Progressiivne süsteemne sklerodermia (PSS) on krooniline põletikuline haigus sidekoe ja veresoonte süsteem, mis on põhjustatud keha düsregulatsioonist immuunsüsteemi. Naisi mõjutab sagedamini progresseeruv süsteemne toime sklerodermia kui mehed.
Mis on progresseeruv süsteemne skleroderma?
Progressiivne süsteemne sklerodermia (PPS) on krooniline põletik Euroopa sidekoe ja veresoonte süsteem nahk ja siseorganid mis tuleneb düsfunktsionaalsest immuunsüsteemi (autoimmuunhaigus). Düsregulatsiooni tõttu immuunsüsteemi, progresseeruva süsteemse sklerodermia korral ründab immuunsüsteem keha enda kollageenseid aineid sidekoe (kollagenoos) ja põhjustab põletikulisi reaktsioone, mis viima kuni elastsuse kadu nahkja hiljem ka elundite ning kõvenemiseni (skleroos). Selle tulemuseks on nii sõrmede ja käte kui ka sklerodaktüülia ödeem, progressiivsele süsteemsele sklerodermiale iseloomulik maskinägu näoilme kaotuse, keelefrenuuli lühenemisest tingitud düsfaagia ja põletik liigesed (artralgia).
Põhjustab
Progresseeruva süsteemse skleroderma tüüpilised sümptomid on põhjustatud immuunsuse düsfunktsioonist, kusjuures immuunsüsteem ründab keha enda struktuure, eriti kollageenset sidekudet ja veresoonte süsteemi. nahk ja siseorganid, põhjustades põletikulisi reaktsioone. Lisaks on progresseeruvas süsteemses sklerodermias teatud sidekoe rakkude (fibroblastid) düsregulatsioon, mis põhjustab nende rohkem sünteesi kollageen, mis akumuleerub nahas ja põhjustab naha muutused iseloomulik progresseeruvale süsteemsele sklerodermiale ja selle progresseerumisel sidekoe ja veresoonte muutustele siseorganid. Selle düsregulatsiooni käivitajad pole veel teada. Lisaks geneetilistele teguritele ka viiruslikud ja bakteriaalsed antigeenid ravimid, kasvajad, UV-valgus ja sugu hormoonid arutatakse progresseeruva süsteemse sklerodermia käivitajatena.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Progresseeruva süsteemse sklerodermia sümptomid võib jagada kolmeks etapiks. Esialgu naha muutused ja paksenemist täheldatakse kätes ja jalgades. Progresseeruva süsteemse sklerodermia algfaasi iseloomustab ka käte turse. Sidekude järjest kõveneb. See laguneb. Raynaudi sündroom on ka tüüpiline. Seda iseloomustavad valkjas-sinakad, halvasti perfusiooniga käed. Mõnikord nekroos kõvenenud armekoe poolt koormatud nahapiirkondadest toimub selles etapis. Näoilme väheneb üha enam. Progresseeruv nahapinge põhjustab maskitaolisi näojooni. Kuna huule piirkonda võib mõjutada ka kudede suurenev kõvenemine, kiirgus kortsud moodustuvad sageli suu avamine. The suu muutub üha väiksemaks. Meditsiiniliselt nimetatakse seda mikrostoomiaks. Väike veri laevad näol laienevad sageli telangiektaasiad. Naha pigmentatsioon võib olla ka silmatorkavalt muutunud. Teises etapis põletik ja tursed liigesed ei saa enam ilma piiranguteta liigutada ja valu naha suureneva pingutamise tõttu. Progresseeruv süsteemne skleroderma põhjustab sõrmede või varvaste kumerust. Progresseeruva süsteemse sklerodermia kolmas etapp mõjutab siseorganeid. Neid mõjutab ka karastamine üha enam. See viib kõvenenud seedeelunditeni, kopsufibroosja söögitoru sklerootiliste muutuste tõttu neelamisraskused ja suuõõne.
