Plasmotsütoom (hulgimüeloom, Kahleri tõbi) on haruldane vähese pahaloomuline kasvaja luuüdi kasvaja, mille kohta pole veel ravivõtteid meetmed et seisund täielik ravi. Sellega seoses tõuseb haigestumise määr pärast 50. eluaastat ja plasmatsütoom mõjutab mehi sagedamini kui naisi.
Mis on plasmotsütoom?
Plasmotsütoom (ka hulgimüeloom, Kahleri tõbi) on nimi, mis antakse haruldasele vähese pahaloomulise (vähem pahaloomulise) kasvajahaigusele, mis pärineb peamiselt luuüdi (tuntud kui medullaarne plasmotsütoom) ja harvadel juhtudel võivad need avalduda ka ekstramedullaarses rakukoes (neelus, kops, kõht). Plasmotsütoomas esinevad mitmed kasvajad (müeloomid), mis pärinevad luuüdi on sageli kohal ja paljunevad, põhjustades seeläbi plasmotsütoomidele iseloomulikke sümptomeid, nagu kehakaalu langus, lõtvus, lokaalne valu, aneemia hematopoeetilise koe nihkumise tõttu kasvaja progresseeruva leviku, luustiku hävitamisest tingitud spontaansete luumurdude ja mitmete kolju).
Põhjustab
Plasmakütoomi arengu ja manifestatsiooni põhjused on seni ebaselged. Peetakse kindlaks, et plasmarakkude proliferatsioon pärineb rakukloonist (degenereerunud plasmarakk), mis pahaloomuliselt prolifereerub luuüdis. Saadud plasmotsütoomi kasvajarakud põhjustavad liigset patoloogilise produktsiooni immunoglobuliinid ilma antikeha funktsioonita (nn monoklonaalne antikehade või paraproteiinid), mis on keha enda kaitseks kasutud. Haiguse progresseerumisel tõrjub kasvav kasvajakoe vereloome kude ja põhjustab aneemia tüüpiline plasmatsütoomile. Selle degeneratsiooniprotsessi käivitajad pole teada. Tulenevalt asjaolust, et plasmotsütoomid pärinevad rakukloonist ja esinevad sageli teatud perekondades, eeldatakse geneetiliselt määratud eelsoodumust (dispositsiooni). Lisaks ioniseeriv kiirgus (elektromagnetiline või radioaktiivne kiirgus) ja mõningaid keemilisi aineid (pestitsiide) riskitegurid plasmatsütoomi korral.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Plasmotsütoomi juhtiv sümptom on luu valu, mis on põhjustatud selgroolülide või muu rünnakust luud poolt vähk rakke. The valu tavaliselt suureneb liikumisega ja paraneb puhates. Vähi vähktõbi luud põhjustab veelgi luumurde, mis jäävad sageli märkamata, eriti selgroos. Pole haruldane, et luu kaebusi tõlgendatakse valesti Osteoporoosi või isegi reuma. Aneemia (aneemia) areneb ka varajases staadiumis. [[Näonahk | kahvatus], väsimusSelle tulemuseks on piiratud esinemis- ja keskendumisvõime ning suurenenud kalduvus nakkustele. Kuna need sümptomid kipuvad salakavalalt arenema, jäävad nad esialgu sageli märkamatuks. Patsientide immuunsüsteemi nõrgestab valge puudumine veri rakke. Nad põevad rohkem nakkusi ja on altid tüsistustele. Kuna pahaloomuline haigus järk-järgult muudab luud poorsem, rohkem kaltsium akumuleerub veri. Suurenenud kaltsium tase võib kahjustada neerude tööd. Patsiendid tunnevad end väsinud, loid ja loid. Ka mõned kannatanutest kurdavad iiveldus ja oksendamine. Harvadel juhtudel on vähk mõjutab ka veri vereliistakute (trombotsüüdid). Sellisel juhul tehke täpsed verejooksud (petehhiad) tekivad.
