In eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga, granulomaatne põletik väikestest veri laevad tekib. Selle protsessi käigus infiltreeritakse koed eosinofiilsete granulotsüütide poolt.
Mis on eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga?
Varasematel aegadel eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA) oli tuntud ka kui Churg-Straussi sündroom (CSS). Nimekaaslastena tegutsesid patoloogid Jakob Churg (1910-2005) ja Lotte Strauss (1913-1985). Tänapäeval on see haigus tuntud kui eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidigavõi lühidalt EGPA. Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (vaskuliit) on haruldane haigus, mis kuulub ANCA-ga seotud organismi vaskuliidid (AAV). ANCA on neutrofiilivastase tsütoplasmaatilise lühend antikehade. ANCA-ga seotud vaskuliidid on süsteemsed haigused, mis võivad mõjutada peaaegu kõiki elundeid. EGPA tüüpiline tunnus on kopsude haaratus, mis avaldub astma sümptomid. Eosinofiilses granulomatoos koos polüangiidiga, granulomatoosne (graanuleid moodustav) põletik väikeste ja keskmise suurusega veri laevad tekib. Kudesse imbuvad eosinofiilsed granulotsüüdid (põletikulised rakud), mis moodustavad valgete alamhulga veri rakke. Seetõttu põletik verest laevad tekib immuunvastusena. Naistel on kaks korda suurem tõenäosus EGPA tekkeks kui meessoolel. Enamasti avaldub see haigus vanuses 40–50 aastat. Esinemissagedus on üks kuni kaks uut juhtu miljoni elaniku kohta aastas.
Põhjustab
Mis põhjustab eosinofiilset granulomatoos koos polüangiidiga on siiani teadmata. Erinevad arstid kahtlustavad, et see tuleneb keha talitlushäiretest immuunsüsteemi. Tundub, et allergilistel eelsoodumustel on eriline roll. EGPA on eriti levinud inimestel, kes kannatavad bronhiaalastma või muud allergiad. Lisaks teatud ravimid nagu montelukast peetakse Churg-Straussi sündroomi riskifaktoriks. Silmatorkav fakt on see, et veresoonte kahjustusi põhjustab IgE antikehade. Lisaks algab haigus alati hingamisteed, mis viitab immuunkomplekshaigusele.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Polüangiidiga eosinofiilse granulomatoosi sümptomid ilmnevad mitmes etapis. Näiteks EGPA alguses esineb krooniline hingamisteede haigus. See võib olla astma, allergiline nohuvõi sinusiit. Kuigi arreteeritud nina vaheseina on olemas nina, polüübid tekivad ninakõrvalkoobastes. Hiljem bronhiaalastma esineb ka. EGPA teises faasis on vere ja koe eosinofiilia. Tegelik süsteemne haigus ilmneb alles siis, kui vaskuliit esineb väikestes veresoontes. Enamasti kaasnevad sellega ekstravaskulaarsed granuloomid või hüpereosinofiilia. Haiguse erinevaid faase põhjustavaid tegureid pole veel selgitatud. Kuna polüangiidiga eosinofiilne granulomatoos võib esineda kõigis organites, mõjutab see mõnikord seedetrakti. See avaldub kolikate sümptomite, kõhulahtisus, iiveldus ja oksendamine. Lisaks põletik pärgarterid või süda lihas on võimalik, mille tulemuseks on südamepuudulikkus või isegi a südameatakk. See pole üksikisiku jaoks haruldane närvikahjustusi torkimise saatel ilmuma valu, tuimus ja halvatus. Kui nahk kaasneb veritsus nõelapea suuruses, tekivad haavandid või haavandite teke. Muude mööduvate sümptomite hulka kuuluvad palavik, kerge kopsupõletik, väsimusja kaalulangus.
Diagnoos ja kulg
Esimene kahtlus eosinofiilsest polüangiidiga granulomatoosist tekib aastal astma patsiendid, kui neil on muid sümptomeid, näiteks närvikahjustusi või südamehaigused. Diagnoosi tagamiseks võetakse koeproovid süda piirkond, närv või kahjustatud nahk valdkondades. Vaskuliit saab tuvastada põletikuliste rakkude tüüpilise koostise järgi.A vereanalüüsi paljastab kõrgenenud taseme eosinofiilide granulotsüüdid, mis on tüüpiline leid. Täiendava näidustuse annab IgE akumulatsioon antikehade. Neid on võimalik tuvastada umbes 40 protsendil kõigist patsientidest. Haiguse fookuste diagnoosimiseks paranasaalsed siinused, kopsud või süda mis pole nähtavad, on pildistamise uurimismeetodid, näiteks Röntgen uuring, kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia Kasutatakse (MRI). EGPA-patsientide eeldatav eluiga on immunosupressiivsete ravimeetoditega viimastel aastatel märkimisväärselt paranenud. Kuid retsidiive esineb sageli, mistõttu on vajalik järjepidev kontroll. Optimaalse ravi korral on 5-aastane elulemus üle 80 protsendi. Kuid surm müokardiinfarkti või südamepuudulikkus esineb mõnel patsiendil.
