Aordi istmiline stenoos on kaasasündinud süda defekt. See hõlmab aordi kitsendamist.
Mis on aordi istmiline stenoos?
Aordi istmiline stenoos (coarctatio aortae) on teine kõige levinum kaasasündinud tüüp süda defekt. Sel juhul on aordi (peamine tuiksoon) esineb aordi kannuse (isthmus aortae) piirkonnas. Selle stenoosi tagajärjel suureneb rõhk vasak vatsake. Kitsenenud aord suurendab vastupanuvõimet. Selle ületamiseks süda töötab raskemini, põhjustades selle suurenemist ja paksenemist, mille tulemuseks on veelgi nõrgenemine. Aordikannuse stenoos on kaasasündinud ja seda täheldatakse 7 protsendil kõigist südameriketest. Väärarenguid esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel.
Põhjustab
Mis põhjustab aordi kannuse stenoos pole täpselt teada. Selle arendamiseks on kaks teooriat. Esimene teooria käsitleb veri voog aordis, mis toimub embrüonaalsel perioodil, olla päästik. Teine teooria süüdistab ahenemises arterioosjuha hajutatud kudesid. Arstid jagavad aordi istmilise stenoosi kaheks erinevaks vormiks:
- Preduktaalne aordi istmiline stenoos.
- Postductal aordi kannuse stenoos
Produktaalse aordi istmilise stenoosi korral esineb ahenemine arterioosjuha ristmiku ees. Lisaks on aordikaare ja laskuva aordi osade torukujuline alaareng. Mitte harva on ka vatsakese vaheseina defekt. Enamikul mõjutatud inimestel hoiab ära aordi istmilise stenoosi raske aste veri voolu tõusvalt langevale aordile. Sel põhjusel, veri toitumine tõusvasse aordi toimub peaaegu eranditult kopsu kaudu tuiksoon. Selle käigus voolab venoosne veri läbi avatud arterioosjuha. Selle tagajärjel väheneb verevool keha alumisse ossa. Kui aga kanal on suletud, nõrgenevad reieluu impulsid, mis omakorda põhjustab vererõhk maha kukkuma. Selle tagajärjel suureneb anuuria ja neerupuudulikkus. Vähem levinud postduktaalses vormis paikneb aordi kannuse stenoos kanali liitumiskoha taga ja aordi suunas. Valendiku kitsenemine sarnaneb liivakellaga.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Sümptomite tüüp ja nende ilmnemise aeg sõltuvad nii aordi istmilise stenoosi asukohast kui ka selle raskusastmest. Produktaalse aordi istmilise stenoosi korral puudub hapnik sama hästi kui südamepuudulikkus isegi vastsündinutel. See avaldub halva joomise, ebaõnnestumise ja tsüanoos, milles nahk ja limaskestad muutuvad sinakaks. Võib esineda ka hegatosplenomegaalia, mille korral põrn ja maks samal ajal suurendada. See on hepatomegaalia ja splenomegaalia segu. Ductus botalli obstruktsiooni ilmnemisel on see isegi eluohtlik. Ilma õigeaegse ravita on haigestunud laste suremus 90 protsenti. Postduktaalset aordi koarktatsiooni on raskem diagnoosida, kuna sõeluuringute käigus on märgata ainult südame mühinat ja pulsi erinevust. Sageli mõjutab see väikseid lapsi ninaverejooks, vasikas valu pingutamisel, külmad jalad ja peavalu. Teismelised on aknaostjate haiguse ohus.
Diagnoos ja progresseerumine
Tavaliselt saab arst diagnoosida aordi stenoos kuulates südamemurinat. See toimub koos erinevusega vererõhk ülemiste ja alajäsemete vahel. Kuigi kätes on kõrge rõhk, on pulss ja vererõhk jalgades on üsna nõrgad. Täiendav uurimine meetmed võib sisaldada ehhokardiogrammi (EKG), Röntgen eksam, angiograafia or magnetresonantstomograafia (MRI). Täpsed uuringutulemused on võimalikud a südame kateteriseerimine. Selle protseduuri käigus viivad arstid südameni läbi toru, mille külge kinnitatakse mõõteseade või kaamera. Sel viisil hindavad nad aordi struktuuri, vererõhu seisundit ja verevoolu. Kui aordi koarktatsioon on edukalt kõrvaldatud, saavad haiged lapsed tavaliselt uuesti täielikult kaalu kanda ja neid peetakse ravituks. Kuid nad peavad oma elu lõpuni kontrollima kardioloogi. Võimalike pikaajaliste komplikatsioonide hulka kuuluvad aordiseina punnid.