Diagnoos ja kulg
Progresseeruv süsteemne skleroderma diagnoositakse eelkõige esinevate sümptomite põhjal naha muutused. Diagnoosi kinnitab koeproovide võtmine ja analüüs (biopsia) kahjustatud nahapiirkondadest ja a veri test. Progresseeruva süsteemse sklerodermia korral on kontsentratsioon teatud immunoloogiliste valgud, nn tuumavastased antigeenid ja ESR (erütrotsüütide settimiskiirus) on kõrgendatud. Lisaks kapillaar küünepõhja mikroskoopia abil saab paljastada progresseeruvale süsteemsele sklerodermiale iseloomulikud staadiumist sõltuvad veresoonte muutused. Võimaliku düsfaagia saab diagnoosida söögitoru (toidutoru) rõhu mõõtmise põhjal. Lisaks sellele tehakse südame sonograafia (ultraheli) ja nende analüüs kops funktsioon annab teavet elundite kaasamise kohta. Progresseeruval süsteemsel sklerodermal võib olla kaks erinevat kulgu. Nn acral scleroderma on lokaliseeritud kulg, mille käigus mõjutatakse ainult väiksemaid nahapiirkondi, eriti jalgadel ja kätel (acra). Prognoos on tavaliselt hea, kui seda pole kops kaasamine. Progresseeruva süsteemse skleroderma hajusas vormis siseorganid (neer, kops, süda) on tavaliselt kaasatud, muutes prognoosi ja kulgu (ebasoodsaks) sõltuvalt kaasatuse ulatusest.
Tüsistused
Enamik sellise diagnoosi komplikatsioone nagu progresseeruv süsteemne skleroderma on tingitud siseorganite osalemisest. Selles sklerodermia vormis ei mõjuta kõvenemine mitte ainult nahka. Immuunsüsteem osaleb selles haruldases autoimmuunhaiguses ka ülereaktsioonide tõttu. Seetõttu on komplikatsioonide vältimiseks veelgi olulisem, et kannatanud saaksid pikaajalist ravi. Nikotiin kasutamine võib veelgi süvendada progresseeruva süsteemse sklerodermia sümptomeid. Suitsetajatel juba kitsendatud laevad kitseneb veelgi. Suurenenud kalduvus põletik on suurenenud. Ahendamine laevad tuleb vähendada ka selles raskes sklerodermia vormis koos meetmed vastu külm mõjutusi. Puuduliku toitumise, niisutuse ja nahahoolduse korral kuivab kannatanute nahk. Haiguse tõttu võivad tekkida neelamishäired, vereringehäired sõrmedes või maskinägu. Põletikulised episoodid, sooleprobleemid ja immuunpuudulikkus on haigetel tavalised. Komplikatsioonid võivad esineda ka sklerodermiaga lihas-skeleti süsteemis. Ilma lümfiringe massaz or füsioteraapia, liigesed muutuvad järjest jäigemaks. Mõõdukas sport nagu ujumine on samuti soovitavad. Haiguse kolmandas etapis kopsufibroos võib areneda. Ka muud elundid võivad kudede kõvenemise tõttu muutuda mittetoimivaks. Kuna progresseeruva süsteemse sklerodermia korral on oodatav eluiga vähenenud, on ravi vastavalt intensiivne.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Naha väljanägemise, turse, värvimuutuse või kasvu muutused tuleb esitada arstile. Kui tekivad tursed, nahakihtide paksenemine või jäsemete iseärasused, on soovitatav teha visiit arsti juurde. Suurenevat ebamugavust või püsivaid ebakorrapärasusi tuleks uurida ja ravida. Kui näoilmetes esineb kõrvalekaldeid, on põhjust muretsemiseks. Kui märgatakse maskitaolisi näojooni või näoilmete piiratust, on vajalik visiit arsti juurde. Kõvenemine huulte ümber on iseloomulik progresseeruvale süsteemsele sklerodermiale. Sümptomid tuleb selgitada, et saaks koostada raviplaani. Lisaks kuju suuja eriti suu avamine muutub haigusega patsientidel aja jooksul järjest väiksemaks. Kui see on nähtav veri - näos tekivad anumad, neelamispiirangud või visuaalsed muutused suuõõne, tuleks pöörduda arsti poole. Samuti tuleks uurida söögitoru kõrvalekaldeid ja toidu tarbimise vähenemist. Arstile tuleb esitada üldine düsfunktsioon, keha sees kõvenemine või pingutustunne. Haigused viima muutustele elundites, mida tuleb ravida, et vältida tüsistusi või eluohtlikke seisundeid. Vere häired ringlus, peaks haigus või üldine halb enesetunne selgitama arst. Kui efektiivsus väheneb või täheldatakse immuunsüsteemi häireid, tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Terapeutiline meetmed progresseeruvas süsteemses sklerodermias on suunatud sümptomaatiliste sümptomite vähendamisele ja kõrvaldamisele ning progresseeruva kulgu aeglustamisele. Seega põletikuvastane ravimid nagu mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (mittesteerilised reumavastased ravimid nagu diklofenak) Ja glükokortikoidid kasutatakse eriti põletikuliste episoodide korral. Immunosupressandid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) kasutatakse ka progresseeruva süsteemse skleroderma immuunsuse düsregulatsiooni minimeerimiseks ja pärssimiseks. füsioteraapia, tööteraapia, soojaravi ja füüsiline meetmed nii liigeste liikuvuse kui ka mõistliku nahahoolduse säilitamiseks koos lipiidide täiendamisega salvid ja lümf drenaaž on soovitatav. Lisaks juuresolekul vereringehäired, vasodilataatorid (prostaglandiinid) Ja atsetüülsalitsüülhape võib kasutada progresseeruva süsteemse skleroderma korral koos neerufunktsiooniga antihüpertensiivseid ravimeid (AKE inhibiitorid) kasutatakse ka meditsiiniliselt. Mõnel progresseeruva süsteemse sklerodermia korral võib naha defektide või liigese jäikuse eemaldamiseks olla vajalik operatsioon. Sellised agendid nagu interferoon, mis pärsib uue sidekoe moodustumist ja takroliimus, mis pärsib immuunkaitses osalevat ensüümi (kaltsineuriin), on katsefaasis. Positiivseid kogemusi on saadud ka infusiooniga iloprosti progresseeruvas süsteemses sklerodermias.
