Nefrogeenne fibroosne dermopaatia on väga haruldane ja uus haigus sidekoe seotud gadoliniumi sisaldavate kontrastainete kasutamisega neer haigus. Lisaks nahk, sidekoe lihaste ja siseorganid on sageli mõjutatud. Haigus võib viima liikumise tõsise piiramise ja isegi surmani.
Mis on nefrogeenne fibroosne dermopaatia?
Nefrogeense fibroosiga dermopaatia avastati esmakordselt 1997. aastal, kui üksikud neerupuudulikkus leiti ebanormaalne suurenemine sidekoe Euroopa nahk. Üsna kiiresti suudeti luua seos gadoliiniumi sisaldavate kontrastainete kasutamisega MRI-s. Nimi „nefrogeenne fibroosne dermopaatia“ on aga juba vananenud. Nimi muudeti nefrogeenseks süsteemseks fibroosiks (NSF) pärast seda, kui suudeti näidata, et sageli siseorganid nagu süda, maks või on seotud ka kopsud. Teine nimi on dialüüs- seotud süsteemne fibroos, kuigi hiljuti on küsitud, kas see mõjutab ainult dialüüsi põdevaid patsiente. Praeguseks on täheldatud umbes 315 juhtumit. NSF-i täpne arengumehhanism pole veel teada. Varasemate tähelepanekute kohaselt mõjutab nefrogeenne süsteemne fibroos ainult neerupuudulikkusega patsiente, kes hiljutiste järelduste kohaselt ei vaja tingimata dialüüs. Gadoliiniumi sisaldavate kontrastainete kasutamine neerufunktsiooniga tervetel patsientidel ei ole varasemate leidude kohaselt kunagi NSF-i põhjustanud. Juhtumite vähesuse tõttu ei ole veel võimalik tervenemisvõimaluste kohta üldist avaldust teha. Kuigi on üksikuid väga soodsa käiguga juhtumeid, ei õnnestunud muudel juhtudel olukorda parandada.
Põhjustab
Nefrogeense süsteemse fibroosi tekkimise eeltingimus on neerupuudulikkus ja gadoliiniumi sisaldavate kontrastainete kasutamine MRT-s, nagu eespool mainitud. Gadoliinium on haruldaste muldmetallide rühma kuuluv keemiline element ja kuulub lantaniididesse. Paljude paarimata elektronide tõttu on see paramagnetiline ja sobib seetõttu väga hästi kasutamiseks magnetresonantstomograafia. Seega gadoliiniumi sisaldav kontrastaine kasutatakse pildistamisel aju või muude organite suhtes MRT uuringute ajal. Vabade gadoliiniumioonide toksilisus on teada. Kuid see element on kompleksiga fikseeritud, nii et seda saab tavaliselt probleemideta kasutada. Vaba gadoliiniumioonide äge mürgisus on tingitud asjaolust, et neid saab vahetada kaltsium ioonid. Lisaks kontrastained, mis sisaldavad jood ei saa kasutada patsientidel, kellel on neerupuudulikkus sest need kahjustaksid neerufunktsiooni veelgi. Nüüd on aga pärast gadoliiniumi sisaldavate kontrastainete kasutamist mõnel neerupatsiendil põhjustatud nefrogeenne süsteemne fibroos. Neerude talitlushäire ja gadoliniumi vahelise suhte roll ei ole veel teada. Eeldatakse, et nendel patsientidel põhjustab kelaadi kompleksist isegi väike gadoliiniumiioonide vabanemine sidekoe suurenenud fibroosi. Nefrogeenne süsteemne fibroos võib areneda kaks päeva kuni 18 kuud pärast seda kontrastaine kasutamine. Arvatakse, et NSF-i tekkimise oht sõltub gadoliiniumioonide vabanemise astmest. Seetõttu on Euroopa inimtervishoius kasutatavate ravimite komitee (CHMP) andmetel Gadoliniumi sisaldavad kontrastained jaotatud kolme riskirühma: madal, mõõdukas või kõrge.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Nefrogeenne süsteemne fibroos mõjutab naisi ja mehi võrdselt. Kahe päeva ja 18 kuu jooksul pärast gadoliiniumi sisaldavat kontrastaine kasutatakse punaseid ja tumedaid sõlme või laike algselt kätele ja jalgadele. Selle edenedes nahk tekib paksenemine. Nahk kõveneb ja sarnaneb seejärel an apelsinikoor. Need muutused mõjutavad sageli kogu keha pagasiruumi, jättes kael ja juhataja enamasti kokku puutunud. Lihased, sidemed ja Kõõlused leping. Liikumine muutub üha piiratumaks. Mõned patsiendid saavad lõpuks liikuda ainult ratastooli abil. Kui süda või kopsud on mõjutatud, on prognoos sageli väga ebasoodne. Surmasid on juba täheldatud.
