Hüdroksüülimised on keemilised reaktsioonid, mis hõlmavad hüdroksüülrühmade sisestamist molekuli. Ainevahetuse kontekstis ensüümide saadakse hüdroksüülimiste katalüüs. Vastav ensüümide nimetatakse hüdroksülaasideks.
Mis on hüdroksüülimine?
Ainevahetuse kontekstis ensüümide saadakse hüdroksüülimiste katalüüs. Vastavaid ensüüme nimetatakse hüdroksülaasideks. Hüdroksüülimised on keemias ja biokeemias väga levinud. Üldiselt tähendab hüdroksüülimine ühe või mitme hüdroksüülrühma sisestamist molekuli. Hüdroksüülrühm koosneb a vesinik ja hapnik aatom. Nii on muu hulgas alkohol metanooli moodustub metaani katalüütilisel oksüdeerimisel. A. Katalüütiline lisamine vesi molekul toodab eteeni etanool. Biokeemilistes protsessides toetavad hüdroksüülrühma lisamist katalüütiliselt nn hüdroksülaasid. Näiteks hüdroksülaaside abil kindel aminohapped saab organismis muuta olulisteks toimeaineteks. Näiteks hüdroksüülimised muudavad fenüülalaniini türosiiniks ja türosiin omakorda DOPA-ks. Vastavad ensüümid on fenüülalaniinhüdroksülaas ja türosiinhüdroksülaas. Abiga trüptofaan hüdroksülaas, trüptofaan muundatakse 5-hüdroksütrüptofaaniks. Sisse sidekoe, aminohapped proliin ja lüsiini muundatakse hüdroksüülimise teel vastavalt hüdroksüproliiniks ja hüdroksülüsiiniks. Seal hüdroksüülitud aminohapped tagada tugeva ristsidumise kollageen ja seega ka tugevus Euroopa sidekoe. Teine oluline hüdroksüülimisreaktsioon tähistab progesterooni kortikosteroididele.
Funktsioon ja roll
Hüdroksüülimised on väga olulised biokeemilised reaktsioonid. Näiteks tugevus of sidekoe sõltub hüdroksüülimisreaktsioonidest. Aastal kollageen sidekoe, amino happed proliin ja lüsiini esinevad suures kontsentratsioonis. Mõlemat ühendit saab hüdroksülaase kasutades hõlpsasti varustada täiendava hüdroksüülrühmaga. Selles protsessis toimub hüdroksüülimine valgus. Hüdroksüproliin moodustub proliinist ja hüdroksülüsiin, mis saadakse lüsiini. Selle eest vastutavad askorbiinhappe abil ensüümid proliinhüdroksülaas ja lüsiinhüdroksülaas (C-vitamiini). Hüdroksüülrühmad moodustavad suhkur jäägid või need tagavad kohe üksiku valgu ristsidumise molekulid. Selle ristsidumise tulemuseks on tugev ja painduv sidekude. Teine hüdroksüülimisreaktsioon on aminohappe fenüülalaniini muundamine türosiiniks. See reaktsioon on eukarüootsete organismide jaoks oluline, kuna fenüülalaniini kõrge kontsentratsioon rakus on kahjulik. Türosiin hüdroksüülitakse edasi L-DOPA-ks. L-DOPA on katehhoolamiin ja selle eelkäija dopamiini. Seega muudavad hüdroksüülimised lõpuks olulise amino happed neurotransmitteriteks. Sama kehtib ka aminohappe hüdroksüülimise kohta trüptofaan 5-hüdroksütrüptofaanini. See ühend esindab omakorda ühendi prekursorit serotoniiniTeine neurotransmitter ja koehormoon. Lõpuks suguhormoon progesterooni muundatakse hüdroksüülimise teel kortikosteroidideks, mis on hormoonid mis täidavad kehas mitmesuguseid ülesandeid. Nende hulka kuuluvad glükokortikoid Kortisool ja mineralokortikoid aldosteroon. Need hormoonid sünteesitakse ühendi hüdroksüülimisega progesterooni ja hüdroksüülrühmade muundamine keto- või aldehüüdrühmadeks. Üldiselt vastutavad hüdroksüülimised erinevate bioloogiliste mõjurite kogunemise eest organismis. Nende reaktsioonide häired võivad viima kuni raske tervis probleeme.
Haigused ja vaevused
Paljud hüdroksüülimised kujutavad endast ainevahetuse olulisi vaheetappe. Kui hüdroksüülimisel ilmnevad häired, on ka järgnevad reaktsioonietapid pärsitud. Seega märkimisväärne kahjulik tervis selliste häirete tagajärjel võivad tekkida mõjud. Näiteks proliini ja lüsiini hüdroksüülimise pärssimine sidekoes kollageen viib sidekoe nõrkus. Mõnel juhul võib sidekude üle pingutada. Kukkuv nahk tulemuseks võib olla siseorganid ei ole enam sidekoe poolt optimaalselt kaitstud. Mutatsioone on erinevaid, millest igaüks on väga haruldane viima ensüümide lüsiinhüdroksülaasi või proliini hüdroksülaasi struktuuri defektideni. Igal üksikul geneetilisel defektil on erinevad sümptomid. Siiski on neil kõigil ühist sidekoe nõrkus. Ülejäänud sümptomid on mitmekordsed. Omandatud sidekoe nõrkus on skorbuut. Skorbuut tekib siis, kui esineb puudus C-vitamiini. Vitamiin C või askorbiinhape toetab kahte ülalnimetatud hüdroksülaasi. Kui keha pole varustatud vitamiin C, lüsiini ja proliini hüdroksülaas suudavad vaevalt toetada lüsiini ja proliini hüdroksüülimist. Sidekude, nagu ka teised keha kuded, alluvad pidevalt ja lagunevad. Pikaajaline puudumine vitamiin C põhjustab nõrga sidekoe, kuna hüdroksüülimised enam ei toimi. Erinevate tõsiste sümptomitega kaasnevad sagedased infektsioonid, kurnatus, halvasti paranemine haavad, nahk probleemid, lihaste lagunemine, verejooks igemed, kõrge palavik ja palju muud. Kuid need sümptomid kaovad pärast haldamine of vitamiin C.
Teine hüdroksüülimishäiretega seotud haigus on fenüülketonuuria. sisse fenüülketonuuria, ei saa aminohapet fenüülalaniini enam piisavas ulatuses lagundada, kuna ensüüm fenüülalaniinhüdroksülaas (PAH) kas puudub või talitlushäire. Fenüülalaniinil on kõrgemates kontsentratsioonides kahjulik toime. Aju areng on häiritud. Kasv kolju on samuti peatatud. Tulemus on vaimne aeglustumine. Madal fenüülalaniin dieet in lapsepõlv saab ära hoida haiguse tekkimist. Kui türosiini ei saa hüdroksüülida, kuna türosiinhüdroksülaas (TYH) puudub, tekib väga haruldane Segawa sündroom. The neurotransmitter dopamiini ei toodeta enam piisavas koguses. Sümptomiteks on kõnnaku ebastabiilsus ja Parkinsoni tõve sarnased sümptomid. Millal trüptofaan ei saa enam hüdroksüülida ensüümi trüptofaanhüdroksülaasi puudumise tõttu, liiga vähe serotoniini on moodustatud. Depressioon sageli tulemusi. Lõpuks, progesterooni hüdroksüülimise häired võivad viima hormonaalselt seotud haiguste vastu.
