitakse neid heal kolmandikul patsientidest. Neid kordusi saab varakult tuvastada ainult lähedalt järelevalve. Teisest küljest võivad enamus patsiente sobivate terapeutiliste lähenemisviisidega aastaid sümptomiteta jääda. Viis aastat pärast diagnoosi on keskmiselt 80 protsenti kõigist ravitud patsientidest endiselt elus. Kui aga ravi ei tehta, suureneb surmaoht märkimisväärselt. Ainult iga viies on veel viis aastat pärast mikroskoopilise polüangiidi tekkimist elus.
Ennetamine
Mikroskoopilist polüangiiti ei saa veel vältida, kuna lõplikud põhjused on endiselt ebaselged.
Järelhooldus
Kuna mikroskoopilise polüangiidi ravi on keeruline ja pikaajaline, keskendub järelravi hoolega haiguse kindlale juhtimisele. Mõjutatud inimesed peaksid proovima raskustest hoolimata positiivset suhtumist. Seda tehes, lõõgastus harjutused ja meditatsioon aitab meelt rahustada ja keskenduda. Mikroskoopiline polüangiit on väga haruldane haigus, mis võib kaasa tuua märkimisväärseid tüsistusi. Järelravi sõltub suuresti haiguse individuaalsest raskusastmest, mistõttu sümptomeid saab ainult leevendada, kuid neid ei saa püsivalt kontrollida. Tervislik eluviis koos piisava une ja värskes õhus liikumisega tugevdab immuunsust ja võib suurendada heaolu. Ägedaid sümptomeid, mis ilmnevad korduvalt ja äkki, tuleb viivitamatult selgitada raviarstiga.
Mida saate ise teha
Mikroskoopilisel polüangiidil pole tänaseni ravi. Ravi keskendub sümptomite leevendamisele ja kannatanu elukvaliteedi parandamisele. Kannatanu saab neid toetada meetmed kohandades oma elustiili seisund. Seda on võimalik saavutada näiteks dieet. Põhimõtteliselt tervislik ja tasakaalukas dieet piisavaga süsivesikuid on soovitatav mikroskoopilise polüangiidi korral. Lisaks, stimulandid nagu alkohol, kofeiin ja nikotiin tuleks vältida. Haigestunud isikud peaksid verejooksu vastu võitlemiseks tarbima piisavalt vedelikke kõrge vererõhk ja muud haiguse tüüpilised sümptomid. Samuti on näidustatud ravimiteraapia. Seda saab patsient toetada, pidades võimalike kõrvaltoimete päevikut ja interaktsioonid. Nende märkmete abil saab vastutav arst optimaalselt kohandada ravimeid patsiendi individuaalsete sümptomite ja ülesehitusega. Nägemishäirete või epilepsiahoogude ilmnemisel tuleb pöörduda spetsialisti poole. Lisaks vajab patsient igapäevaelus tuge, sest sageli ägedad sümptomid suurendavad õnnetuste ja kukkumiste riski. Raske polüangiidi korral võib teatud juhtudel kutsuda ka psühhoterapeudi.
