Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on aneemia spetsiifiline vorm, mis on pigem omandatud kui kaasasündinud. The seisund on meditsiinilises keeles viidatud ka lühendiga AIHA. Haiguse käivitab kindel antikehade suunatud keha enda antigeenide vastu. The antikehade seonduvad peamiselt punasega veri rakud (teaduslik termin erütrotsüüdid) ja mõnel juhul need vererakud hävitavad. Seda hävimisprotsessi nimetatakse ka hemolüüsiks.
Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia?
Põhimõtteliselt erinevad autoimmuunse hemolüütilise vormi vormid aneemia olemas. Põhimõtteliselt eristatakse seda neljas erinevas kategoorias. Nende vormide erinevused seisnevad peamiselt autoimmuunse hemolüütilise arengu erinevates põhjustes aneemia. Seega on autoimmuunne hemolüütiline aneemia Donath-Landsteineri tüüpi, soojuse tüüp, külm tüüpi ja AIHA põhjustatud teatud ravimid. Haiguse kõigi ilmingute iseloomulik tunnus on see, et immuunsüsteemi toodab antikehade et viima punase hävitamiseni veri rakke. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia soojustüübist on kõige tavalisem. Ligikaudu kolm neljandikku kõigist haigusjuhtudest kuulub sellesse kategooriasse. Sellisel juhul moodustavad nn soojusantikehad immuunsüsteemi. Teisel kohal on külmtüüpi AIHA, mis moodustab umbes viiendiku kõigist haigustest. Palju vähem levinud on bitermiliste antikehadega seotud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Lisaks eristatakse täielikke ja mittetäielikke antikehi. Esimesed põhjustavad veri (meditsiiniline termin aglutinatsioon). See põhjustab punaste vereliblede kleepumist. Mittetäielike antikehade olemasolul ei toimu vererakkude kokkukleepumist. Täielikud antikehad kuuluvad tavaliselt immunoglobuliinid M, mittetäielikud on immunoglobuliinid G. Kui antikehad asuvad punaste vereliblede pinnal, saab neid tuvastada nn otsese Coombsi test. Vereseerumis olevad antikehad on tuvastatavad kaudsete Coombsi testide abil.
Põhjustab
Autoimmuunse põhjused hemolüütiline aneemia sõltuvad haiguse tüübist. Kõige tavalisem on soojustüübi autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Vastutavad antikehad saavutavad optimaalsed tingimused paljunemiseks kehatemperatuuril. Nad on sageli nn immunoglobuliinid G, palju harvemini A või M. Põhimõtteliselt avaldub haigus igas vanuses, kuid kõige sagedamini mõjutab see täiskasvanuid. Lisaks kannatavad naispatsiendid seda haigust sagedamini kui mehed. Ligikaudu 50 protsendil kõigist juhtudest ei ole võimalik kindlaks teha autoimmuunse hemolüütilise aneemia tekkimise väliseid põhjuseid. Ülejäänud juhtudel on seosed erinevate väliste tegurite või nakkustega ilmsed. Väga harva põhjustavad näiteks haigust vaktsineerimised. Teised võimalikud käivitajad on immuunpuudulikkus, pahaloomulised lümfoomid, leukeemia, tümoomid või kollagenoosid. Teised põhjused esinevad autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral külm tüüp. Kehatemperatuuri langedes leiavad külmad aglutiniinid optimaalsed tingimused. Need on tavaliselt immunoglobuliinid M. Need põhjustavad punaste vereliblede kombineerumist. Seejärel toimub rakkude hävitamine. Selle protsessi potentsiaalsete põhjuste hulka kuuluvad pahaloomulised lümfoomon monoklonaalne gammopaatia nagu Waldenströmi tõbi või mitmesugused infektsioonid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat iseloomustavad mitmed sümptomid. Aneemia tüüpiliste tunnuste hulka kuuluvad: väsimus, kahvatu nahk, madal jõudlus, tahhükardiaja õhupuudus füüsilise koormuse korral. Lisaks ilmnevad tüüpilised hemolüüsi sümptomid. Nende hulka kuulub näiteks verepigmendi eraldumise tõttu tumedat värvi uriin hemoglobiin ja kollakas värvimuutus nahk akumuleerumise tõttu bilirubiin. Põhimõtteliselt sõltub haiguse kliiniline progresseerumine suuresti konkreetsest juhtumist. Kui hemolüüs on raske, kannatavad mõjutatud patsiendid selliste sümptomite all nagu külmavärinad, iiveldus ja oksendamine, kõhuvaluja palavik. see seisund võib haige inimese elu tõsiselt ohustada. Kui hemolüüs on äärmuslik, šokk ja neerupuudulikkus on võimalikud. Millal ravimid on autoimmuunse hemolüütilise aneemia käivitajad, sümptomid avalduvad tavaliselt mõni minut kuni tund pärast haldamine. Külmetüüpi autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral toimub intravaskulaarne hemolüüs.