Diagnoos ja kulg
Kuna plasmotsütoom ei tekita selle arengu alguses mingeid sümptomeid või on ainult väike ebamugavustunne, diagnoositakse see paljudel juhtudel juhuslikult. Mõjutatud isikud paistavad aga silma selliste iseloomulike sümptomite tõttu nagu aneemia või sagedased nakkushaigused. Plasmotsütoomi diagnoos tehakse luuüdi põhjal biopsia ja histoloogilised tõendid vererakkude proliferatsiooni kohta (üle 10 protsendi plasmarakkude määrimine luuüdis). Käigus immunoelektroforees (plasma analüüs valgud), tüüpiline paraproteinuuria (suurenenud kontsentratsioon paraproteiinide sisaldus uriinis) Röntgen uuringu käigus tuvastatakse potentsiaalsed luudefektid, samas kui aneemia tunnuste tuvastamiseks võib laboratoorseks diagnoosimiseks kasutada vere- ja / või uriinianalüüsi neerupuudulikkusja kiirendatud BKS (erütrotsüütide settimise määr). Plasmakütoomi kulg ja prognoos määratakse peamiselt kasvaja arenguastme järgi. Mida varem kasvaja diagnoositakse ja ravitakse, seda suurem on mõjutatud inimese eeldatav eluiga, kuigi täielikku ravi pole veel võimalik ja plasmotsütoomil on korduv kulg.
Tüsistused
Plasmotsütoomas kannatavad mõjutatud isikud luudes esineva kasvaja all. Seda saab viima surmani, kui seda ei ravita. Selle haiguse edasine kulg ja tüsistused sõltuvad väga palju kasvaja levikust patsiendi kehas, mistõttu üldine ennustus pole tavaliselt võimalik. Selle haiguse kaebused ja sümptomid pole eriti iseloomulikud, nii et see kasvaja diagnoositakse sageli hilja. Patsiendid põevad peamiselt rasket väsimus ja kurnatus. Ka kannatanute vastupidavus väheneb järsku märgatavalt. Patsiendid kannatavad ka palavik ja öine higistamine. Lisaks valu esineb luudes, eriti seljaosa. Ilma ravita toimub kasvaja leviku tõttu luukadu. Patsiendid kannatavad ka nõrgenemise all immuunsüsteemi plasmatsütoomi ja seega sagedasemate infektsioonide või põletike tõttu. Lisaks neerupuudulikkus tekib ja lõpuks kannatanud inimene sureb. Plasmotsütoomi ravi viiakse läbi kirurgiliste sekkumiste ja tüvirakkude siirdamine. Üldiselt ei saa siiski ennustada, kas see toob kaasa haiguse täiesti positiivse kulgu.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Sümptomid nagu peavalu, kahvatus, füüsiline nõrkus ja väsimus näitavad plasmatsütoomi. Arsti visiit on näidustatud, kui tüüpilised haigusnähud ei lahene iseenesest kahe kuni kolme päeva jooksul. Kui sümptomid muutuvad raskemaks, tuleb pöörduda arsti poole. Mõjutatud isikutel on kõige parem rääkida perearsti või internistiga. Kui luuainel on kahjustusi, tuleb pöörduda ka ortopeedi poole. Toitumisspetsialist saab välja töötada a dieet koos patsiendiga vähendada neer kahju. Kahtlustatakse, et pestitsiididega ametialaselt kokku puutuvad inimesed on selle haiguse suhtes eriti vastuvõtlikud. Haiguse perekonna ajalugu on samuti hoiatav märk, mida tuleks uurida koos ülaltoodud sümptomitega. Eakad, rasedad ja südame-veresoonkonna haigustega inimesed peaksid ülalnimetatud sümptomite ilmnemisel alati arsti poole pöörduma. Kui neer ebaõnnestumine, raske nakkus või muu meditsiiniline hädaolukord tekib plasmacytoma tagajärjel, tuleb kutsuda kiirabi.
