Eisenmengeri sündroom on kaasasündinud süda defekt. Kopsuarteri tagajärjel hüpertensioon (PAH), see põhjustab tõsist kops ja süda kahju. süda-kops siirdamine on ainus raviv ravi. Enamasti elavad patsiendid alles kolmanda elukümnendini.
Eisenmengeri sündroom
Eisenmengeri sündroomi nimetatakse ka Eisenmengeri reaktsiooniks või Eisenmengeri kompleksiks. See põhineb kaasasündinud südamerike. See diagnoositakse tavaliselt aastal lapsepõlv. See defekt lubab veri südame vasakust küljest, et pöörduda šundi, ventrikulaarse vaheseina auku kaudu südame paremale küljele. Sellest tulenev rõhu muutus südames tekitab kopsuarterites patoloogilise vaskulaarse rõhu. See muutus avaldub kopsuarteri kujul hüpertensioon (PAH), mida nimetatakse ka kopsu hüpertensioon. Kopsu funktsioon on häiritud, mis põhjustab hingamishäireid. Kardiovaskulaarsed sümptomid arenevad ja viima eluohtlike tüsistuste tekkeni.
Põhjustab
Põhjus raud koguse sündroom on südame vaheseina defekt. Südame vahesein jagab südame paremaks ja vasakuks poolkeraks. Hapnik-vähenenud venoosne veri kudedest koguneb südame paremasse serva. The veri voolab nüüd kopsudesse, kus see on rikastatud hapnik. hapnik-rikas veri siseneb seejärel südame vasakule poolele ja viiakse tagasi süsteemsesse verre ringlus peamise kaudu tuiksoon, aordi. Vere meie kehasse toomiseks vajalik jõud on suurem kui jõud, mis on vajalik selle kopsu pumpamiseks. Kui südame vasakust küljest pärinev veri siseneb südame vaheseinas vasaku-parema labase kaudu südame paremasse serva, tekib suurem rõhk. Veri koguneb südame vasakule küljele. See koormab südant. See peab rohkem vaeva nägema, nii et südamelihas kasvab ja muutub ebapiisavaks. Risk tromboos suureneb madala vooluhulga tõttu. Kui rõhk vasak vatsake tõuseb nüüd ühtlaselt. See muutub järk-järgult suuremaks kui rõhk parem vatsake. Tekib kaskadööride tagasikäik. Hapnikuvaene veri siseneb nüüd süsteemsesse süsteemi ringlus otse, ilma kopsuvereringe hapnikuga küllastuda. Tekib hapnikupuudus. See avaldub tavaliselt sinise värvusega (tsüanoos) sõrmede ja huulte. Seda nimetatakse an raud koguse reaktsioon. Elundite ebapiisav hapnikuvarustus on surmav.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Eisenmengeri sündroomi sümptomid tekivad südamepuudulikkus. Tüüpilised sümptomid südamepuudulikkus sisaldama tsüanoos, pingutusest tingitud hingeldus, väsimus, pearinglus, peavaluja sünkoop. Paljud patsiendid on teadlikud, et nende süda lööb kiiremini ja tugevamalt. Seda nimetatakse südamepekslemiseks. Hapnikupuuduse muud tagajärjed on sensoorsed häired kätes ja jalgades. Need on põhjustatud närvikiudude vajumisest, kuna ka need vajavad ellujäämiseks hapnikku. Silm vajab ka palju hapnikku, nii et nägemishäired avalduvad varakult. Teine tundlik organ on neer. Sellel on füsioloogilistes tingimustes kudedes juba madal hapnikusisaldus. Kui see küllastus veelgi langeb, neer kude sureb. Kuna neer ei vastuta mitte ainult vesi tasakaal vaid ka reguleerimiseks vererõhk, arenevad paljud patsiendid kõrge vererõhk. See võib põhjustada lisakahjustusi laevad ja südamelihas.
Diagnoos
A südamerike saab juba avastada füüsiline läbivaatus arsti poolt. Selleks kuulab arst seisva tooskoobiga kopse ja südant. Kui kahtlus a südamerike kõveneb, an elektrokardiogramm Tehakse (EKG) ja ehhokardiogramm. Siin on südame laienemine (parem vatsakese hüpertroofia) ja šund on märgitud. Polyglobulia, suurenenud punaliblede arv või hemoglobiin kontsentratsioon veres, võib leida vereanalüüs. See on füsioloogiline kohanemine sisemise hapnikuvaegusega. Sellega kaasnevad aga vere viskoossuse muutused.
