Harva esinev kaltsifülaktika on väikeste ja minutite märkimisväärne lupjumine nahk arterid (arterioolid). seisund on tavaliselt põhjustatud rasketest neer haigus ja sekundaarne nefropaatiast tingitud üleproduktsioon kõrvalkilpnäärme hormoon kõrvalkilpnäärmetes. Ravimata kaltsifülaktika prognoos on halb ja sellega kaasneb tavaliselt valulik isheemiline sinakas-must nekrootiline nahk laigud ja haavandid kaugelearenenud staadiumis.
Mis on kaltsifülaktika?
Harvaesinev kaltsifülaktika, mida nimetatakse ka eesmärgipäraseks nimeks ureemiline kaltsifitseeriv arteriolopaatia (UCA), mõjutab väikesi ja minutilisi artereid ja arterioolid teatud nahk piirkondades ja mõnikord ka teatud elundites. Reaktsioon moodustub ja sadestub kaltsium-fosfaat kristallid tekivad tavaliselt raskete tõttu neer haigusega neerupuudulikkus ja hüperparatüreoidism selle haiguse põhjustatud. Kristallid ladestatakse eelistatavalt keskkonnale, keskmisele seinale arterioolidja viima takistustele laevad, nii et tarne märgatavalt väheneb hapnik ja toitained naha kahjustatud piirkondades. Nahahaavandid, põletikja valus nekroos vormis, mis on märgatav sinakasmusta värvimuutusega.
Põhjustab
Kaltsifülaktika on tüüpiline sekundaarne haigus, mis areneb põhihaiguse tagajärjel. Sellisel juhul on põhihaiguseks tavaliselt raske nefropaatia, millel on selged tunnused neerupuudulikkus. See viib häireteni kaltsium ja fosfaat eritumine. The neer ei saa enam kaltsiidi, selle eelkäijat, teisendada D-vitamiini, sisse kaltsitriool, aktiivne vorm D-vitamiini, piisaval määral. Selle tulemuseks on D-vitamiini puudus, mis viib piiramatu sünteesini kõrvalkilpnäärme hormoon kõrvalkilpnäärmete poolt. Kõrge kontsentratsioon of kõrvalkilpnäärme hormoon põhjustab patoloogiliselt suurt kontsentratsiooni fosfaat (hüperfosfateemia) samaaegselt väga madala kontsentratsiooniga kaltsium (hüpokaltseemia) veri seerum. Suurenenud fosfaadikogused pärinevad luud, mis selle tulemusel üha enam demineraliseeruvad - võrreldavad Osteoporoosi. Kõrge fosfaadisisaldus kontsentratsioon aasta veri põhjustab kerget hapestumist (atsidoos), mis omakorda soodustab kaltsiumfosfaadi moodustumist ja sadestumist soolad arterioolide seintes ja nahaaluses rasvkude. Harvadel juhtudel võib kaltsifülaktika tuleneda ka kõrvalkilpnäärme hormooni ületootmisest, mida ei põhjusta neerupuudulikkusvõi äärmuslikust üleannustamisest vitamiin D. On teatatud ka juhtumitest, kus varfariini- sisaldavad ravimid on põhjustanud kaltsifülaktikat kui kahjulikku kõrvaltoimet. Narkootikumide sisaldav varfariini käitu nii K-vitamiin antagonistid ja toimivad muude funktsioonide kõrval antikoagulantidena.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Esimesed haigusnähud on üsna mittespetsiifilised. Näiteks on kahjustatud nahapiirkondades tugev sügelus. Haiguse progresseerumisel tekivad puudulikes nahapiirkondades sinakad kuni sinakasmustad nekrootilised alad, mis võivad viima kuni raske valu. Kui sõrmedele moodustuvad nekrootilised alad, võivad nad ka mumifitseeruda, st kuivada, ilma et surnud nahapiirkonnad eralduksid. Enamasti kaasnevad kaltsifülaktikaga väga valulikud haavandid.
