Antifosfolipiidide sündroom, mida tuntakse ka kui Hughes'i sündroomi, põhjustab hüübimisprotsessi häireid veri. Mõjutatud isikud kannatavad tromboos kiiremini; seisund põhjustab sageli ka tüsistusi rasedus.
Mis on antifosfolipiidide sündroom?
Antifosfolipiidide sündroom on haigus, mis põhjustab keha ekslikult antikehade vastu valgud mis pole vaenulikud. Antifosfolipiidide sündroom võib viima klombiks veri rakkudes, samuti tüsistused ajal rasedusja halvimal juhul nurisünnitus. Levinud on ka klompimine veri rakud jalgades, tuntud ka kui sügavad vein tromboos. Võimalik on ka kokkukleepumine elutähtsatesse organitesse, näiteks neerudesse või kopsudesse. Tekkivad kahjustused sõltuvad trombi suurusest ja asukohast. Tromb ajunäiteks saab viima kuni insult. Antifosfolipiidide sündroomi ei ravita, kuid arstid saavad individuaalsete ravimitega vähendada verehüüvete teket haigestunud inimestel.
Põhjustab
Antifosfolipiidide sündroomi korral teeb keha antikehade vastu valgud mis seovad fosfolipiidid, lipiidide tüüp, millel on vere hüübimisel eriline roll. Tavaliselt antikehade moodustuvad sissetungivate võõrkehade, näiteks bakterid ja viirused. On kaks erinevat tüüpi fosfolipiidide sündroomi. Primaarse antifosfolipiidide sündroomi korral ei esine lisaks sellele haigusele ühtegi teist autoimmuunhaigust. Kui aga esineb veel üks autoimmuunhaigus, näiteks luupus, nimetatakse seda sekundaarseks antifosfolipiidide sündroomiks. Sellisel juhul peetakse antifosfolipiidide sündroomi põhjuseks teist haigust. Primaarse antifosfolipiidse sündroomi põhjused pole teada, kuid sellega on seotud teatud tegurid. Näiteks soodustavad mõned infektsioonid antifosfolipiidide sündroomi tekkimist. Need sisaldavad: Süüfilis, HIV, hepatiidi C, malaaria. Mõned ravimid nagu hüdrasaliin või antibiootikum amoksitsilliin võib ka riski suurendada. Geneetiline pärimine pole tõestatud, kuid perekondades on antifosfolipiidide sündroom sagedasem.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Üldiselt on antifosfolipiidide sündroom seotud suhteliselt selgete kaebuste ja sümptomitega. Haigust ei saa siiski täielikult ravida, mistõttu saab alustada ainult sümptomaatilist ravi. Mõjutatud isikud kannatavad suhteliselt sageli raseduse katkemise all. Lisaks esinevad ka embooliad ja tromboosid, millel on väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile ja igapäevaelule. Samamoodi võib antifosfolipiidide sündroom oluliselt suurendada selle riski insult or süda rünnak, nii et ka kannatanute eluiga on sageli tugevalt piiratud. Antifosfolipiidide sündroomi tüüpiliste sümptomite hulka kuuluvad ka neerude infarktid. Paljudel juhtudel kannatavad patsiendid kopsu emboolia ja võib ka sellesse surra. Sümptomitega kaasneb tugev verejooks nahk. Sageli on turse ja valu kätes ja jalgades. Selle tagajärjel tekivad ka liikumispiirangud. Samuti kannatavad need patsiendid harva psühholoogiliste kaebuste all, mis on seotud antifosfolipiidide sündroomi sümptomitega. Kaebused ise intensiivistuvad tavaliselt ilma ravita, nii et enesetervendamist ei toimu. Lõpuks põhjustab sündroom ravimata jätmise korral siseorganid ja pärast patsiendi surma.
Diagnoos ja kulg
Kui inimesel tekib mitu juhtumit tromboos või seletamatute abortide korral võib arst tellida vereproovi testimise, et teha kindlaks, kas esineb ebanormaalset kokkukleepumist või võib leida antikehi fosfolipiidile. Antifosfolipiidse sündroomi diagnoosimiseks kasutatud vereanalüüsid otsivad vähemalt ühte järgmistest antikehadest: luupuse antikoagulant, anti-kardiolipiin, beeta-2 glükoproteiin I (B2GPI). Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks peavad antikehad olema veres tuvastatavad vähemalt kaks korda, testides vähemalt 12-nädalase vahega. Sümptomeid on raske tuvastada. Kui käte või jalgade ebatavaline turse muutub märgatavaks, peaks kahjustatud isik pöörduma ettevaatusabinõuna arsti poole, samuti kui esimese 20 nädala jooksul ilmneb ebatavaline verejooks. rasedus.