Tüsistused
Eisenmengeri sündroom on juba tunnustamata südamerikke komplikatsioon. Ägedalt moodustuvad sündroomi tagajärjel kopsuõõnde vere ja lima kogud, millega kaasnevad köhahood ja põletik. Lisaks võivad esineda nõrkuse rünnakud ja verekaotuse tagajärjel ägedad aneemia koos nõrkustunde ja vereringe kollapsiga. Kui sündroom jääb ravimata, on selle aluseks südamepuudulikkus viib paratamatult südame ja kopsude täiendavate tüsistusteni. Tüüpiliste sümptomite hulka kuuluvad: väsimus, pearinglus, peavalu ja hingeldus liikumisel. Kiirenenud pulsi tagajärjel võib tekkida ka südamepekslemine, mille puhul patsiendi enda südamelööke peetakse eriti valjuks ja häirivaks. Samuti viib hapnikupuudus kontsentratsioon probleeme ja suurendab seeläbi õnnetuste ja kukkumiste ohtu. Edasine tagajärg on mõnikord halb aisting jäsemetes, rasked nägemishäired ja kaebused neerudele. Pikas perspektiivis põhjustab Eisenmengeri sündroom püsivat verekahjustust laevad ja siseorganid. Süda, kopsud ja aju on kõige raskemini mõjutatud. Vere muutunud viskoossus mõjutab muid endogeenseid protsesse ja sellega kaasneb tavaliselt ka üldise heaolu tugev langus.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui tüüpiline südamepuudulikkuse sümptomid märgatakse, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Näiteks Eisenmengeri sündroom avaldub väsimus, pearinglusja peavalu. Kui need sümptomid ilmnevad ja mõne päeva jooksul ei taandu, viitab see südamerikkele. Arst peab kindlaks tegema, kas see on Eisenmengeri sündroom või mõni muu seisund. Kui tõepoolest esineb südamerike, on ette nähtud regulaarsed visiidid kardioloogi juurde. Sõltuvalt Eisenmengeri sündroomi kaugelearenenud südamestkopsu siirdamine võib siiski olla võimalus. Enamasti piirdub ravi siiski palliatiivsega meetmed. Need tuleb igal juhul võtta, sest muidu lüheneb niigi piiratud eluiga veelgi. Seetõttu tuleb südamehaiguse kahtluse korral viivitamatult pöörduda arsti poole. Vanemad, kes märkavad lapsel ebatavalisi sümptomeid, mida ei saa seostada muude põhjustega, peaksid konsulteerima lastearstiga. Viimane suudab diagnoosida Eisenmengeri sündroomi ja korraldada kohese südameravi.
Ravi ja teraapia
Patsientide ravi piirdub tavaliselt palliatiivne ravi. Tervendav, raviv, terapeutiline sekkumine on võimalik ainult südamegakopsu siirdamine. Olemasoleva PAH-i defekti kõrvaldamine on asjatu, kuna Eisenmengeri reaktsioonist tulenev suurenenud rõhk on juba kopsudele pöördumatut kahju tekitanud. Kirurgiline korrigeerimine saab toimuda ainult enne seda sündmust. Täiskasvanutel on selline operatsioon vastunäidustatud, kuna tüsistused ja suremus on kõrge. Diureetikumid, antiarütmikum ravimid antikoagulatsioon ja digitalis võivad marginaalselt takistada haiguse progresseerumist. Diureetikumid vähendada maht sisu meie kehas, eritades rohkem vesi neeru kaudu. Vähem maht tähendab vähem survet tuharatesse. Süda vabaneb survest. Antiarütmikumid vältida kodade või ventrikulaarne fibrillatsioon. Fibrillatsioon soodustab emboolia kopsudes ja aju. Antikoagulatsioonid, tuntud ka kui vere vedeldajad, vähendavad lisaks nende riski emboolia. Kaasaegsed lähenemisviisid on ravimite sekkumine hemodünaamikasse. Seda üritatakse läbi teha endoteliini retseptori antagonistid, PDE-5 inhibiitorid ja prostatsükliini analoogid. Need ravimid põhjustada vasodilatatsiooni. Vastupanu laevad väheneb. Väiksem takistus nõuab vähem survet. Südame väljund paraneb. Hapnikuga küllastumine seda ei tee.
