Aplastiline aneemia tekib siis, kui sisse on häiritud luuüdi funktsioon. On punase puudus veri Rakud valged verelibledja vererakud.
Mis on aplastiline aneemia?
Aplastiline aneemia on siis, kui esineb punase puudus veri Rakud valged verelibledja vereliistakute tõttu luuüdi düsfunktsioon. See tõsine vähenemine kõigis veri rakud on tuntud ka kui pantsütopeenia. Pantsütopeenia hõlmab leukopeeniat, aneemia ja trombotsütopeenia. Igal aastal areneb miljoni elaniku kohta umbes kaks inimest aplastiline aneemia. Seega on see väga haruldane haigus. Aplastilised aneemiad võivad käivitada ravimid, infektsioonid ja toksiinid. Väga harva on aneemia kaasasündinud.
Põhjustab
Fanconi aneemia ja Diamond-Blackfani sündroom on näited kaasasündinud aplastilistest aneemiatest. Fanconi aneemia on autosomaalselt retsessiivne pärilik haigus. See põhineb kromosomaalsel purunemisel. Samuti on pärilik Diamond-Blackfani sündroom. Siin, kromosoomid 19 ja 8 kannavad muteerunud geene. Kuid omandatud vormid aplastiline aneemia esineda sagedamini. Enam kui 70 protsendil juhtudest pole selle põhjus teada. Kümme protsenti aplastilistest aneemiatest on põhjustatud ravimid. Potentsiaalsete käivitajate hulka kuuluvad mittesteroidsed põletikuvastased ained ravimid või mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID), fensüülbutasoon, felbamaat kolhitsiin, allopurinoolile, türeostaatiline ravimid, sulfoonamiinid, kuld preparaadid ja fenütoiin. Veel kümme protsenti haigusjuhtudest on põhjustatud keemilisest mürgitusest pentaklorofenooliga, lindaan or benseen. Ioniseeriv kiirgus, näiteks kiirguse käigus ravi eest vähk, võib ka põhjustada aplastiline aneemia. Viis protsenti aneemiatest on põhjustatud viirused. Viirused nagu parvoviirus B19 ja Epsteini-Barri viirus võivad olla päästikud. Arutletakse selle üle, kas on võimalik, et suur hulk idiopaatilisi juhtumeid, st tuvastatava põhjuseta juhtumid on tingitud tundmatust viirusest. Kuna enamikul patsientidest ei teki vaatamata viirusnakkusele ega ravimitele aplastilist aneemiat, arutatakse geneetilist eelsoodumust. Viimaste hüpoteeside kohaselt eksogeensed kahjulikud ained nagu kemikaalid, ravimid või viirused viima autoimmunoloogilisele reaktsioonile T-lümfotsüüdid - vereloome tüvirakkude vastu luuüdi spetsiifilise geneetilise eelsoodumuse olemasolul.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Aplastilise aneemia sümptomid määratakse punaste vereliblede puudulikkuse, vereliistakuteja valged verelibled. Punaste vereliblede puudumise tõttu tunnevad haiged patsiendid väsimust. Nad kannatavad peavalu, kaalukaotus, iiveldus ja kontsentratsioon probleeme. Under stress, neil on raskusi hingamine. süda määra suurendatakse (tahhükardia). Aeg-ajalt pearinglus tekib. Valgevereliblede puudumise tõttu toimib immuunsüsteemi on tõsiselt kahjustatud. Kalduvus infektsioonile suureneb dramaatiliselt. Suuõõne ja neelu limaskest patsientidest näitab arvukalt haavandeid. Nekrotiseeriv igemepõletik on tüüpiline ka aplastilisele aneemiale. Selle käigus võivad tekkida rasked infektsioonid. Näiteks raske kopsupõletik areneb, millest patsiendid peaaegu ei parane. Halvimal juhul sepsis tekib. The patogeenid tungida vereringesse ja tekib üldine infektsioon. Peamine bakterid vastutavad Escherichia coli, Staphylococcus aureus ja perekondade Klebsiella, Serratia või Enterobacter bakterid. Peamine sümptom sepsis on katkendlik kuni kõrge palavik. Lisaks kiire hingamine, oksendamine, külmavärinadja madal vererõhk on ilmne. Sisse sepsis, eluohtlik šokk on peatselt. Trombotsüüdid vastutavad tavaliselt vere hüübimise eest. Trombotsüütide puudumine põhjustab suurenenud kalduvust veritsusele. Patsientidel tekivad suured hematoomid isegi väiksematest löögikahjustustest. Lisaks punktsioonilised verejooksud nahk, nn petehhiad, muutuvad nähtavaks. Naistel avaldub hemorraagiline diatees pikenenud menstruatsioon.