Ennetamine
Kuna progresseeruva süsteemse skleroderma korral pole immuunsuse düsregulatsiooni käivitajaid teada, ei saa seda haigust ära hoida. Kuid mõned lihtsad abinõud võivad sümptomeid leevendada. Näiteks, sülg-stimuleerivad kommid (piparmünt kommid, näts) ja sagedasemad, kuid väiksemad toidukorrad võivad seda leevendada neelamisraskused ja ennetada kuiv suu. Vältima külm, on progresseeruva süsteemse sklerodermia korral soovitatav iga-aastased puhkused viia talvekuudesse ja soojadesse piirkondadesse.
Hooldus
Progresseeruv süsteemne skleroderma on skleroderma alamhulk, mis on ravimatu autoimmuunhaigus. Seetõttu pole sellisel kujul otsene järelkontroll võimalik ja vajalik on enamasti krooniliselt süveneva haiguse püsiv ravi. Pärast diagnoosi ja ägedat ravi peab toimuma nii pikaajaline ravi kui ka võimalike hiliste tagajärgede vähendamine, edasilükkamine või ennetamine. Haiguse rasketes vormides võivad need tagajärjed lõppkokkuvõttes olla viima patsiendi surmani. Reeglina sõltub patsient elu lõpuni ravimite variatsioonist ja regulaarsed konsultatsioonid ekspertide arstidega on hädavajalikud. Konkreetset kulgu ja otsest prognoosi pole võimalik ette näha, siin on väga erinevaid vorme. Lõpuks, järelhoolduse osas palliatiivne ravi tuleks mainida ka siis, kui selgub, et haigus viib teatud aja jooksul paratamatult surmani. Patsiendi elukvaliteeti saab tõsta või säilitada nii kaua kui võimalik väga heal tasemel. Selles kontekstis ei tohiks karta pöörduda aastal väljaõppinud meditsiini - ja hooldustöötajate poole palliatiivne ravi õigeaegselt ja vastavalt mõjutatud isiku soove arvestama.
Mida saate ise teha
Kannatanute jaoks on eriti oluline, et nad saaksid püsivat arstiabi. Ettenähtud ravimite peatamine või muutmine ravimid omal vastutusel võib põhjustada komplikatsioone või olemasolevate sümptomite suurenemist. Kuna tarbimine nikotiin põhjustab halvenemist tervis samuti olemasolevate lahknevuste suurenemist tuleks seda täielikult vältida. Samuti tuleks vältida keskkonda, kus inimesed suitsetavad. Patsiendi organism reageerib isegi siis, kui nikotiin imendub ainult passiivselt. Kuigi haiguse käivitab immuunsüsteemi häire, peaks keha enda kaitsevõime siiski piisavalt tugevnema. Nii tervislik eluviis kui ka tasakaalustatud dieet aidata kaasa heaolu tugevdamisele. Ülekaaluline tuleks vältida ja piisavalt treenida. Progresseeruva süsteemse sklerodermiaga kaasnevad visuaalsed muutused. Vaimsete või emotsionaalsete probleemide vältimiseks on vaja tugevdada enesehinnangut. Vastasel juhul vaimuhaigus võib areneda. Hüvitisena tuleks tähelepanu pöörata stabiilsele sotsiaalsele keskkonnale ja vaba aja veetmine peaks olema suunatud elurõõmu tugevdamisele. Stressorite vähendamiseks tuleb kasutada jooga or meditatsioon võib olla kasulik. Mõjutatud isik saab neid igal ajal omal vastutusel teostada.