Tüsistused
Antifosfolipiidide sündroom on üks suhteliselt levinud autoimmuunhaigusi. Sümptom leitakse valdavalt igas vanuses naistel. Visuaalsete märkide hulgas on sinakas nahk jäsemete värvimuutus ja dermatoloogilised haavandid, mis võivad ilmneda keha erinevates osades. Sisemiselt on juba olemas puudujääk vereliistakute. Lisaks toimub punaste vereliblede hävitamine. Mõjutatud isikud kuuluvad kohe ravile, kuna võib tekkida paradoksaalne verejooks. Antifosfolipiidide sündroomi komplikatsioonide riskid on ulatuslikud. Riskirühma kuuluvad naised on altid tromboosile ja nurisünnitus. Rasedatel on loote emakasisene surm. Ravi edasilükkamisel võivad muud komplikatsioonid sümptomit süvendada. Nende hulka kuulub suurenenud risk süda rünnak, insult, kopsu embooliaja isegi neeruinfarkt. Antifosfolipiidseid antikehi saab tuvastada nii tervetel inimestel kui ka reumatoidpatsientidel. Sündroom võib ilmneda iseseisva haiguse või ravimireaktsiooni osana. Sagedamini põhineb see aga autoimmuunhaigusel. Krooniline reumatoid artriit, psoriaatiline artriit, sklerodermia, vähk, HIV ja hepatiidi kaaluda. Meditsiinilised leiud määravad raviplaani. Enamikul juhtudel ravitakse patsienti ASA-ga, hepariin, aspiriinvõi plasmaferees. Kui tromboos on juba tekkinud, määratakse antikoagulant pikema aja jooksul. Kui rasedatel naistel pole raseduse katkemist või trombe, jälgitakse neid kliiniliselt intensiivselt, et olla ohutu.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui on korduvaid tromboosijuhtumeid, embooliavõi seletamatu abordi korral tuleb pöörduda arsti poole. Arst saab määrata, kas antifosfolipiidide sündroom esineb, tuginedes a vereanalüüsi ja põhjalik patsiendiintervjuu ning vajadusel alustama kiiret ravi. Kas arsti külastamine on vajalik, sõltub eelkõige sümptomite tüübist ja raskusastmest. Näiteks antifosfolipiidide defitsiit areneb sageli ilma selgete sümptomiteta. Kui aga märgatakse käte ja jalgade turset, mida ei saa seostada muude põhjustega, tuleb pöörduda arsti poole. Sama kehtib ebatavalise verejooksu kohta raseduse esimesel poolel ja üldiselt kardiovaskulaarsete või ebatavaliste kaebuste korral palavik sümptomid. Insuldi korral süda rünnak või kopsuverejooks, tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst. Ootamatu kusepeetus ja torkamine külgvalu näidata a neer infarkt, mida tuleb samuti koheselt ravida. Äärmuslikel juhtudel esmaabi ja elustamine meetmed tuleb võtta kuni kiirabi saabumiseni.
Ravi ja teraapia
Antifosfolipiidide sündroomi ravi seisneb tavaliselt verehüüvete riski vähendava ravimi manustamises. Kui tromboos on tuvastatud, koosneb ravi ravimitest verd vedeldavate ainetega. Need sisaldavad: hepariini, varfariini ja aspiriin. Sarnased ravi raseduse ajal on keerulisem, kulukam ja nõuab regulaarselt süstid millel on teatav kõrvaltoimete oht. aspiriin ja hepariin võib raseduse ajal ka välja kirjutada. varfariini tavaliselt ei kasutata, kuna see põhjustab raseduse defekte. Ainult harvadel juhtudel annab arst nõu varfariini kui kasu kaalub üles riskid. Vere vedeldamine ravi raseduse ajal on keeruline, kuid see näitab suurt edu ennetamisel nurisünnitus antifosfolipiidide sündroomi tõttu. Ajal asjakohane ravi, testib arst vere hüübimisvõimet, et patsiendi haav vigastuse korral hästi paraneks.