Diagnoos ja kulg
Esialgsed tõendid aplastilise aneemia kohta annavad kliinilised sümptomid. Kui kahtlustatakse aplastilist aneemiat, a vere laboratoorsed uuringud tehakse. The vereanalüüs näitab vähenenud arvu retikulotsüüdid. Retikulotsüüdid on punaste vereliblede eelkäija. Puudus näitab luuüdi funktsiooni kahjustust. Punaste vereliblede puudumise tõttu seerum ferritiin tase on kõrgendatud. See tähendab, et ladustamine raud seerumis on suurenenud. Hormoon erütropoetiin suureneb ka vereseerumis ja ka uriinis. erütropoetiin toodab neer vere moodustumise stimuleerimiseks. Aplastilise aneemia, luuüdi diagnoosi kinnitamiseks biopsia saab läbi viia. Võetud koeproovist leitakse vähe või üldse mitte punaseid vereliblesid tootvaid rakke. Luuüdis on palju rasva ja rakud. Kui haigus on raske, siis ainult vereplasma ja lümfotsüüdid on leitud luuüdis. Kui kahtlustatakse aplastilist aneemiat, võetakse alati ka hoolikas ravimianamnees. See on ainus viis välistada võimalus, et aneemia on tingitud ravimite kasutamisest.
Tüsistused
Aplastiline aneemia on eluohtlik haigus, mis võib põhjustada väga paljusid tüsistusi. Kui seda ei ravita, on väljavaade väga halb. Üle kahe kolmandiku sureb lühikese aja jooksul. Pärast edukat ravi on siiski võimalus seda teha viima normaalne elu jälle suureneb. Vanus ja granulotsüütide arv mängivad siiski suurt rolli paranemisväljavaadete hindamisel. Enamik patsiente, kes läbivad allogeense vereloome tüvirakkude siirdamine on positiivne tulemus. Isegi kui õdesid-vendi pole saadaval ja tüvirakud võetakse välismaiselt doonorilt, on võimalik täielik taastumine. Kuid umbes veerandil juhtudest esinevad endiselt rasked komplikatsioonid, mis sageli põhjustavad surma. Isegi immunosupressiivset ravi saavatel patsientidel peetakse tervisliku tuleviku väljavaateid heaks. Neli viiendikku elab haiguse üle. Kuid pooled neist patsientidest vajavad seda endiselt siirdamine kuna nad ei allu ravile, ei taastu ega tekita hiljem sekundaarset haigust. Kuna see pole kahjutu ravi, tuleb rangelt järgida elukestvaid järelkontrolle. See on ainus viis välistada hiliseid tagajärgi.
Millal peaks arsti juurde minema?
Peavalu iiveldus, väsimusvõi kaalulangus võib näidata aplastilist aneemiat, mida arst peab hindama ja ravima. Muude hoiatusmärkide hulka kuuluvad kehv jõudlus ja vereringeprobleemid, samuti kudede verejooks ja infektsioon. Nendest sümptomitest mitme ilmnemisel tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kuigi aplastiline aneemia on äärmiselt haruldane, on see selle tekkimisel kiiresti progresseeruv. Samuti tuleb viivitamatult diagnoosida tavalisem aneemia, st klassikaline aneemia ja selle vajadusel ravida tervis ohud. Vastavalt sellele on soovitatav pöörduda arsti poole niipea, kui ilmnevad esimesed aneemia sümptomid. Perearsti või neuroloogi visiit on eriti pakiline muude haiguste, näiteks kõht samuti esinevad soolehaigused, närvihäired või vaimsed muutused. Igasugune värvimuutus nahk tuleb uurida. Sama kehtib ka muudatuste kohta keel ja küüned samuti üldised sümptomid nagu südamepekslemine, õhupuudus ja võimalikud minestushood. Kui seal on veri väljaheites või uriiniga, tuleb edasise selguse saamiseks viivitamatult külastada lähimat haiglat. Seal saab kindlaks teha, kas tegemist on aplastilise aneemia või lihtsa aneemiaga. Varajase avastamise korral saab mõlemat vormi hästi ravida.
