Whipple'i tõbi esindab väga harva nakkushaiguse soolestikust, mis võib aga sekundaarselt mõjutada kõiki teisi kehaorganeid. Haiguse patogeneesist on vähe teada. Kui seda ei ravita, Whipple'i tõbi viib surma.
Mis on Whipple'i tõbi?
Whipple'i tõbi, mida nimetatakse ka Wipple'i tõveks või soole lipodüstroofiaks, on nakkushaiguse Euroopa peensoolde põhjustatud patogeenist Tropheryma whipplei. Seda haigust kirjeldas esmakordselt Ameerika patoloog George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Alles pärast tema surma avastati põhjustav bakter aastatel 1991 ja 1992. Alates soolestikust areneb haigus süsteemseks seisund paljude teiste organite kaasamisega. Ilma ravita on prognoos väga halb. Üldise elundipuudulikkuse tõttu lõpeb see siis peaaegu alati surmavalt. Haigus on siiski väga haruldane. Kogu maailmas on kirjeldatud ainult umbes 1000 juhtumit. Haigus esineb tavaliselt vanuses 40–55, kuigi see võib mõjutada ka teisi vanuserühmi. Ainult lastel ja noorukitel näib olevat nakkusest säästetud. On leitud, et meestel on Whipple'i tõbi kaheksa korda suurem kui naistel. Selle põhjus pole teada. Enamik juhtumeid on avastatud maapiirkondades. Nakkus ei levita nakkust.
Põhjustab
Arvatakse, et Whipple'i tõve põhjuseks on nakatumine bakteriga Tropheryma whipplei. Tõenäoliselt siseneb patogeen soolestikku suu kaudu. Vaatamata selle sagedusele nakatuvad Whipple'i tõvesse väga vähesed inimesed. See võib olla tingitud asjaolust, et haiguse käivitamiseks on vaja geneetilist defekti. Haigustekitajat fagotsüteerivad makrofaagid. Kuid makrofaagid jäävad limaskest ja tekitada lümfisõlme. See põhjustab limaskest Euroopa peensoolde tugevalt paisuda. Uuringutes näitas PAS-i värvimine, et makrofaagid sisaldavad sirpikujulisi inklusioonkehasid. Fagotsüteerivaid makrofaage leidub ka teistes elundites. Lümfikoormuse põhjuseks on tõenäoliselt kinnijääjate mittetäielik lagunemine patogeenid. Seetõttu kahtlustatakse geneetilist defekti, mis piirab makrofaagide tööd. Lisaks antigeeni variant HLA-B27 on seda haigust põdevatel inimestel väga sageli leitud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Whipple'i haigust iseloomustavad mitmed erinevad sümptomid. Peamiselt on see haigus nakkus peensoolde, mis hiljem levib kogu kehale. Seetõttu eristatakse soolestiku ja sooleväliseid sümptomeid. Soole sümptomiteks on kõhuvalu, ebameeldiva lõhnaga väljaheide, rasvane väljaheide, kõhulahtisus, meteorism ja kaalulangus. Tüüpilised imendumishäired ilmnevad koos toitainetega, vitamiin mineraalide puudus, lihasnõrkus, aneemia ja limaskesta muutused. Seedetrakti sümptomite hulka kuuluvad palavik, lümf sõlme turse, enteropaatiline artriit, süda ebaõnnestumine või isegi dementsus keskse tõttu närvisüsteem kaasamine. Haigus on progresseeruv ja on ilma ravita alati surmav. Isegi pärast ravi, kordusi võib esineda veel aastaid hiljem. Sellisel juhul ei mõjuta tavaliselt enam soolestik, vaid keskne närvisüsteem ja aju. Seetõttu ilmnevad ägenemised peamiselt neuroloogilise defitsiidi kujul.
Haiguse diagnoos ja kulg
Whipple'i haigus diagnoositakse endoskoopilise treeningu abil. See näitab paljusid valgeid lümfisõlme laevad mis on ülekoormatud. Pildistamisel näeb see välja nagu lumesadu. Lisaks a biopsia viiakse läbi SPC rakkude tuvastamisega, kasutades PAS-värvimist. Radioloogiliselt täheldatakse peensoole Kercki rõngavoltide palisade suurendamist. Väljaheite uurimisel tuleb lõpliku diagnoosi saamiseks ikkagi leida patogeen Tropheryma whipplei. Seda patogeeni avastamist peetakse haiguse ainsaks veenvaks tõendiks. Programmi osaluse hindamiseks siseorganid, pildistamisprotseduurid nagu Röntgen soolestiku uuringud, kõhu sonograafia ja CT, magnetresonantstomograafia Euroopa aju or ultraheli uurimine süda tehakse.
