Portopulmonaalne hüpertensioon on veri rõhk kopsuvereringe portaali tõttu hüpertensioon. See omakorda on tavaliselt tingitud maksatsirroosist maks.
Mis on portopulmonaalne hüpertensioon?
Portopulmonaarselt hüpertensioon, kopsu hüpertensioon tuiksoon tekib selle tagajärjel portaalne hüpertensioon. Kopsu hüpertensioon viitab suurenenud vaskulaarsele resistentsusele arteris veri laevad kopsudest. See suurenenud vaskulaarne resistentsus põhjustab kõrgenenud taset veri surve. Kopsu hüpertensioon tekib tüsistusena portaalne hüpertensioon. sisse portaalne hüpertensioon, vererõhk portaalis vein (vena portae) tõuseb üle 12 mmHg. Tavaliselt on portaalis rõhk 3 kuni 6 mmHg vein. Portaal vein on veresoon mis toob paardumata kõhuorganitest hapnikuvaene ja toitaineterikas veri maks.
Põhjustab
Portopulmonaalse hüpertensiooni põhjused on sarnased portaalhüpertensiooni põhjustega. The seisund kõige sagedamini tekib maks. Kõige tavalisem põhjus on maksatsirroos, kus 0.25–2 protsenti kõigist tsirroosiga patsientidest arendab portopulmonaalset hüpertensiooni. Maksatsirroos on paljude maksahaiguste lõppjärk. Tavaliselt areneb tsirroos mitme aasta või isegi aastakümne jooksul. Peaaegu kõik kroonilised maksahaigused lõpevad varem või hiljem tsirroosiga. Euroopas viiruslik hepatiidi ja alkohol kuritarvitamine on levinumaid põhjuseid. Tsirroosi korral asendatakse maksahaiguse tõttu hukkuv maksakude sidekoe. Seda protsessi nimetatakse fibroosiks. Ümberkujundamine võib mõjutada enam kui poolt maksa funktsionaalsest koest. Seetõttu on maksa verevool piiratud. Veri varundub maksa ees oleva portaalveeni piirkonnas. Selle tulemuseks on kõrge vererõhk maksas (portaalhüpertensioon). Siiani pole selge, miks portaalhüpertensioon põhjustab ka vererõhu tõusu vererõhk kopsudes. Võimalik, et suurenenud verevool kopsudes põhjustab naha sisekesta ärritust laevad. Põhjusliku tegurina käsitletakse ka väikeste kopsuarterite mikrotrombe. Need mikrotrombid võivad tekkida maksa põhjustatud hüperkoaguleeritavuse tõttu. Portopulmonaalne hüpertensioon võib esineda ka selle komplikatsioonina maksa siirdamine.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kopsu hüpertensioon asetab palju stress paremal süda, mis peab pidevalt suurenenud rõhu vastu pumpama. Arvatakse, et see rõhukoormus kompenseeritakse suuruse suurenemisega süda lihas (parem süda hüpertroofia). Hüpertroofia Euroopa süda pulmonaalse hüpertensiooni tõttu on tuntud ka kui cor pulmonale. Portopulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel esinevad nii pulmonaalsed kui ka maksa sümptomid. Nende füüsiline võimekus on tõsiselt piiratud ja kannatavad õhupuuduse, köha, vereringehäired kuni minestamiseni, angiin pectoris, väsimus, perifeerne turse, sinine värvimuutus nahk or Raynaudi sündroom. Raynaudi sündroom iseloomustavad veresoonte spasmid, mis on seotud varvaste või sõrmede verevoolu vähenemisega. Koos pulmonaalse hüpertensiooniga tekib tavaliselt parema südameklapi klapipuudulikkus. Kui seda ei ravita, cor pulmonale viib paremale südamepuudulikkus. Märgid paremast südamepuudulikkus hulka kuuluvad ülekoormatud kaelaveenid ja tursed, kõhutilgad ja põrna turse. - suurenenud öine urineerimine, külm jäsemed ja tahhükardia võivad olla ka märgid. Lõpuks põhjustab täielik südamepuudulikkus surma. Kopsu hüpertensiooni sümptomitega kaasnevad portaalhüpertensiooni sümptomid. Pulmonaalse hüpertensiooni korral möödaviik ringlus vormid. Selle tulemusena tunduvad kõhu eesmise seina veenid väga silmatorkavad. Nabast tähekujulisi kiirguvaid nähtavaid veene nimetatakse caput medusaeks. Järjekordne ümbersõit ringlus jookseb läbi söögitoru. Siin toimub nn söögitoru veenilaiendid vormis. Neelatud toidu tõttu võivad need kergesti perforeeruda. Raske verejooksu tõttu on selline perforatsioon eluohtlik.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnoos algab üksikasjalikust haiguslugu ja põhjalik füüsiline läbivaatus. Esimene samm laboris on seejärel määrata maksa väärtused veres. Nende hulka kuuluvad GOT, GPT, GLDH ja y-GT. Lisaks K-vitamiin-sõltuvad hüübimisfaktorid (I, II, IV ja VII), samuti valk S, valk C ja antitrombiin III on kindlaks määratud. Suurenenud või vähenenud väärtused näitavad maksa funktsionaalset häiret. Et paremini hinnata seisund kopsude ja maksa, an Röntgen uurimine rind ja kõht tehakse. Parema südame kateteriseerimine pulmonaalse arteriaalse rõhu mõõtmisega võib kinnitada portopulmonaalse hüpertensiooni diagnoosi. EKG ja ehhokardiograafia anda teavet südame ulatuse kohta stress. Erinevalt tuleb välistada hepatorenaalne sündroom. Sel juhul aga arteriaalne hapnik puudus on tõenäoliselt peamine probleem.