Ravi ja teraapia
Aplastilise aneemia korral sümptomaatiline ravi manustatakse esialgu vereülekannetega. Need sisaldavad kontsentreeritud punaseid vereliblesid ja trombotsüüte. The infusioonid on ette nähtud aneemia ja trombotsütopeenia. Antibiootikumid manustatakse infektsioonide raviks. Lisaks laia spektriga antibiootikumid kasutatakse edasiste infektsioonide vältimiseks. Kuna trombotsüütide puudulikkuse tõttu on kalduvus veritsusele suureneda, peavad patsiendid võtma seda rahulikult. Kõigil juhtudel tuleks vältida verejooksu. Luuüdi edasise hävitamise vältimiseks saavad patsiendid immunosupressandid. Narkootikumid nagu kortisoon or tsüklosporiin kasutatakse. Mõnel juhul anti-T lümfotsüütide globuliin ravi manustatakse. Lõpliku ravina tüvirakkude siirdamine võib läbi viia. Sõltuvalt doonorist on raviprotsent üle 70 protsendi.
Väljavaade ja prognoos
Aplastilisel aneemial on ebasoodne prognoosiline väljavaade. Ilma arstiabita sureb enam kui 2/3 haigestunutest esimestel elunädalatel või -kuudel. Päriliku haiguse korral ei saa organism oma heaolu oma vahenditega parandada. See toob kaasa füüsilise kaotuse tugevus ja lapse surm. Meditsiinilise raviga saab parandada patsiendi ellujäämise tõenäosust. Sellest hoolimata on suurenenud eluoht. Kui organism on tugevalt nõrgenenud, ei piisa keha enda võimalustest. Stabiilse patsiendiga prognoos paraneb immuunsüsteemi ja muid haigusi pole. Sellest hoolimata ei ole aplastilise aneemia korral praeguste meditsiiniliste juhiste järgi võimalik ravida. Juriidilistel põhjustel ei tohi teadlased ja teadlased aktiivselt sekkuda inimestesse geneetika. Seetõttu keskenduvad meditsiinitöötajad patsiendi põhihooldusele, et neil oleks võimalik haigusega koos elada. Kui ravi katkestatakse või peatatakse, väheneb ellujäämise tõenäosus dramaatiliselt. Elustiil tuleb lisaks kohandada keha vajadustele. Verejooksu tuleb täielikult vältida nii palju kui võimalik. Patsient ei tohiks asjatult riskida, sest õnnetuse või kukkumise korral on alati oht elu kaotada.
Ennetamine
Kuna geneetiline eelsoodumus on tavaliselt teadmata, on aplastilist aneemiat raske ennetada.
Järelhooldus
Selle aneemia korral on järelravi väga piiratud. Igal juhul sõltub patsient püsivast meditsiinilisest ravist, sest kui seda haigust ei ravita, võib see põhjustada haigestunu surma. Enamasti sõltuvad haigestunud isikud aneemia tõttu vereülekannetest. Samuti on sageli vaja võtta antibiootikumid ja muud ravimid. Tuleks hoolitseda selle eest, et neid võetakse regulaarselt, samuti peavad vanemad kontrollima, kui palju lapsi neid tarbitakse. Antibiootikumide võtmisel alkohol tuleks ka vältida, vastasel juhul nõrgeneb nende mõju. Kas selle aneemia korral saavutatakse täielik ravi, ei saa üldiselt ennustada. Väga noortel või lastel võib seda tüüpi aneemia ka viima surmani. Sellisel juhul on depressioon saab ka ära hoida.
Seda saate ise teha
Aplastilise aneemiaga patsiendid põevad eluohtlikku haigust, seega eneseabi meetmed ei ole prioriteedid. Pigem peaksid haigestunud pöörduma arsti või kiirabiarsti poole kohe pärast haiguse esimeste sümptomite registreerimist. Seda seetõttu, et ravi alustamine mõjutab sageli otsustavalt nii edasist kulgu kui ka prognoosi. Tavaliselt on vajalik statsionaarne viibimine kliinikus, mille käigus patsiendid saavad näiteks vereülekandeid. Kogu raviperioodi jooksul on füüsiline puhkus kannatanute jaoks hädavajalik. Verejooksu kalduvus on oluliselt suurenenud, nii et isegi väiksemad vigastused või muhud võivad põhjustada komplikatsioone. Patsientidele antakse tavaliselt antibiootikume mitmesuguste infektsioonide vältimiseks. Haigus vähendab looduslikku füüsilist kaitsevõimet märkimisväärselt, nii et kannatanud väldivad ka kontakti suure hulga inimestega. See mõjutab sageli haiglas külastuskorda, mida patsiendid rangelt järgivad. Haiguse edukas ravi ei tähenda, et täiendavaid tüsistusi ei tekiks. Seetõttu käivad patsiendid oma elu jälgimiseks tavaliselt järelkontrollidel kogu elu tervis pärast haigust ja kaebuste kiireks lahendamiseks. Kuna patsiendid on tavaliselt tugevalt nõrgenenud, ei ole intensiivne sport mõnda aega pärast ravi näidustatud.