Tüsistused
Whipple'i tõbe peab igal juhul ravima arst. Ilma ravita võib see haigus halvimal juhul viima patsiendi surmani. Mõjutatud kannatavad peamiselt soolestiku ja kõht. Sageli on rasvane väljaheide ja valu kõhus. Lisaks on väljaheide sageli ebameeldiva lõhnaga ja kaalukaotus on suhteliselt tugev. Whipple'i tõbi põhjustab ka üldist väsimus ja kahjustatud inimese lihasnõrkus. Patsiendid kannatavad vitamiin puudused ja mineraalide puudused, mis võivad patsiendile üldiselt väga negatiivselt mõjuda tervis. Lisaks sellele süda tekib rike, mis võib viima surmani. Sümptomid dementsus võib ka tekkida, halvendades oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Whipple'i haiguse iseparanemist tavaliselt ei toimu. Lisaks piirab haigus ka mõjutatud inimese motoorset funktsiooni. Whipple'i haiguse ravi viiakse läbi abiga antibiootikumid ja viib paljudel juhtudel eduni. Tüsistused tekivad aga siis, kui ravi alustatakse liiga hilja ja patogeenid on juba levinud teistesse elunditesse. Enamikul juhtudel sõltuvad patsiendid seejärel pikaajalisest ravi.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Arstile tuleb pöörduda niipea, kui seedimisel on püsivaid või korduvaid rikkumisi. Kui on rasvane väljaheide, kõhukinnisus or kõhulahtisus, vajab kannatanu abi. Kui kõhuvalu sisselülitumine või kui seadmes on ebatavaline müra seedetrakt, on soovitatav külastada arsti. Soovimatu kaalulangus on alati keha hoiatussignaal. Arst peab selle selgitama, et see nii ei oleks viima ägedaks tervis-ähvardav seisund mõjutatud isiku kohta. Lihase vähenemine tugevus, tuleb uurida ja ravida vähenenud töövõimet ja madalat füüsilist vastupidavust. Kõrgenenud kehatemperatuur, lümf ja südamerütmi häired näitavad ebakorrapärasusi, mida arst peab hindama. Kui täheldatakse vaimse pädevuse kaotust, kui on probleeme orientatsiooniga või kontsentratsioonvõi kui sisse on häiritud mälu, tuleks pöörduda arsti poole. Valu aasta liigesed või liikumispiirangud on murettekitavad ja viitavad olemasolevale haigusele, mis vajab tegutsemist. Kui olemasolevate kaebuste ulatus ja intensiivsus suurenevad või ilmnevad täiendavad eeskirjade eiramised, tuleks pöörduda arsti poole. Kuna ilma meditsiinilise ravita põhjustab Whipple'i tõbi patsiendi enneaegset surma, tuleb eeskirjade eiramise esimeste märkide korral arst külastada.
Ravi ja teraapia
Antibiootikumid kasutatakse Whipple'i haiguse raviks. Penitsilliinid, sulfoonamiidid, tetratsükliinid, tsefalosporiinid or makroliidid on osutunud eriti tõhusaks. Pärast ühe nädala pikkust ravi on paljud sümptomid, näiteks kõhulahtisus ja palavik kaovad. Siiski on näidatud, et Whipple'i tõbi kordub sageli, kuid tavaliselt neuroloogilise defitsiidiga. See viitab mittetäielikule kõrvaldamine haigustekitaja. Haigustekitaja settib lõpuks peaaegu kõigis elundites, muutes selle kättesaamise üha raskemaks antibiootikumid. Väheste haigusjuhtumite tõttu on selle täieliku kontrolli all hoidmiseks ka vähe kogemusi. Seetõttu antibiootikum ravi on pikendatud vähemalt ühele aastale lootuses kõigini jõuda patogeenid. Selles osas pole veel lõplikke kogemusi saadud. Eelkõige on ebaselge, kas haigustekitajad asuvad aju saab ka sellega võidelda. On teatatud juhtudest, kus neuroloogilised sümptomid on uuesti ilmnenud isegi mitme aasta pärast. Paralleelselt antibiootikum ravi, on vaja alguses järk-järgult üles ehitada keha. Selleks otstarbeks, vitamiinid, mineraalid ja mikroelemendid tuleb süstemaatiliselt manustada. Tänapäeval jälgitakse pikaajaliste kogemuste saamiseks teraapia edukust regulaarsete järeluuringutega. Seda tehakse täiendavate kontroll-endoskoopiate abil. Neid järeleksameid tuleks teha vähemalt kümme aastat.