Haiguse diagnoos ja kulg
Nefrogeenset süsteemset fibroosi saab diagnoosida naha ja lihaste abil biopsia. Kuid muutusi ei saa kontrollida spetsiifiliste kõrvalekallete tõttu laboratoorsed väärtused. Võimalik skleromeksedem on välistatud kui a diferentsiaaldiagnoos paraproteiinide puudumisel. Vastasel juhul näitavad koeproovid skleera märkimisväärset paksenemist. Pärast ulatuslikku ajalugu on loodud seos gadoliniumi sisaldavate kontrastainetega.
Tüsistused
Nefrogeenne fibroosne dermopaatia on juba väga harvaesinev komplikatsioon raske neerufunktsiooni häirega patsientidel maks siirdatud retsipiendid, kellele tehakse MR-uuringuid gadoliiniumi sisaldavate kontrastainetega. Haiguse kulgu ei saa ennustada. Lisaks väga harvadele spontaansetele ravimitele täheldatakse tavaliselt progressiivset kulgu, mis põhjustab tõsist puuet. Võib esineda ka surmaga lõppenud kursusi. Naha järkjärguline paksenemine võib mõjutada süda lihased, kopsud, diafragma või skeletilihased. Lisaks liikuvuse piiramisele võivad üha sagedamini esineda hingamisraskused ja tõsised südameprobleemid. Täieliku taastumise korral raviti neerupuudulikkust tavaliselt eelnevalt edukalt. Ei ole teada, kas nefrogeenne fibroosne dermopaatia tekib alati, kui gadoliiniumi sisaldavat kontrastainet kasutatakse raske neerupuudulikkuse diagnoosimisel. Kuid kuna risk on olemas, tuleks nendel patsientidel kasutada muid kontrastaineid või dialüüs pärast gadoliiniumi kontrastsust tuleb kohe järgida. Siiani pole ka piisavalt selgitatud, kas kõrvaldamine gadoliiniumi intravenoosse abiga haldamine of naatrium tiosulfaat viib alati sümptomite paranemiseni. Raviedu on siin saavutatud mitmel korral, kuid pole mingit garantiid. Sama lugu on edukuse võimalustega füsioteraapia lihaste kontraktuuride (kokkutõmbumise) vältimiseks, Kõõlused, sidemed ja muud sidekudede osad, mis viima piiratud liikumisele.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Inimesed, kes saavad meditsiinilist ravi a neer seisund ja nad on kokku puutunud kontrastaine kasutamisega, kuuluvad nefrogeense fibrosseeruva dermatopaatia riskirühma. Nad peaksid pöörduma raviarsti poole, niipea kui pärast seanssi tekivad erinevad kaebused ja üldine seisund tervis oluliselt halveneb. Sageli ilmnevad esimesed ebakorrapärasused mõni päev pärast ravi. Mõnel juhul võivad esimesed eeskirjade eiramise tunnused ilmneda alles 1 aasta pärast. Muutused naha ja sidekoe välimuses viitavad häirele ja need tuleb esitada arstile. Kui liikuvusel on piiranguid, väheneb üldine lihas tugevusja liikumisprobleemidega on vaja arsti. Patsiendid ei suuda sageli ilma abita enam piisavalt liikuda. Kuna rasketel juhtudel võib haigus viima kahjustatud isiku enneaegse surma korral on vasturääkivuse esmakordsel ilmnemisel vaja arsti. Tuleks uurida üldist düsfunktsiooni, haigustunnet ja halba enesetunnet. Kui juba olemasolevate kaebuste ulatus ja intensiivsus suurenevad märkimisväärselt, on vaja arsti. Kui seal on valu, unehäired, samuti isukaotus südame rütmihäirete ja ebakorrapärasuste tõttu on vaja arstiabi.
Ravi ja teraapia
Nefrogeense süsteemse fibroosi kulgu ei saa ennustada. Väga harvadel üksikjuhtudel on sümptomid täielikult taandunud. Mõnel patsiendil saavutati paranemine neerufunktsiooni taastamisega. Spontaanne taandareng nahakahjustused mõnel juhul on täheldatud ka pärast neeru siirdamine. Samuti kahtlustatakse seda intravenoosne süstimine of naatrium tiosulfaat aitab paranemisele kaasa. Naatrium tiosulfaat moodustab gadoliiniumioonidega kelaatkompleksid, soodustades nende nende moodustumist kõrvaldamine kehast. Praegu pole aga tõhusat ravi enamiku patsientide jaoks. Seetõttu intensiivne füsioteraapia on soovitatav naha kõvastumise sümptomaatiliseks raviks.