Tüsistused
Tavaliselt on ebamugavustunne ja tüsistused hingamisteed haiguse tõttu. Patsient võib sama palju kannatada ninapõletik ja siinused, mis raskendavad igapäevaelu ja halvendavad elukvaliteeti. Sageli polüübid ka areneda, mis veelgi keerulisemaks hingamine. Tänu vähendatud hapnik varustamine, raskeid tegevusi ei saa enam teha ja kahjustatud inimene võib kaotada teadvuse. Mõjutatud on ka süda ja seedetrakt, nii et südamepuudulikkus võib tekkida. Halvimal juhul viib see a südameatakk ja lõpuks surmani. Ka üldine haigusetunne viib selleni palavik ja isukaotus, mis võib viima kaalulanguseni. Paljudel juhtudel, kopsupõletik esineb ka. Ravi on tavaliselt põhjuslik abiga antibiootikumid ja toob edu juba mõne päeva pärast. Kuid sekundaarse kahjustuse ja muude komplikatsioonide vältimiseks on vajalik varajane ravi. Keskmine eluiga ei vähene. Tüsistused võivad tekkida, kui esineb retsidiiv ja patsient haigestub uuesti haigusesse.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
If hingamine häired, tuleb alustada arstlikku läbivaatust. Kui hingamine peatused, õhupuudus või hingamishäired, on muretsemiseks põhjust. Arsti visiit on vajalik, kuna see on eluohtlik seisund on käes, kui organism on pidevalt alatoidetud hapnik. Võib esineda elundipuudulikkus, mis on seotud korvamatu ja eluaegse kahjustusega. Kui unehäired ilmnevad samaaegselt õhupuudusega, on vaja arsti niipea kui võimalik. Juhul kui kõrge vererõhk, südamerütmi probleemid, südamepekslemine, südamehäired kontsentratsioon või tähelepanupuuduse korral tuleb pöörduda arsti poole. Kaebused siinuse kohta tuleb läbi vaadata ja neid ravida niipea, kui need püsivad mitu päeva või suurenevad intensiivsusega. Kui olemasolevaid kaebusi on kõht või soolestikus, on vajalik arsti visiit. Kui iiveldus, oksendamine or kõhulahtisus sümptomid ilmnevad korduvalt, tuleb pöörduda arsti poole. Juhul kui valu, krambid või halvatus kogu kehas, tuleb võimalikult kiiresti pöörduda arsti poole. Rasketel juhtudel on kooma seisund kohe käes, kui seda ei ravita. Jäsemete tuimust peetakse ebatavaliseks ja see tuleks ka meditsiiniliselt selgitada. Haavandite tekkimisel, turse tekkimisel või üldisel haigusetundel on vajalik visiit arsti juurde. Kui seal on soovimatu kaalulangus, püsiv lõdisemine või füüsilise nõrkuse tunne, tuleb alustada arstlikku läbivaatust.
Ravi ja teraapia
Polüangangiidiga eosinofiilse granulomatoosi varases staadiumis antakse patsiendile antibiootikumid nagu trimetoprim või sulfametoksasool. Lisaks antakse põletikuvastaseid kortikosteroide väikestes annustes, mis toovad kaasa paranemist kahel kolmandikul kõigist patsientidest. Arenenud staadiumis saavad ka patsiendid immunosupressandid lisaks kortikosteroididele. Kui haiguse kulg on raske, kortikosteroid šokk ravi peetakse paljulubavaks. Sellisel juhul manustatakse kortikosteroidide suured annused mõne päeva jooksul infusiooni kujul. Immunoglobuliinid võib kasutada ka juhul, kui see ravi ei ole edukas. Kui põletiku saab peatada haldamine Euroopa ravimid, kortisoon annus vähendatakse järk-järgult võimalikult madalale haldamine. Sel viisil saab EGPA enamikul patsientidel pikaajaliselt maha suruda.
