Antikehade puudulikkuse sündroom (AMS) on koondnimetus kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkuse kohta, mida iseloomustab eriti immunoglobuliini G puudus. Selle tagajärjel immuunpuudulikkus, on suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele. Ravi on näidustatud eriti pidevalt esinevate raskete infektsioonide korral.
Mis on antikeha puudulikkuse sündroom?
Termin antikeha puudulikkuse sündroom viitab mitmesugustele kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkustele, millega kaasneb antikehade. kaasasündinud immuunpuudulikkus nimetatakse ka ühiselt muutujaks immuunpuudulikkus sündroom (CVID). CVID esinemissagedus on üks umbes 25,000 800 inimesest. Eeldatakse, et Saksamaal kannatab haiguse kaasasündinud vormis umbes 3200 kuni XNUMX inimest. Seetõttu on CVID väga haruldane sündroom. Kuid seoses teiste kaasasündinud immuunpuudulikkus haigused, on see kõige tavalisem. Omandatud AMS on palju levinum ja selle põhjuseks võivad olla erinevad olemasolevad seisundid. Antikehade puudulikkuse sündroomi korral liiga vähe antikehade moodustuvad immunoglobuliin G tüüpi. Immunoglobuliin G toimib bakterid ja viirused. Seetõttu põhjustab immunoglobuliin G puudumine suurt vastuvõtlikkust infektsioonidele, mis viib peamiselt hingamisteede infektsioonideni. Kõige sagedamini diagnoositakse antikehade puudulikkuse sündroom nii imikueas kui ka varases täiskasvanueas.
Põhjustab
Antikehade puudulikkuse sündroom hõlmab mitmeid geneetilisi või omandatud häireid. Kuid enamik geen kaasasündinud AMS-i mutatsioonid pole siiani teada. Mõnel juhul on geen lookuse võiks juba lokaliseerida. Näiteks TNFRSF13B erinevad mutatsioonid geen 17. kromosoomil on leitud immuunpuudulikkust. Samuti pole teada enamiku immuunpuudulikkuse pärimisviis. On tuvastatud nii juhuslikke kui ka perekondlikke haigusjuhtumeid. Kuid ka erinevad põhihaigused, halvad elutingimused, kemoteraapiad või kiiritusravi võivad samuti toimuda viima omandatud puudujäägini antikehade. Nagu eespool mainitud, on antikehade puudulikkuse sündroomi peamine tunnus immunoglobuliini G puudumine, mis toimib bakterid ja viirused. Kui see puudub, võivad bakteriaalsed või viirusnakkused kontrollimatult levida. Antikehade defitsiit on põhjustatud B-rakkude regulatsiooni defektidest. Sümptomite avaldumine sündroomi piires on erinev.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Antikehade puudulikkuse sündroomil võivad esineda mitmesugused sümptomid. Seega lisaks kroonilistele hingamisteede haigustele ka paljudele teistele infektsioonidele, seedesüsteemi häiretele, nahk haigused, lümf sõlme turse, granuloomid, autoimmuunhaigused, samuti tekivad kasvajad. Hingamisteede haigustes domineerivad kapseldatud bakterid nagu Streptococcus kopsupõletik, Haemophilus influenzae või Moraxella catarrhalis. Enteroviirused võivad põhjustada aju põletik. Lamblia toodab sageli kõhulahtisus ja mükoplasma mitte harva nakatada kuseteid. Pideva tõttu kõhulahtisus, ei imendu toitained piisavalt. Võib esineda puudujäägi sümptomeid. Mõnel juhul madalam hingamisteed laieneb ka (bronhektaasia), mille tulemuseks on pidevad köhahood ja röga. Bronhektaas kaasnevad sageli kroonilised bakteriaalsed infektsioonid, mis võivad bronhide seina veelgi hävitada. Lisaks sellele põrn ja maks suurendada. Nn granuloomid moodustuvad sageli kopsudes, põrn, maks ja luuüdi. Need on spetsiaalse struktuuriga põletikulised kolded. Naha muutused nagu valgete laikude haigus, juuste väljalangemine või granuloomid nahk võib ka tekkida. Paljudel juhtudel, autoimmuunhaigused esineda ka. Seega reumaatiline liiges põletik, immunoloogiliselt põhjustatud trombotsüütide või veri puudulikkus ja kahjulik aneemia sageli täheldatakse. Kasvajad tüüst, lümfisüsteem või kõht võib kaasneda ka antikeha puudulikkuse sündroomiga. Üldiselt tuleb arvata, et antikehade puudulikkuse sündroomiga patsientide eeldatav eluiga on mõnevõrra madalam kui tavalises populatsioonis. Sellegipoolest on selle haiguse kaasasündinud vormi harulduse tõttu vähe statistilisi andmeid. Antikehade puudulikkuse omandatud vormid on erinevalt kaasasündinud vormidest ravitavad põhihaiguse abil.