Väljavaade ja prognoos
Whipple'i haiguse prognoos sõltub ravist. Selline keha imendumine malabsorptsiooni ja kehakaalu languse tõttu on ravimata jätmise korral surmav. Siiski võtab kaua aega, kuni tervislik inimene selle nakkuse tõttu surmani nõrgeneb. See jätab ruumi lähenemisviisidele. Eduka ravi väljavaade sõltub suuresti antibiootikumidest ja resistentsusest. Õige ravi korral saab nakkuse vastu edukalt võidelda. Järgnevalt peab patsient oma keha üles ehitama, mis muudab hea toitumise asendamatuks. Whipple'i tõvega seotud oht ei ole nii palju kliinilises pildis, mida peetakse kergesti ravitavaks. Hiline diagnoos mõjutab pigem prognoosi negatiivselt. Lisaks on võimalik, et haigus puhkeb uuesti aastaid pärast ravi. Selle põhjuseks on bakteripopulatsioonid, mis on endiselt olemas ja tavaliselt elama asunud ajus, kus neile pole teraapiale ligipääs. Selliste ägenemiste korral ilmnevad sageli neuroloogilised sümptomid. Kuna Whipple'i tõvest põhjustatud sümptomid on väga tõsised ja võivad lõppeda surmaga, on prognoos ravitud Whipple'i haiguse puhul väga hea.
Ennetamine
Siiani ei saa Whipple'i haiguse ennetamiseks soovitusi anda, eriti kuna haiguse patogeneesiks peab tõenäoliselt olema geneetiline eelsoodumus. Haigustekitajat leidub kõikjal ja see siseneb kehasse toidu kaudu.
Järelkontroll
Enamikul mõjutatud isikutel on järelravi väga vähe ja tavaliselt väga piiratud meetmed neile Whipple'i haiguse jaoks kättesaadavad. Sel põhjusel peaks haigestunu ideaalis pöörduma arsti poole selle haiguse alguses väga varakult, et vältida muid tüsistusi ja sümptomeid. Halvimal juhul võib surm juhtuda, kui Whipple'i tõbe ei ravita õigesti või avastatakse hilja. Kuna tegemist on geneetilise haigusega, pole täielik ravi tavaliselt võimalik. Haigestunud isikud peaksid saama geneetilisi teste ja nõustama, kui nad soovivad lapsi saada, et vältida haiguse kordumist järeltulijatel. Reeglina sõltuvad mõjutatud sümptomid sümptomite püsivaks piiramiseks ravimite võtmisest. See hõlmab sageli antibiootikumide võtmist ja kahjustatud inimene ei tohiks juua alkohol neid võttes. Üldiselt tervislik eluviis koos tasakaalustatud dieet mõjutab ka haiguse edasist kulgu väga positiivselt. Paljud haigestunutest peavad hoolimata ravist ootama Whipple'i tõve tõttu oodatava eluea lühenemist.
Mida saate ise teha
Whipple'i tõvega patsiente võib ravida erinevate antibiootikumidega väga pikka aega. Ka seda ravi ei tohiks patsient kahtluse alla seada ega oma käega lõpetada, vastasel juhul võib haigus lõppeda surmaga. Kuid pikka aega antibiootikum teraapial on ka puudus, et see ei tapa mitte ainult ohtlikke mikroobe ja bakterid, aga ka tervislikke. See kehtib ka mikroobe mis asuvad soolestikus ja aitavad kaasa hea toimimisele immuunsüsteemi. Tervisele soolefloora, Whipple'i tõvega patsiendid võivad antibiootikumravi ajal ja mujal võtta elusaid mikroorganisme, mis on saadaval nn probiootikumid apteekides. Need on ette nähtud kahjumi hüvitamiseks mikroobe põhjustatud antibiootikumidest. Vähem stress, reguleeritud elu ilma nikotiin ja alkohol, kuid rohke liikumise ja piisava unega võib soodustada ka paranemist. Raviarst võib välja kirjutada vitamiinid ja mineraalid hüvitama vitamiin ja mineraalide puudused, mis ilmnesid haiguse ajal. Muidugi tuleb teadlik eluviis, mis hõlmab tervislikku, vähesesuhkur dieet, aitab sellele kaasa ka täiendavalt. See peaks sisaldama võimalikult palju värskeid ja vitamiinirikkaid toite, nagu puu- ja köögiviljad, samuti tailiha, munad ja kiud looduslikest täisteratoodetest nagu kaerahelbed ja oomega-3 rasvhapped väärtuslikest linaseemnetest või kalaõli.