Tüsistused
Portopulmonaalne hüpertensioon on juba portaalhüpertensiooni tõsine komplikatsioon. Sest selle omakorda käivitab sageli maksatsirroos, võivad tekkida muud tüsistused, mis kaasnevad, kuid mida ei põhjusta portopulmonaalne hüpertensioon. Nende hulka kuuluvad kõhu seina veenilaiendid, söögitoru veenilaiendid, veenilaiendid muudes kehapiirkondades vedeliku kogunemine kõhuõõnes (astsiit), splenomegaalia ja maksa entsefalopaatia. Lisaks esineb portopulmonaalne hüpertensioon tõsise komplikatsioonina ka pärast maksa siirdamine. Seda iseloomustab parema südame laienemine, mis tekib parema südame pideva tüve tagajärjel portaalhüpertensiooni ajal (cor pulmonale). See võib areneda klapikahjustuseks, mis viib hiljem nn trikuspidaalse regurgitatsioonini. Trikuspidaalne regurgitatsioon on selle erivorm südamepuudulikkus. Seda iseloomustavad täiesti erinevad kursused. Siiski on alati olemas südame täielik ülekoormuse oht, mis võib viima südamepuudulikkuse kiire süvenemiseni. Raske trikuspidaalne regurgitatsioon avaldub südame rütmihäired, jalg tursed ja kael veeni ja maksa ülekoormus. Seega luuakse nõiaring selles, et muu hulgas kahjustab maksatsirroosist põhjustatud portopulmonaalne hüpertensioon maksa veelgi rohkem trikuspidaalse regurgitatsiooni väljaarendamise kaudu, mis võib viima et maksapuudulikkus. Harvadel juhtudel võib eelistada ka sekundaarsete kopsuembooliate äkksurma. Südame rütmihäired saab ka viima kuni südame äkksurmani rasketel juhtudel.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Õhupuudus, maksavalu, väsimusja muud tüüpilised portopulmonaalse hüpertensiooni nähud vajavad meditsiinilist hindamist. Üksikisikud, kellel on maksatsirroos peaks ülaltoodud sümptomitest teavitama asjakohast meditsiinitöötajat. Arst saab maksa uurides kiiresti kindlaks teha, kas esineb portopulmonaalne hüpertensioon, ja võtab vajaliku meetmed. Varajane ravi võib oluliselt parandada kiire taastumise väljavaateid. Seetõttu tuleb esimesi hüpertensiooni tunnuseid jälgida ja arstile esitada hiljemalt järgmisel päeval, kui need pole selleks ajaks veel paranenud. Portopulmonaalset hüpertensiooni ravib maksahaiguste spetsialist. Enamasti on vajalik statsionaarne ravi. Kui sümptomid ilmnevad pärast maksa siirdamist, on akuutne oht elule. Patsient peab viivitamatult informeerima vastutavat arsti. Teised riskirühmad on kroonilised maksapatsiendid ja inimesed, kes põevad muid haigusi siseorganid. Inimesed, kellel on immuunpuudulikkus or vähk maksa või põrn kuuluvad ka riskirühmade hulka ja peaksid ülaltoodud sümptomite ilmnemisel viivitamatult pöörduma spetsialisti poole.
