Püoderma gangraenosum iseloomustab haavandumine nahk ja naha moodustumine nekroos. Enamasti pole see omaette haigus, vaid mõne muu põhihäire sümptom. Rasketel juhtudel terved nahk koe surevad.
Mis on püoderma gangraenosum?
Püoderma gangraenosum iseloomustab haavandumine ja tervete sektsioonide surm nahk. haavand nimetatakse haavandiks ja naha ulatuslikuks surmaks gangreen. Püoderma gangraenosum ei ole nakkus, vaid autoimmuunhaigus, mille korral nahka rünnatakse iseenesest immuunsüsteemi. Toimub valge aktiveerimine veri rakke. Ainult immunosupressiivsed ravimid nagu glükokortikoidid, tsüklosporiin A või dapsoon võib piisavalt nõrgendada immuunsüsteemi ja aidata kaasa haiguse sümptomite remissioonile. Püoderma gangraenosum esineb sageli mõne muu põhihaiguse, näiteks haavandiline koliit, Krohni tõbi, reumatoid artriit, vaskuliit, krooniline hepatiidi, või isegi leukeemia. Kuid see võib areneda ka pärast nahavigastusi või pärast kirurgilise haava operatsiooni. Selle arengu täpne mehhanism pole veel teada. Tavaliselt arenevad haavandid väga aeglaselt. Siiski on ka juhtumeid, mis on seotud massiliste haiguspuhangutega.
Põhjustab
Püoderma gangraenosum on autoimmuunhaigus, mille põhjust ei ole täielikult kindlaks tehtud. Paljudel juhtudel tõlgendatakse seda ka olemasoleva autoimmuunhaiguse komplikatsioonina. Seda näitavad ka püoderma gangraenosumi seosed teistega autoimmuunhaigused. Seega kannatab umbes kümme protsenti kõigist püoderma gangraenosumiga patsientidest haavandiline koliit või Krohni tõbi. Kuni 50 protsendil kõigist juhtudest on seos reumatoidiga artriit, vaskuliit, krooniline artriit või leukeemia võib leida. Põhjuslik seos kasutajaga metaboolne sündroom kahtlustatakse ka. Üldiselt arvatakse, et püoderma gangraenosum ei ole isoleeritud nahahaigus, vaid on nahareaktsiooni väljendus autoimmunoloogiliselt üldises süsteemse haigusprotsessi käigus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Pyoderma gangraenosum algab sageli pustulite ja papulide moodustumisega nahal, mis kiiresti suurenevad ja ühinevad. Lõpuks need hiljem halvenevad ja moodustavad valusa haavand. Kesklinnas haavand seal on keskne tsoon nekroos. Piiriala poole jääb puutumatu nahaga sinakasvalge värvimuutus. Haavandis ei leita nakkusi. Enamasti areneb haigus väga aeglaselt. Siiski on ka kiire arenguga juhtumeid, mis mõnikord on isegi vajalikud amputatsioon kahjustatud jäsemetest. Sääred mõjutavad 80 protsenti juhtudest. Kuid püoderma gangraenosum võib mõjutada ka kõiki muid nahapiirkondi. Haigestunud piirkondade nakatumise korral on oodata haiguse tõsiseid kulgu. Väga sageli ilmnevad ka muud sümptomid. Sõltuvalt põhihaigusest raske seedehäired, tekivad sageli reumaatilised sümptomid või kroonilised hingamisprobleemid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Püoderma gangraenosumi diagnoos põhineb enamasti haiguse tüüpilistel kliinilistel ilmingutel. Haiguse varajases staadiumis vaskuliit (põletik Euroopa veri laevad) esineb sageli ka. Seetõttu on selles etapis kasulik ka prooviektsiis haige piirkonnas. Hiljem on võimalik tuvastada ainult põletikulisi reaktsioone. Seroloogiliselt pole konkreetseid muutusi võimalik tuvastada. Mõnikord patoloogiliselt suurenenud monoklonaalse kontsentratsioon antikehade või muutuja autoantikehade tuvastatakse. Osana a diferentsiaaldiagnoos, spetsiifilised nahahaigused, nagu naha punetus Tuberkuloosi, Buruli haavand, erysipelas, jalg haavandid või isegi süüfilis tuleb välistada.