Diagnoos ja kulg
Kaltsifülaksia kahtluse korral seisneb diagnoos kõigepealt arterioolide ja väikeste arterite lupjumise tuvastamises kahjustatud nahapiirkondades. Tõendeid saab tavaliselt saada radioloogiliselt. Kahtlastel juhtudel saab isheemiliste protsesside diagnoosi kinnitada histoloogilise uuringuga. Laboratoorsed leiud hõlmavad silmatorkavat kaltsiumi ja fosfaatide taset ning seerumi parathormooni kontsentratsiooni. Teist diagnostilist suunda kasutatakse neerupuudulikkusega raske nefropaatia tuvastamiseks ja demonstreerimiseks. Kuna mõned kaltsifülaktika sümptomid sarnanevad isheemiatõve sümptomitega ka muudel põhjustel, on oluline diferentsiaaldiagnostiline eristamine teistest haigustest. Näiteks peaks olema võimalik välistada sellised seisundid nagu perifeersete arterite oklusioonhaigus (säärehaigus). Võimalikud veresoonte kahjustused, mis on tingitud diabeet mellitus ja vaskulaarne põletik autoimmuunhaiguse tõttu tuleks samuti diferentsiaaldiagnoosidena eelnevalt välja jätta. Kui peamine põhjuslik tegur on hüperparatüreoidism ei ravita, on haigus seotud halva prognoosiga. Kehva prognoosi võimendavad sageli täheldatud bakteriaalsed superinfektsioonid, mis võivad isheemia tõttu osutuda ravile vastupidavaks.
Tüsistused
Enamasti diagnoositakse kaltsifülaktika hilises staadiumis, mistõttu selle haiguse varajane ravi pole võimalik. See tuleneb asjaolust, et kaltsifülaktikas ei esine konkreetseid konkreetseid sümptomeid, mida võiks selle haigusega otseselt seostada. Mõjutatud inimene kannatab sügeluse all, mis võib areneda keha erinevates osades. Lisaks raske valu esineb ka nendes piirkondades. Reeglina mõjutavad peamiselt sõrmed, nii et kaltsifülaktika viib igapäevaelus märkimisväärsete piiranguteni. Sõrmedel moodustuvad haavandid, mis vähendavad ka patsiendi esteetikat. See pole haruldane autoimmuunhaigused esineda lisaks nendele kaebustele, mis põhjustavad raskeid infektsioone. Kaltsifülaktika ravi on alati põhjuslik, suunatud eelkõige kõrvaldamine haigusest. Siiski ei saa universaalselt ennustada, kas põhihaigus on võimalik täielikult ravida. Seetõttu on mõnel juhul amputatsioon sümptomite täielikuks leevendamiseks. Kas kaltsifülaktika vähendab oodatavat eluiga, sõltub tavaliselt ka põhihaigusest.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui täheldatakse tugevat sügelust ja muid kaltsifülaktika sümptomeid, on soovitatav külastada arsti. Kui tüüpiline sinakasmust naha muutused märgatakse, tuleb see kohe selgeks teha. Raske valu, kuivus ja surnud nahapiirkonnad näitavad, et lupjumine on juba kaugele arenenud - sellisel juhul tuleks sümptomite selgitamiseks viivitamatult külastada lähimat haiglat. Kaltsüfülaksiat saab usaldusväärselt tuvastada tuntud diagnostiliste meetodite abil. Seejärel on võimalik suunatud ravi. Kuna amputatsioon Ravi edasilükkamisel on mõnikord ainus võimalus mõjutatud jäsemest, haigus tuleb diagnoosida võimalikult varakult ja seejärel kiiresti ravida. Eriti ohustatud on olemasoleva nefropaatia või hormoonihäirega patsiendid. Arterite lupjumine näib korduvat ka pärast teatud võtmist ravimid sisaldav varfariini. Kõik, kes kuuluvad nendesse riskirühmadesse, peaksid kaltsüfülaksia esimeste nähtude korral pöörduma oma perearsti poole. Muude kontaktide hulka kuuluvad arterioskleroos ja nekroos ja kiirabiteenused.
Ravi ja teraapia
Üks olulisemaid ravivõtteid meetmed on ületada hüperparatüreoidism. Kõrvalkilpnäärme hormoon kontsentratsioon tuleb taastada normi piires, et kõrvaldada haiguse peamine käivitaja. Kaltsiumivabad fosfaatsideained sobivad kaltsiumi ja fosfaadi kontsentratsiooni kiireks vähendamiseks. Mõnel juhul - eriti aastal dialüüs patsiendid - vähendamine veri tasemeid saab saavutada dialüüs. Kui ravimiravi ei näita püsivat edu, tuleb kaltsiumi homöostaatilise reguleerimise eest vastutavate nelja kõrvalkilpnäärme osaline eemaldamine tasakaal võib kaaluda erandjuhtudel. See on eriti näidustatud siis, kui kõrvalkilpnäärmed, mis tavaliselt paiknevad kilpnääre, on oluliselt laienenud ja ei reageeri enam piisavalt tugevalt homöostaatilistele stiimulitele, et vähendada parathormooni sekretsiooni. Lisaks terapeutilisele meetmed kaltsiumi ja fosfaadi normaliseerimiseks tasakaal, tavaliselt on vajalik kahjustatud nahapiirkondade ravi. Isheemia tõttu on oht bakteriaalsete infektsioonide tekkeks, mida on raske ravida, kuna näiteks süsteemse toimega antibiootikumid on isheemia tõttu ainult piiratud mõju. Rasketel juhtudel on ainus võimalus kahjustatud koe kirurgiline eemaldamine. Äärmuslikel juhtudel võib see nõuda amputatsioon jäseme.