Diagnoos ja kulg
Kui tüüpiliste sümptomite põhjal kahtlustatakse autoimmuunse hemolüütilise aneemia esinemist, tuleb kiiresti pöörduda arsti poole. The haiguslugu annab juba asjakohast teavet haiguse kohta. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia kindlaks diagnoosimiseks on vereanalüüsid eelkõige abiks. Igal juhul tuvastatakse antikehade tüüp. Siinkohal on eriti oluline Coombsi test. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral on otsene Coomsi test tavaliselt positiivne. Kuumade antikehade ilmnemisel tuleb kontrollida patsiendi ravimeid. Lümfoom tuleks ka välistada. Segatud antikehade avastamisel tuleb mõnikord vereproov kõigepealt jahutada ja seejärel uuesti soojendada.
Tüsistused
Enamasti põhjustab see aneemia märkimisväärset väsimus ja peavalu patsiendil. Jõudlus väheneb järsult ja patsiendil pole enam võimalik füüsiliselt rasket tööd ja tegevusi teha. Samamoodi kannatab enamik patsiente kahvatu nahk ja õhupuudus. Hingamine võib ka viima paljude patsientide paanikahood. Elukvaliteeti vähendavad sümptomid oluliselt. Psühholoogilised kaebused ja depressioon saab ka areneda. Sageli sümptomid ühise gripp esineda ka, näiteks külmavärinad, kõhulahtisus ja oksendamine. See pole haruldane palavik ja kõhuvalu esineda ka. Halvimal juhul viib see aneemia neer läbikukkumine, sel juhul on see eluohtlik seisund patsiendi jaoks. Ravi on tavaliselt põhjuslik ja sõltub aneemia põhihaigusest. Sageli manustatakse patsiendile ravimeid, mis leevendavad sümptomeid ja leevendavad ebamugavusi. Eduka ja varajase ravi korral täiendavaid tüsistusi ei esine. Kui neerud on kahjustatud, võib kahjustatud inimene sõltuda dialüüs.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) esineb kolmes variandis, sõltuvalt sellest, kas autoimmuunne hemolüüs on tingitud antikehadest, külmetest antikehadest või segavormist. Kõigile kolmele kursusele on ühine see, et antikehad - tavaliselt G-tüüpi immunoglobuliinid (IgG) - dokkuvad punaste vereliblede retseptoritele (erütrotsüüdid), "vabastades" need hävitamiseks immuunsüsteemi hemolüüsi teel. Soovitav on pöörduda arsti poole ja lasta vereanalüüsi viidi läbi spetsiifiliste antikehade suhtes esimeste sümptomite korral, mis võivad viidata AIHA haigusele. Haiguse tunnused võivad olla üsna mittespetsiifilised, näiteks väsimus, vähenenud jõudlus, õhupuudus ja külmavärinad, palavik ja iiveldus. Raske hemolüüsi korral on bilirubiin akumuleerumine, mis muudab uriini tumedamaks ja muudab naha kollakaks. Ennekõike peab arst selgitama diferentsiaaldiagnoos välistada muid sarnaste sümptomitega haigusi, näiteks lümfoom või infektsioon mükoplasma. Kui äge AIHA on põhjustatud kuumusantikehadest, tuleb ka selgitada, kas ravimeid, nt antibiootikum seotud penitsilliin or metüüldopa langetamiseks vererõhk, võib olla haiguse käivitajaks. Ligikaudu pooltel kõigist autoimmuunse hemolüütilise aneemia juhtumitest ei saa selle põhjustajat kindlaks teha ja haigus on siis idiopaatiline AIHA.
Ravi ja teraapia
Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ravitakse vereülekannetega. Põhimõtteliselt on oluline ravida haiguse põhjust. Kui see pole võimalik, kasutatakse immunosupressiooni. Lisaks ravimid tsüklofosfamiid ja rituksimab mõnikord antakse.