Väljavaade ja prognoos
Nefrogeense fibroosiva dermopaatia prognoos tuleb teha vastavalt individuaalsetele tingimustele. Haiguse üldist kulgu ei saa ennustada. Paljudel juhtudel on otsustavaks teguriks haiguse staadium ja juba esinevad sümptomid. Kui orgaanilised kahjustused on juba tekkinud, on edasine areng halvenenud. Praeguste teaduslike teadmiste kohaselt puudub selle haiguse jaoks üldine ravimeetod. Arstid otsustavad, millised ravimeetodid on vajalikud vastavalt individuaalsele arengule. Mõnel patsiendil võib täheldada olemasolevate sümptomite spontaanset taandarengut. Need ei pea olema püsivad. Tõenäolisem on edasisel kursusel vajadus nii doonororgani järele kui ka kogu elu funktsionaalsed häired. Samuti võib eeldada, et kannatanu võib enneaegselt surra. Mõnel patsiendil on dokumenteeritud meditsiinilise hädaolukorra areng. Ilma ravita väheneb mõjutatud inimese eeldatav eluiga. Samal ajal võib täheldada elukvaliteedi langust. Seevastu tervikliku arstiabi korral on väljavaade paraneda. Kirjandusest võib leida juhtumeid, kus haigus õnnestus edukalt ravida. Neil raviti varem neerupuudulikkust. See näib olevat otsustav tegur haiguse kulgemisel ja seega ka prognoosis.
Ennetamine
Neerupuudulikkusega patsientidel tuleb võimaluse korral vältida gadoliiniumi sisaldavaid kontrastaineid. Kui see pole aga võimalik, siis ennetav meetmed mis takistavad gadoliiniumioonide vabanemist, on väga olulised. Saksamaa föderaalne instituut Narkootikumide ja Meditsiiniseadmete (BfArM) reageeris juba 2007. aasta mais. Intsidentide tagajärjel tühistas ta raske neerupuudulikkusega patsientidele või maks siirdatud patsiendid. Kasutada tuleks madala riskiga kontrastaineid. Need on gadoliiniumi sisaldavad ained, millel on tsükliline struktuur ja mille puhul gadoliniumi eraldumine on väiksem tõenäosus.
Järelkontroll
Nefrogeense fibroosse dermopaatia otsest jälgimist ei toimu. Sest pole teada ravi jaoks seisund, saab jälgida ja ravida ainult sümptomeid. Üks viis sidekoe kõvenemise vähendamiseks on regulaarne töötlemine kuumuse ja massaaž. Haiguse progresseerumise aeglustamiseks võib patsientidele määrata naatriumsulfaate. Kui patsient on saanud a neer siirdamise, peab ta võtma immunosupressandid regulaarselt ja käige kontrollis. Muu hulgas määravad need uuringud kindlaks, kas neerufunktsioonid on paranenud. Samal ajal kontrollib arst, kas uus sidekude on tekkinud või on jäsemete liigutamise võime vähenenud. Kui nefrogeense fibroosiva dermopaatia sümptomid süvenevad, kaotavad patsiendid järk-järgult liikuvuse. Seejärel sõltuvad nad intensiivravist. Seejärel on järelravi suunatud peamiselt selliste vaevuste leevendamisele nagu hingamisteede probleemid ja valu. Selles etapis välditakse terapeutilisi teid, mis patsienti tarbetult koormaks. Toetatud füsioteraapia väga väikese koormusega on mõeldud ainult selleks, et takistada patsientide lamatiste tekkimist. Liikuvuse parandamine pole aga enam võimalik.
Siin on, mida saate ise teha
Nefrogeense fibroosiva dermopaatia sümptomeid tuleks hoolikalt jälgida, et sellega õigeaegselt midagi ette võtta. Eriti neerupuudulikkusega patsiendid peaksid sellest probleemide vältimiseks arstile teatama hingamine või süda. Kõik rikkumised võivad ilmneda 18 kuud hiljem. Kui naha või sidekoe välimuses on mingeid muutusi, on oluline pöörduda arsti poole niipea kui võimalik. Muud ägenemise tunnused hõlmavad piiratud liikuvust, lihaste nõrgenemist ja liikumisraskusi. Patsiendid peaksid vajadusel abi küsima, kui nad ei suuda korralikult liikuda. Sest isukaotus, südame rütmihäired, valu ja uneprobleemid, arst teab, mida teha. Tema nõuanded aitavad patsientidel igapäevaeluga toime tulla ja nefrogeense fibroosse dermopaatiaga mitte liiga piirata. Täpne kulg ja ka ravimeetodid ei ole alati prognoositavad. Seetõttu on nii oluline oma keha tähelepanelik jälgimine. Lisaks arsti soovitatud ravile peaksid mõjutatud inimesed sellest ka ise teavitama füsioteraapia. Nende meetodite järjepideva rakendamise abil saab leevendada naha ja sidekoe kõvenemist.