Tüsistused
Tüsistused, mis võivad ilmneda koos ravimata aordi istmilise stenoosiga (ISTA), sõltuvad kaasasündinud stenoosi täpsest asukohast ning ahenemise tüübist ja raskusastmest. Kui stenoos asub endiselt ductus botalli ees, on võimalikud tüsistused eriti tõsised, kuna keha ei saa moodustada vaheldumisi vereteid (kollateraale). Tõsised tüsistused tekivad siis ebapiisavuse tõttu isegi vastsündinutel hapnik ja toitainetega varustatus keha alaosale ja siseorganid nagu neerud, maks ja soolestik. Raske vastsündinu kollatõbi võib areneda nähtava tüsistusena. Šokk sümptomid koos ülihappesus vere tüsistus võib areneda täiendava komplikatsioonina. PH võib langeda alla seitsme, tulemuseks on tavaliselt pöördumatu aju kahju. ISTA kergematel juhtudel on vastsündinutel vähe tüsistusi, kuna verevarustuse tagamiseks on moodustatud tagatiste võrk. Paljudel juhtudel jääb haigus esialgu märkamatuks ja ilmneb alles aastal lapsepõlv või täiskasvanuks saamine. Kui ISTA jääb märkamatuks ja seega ravimata, siis püsiv kõrge vererõhk võib areneda, kuna aordi Windkesseli funktsioon on tugevalt vähenenud. Nendel juhtudel üritab keha eelseisvat diastoolse rõhu langust kompenseerida süstoolse rõhu tõstmisega. Erinevad tüsistused, mis võivad tekkida, on sarnased arteriaalsete tüsistustega hüpertensioon.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Aordi istmilise stenoosi (ISTA) sümptomite tekkele aitab kaasa peamise ahenemise täpne asukoht tuiksoon (aordi). See võib olla arterioosjuha ees või taga, mis lühiseb kopsuvereringe süsteemsesse vereringesse enne sündi. Kui stenoos asub lühiseakna ees (preduktaalne), on vasak süda tugevalt koormatud ja ka ülekoormatud. Tavaliselt on sümptomatoloogia nii tõsine, et isegi vastsündinut tuleb kirurgiliselt ravida, kuna see on eluohtlik seisund. Kui aordi kitsenemine asub vahetult ductus arteriosuse (postduktaalse) liitumiskoha taga, on laevad (tagatised) võivad tavaliselt moodustuda erinevate rindkere arterite kaudu. Seetõttu jääb postduktaalne ISTA paljudel juhtudel täiskasvanuks saamata. Otsus arsti poole pöördumise kohta tehakse alles siis, kui seisund diagnoositakse juhuslikult. Kui aordi istmiline stenoos avastatakse ja diagnoositakse alles noorukieas või varases täiskasvanueas, peaksid edasised meetmed sõltuma tagatise ringlus suudab kompenseerida aordi ahenemist. Hüvitise „kvaliteedi” mõõdupuu annavad kaudselt süstoolse rõhu erinevused ülemise ja alakeha vahel, näiteks õlavarre ja jalg arterid. Mida väiksemad on rõhu erinevused, seda paremini toimivad tagatised. Pikaajalise prognoosi jaoks on soovitatav angioloogi või kardioloogi ülevaade tagatiste suuruse ja käigu kohta.
Ravi ja teraapia
Nii preduktaalse kui postduktaalse aordi istmilise stenoosi korral on vajalik meditsiiniline ravi juba imikueas. Ilma asjakohasteta ravi, suremus on 60–90 protsenti. Tõsiste sümptomite ilmnemisel peetakse seda viivitamatut operatsiooni vajavaks hädaolukorraks. Kuna südant ei pea kirurgiliselt avama, a südame-kopsu masin võib tavaliselt loobuda. Protseduuri ajal teeb kirurg sisselõike rind kahe vahel ribid. Aordi klammerdamine toimub kirurgilise perioodi jooksul stenoosi ees ja taga. Kui see on lühikese venitusega stenoos, siis haige veresoon ala saab eemaldada. Seejärel õmbleb kirurg otsad laevad koos. Kui seevastu on pikema venitusega stenoos, on selle alumine osa veresoon saab õmmelda aordikaare külge. Mõnikord kasutatakse rekonstrueerimiseks vasaku õlavarre arteri osi. Alternatiivina kirurgiale võib aordi koarktatsiooni raviks teha ballooni dilatatsiooni. Kitsendust laiendatakse balloonkateetri abil. Siiski on oht, et pärast seda kitseneb uuesti. Sel põhjusel eelistatakse tavaliselt operatsiooni. Kui pärast operatsiooni toimub uuesti stentimine, peetakse õhupalli dilatatsiooni sobivamaks.