Väljavaade ja prognoos
Polüangangiidiga eosinofiilse granulomatoosi prognoos - varem tuntud kui Churg-Straussi sündroom - varieerub dramaatiliselt. Mida rohkem elundeid haigus mõjutab, seda halvem on prognoos. Probleemne võib see haigus tabada praktiliselt kõiki inimesi, tavaliselt keskeas. Seda haigust kirjeldavad põletikulised veresooned. Kuigi see mõjutab ainult väikesi ja keskmise suurusega laevu, on neid palju. Nemad viima elunditesse ning varustada neid vere ja toitainetega. Kuivõrd elutähtsad elundid nagu süda ja aju, neerud või närve mõjutab eosinofiilne granulomatoos ja polüangiit, muutub see raskeks. Ilma ravita on prognoos väga halb. Sageli paraneb see meditsiinilise raviga, kuid ainult raskete ravimitega. Kortikosteroidid või immunosupressandid nagu asatiopriin, metotreksaatvõi tsüklofosfamiid kasutatakse sageli. Eosinofiilse granulomatoosi ja polüangiidi prognoos halveneb aga veelgi ravimid tuleb võtta pikka aega. Sellistel preparaatidel on tavaliselt tõsised kõrvaltoimed. Need nõrgestavad veelgi juba kahjustatud organismi. Kui ravimeid saab aeglaselt lõpetada, sest seisund paraneb, paraneb ka prognoos. Kahjuks sümptomid korduvad sageli. Need võivad haiguse esmakordsel tekkimisel osutuda halvemaks.
Ennetamine
Ennetav meetmed polüangiidiga eosinofiilse granulomatoosi vastu ei ole teada. Seega pole haiguse põhjuseid veel kindlaks tehtud.
Järelkontroll
Reeglina ei mingit erilist ega otsest meetmed selle haiguse all kannatavale isikule on saadaval järelravi võimalus ja võimalused. Sellega seoses on esmajärjekorras oluline ka haiguse varajane diagnoosimine ja avastamine, et saaks vältida muid koostamisi. Mida varem haigus avastatakse, seda parem on haiguse edasine kulg. Haigus ei saa iseseisvalt paraneda, nii et haigestunud inimene sõltub igal juhul arstist. Ainult nõuetekohase meditsiinilise ravi abil saab sümptomeid püsivalt leevendada. Haiguse ravi toimub tavaliselt ravimite abil. Mõjutatud isik sõltub sümptomite leevendamiseks õigest annusest ja ka regulaarsest ravimi võtmisest. Ebakindluse või küsimuste korral tuleb alati pöörduda arsti poole. Arsti poole tuleb pöörduda ka siis, kui ilmnevad soovimatud kõrvaltoimed, millel on negatiivne mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile. Paljudel juhtudel võib olla kasulik ka kontakt teiste haigestunud inimestega, kuna see viib sageli infovahetuseni. Enamasti ei vähenda see haigus mõjutatud inimese eluiga.
Seda saate ise teha
Et mitte koormata hingamisteed tarbetult nikotiin tuleks vältida. Samuti ärge külastage ruume, kus inimesed suitsetavad või kus õhus on muid saasteaineid. Seedetrakti edasise ärrituse vältimiseks tuleb toksiine nagu alkohol ei tohiks tarbida. Lisaks tuleks hoolitseda terve hoidmise eest dieet ja väldi kaalulangust. Piisav vitamiinid ja kiudained soodustavad taastumisprotsessi ja hoiavad ära alatoitumine. Tarbimine süsivesikuid, loomsed rasvad või oliiviõli tuleks võimaluse korral vältida, kuna need raskendavad seedeprotsessi. Keha tuleb selle vältimiseks iga päev varustada piisava koguse vedelikuga dehüdratsioon. Vaatamata väsimus ja kurnatus, on oluline, et patsient veedaks regulaarselt aega värskes õhus ja saaks piisavalt liikuda. Heaolu tugevdamiseks tuleks ette võtta tegevusi, mis soodustavad elurõõmu. Igapäevase elu väljakutsetega aitab hästi toime tulla ka suhtlus vahetu keskkonna inimestega. To vähendada stressi, on patsiendil soovitatav kasutada lõõgastus tehnikad nagu jooga or meditatsioon. Keha vajab piisavat soojavarustust. Seetõttu on soovitatav vältida mustandeid või liiga õhukeste riiete kandmist.