Ravi ja teraapia
. ravi plasmotsütoom sõltub kasvaja arengustaadiumist (levik, suurus, lokaliseerimine, kaasnevad sümptomid). Sageli jälgitakse plasmotsütoomi selle arengu alguses (I etapp) lähedaste järeluuringute abil ja esialgu keemiaravi, millega kaasnevad koormavad kõrvaltoimed, ei anta. Edasijõudnutel (II ja III etapp) keemiaravi ja kiiritusravi kasutatakse tavaliselt plasmatsütoomi korral, millel on kaks vormi ravi mitme kasvaja fookuse olemasolu tõttu. Kui plasmotsütoomist mõjutatud isik on vastavas üldises seisundis seisund, kõrge-annus kemoterapeutilised ained koos järgnevate ravimitega tüvirakkude siirdamine võib olla ka terapeutiliselt näidustatud. Keemiaravi hävitab lisaks kasvajarakkudele ka tüvirakke (vererakud). Selle tulemusena tüvirakkude siirdamine, need võivad taastada ja taastuda. Kui plasmotsütoomirakkude pinnal on teatud antigeenid, antikehade ravi saab kasutada. Sel juhul manustatakse antikehade rünnata kasvajarakkude antigeene ja hävitada plasmotsütoomi rakke. Mõnel juhul lisaks keemiaravile ja tüvirakkude järgimisele siirdamine, kasutatakse talidomiidi kasvaja kasvu pärssimiseks ja bisfosfonaadid kasutatakse luu ainevahetuse stabiliseerimiseks. Plasmakütoomi korral võib olla vajalik operatsioon, et vältida närvikahjustusi.
Ennetamine
Kuna plasmatsütooma põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, pole ennetavaid meetmed olemas. Põhimõtteliselt kontakti tuntud riskitegurid vältida tuleks näiteks ioniseerivat kiirgust või pestitsiide ja muid kantserogeenseid aineid.
Järelkontroll
Plasmacütoomi korral on haigestunud isikutel tavaliselt ainult üksikuid ja tavaliselt piiratud meetmed neile kättesaadavat järelhooldust. Haigestunud isikud peaksid seetõttu selle haiguse esimeste sümptomite korral pöörduma arsti poole, et vältida tüsistuste või muude haigusseisundite tekkimist haiguse progresseerumisel. Varajane diagnoos koos järgneva raviga avaldab haiguse edasisele kulgemisele alati väga positiivset mõju. Ravi ise sõltub tugevalt plasmatsütooma raskusastmest, nii et üldist kulgu ei saa anda. Enamasti sõltuvad patsiendid aga erinevate ravimite võtmisest, kusjuures alati tuleb pöörata tähelepanu õigele annusele ja ka regulaarsele manustamisele. Ebakindluse või kõrvaltoimete ilmnemisel on alati soovitatav kõigepealt nõu pidada arstiga. Paljud mõjutatud isikud sõltuvad plasmotsütoomi tõttu perekonna abist ja toest. Vestluste ülesehitamine võib takistada ka vestluste arengut depressioon ja muud psühholoogilised kaebused. Mõnel juhul võib plasmatsütoom vähendada mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
On hädavajalik, et seda tõsist haigust raviks arst, kuigi täielik ravi pole veel võimalik. Haiguse ja selle kulgu saab aga meditsiiniliste abinõudega peatada või leevendada, seetõttu on hädavajalik järgida nende juhiseid. Kannatanutel soovitatakse kontrollida ka oma töökeskkonda. Kas toksiine või pestitsiide töödeldakse või kasutatakse töökohal? Kui jah, peaksid patsiendid kaaluma töökoha vahetamist. Patsiendid saavad ikkagi kasu võimalikult tervislikust eluviisist, et mitte lisada täiendavat stress kehal. Pikendatud puhkeajad, vähe stress, regulaarne rutiin, võimalikult palju treeninguid ja valitud dieet värske, vitamiin-rikas toit, vähe suhkur ja rasv on soovitatav. Nikotiin ja alkoholon seevastu tabud. Selle asemel peaksid haigestunud patsiendid jooma palju vesi toksiinide paremaks kõrvaldamiseks. Plasmotsütoomi (hulgimüeloom) diagnoosimine on mõjutatud inimestele väga stressirohke, eriti kui nad läbivad keemiaravi haiguse kaugelearenenud staadiumis ja / või ootavad tüvirakkude annetamist. Siinkohal oleks soovitatav psühhoterapeutiline toetav ravi. Lõõgastus nagu Reiki, jooga, vahendused ja hingamisharjutused või progresseeruv lihas lõõgastus Jacobsoni sõnul võib see olla toetav. Koputamine akupressuur (EFT) on ka hea eneseabi meede, eriti patsientidele, kellel on kalduvus ärevushoogudele.