Väljavaade ja prognoos
Kaltsifülaktika prognoos on väga ebasoodne. Haigus on seotud tõsiste tüsistustega. Lisaks väheneb patsiendi eluiga oluliselt. Selle haiguse suremus on märkimisväärselt kõrge, ulatudes 80% -ni. Kehv väljavaade on tingitud asjaolust, et erinevad siseorganid on haigusega seotud. Nende funktsioneerimisvõimet piirab kaltsifülaktika tugevalt. Esimese aasta pärast diagnoosimist elab üle vaid veidi alla poole kõigist patsientidest. Paljudel juhtudel vajavad patsiendid dialüüs kannatavad nii septiliste kui ka kardiovaskulaarsete komplikatsioonide tagajärjel, mis põhjustavad surma. Kannatanutel on suurem bakterite oht superinfektsioon, millega organism tavaliselt toime ei tule. Mitme organi rike põhjustab patsiendi surma. Kui kaltsifülaktika avastatakse varajases staadiumis, on võimalik kaltsiumi taset kehas alandada. See takistab kaltsifikatsiooni progresseerumist ja vähendab riskitegurid halvenemine tervis seisund. Kui arstidel õnnestub samaaegselt kõrvalkilpnäärme hormooni ületootmine peatada, paranevad väljavaated sümptomite leevendamiseks. Sellest hoolimata sõltuvad ravivõimalused olemasoleva haiguse ulatusest. Juhul kui krooniline neerupuudulikkus, halveneb prognoos märkimisväärselt. Lisaks ei suuda keha enam nõrgenenud seisundi tõttu haavainfektsiooniga toime tulla tervis.
Ennetamine
Kuna kaltsifülaktika on sekundaarne haigus, mis on põhjustatud ühest või mitmest põhihaigusest, on ennetav meetmed peab alati püüdma vältida põhihaigusi. Seetõttu võib neerude tervena hoidmist pidada kõige olulisemaks ennetusmeetmeks. Eelkõige tuleb tagada, et neerud saaksid piisavalt aktiveeruda vitamiin D, muutes D-vitamiini mitteaktiivse prekursori kaltsiidi kaltsitriool, bioaktiivne vitamiin D. Kuna dialüüsipatsiendid ja need, kes põevad diabeet suhkruhaigus on suurem risk, on soovitatav, et nad pööraksid suuremat tähelepanu esialgsetele võimalikele sümptomitele.
Mida saate ise teha
Kaltsifülaktika mõjutab neeru oma funktsioonides. Paratamatult D-vitamiini puudus tekib kehas. Eneseabi on teostatav ainult suure distsipliini korral ja seda tuleks teha ainult a-ga ravi igapäevaelule kohandatud kava. Sümptom häirib ka kõrvalkilpnäärmeid, põhjustades kaltsiumi ajal fosfaatide kõrge kontsentratsiooni vabanemist absorptsioon on ohjeldatud. Seetõttu on hädavajalik säilitada madala soolasisaldusega tasakaal dieet mis sisaldab D-vitamiini ja kaltsiumi. Kuna autoimmuunsüsteem mõjutab paralleelselt ja vastuvõtlikkus infektsioonidele suureneb, on madala rasvasisaldusega ja vitamiinirikas dieet on otsustav. Lisaks tuleks juua vähemalt kolm liitrit ja halbu harjumusi nagu suitsetamine, alkohol ja narkootikumide kuritarvitamine tuleks lõpetada. Kuni neerud teevad oma tööd endiselt iseseisvalt, peaksid patsiendid dialüüsiohu edasilükkamiseks hoolikalt järgima nõuandeid, kuidas ennast aidata. See kehtib eriti diabeet suhkruhaigusega patsiendid, kes põevad kaltsifülaksiat. Halvimal juhul ähvardab neid isoleeritud nahapiirkondade surm ja liigesed, mille tulemuseks on amputeerimine. Füüsiliste muutuste ja valu tõttu depressioon areneb sageli, millest eneseabi abil vaevalt üle saab. Mõjutatud inimesed ei peaks kartma psühholoogilise toe otsimist.