Väljavaade ja prognoos
Vanus, milles diagnoos tehakse, on Eisenmengeri sündroomi väljavaadete jaoks kriitiline. Kui see on tehtud varases eas, enne kui kopsuveresooned on pöördumatult kahjustatud ja kopsu hüpertensioon juhtunud, saab väärarenguid siiski paljutõotavalt kirurgiliselt parandada. Ellujäämise võimalused on väiksemad, kui anomaalia on ulatuslikum või kui lisaks Eisenmengeri sündroomile on veel mõni haigus, näiteks Downi sündroom. Rasedus on seotud ka mõjutatud inimeste eluohtlike riskidega. Eisenmengeri sündroomi all kannatavatel rasedatel on suremus üle 50%. Sellega patsientide üldine eeldatav eluiga seisund on vahemikus 20 kuni 50 aastat, sõltuvalt anomaalia tüübist ja ulatusest. Mõjutatud isikud, kellel sümptomid on kergema väärarengu tõttu vähem tõsised, võivad elada isegi umbes 60-aastaseks. Surma keskmine vanus on umbes 37 aastat. Mõjutatud inimeste elukvaliteet on piiratud kehalise taluvuse ja sekundaarsete haiguste esinemise tõttu oluliselt halvenenud. Kuid südame-kopsu siirdamine tavaliselt kaalutakse ainult tõsise elukvaliteedi halvenemise korral, kuna siirdamisjärgsed pikaajalised väljavaated on halvad.
Ennetamine
Parima võimaliku tulemuse saavutamiseks on kõige otsustavam tegur patsiendi haridus ja koolitus. Edasiste kopsukahjustuste vältimiseks ei tohiks patsiendid suitsetada. Alkohol tarbimine peaks olema mõõdukas. Liikumist ja sporti tuleks teha ainult võimaluste piires. Rasedus tuleks vältida, sest selle käigus sureb 50 protsenti patsientidest. Oluline on eriti hea hambahügieen, kuna infektsioonid suu võib levida südamesse.
Järelhooldus
Enamikul juhtudel ei ole Eisenmengeri sündroomiga patsientidel erilist ega otsest meetmed või võimalusi järelhoolduseks. Sellisel juhul tuleb haigus avastada ja ravida varases staadiumis, et vältida teiste sümptomite või tüsistuste tekkimist. Enamikul juhtudel vähendab Eisenmengeri sündroom oluliselt mõjutatud inimese eluiga. Kuna tegemist on ka kaasasündinud haigusega, geneetiline nõustamine saab teha ka juhul, kui patsient soovib lapsi saada. See võib takistada Eisenmengeri sündroomi pärimist. Enamasti sõltuvad selle haiguse all kannatajad kirurgilisest sekkumisest ja ravimite kasutamisest. Kuid sel juhul saab operatsioon toimuda ainult aastal lapsepõlv. Üldiselt ei tohiks mõjutatud isik tarbetut panna stress tema südames ja peaks viima tervislik eluviis. Alkohol ja tubakas tuleks ka vältida. Ravimite võtmisel tuleb Eisenmengeri sündroomi sümptomite leevendamiseks alati tähelepanu pöörata õigele annusele ja arsti juhistele. Paljudel juhtudel tuginevad kannatajad oma igapäevaelus ka perekonna abile.
Siin on, mida saate ise teha
Eisenmengeri sündroomi korral piirdub ravi palliatiivsega meetmed. Sõltuvalt sellest, kui kaugele haigus on arenenud, saavad mõjutatud isikud ise sümptomite leevendamiseks teatud meetmeid rakendada. Esialgu kehtib voodisoojus ja puhkus, kuna haigus koormab kogu keha tohutult. Lisaks peaksid patsiendid rääkima regulaarselt oma arsti juurde. Arstiga vestluse käigus saab selgitada ebatavalisi sümptomeid ja arutada edasisi ravivõimalusi. Reeglina soovitab arst patsiendile ka terapeutilist nõustamist või loob kontakti teiste mõjutatud isikutega. Eelkõige võib eneseabigrupis osalemine aidata raskelt haigetel patsientidel haigust ja sellega kaasnevat ebamugavust paremini mõista ja aktsepteerida. Üksikuid sümptomeid saab vähemalt konservatiivsete meetmetega leevendada. Peavalud, väsimusele ja pearinglusele saab kõige paremini vastu tulla pika jalutuskäigu või uinakuga. Kui hingamine on raske, peaks kannatanu lamama ja pöörduma viivitamatult arsti poole. Rasketel juhtudel koos hingamine südame-veresoonkonna probleemide korral tuleks pöörduda otse arsti poole.