Väljavaade ja prognoos
Antifosfolipiidide sündroomi prognoosiline väljavaade on seotud vaskulaarsete oklusioonide paiknemise ja tromboosi esinemissagedusega. Pärast tromboosi väljakujunemist tuleb eeldada pikaajalist raviperioodi, et saavutada sümptomid vabaks. B
Tervisliku eluviisi korral on püsiv ravi võimalik ja väga tõenäoline. Rasedatel naistel, kes pole varem tromboosi põdenud, on ka head väljavaated. Neid ravitakse üks kord ja võib oodata, et nad ei koge kahjustavat toimet raseduse lõpuni. Naiste jaoks, kes kannatavad varsti pärast sünnitust mitu veresoonte oklusiooni, või patsientidele, kellel on pärast operatsiooni diagnoositud mitu tromboosi, on väljavaade vähem optimistlik. On oht, et mitu vasokonstriktsiooni levib arvukatesse väiksematesse ja suurematesse verdesse laevad. Selle tulemuseks on vere ülekoormus, kus mitut elundit ei varustata korraga piisava hulga toitainete ja saadetavate ainetega. Elundipuudulikkuse korral kannatab patsient eluohtlikult seisund. Mida sagedamini kannatab patsient oma elu jooksul tromboosi, seda halvemad on tema prognoosi väljavaated. Elustiili muutused, õppimine tundlikkus varajase hoiatuse signaalide suhtes või ennetusmeetodite kasutamine võib pakkuda leevendust. Paralleelselt väheneb esinemise tõenäosus olulisel määral.
Ennetamine
Antifosfolipiidide sündroomi ennetamine puudub. Kui aga keegi on temast teadlik seisund ja on ravil, tuleb vajadusel järgida igapäevaelu teatud aspekte. Vere vedeldajate võtmisel tuleks vältida kontaktsporti, kasutada pehmeid hambaharju ja elektroonilist pardlit. Kui ravimeid ei võeta, tuleb arstile meditsiinilise ravi korral haigusseisundist teada anda.
Hooldus
Üldiselt pole antifosfolipiidide sündroomi korral järelravi jaoks teada erilisi võimalusi. Patsient sõltub peamiselt haiguse ravist arsti poolt, nii et sümptomid leevendatakse ja välditakse edasisi tüsistusi. Siiski ei saa alati täielikku ravi saavutada. Mida varem avastatakse antifosfolipiidide sündroom, seda suurem on haiguse positiivse kulgu tõenäosus. Enamasti ravitakse seda haigust ravimite abil. Tuleb märkida, et ravimite võtmise tagajärjel võivad tekkida erinevad kõrvaltoimed. Kõigepealt tuleks hoolitseda selle eest, et ravimeid võetakse regulaarselt, samuti tuleks tähelepanu pöörata võimalikele ravimitele interaktsioonid koos teiste ravimitega. Ebakindluse korral tuleb pöörduda arsti poole. Sageli saab raseduse katkemist vältida ravimite võtmisega. Pealegi võib kontakt teiste fosfolipiidide sündroomi all kannatavate inimestega avaldada positiivset mõju selle haiguse edasisele kulgemisele. See pole haruldane viima teabevahetusele, mis võib olla abiks haiguse edasisel kulgemisel. Ka sõprade ja pereliikmete tugi võib olla väga kasulik.
Mida saate ise teha
Sõltumata antifosfolipiidide sündroomi vormist saavad kõik mõjutatud inimesed kasu tervislikust eluviisist, mis vähendab trombemboolsete sündmuste riski. Ennekõike hõlmab see hoidumist suitsetamine. Vedelike ja treeningu puudumine, ülekaalulisusja pikaajaline ravimata hüpertensioon on muud tegurid, mida saab elustiili muutustega hõlpsasti kontrollida. APS-iga patsiendid peaksid vältima östrogeeni sisaldavaid aineid rasestumisvastased vahendid, kuna need võivad soodustada tromboosi arengut. Kõik hormoonivabad rasestumisvastased vahendid saab kasutada alternatiivina. Pärast spetsialisti selgitust on võimalik võtta ka nn progestiinil põhinevat minipilli. Suurenenud riski tõttu tuleks rasedust hoolikalt planeerida. Antifosfolipiidide sündroomi ravi tuleb raseduse ajal vastavalt kohandada, et vältida spontaanset abordi ja mitte ohustada lootele. Naised, keda APS mõjutab, kes soovivad rasestuda, peaksid seetõttu end aegsasti teavitama võimalikest riskidest ja ravivõimalustest raseduse ajal. Asümptomaatilised APS-ga patsiendid, keda raviti madalaannus atsetüülsalitsüülhape või ainult täheldatud, on nende eluviis vaevalt piiratud. Neil on siiski kasulik end võimalike tromboosimärkidega kurssi viia, et vajadusel saaks ravi kiiresti alustada. Kogemuste vahetamine teiste mõjutatud isikutega eneseabigrupis on väärtuslikuks abiks ka paljudele APS-i patsientidele igapäevaeluga toimetulekul.