Diagnoos ja kulg
Korduva esinemise korral nakkushaiguse, võib arst teha AMS-i esialgse diagnoosi. Diagnoos kinnitatakse, kui immunoglobuliin G leitakse liiga vähe veri. Sageli immunoglobuliinid Samuti on vähenenud A ja M. Kaasasündinud ja omandatud AMS-i eristamiseks tehakse muid katseid, näiteks valgu eritumise määramine uriiniga või valkude kadu soolestiku kaudu.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Antikehade puudulikkuse sündroomi kahtluse korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Igaüks, kes äkki märkab seedesüsteemi häireid, nahk häired või kaebused hingamisteed mida ei saa omistada muule põhjusele, peab need olema meditsiiniliselt selgitatud. Kui antikeha defitsiidi sündroom avastatakse varakult, saab selle tavaliselt ilma komplikatsioonideta ravida. Kui sündroom jääb avastamata, suureneb aga haiguse progresseerumisel infektsioonide arv. Hiljemalt, kui on märgatud tõsiseid kaebusi ja suurenevat füüsilist või vaimset ebamugavust, tuleb sümptomid viia arsti juurde. Elundipuudulikkuse või anafülaktiline šokk, tuleb viivitamatult pöörduda erakorralise arsti poole. Inimesed, kelle perekonnas on AMS-i juhtumeid, peaksid regulaarselt kontrollima ja otsima ka teavet selle kohta immuunsüsteemi häired. Kui ilmnevad ebatavalised sümptomid, mis ei taandu hiljemalt ühe kuni kahe nädala pärast, tuleks külastada perearsti. Teised kontaktid on reumatoloogid, immunoloogid ja vastava immuundefekti spetsialistid.
Ravi ja teraapia
Kaasasündinud antikehade puudulikkuse sündroomi korral on ravi vajalik ainult isikutel, kellel on sümptomid. Puudub põhjuslik põhjus ravi sellisel kujul AMS. Patsiendid peavad saama intravenoosset või subkutaanset manustamist infusioonid of immunoglobuliinid kogu elu ja infusioonid peaksid olema regulaarsed. Intravenoosne infusioonid manustatakse iga kahe kuni kuue nädala tagant. Need infusioonid 200 kuni 600 milligrammi immunoglobuliinid kehakaalu kilogrammi kohta. Subkutaansed infusioonid nõuavad nädala intervallidega palju vähem immunoglobuliine. Olemasolevaid bakteriaalseid infektsioone kontrollib antibiootikumid. Kui omandatud AMS esineb, tuleb põhihaigust ravida. Nendel juhtudel on AMS-i täielik ravi võimalik.
Järelkontroll
Antikehade puudulikkuse sündroomi jälgimise vajadus tuleneb sageli plasmatsütoomist või hulgimüeloomist, lümfoomvõi veri vähk. Need rasked kasvajahaigused vajavad professionaalset ravi. The ravi peab järelravi ajal silma peal hoidma ka tekkinud antikehade puudulikkuse sündroomi. Antikehade puudumine suurendab oluliselt nakkusohtu. Kasvajate poolt nõrgestatud organismis võivad nakkused olla palju surmavamad kui kehas, mis suudab toota piisavalt antikehi. Lisaks kiirgus või keemiaravi ründab ka tervet rakumaterjali. See nõrgestab ellujäämise nimel võitlevat organismi veelgi. Järelravi eesmärk on anda patsiendile teada, et ta on meditsiinilise järelevalve all. See võimaldab kiiremini tuvastada põhjusliku kasvaja kordumisi või muutusi. Antikehade puudulikkuse sündroomi korral on regulaarne jälgimine hädavajalik. Üldine haiguste oht on oluliselt suurenenud. Lisaks võivad ülalmainitud kasvajad põhjustada sekundaarseid kahjustusi. Seetõttu tuleks korraldada regulaarsed järelkohtumised. Need tagavad küsitluste ja erinevate kontrollekspertiiside abil, et kõik on tehtud mõjutatud isikute elukvaliteedi nimel. Primaarse või sekundaarse antikeha puudulikkuse sündroomi võib vallandada ka pikaajaline alatoitumine. Selle tagajärjel bakteriaalne hingamisteed infektsioonide või seedetrakti infektsioonide korral tuleb jälgida. Samal ajal tuleb kõrvaldada põhihaigus või käivitav toitumisolukord.