Tüsistused
Selle haiguse korral kannatavad patsiendid mitmete ebameeldivate nahahaiguste all. See hõlmab peamiselt nahka nekroos ja edasi ka haavandite teket naha alla. Sel põhjusel sõltuvad patsiendid regulaarsetest uuringutest, et vältida erinevaid tüsistusi. Kuid haiguse edasine käik sõltub väga palju täpsest põhjusest, nii et tüsistuste üldine prognoosimine pole tavaliselt võimalik. Halvimal juhul võivad nahakihid siiski ära surra. Pustulid ja papulid moodustuvad nahal endal. Haavandid on tavaliselt seotud valu ja nahk võib omandada ebaloomuliku värvi. Kui haigust ei ravita, amputatsioon Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks kahjustatud jäsemete Haigust saab ravida ravimite abil. Põhirõhk on siiski põhihaiguse ravil. Reeglina sõltuvad mõjutatud ka psühholoogilisest ravist. Ravi õnnestumisel ei mõjuta oodatav eluiga negatiivselt. Ravi põhjal ei saa siiski välistada, et kaebused patsiendi elus ei kordu.
Ravi ja teraapia
Püoderma gangraenosumi raviks kasutatakse mittekleepuvaid sidemeid ja haavasidemeid, mis soodustavad granuleerimiskoe moodustumist. Lisaks haavade paranemist kiirendab ka regulaarne kraapimine (curettage) kahjustatud piirkondadest. Kuid nekroosi eemaldamine kirurgiliste vahenditega on vastunäidustatud, kuna see võib kahjustuste suurust veelgi suurendada. See efekt on tuntud ka kui pathergy nähtus. Üldiselt saavutatakse häid tulemusi süsteemi süsteemse rakendamisega immunosupressandid. Immunosupressandid on peamiselt kõrgeannus glükokortikoidid kombinatsioonis tsütostaatikumid nagu asatiopriin or tsüklofosfamiid. Ravi koos glükokortikoidid üksi viib sageli katkestamiseni pärast ravi katkestamist. Seetõttu saavutatakse paremaid tulemusi immunosupressioonini viivate erinevate protsesside koosmõjul. Bakterite koloniseerimine haavad saab ära hoida Rivanoli kompressidega ja kergematel kuuridel soolalahusega ja kloorheksidiin. Ravi ajal ei tohiks patsientide liikumist piirata, kuna regulaarsed jalutuskäigud soodustavad seda lümf voolama. See aitab vähendada võimalikku turset. Kaasnev valu ravi viiakse läbi valuvaigistite manustamisega. Psühholoogiline ravi on programmi oluline komponent ravi. Eriti sellise ekstreemse haiguse puhul nagu püoderma gangraenosum, võib eeldada psühholoogilist kaasnevat toimet. Sellised meetodid nagu autogeenne koolitus, progresseeruv lihas lõõgastus või individuaalne sügav lõõgastus aitab vähendada stressi. Soovitatav on ka psühhoterapeutiline ravi.
Ennetamine
Kuna püoderma gangraenosumi täpne põhjus pole teada, pole selle ennetamiseks konkreetseid soovitusi. Olemas autoimmuunhaigused suurendada selle haiguse sümptomite ilmnemise tõenäosust. Tõenäoliselt võib põhihaiguse pidev ravi vähendada ka püoderma gangraenosumi riski. Üldised soovitused tasakaalustatud tervisliku eluviisi jaoks dieet, rohkelt trenni ja vältimist alkohol ja sigaretid on keha heaolule alati kasulikud. Samuti võivad need üksikjuhtudel aidata vähendada püoderma gangraenosumi riski.
Järelkontroll
Enamasti ainult üksikud meetmed ja püoderma gangraenosumist mõjutatud inimestele on saadaval otsese järelravi võimalused. Sel põhjusel tuleks selle haiguse edasiste komplikatsioonide või ebamugavuste vältimiseks varakult pöörduda arsti poole. Eneseravimine ei saa toimuda, seetõttu tuleb esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole. Paljud mõjutatud isikud sõltuvad erinevate ravimite võtmisest. Siin on alati oluline tagada, et ravimeid võetakse regulaarselt ja õiges annuses, et sümptomite korral ja püsivalt vastu astuda. Lisaks peaksid kandma ka need, keda see mõjutab kompressioonsukad püoderma gangraenosumi täielikuks paranemiseks. Ebakindluse, küsimuste või kõrvaltoimete tekkimisel tuleb alati kõigepealt pöörduda arsti poole. Paljud haigestunutest sõltuvad ravi ajal ka psühholoogilisest abist, kusjuures eriti enda pere toetus võib haiguse edasist kulgu väga positiivselt mõjutada. Püoderma gangraenosumi edasine käik sõltub siiski tugevalt diagnoosimise ajast ja ka haiguse ilmnemisest, nii et üldine ennustus pole võimalik.