Ravi ja teraapia
Portopulmonaalse hüpertensiooni ravi on suunatud põhihaiguse ravile. Maksatsirroos on pöördumatu. Kuid haiguse progresseerumist saab peatada kõigi maksa toksiliste ainete hoidumisega. Patsiendid peaksid vältima alkohol eriti. Tasakaalus dieetSamuti võib sümptomeid leevendada valgu tarbimise vähenemine ja toitainete asendamine. Raske tsirroosi korral maksa siirdamine võib nõuda. Põhjustav ravi toetab sümptomitele orienteeritud ravimiteraapia. Sel eesmärgil on vasodilataatorid nagu prostaglandiini analoogid, ET-1 retseptori antagonistid ja kaltsium manustatakse antagoniste. Vajadusel haldamine võib näidata ka ß-blokaatorite arvu.
Ennetamine
Portopulmonaalset hüpertensiooni ei saa otseselt ära hoida. Seda saab vältida ainult siis, kui põhihaigus avastatakse ja ravitakse nii vara kui võimalik. Parimal juhul tuleks muidugi ära hoida põhihaigus ise. Kuna maksatsirroosi tekkimise peamine riskitegur on alkohol kuritarvitamine, alkoholist hoidumine võib enamikul juhtudel tsirroosi ära hoida.
Järelkontroll
Portopulmonaalset hüpertensiooni saab ravijärgses etapis ravida tahtliku karskusega. Nii saab haiguse progresseerumist aeglustada, mõnikord isegi täielikult peatada. Alkoholist hoidumine tagab parema heaolutunde. Mitmekesine dieet rikas vitamiinid on soovitatav neile, keda see mõjutab. Muu hulgas aitab vähendatud valgu tarbimine sümptomeid leevendada. Tervislikud toitainete asendajad pakuvad sellest hoolimata kehale piisavalt elutähtsaid aineid. Nagu täiendamine ja tegeliku jälgimiseks ravi, soovitavad arstid sageli vasodilataatoreid. Nii toimib järelhooldus ka ennetava meetmena. Haigust saab aga vältida vaid piiratud ulatuses. Risk on oluliselt vähenenud tervis-teadlik käitumine. Seetõttu saab sümptomite peamist põhjust tugevalt mõjutada. Samal ajal on tarbimine piisav vitamiinid parandab keha kaitsevõimet ja elukvaliteet tõuseb. Ka trennist on abi, kuid kannatajad ei tohiks ennast üle hinnata ja vältida ülepingutamist. Stress suur töö või inimestevahelised kriisid võivad samuti negatiivselt mõjutada. Seetõttu on oluline selliseid tegureid vähendada lõõgastus tehnikaid ja jääda võimalikult lõdvestunud.
Siin on, mida saate ise teha
Portopulmonaalse hüpertensiooni all kannatajad peaksid alkoholi tarbimisest täielikult hoiduma. Toiduainete sisaldust tuleks enne tarbimist kontrollida, eriti restoranides. Isegi väikesed alkoholikogused võivad põhjustada komplikatsioone ja sümptomite suurenemist. Sõltlastel soovitatakse võimalikult kiiresti taganeda. See on ainus viis haiguse kulgu aeglustada. Lisaks arstiabile on immuunsüsteemi tuleb omal vastutusel toetada. A dieet rikas vitamiinid ja tasakaalustatud toitumine on olulised. Haigusega toimetulekuks vajab organism piisavat kaitset. Neid saab mobiliseerida piisava hulga pakkumisega hapnik samuti tervisliku toiduvarustuse kõrval ka liikumine. Kõigi kehaliste tegevuste puhul tuleb järgida keha enda piire ja vältida ülepingutamist. Samuti on kahjulikud olukorrad, kus inimene puutub kokku emotsionaalse stressiga. Need aitavad kaasa vererõhk ja halvendavad tervis. Inimestevahelised konfliktid tuleks seetõttu võimaluse korral kiiresti lahendada või neid tuleks vältida. Stabiilne ja turvaline sotsiaalne keskkond on oluline haiguse kõigi raskustega toimetulekuks. Et vähendada sisseehitatud stressoreid, suunatud vaimseid treeninguid ja erinevaid lõõgastus tehnikad võivad aidata. Neid saab rakendada iseseisvalt vastavalt patsiendi vajadustele.