Väljavaade ja prognoos
Kaasasündinud antikehade puudulikkuse sündroomi all kannatavad inimesed võivad olla sümptomiteta kogu elu. Nad kogevad ei kahjustavat toimet ja neid ei pea ravima. Seevastu sümptomitega põdejad kogevad korduvalt tervis probleemid, millele ei saa püsivat leevendust. Nad peavad silmitsi seisma haldamine infusiooni korrapäraste ajavahemike järel, et nende infusioon ei halveneks tervis. Kui infusioone kasutatakse pidevalt, saab organism piisavalt varustatud puuduvate antikehadega. Kuna aga organism neid antikehi piisavalt ei tooda ja need lagunevad nädalate jooksul, on selle säilitamiseks vajalik korduv ravi tervis. Kui see peatatakse, halveneb tervislik seisund lühikese aja jooksul märkimisväärselt. Omandatud antikehade puudulikkuse sündroomi korral on prognoosi väljavaated selgelt optimistlikumad kui kaasasündinud sündroomi korral. Siin tuleb organismi varustada ainult ajutiselt piisavate antikehadega. Sõltuvalt olemasolevast haigusest võib paranemise protsess hõlmata ühte või mitut infusiooni. Niipea kui põhihaigus on paranenud või organism on piisavalt stabiliseerunud, toodab see iseseisvalt vajalikku kogust elutähtsat immunoglobuliini. Selle tulemuseks on antikehade puudulikkuse sündroomi püsiv ravi ja sümptomitest vabanemine.
Ennetamine
Kaasasündinud antikehade puudulikkuse sündroomi ei saa vältida. Ainult meetmed saab ära hoida nakkushaigused. Nende hulka kuulub nakkusohu vähendamine. Immuunpuudulikkusega isikud peaksid vältima inimeste suurt kogunemist, eriti suurema nakkusohu korral. AMS-i omandatud vormi vältimiseks on tervislik eluviis tasakaalustatud dieet ja rohke liikumine aitab. Lisaks alkohol ja suitsetamine tuleks ka vältida. Tervislik eluviis võib toetada ka ravi põhihaigust ja parandab paranemisvõimalusi.
Hooldus
Vajadus antikehade puudulikkuse sündroomi järelravi järele tuleneb sageli plasmatsütoomist või hulgimüeloomist, lümfoomvõi vere vähk. Need rasked kasvajahaigused vajavad professionaalset ravi. Teraapia peab jälgimise käigus jälgima ka tekkivat antikehade puudulikkuse sündroomi. Antikehade puudumine suurendab oluliselt nakkusohtu. Kasvajate poolt nõrgestatud organismis võivad nakkused olla palju surmavamad kui kehas, mis suudab toota piisavalt antikehi. Lisaks kiirgus või keemiaravi ründab ka tervet rakumaterjali. See nõrgestab ellujäämise nimel võitlevat organismi veelgi. Järelravi meetmed on mõeldud patsiendile edastama, et ta on meditsiinilise järelevalve all. See võimaldab kiiremini tuvastada põhjusliku kasvaja kordumisi või muutusi. Antikehade puudulikkuse sündroomi korral on regulaarne jälgimine hädavajalik. Üldine haiguste oht on oluliselt suurenenud. Lisaks võivad ülalmainitud kasvajad põhjustada sekundaarseid kahjustusi. Seetõttu tuleks korraldada regulaarsed järelkohtumised. Need tagavad küsitluste ja erinevate kontrollekspertiiside abil, et kõik on tehtud mõjutatud isikute elukvaliteedi nimel. Primaarse või sekundaarse antikeha puudulikkuse sündroomi võib vallandada ka pikaajaline alatoitumine. Selle tagajärjel tuleb jälgida bakteriaalseid hingamisteede infektsioone või seedetrakti infektsioone. Samal ajal tuleb kõrvaldada põhihaigus või käivitav toitumisolukord.
Mida saate ise teha
Antikehade puudulikkuse sündroom (AMS), mida iseloomustab immunoglobuliinide G, mida nimetatakse ka gamma-globuliinideks, suhteline defitsiit, tähendab immuunsüsteemi bakteriaalsete ja viirusnakkuste vastu. Gamma-globuliinid moodustavad vereplasmas antikehade põhiosa. Need on suunatud konkreetsele patogeenile, millega immuunsüsteemi on juba korra silmitsi seisnud ja immunoglobuliinide M kaudu on vastav immuunvastus valmis. Igapäevase käitumise kohandamine ja tõhus eneseabi meetmed nõuda, et haiguse põhjustavad tegurid oleksid teada. AMS võib olla geneetiline või selle võivad käivitada teatud asjaolud, näiteks äärmuslikud asjaolud valguvaegus või keemiaravi or kiiritusravi. Kui haigus on põhjustatud geneetilistest teguritest, seisnevad eneseabimeetmed peamiselt nakkusallikatest eemal hoidmises. See tähendab, et kontakt inimestega, kellel on ilmselgelt külm tuleks vältida, kuna immuunsüsteem ei suuda nakkushaiguste eest sobivat kaitset pakkuda mikroobe allaneelatud. Sama käitumine igapäevaelus on sihipärane ka omandatud AMS-i korral, kui selle põhjused on teada, kuid neid ei saa teatud põhjustel vältida, näiteks muude tervisemõjude saavutamiseks. Juhtudel, kui muud tõsised tervisehäired, näiteks autoimmuunhaigused või AMS-i põhjuseks peetakse kasvajaid, need tuleb kiiresti selgitada, et tõhusat ravi saaks alustada võimalikult varakult.