Väljavaade ja prognoos
Aordi istmiline stenoos ei pruugi tingimata olla viima eluea vähenemisele või muudele sümptomitele igal juhul. Mõjutatud sõltuvad siiski ravi sümptomite leevendamiseks ja uute komplikatsioonide vältimiseks. Reeglina tuleb lapsi varustada hapnik kohe pärast sündi, vastasel juhul surevad vastsündinud. Lapsed võivad selles protsessis kannatada arenguhäire all. Kahjuks pole selle häire piiramine igal juhul võimalik. Rasketel juhtudel patsiendi nahk võib siniseks muutuda. Ravimata võib ka haigus viima laienemisele maks or põrn, nii et patsiendid kannatavad raskete haiguste all valu nendes piirkondades. Lisaks võib aordi koarktatsioon viima et ninaverejooks ja raske peavalu igapäevaelus. Kui seisund ei ravita, võib see oluliselt piirata patsiendi eluiga. Ravi abil saab sümptomeid siiski väga hästi leevendada, nii et mõjutatud inimene saaks igapäevaelus piiranguteta osaleda. Reeglina on pärast edukat ravi vaja ainult paar täiendavat uuringut.
Ennetamine
Aordi istmiline stenoos on kaasasündinud seisund. Seetõttu pole tõhusat ennetavat meetmed.
Järelkontroll
Kuna aordi istmiline stenoos on kaasasündinud haigus, ei saa seda ravida põhjuslikult, ainult sümptomaatiliselt. Sellisel juhul ei saa täielikku ravi saavutada ja ka aordi istmilise stenoosi korral on järelravi võimalused suhteliselt piiratud. Patsient sõltub meditsiinilisest ravist, sest vastasel juhul võib kahjustatud inimene enneaegselt surra. Aordi istmilise stenoosi ägedate sümptomite ilmnemisel tuleb tavaliselt kutsuda otse erakorraline arst või külastada haiglat. Mida varasem on aordi kannuse stenoos diagnoositakse ja ravitakse, seda suurem on haiguse positiivse kulgu tõenäosus. Pärast operatsiooni peab patsient hoolitsema oma keha eest ja puhkama. Nad peaksid hoiduma pingutavatest tegevustest või spordist. Stress tuleks ka vältida. Tarbimine nikotiin ja alkohol peaks olema ka minimaalne. Üldiselt tervislik eluviis koos tervislikuga dieet avaldab positiivset mõju haiguse kulgemisele. Kui arst määrab aordi koarktatsiooniga patsiendile ravimeid, tuleb hoolitseda selle ravimi korrapärase tarvitamise eest. Samamoodi interaktsioonid tuleb arvestada teiste ravimitega.
Siin on, mida saate ise teha
Prioriteet aordi istmilise stenoosi ravis on pidevalt profülaktiline ja terapeutiline meetmed. Tänu diagnostilistele edusammudele teame nüüd hoolika südametegevuse tõhusust järelevalve ja hooldus. Hooldus peaks olema keskuses, kellel on kogemusi kaasasündinud südamedefektid. Sageli kaasneb haigusega kõrgenenud vererõhk. Lisaks narkootikumidele ravi, kõik vererõhku langetavad abivahendid on teretulnud - kui need ei pane patsiendile liiga suurt koormust. Vererõhu langust toetavad kaks aspekti: dieet ja võimelda. Kui tegemist on dieet, viitavad peaaegu kõik uuringud soolatarbimise ja kõrge vererõhk. Patsiendid, kes vähendavad toidus soola hulka või pööravad tähelepanu valmistoitude soolasisaldusele, võivad vererõhu taset märkimisväärselt positiivselt mõjutada. Vererõhutaseme püsivaks langetamiseks on vajalik järjepidev ja regulaarne treenimine. Ainult üksikud harjutused ei avalda mingit mõju, vastupidi, need koormavad niigi vastuvõtlikku keha. Vererõhku langetavad spordialad on need, kus patsient tugevneb või suureneb vastupidavus ja vastupidavust. Nende hulka kuuluvad kõndimine, jooksmine, jalgrattasõit ja ujumine.Võtke ühendust spordiga või nn stop-start spordialadega nagu tennis tuleks vältida; suure staatilise koormusega spordialad, näiteks tõstmine, aparaadivõimlemine või sõudmine tuleks ka kriitiliselt hinnata.