Väljavaade ja prognoos
Õigeaegse meditsiinilise ravi korral on autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral hea prognoos. Sellest hoolimata sõltub see olemasolevast põhihaigusest, patsiendi vanusest ja patsiendi vanusest tervis seisund. Täiskasvanutel, kellel pole varasemaid haigusi ja kellel on tervislik immuunsüsteem, on kõige paremad võimalused taastumiseks. Mõne nädala või kuu pikkuse ravi järel saab need tervena ja sümptomitest vabaneda. Järelhoolduseks saavad nad jätkuvalt arstiabi, kuni keha on taas täis saanud tervis. Olemasolevate seisundite olemasolul tuleb prognoosi väljavaadet kaaluda koos tingimustega. Krooniliste haiguste korral on immuunsus tavaliselt nõrgenenud. Kui patsient kannatab raskete haiguste käes, väheneb ka paranemisvõimalus oluliselt. Veresüsteemi mõjutavate haiguste korral langevad prognoosi väljavaated veelgi. Sellegipoolest on neil patsientidel paranemisvõimalused palju paremad kui arstiabita inimestel. Ilma meditsiinilise ravita tekivad eluohtlikud tagajärjed. Esialgu on jõudluse langusest ja püsivast väsimusest tingitud igapäevased piirangud. Haiguse progresseerumisel suureneb hingamisraskus, süda järgneval kursusel võivad tekkida probleemid ja ärevus. Kõige raskemal juhul neer rike või süda toimub rünnak. Patsienti ähvardavad eluaegsed kahjustused ja funktsionaalsed häired. Lisaks suureneb enneaegse surma oht.
Ennetamine
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ennetamine on võimalik ainult põhiliste infektsioonide või haiguste ennetamisega.
Järelkontroll
Neid on väga vähe või pole meetmed või selle haiguse otseseks järelhoolduseks mõjutatud isikule kättesaadavad võimalused. Ennekõike nõuab see haigus varajast diagnoosimist koos järgneva raviga, et vältida täiendavaid tüsistusi või ebamugavusi. Aneemia esimeste sümptomite korral tuleb pöörduda arsti poole, et sümptomid ei süveneks. Võimalik, et see haigus vähendab mõjutatud inimese eluiga. Samuti pole võimalik haigust iseseisvalt ravida. Ravi ise viiakse tavaliselt läbi ravimite võtmisega. Selle ravimi võtmisel peaks haigestunud isik igal juhul tagama, et seda võetakse regulaarselt ja õiges annuses, nii et sümptomid püsivalt leevenduksid. Regulaarsed arsti kontrollid ja uuringud on samuti väga kasulikud ja vajalikud. Lisaks tuleb selle kaebuse püsivaks vähendamiseks tunnustada ja ravida ka põhihaigust. Kuid haiguse üldist kulgu ei saa anda. Harva sõltuvad aga mõjutatud isikud oma pere abist ja toest.
Seda saate ise teha
Autoimmuunsel hemolüütilisel aneemial on kolm varianti, kuid selle kulg on sama immuunsüsteemi hävitamise suhtes hemolüüsi teel. Tingimusel, et selle põhjus on meditsiiniliselt selgitatud, saavad haigestunud isikud raviplaani mõningase eneseabi abil edukalt toetada meetmed igapäevaelus. Halvad elustiili harjumused nagu suitsetamine, liigne alkohol tarbimine ja narkootikumide kuritarvitamine tuleb lõpetada. Päevaleht dieet peaks sisaldama vähemalt kolm liitrit vedelikku ja toitu, mis sisaldab palju raudnagu spinat, peet, kress, petersell, eriti koos sidruniga, mis töötleb optimaalselt raudja linaõli kui oomega-3 rasvhappe kandja. Rasvarikkad sisutud tooted ja liiga palju kofeiiniga jooke mõjuvad hävitavalt. Osaliselt võib sümptomi taandada narkootikumide kuritarvitamisele. Seetõttu on oluline saada üksikasjalikke nõuandeid a ravi. Vastavalt kurnatuse, püsiva väsimuse ja peavalu saab adekvaatselt ravida. Soovitatavad on ulatuslikud jalutuskäigud looduses ja Tai-Chi. Stress tuleks vältida füüsiliselt rasket tööd. Kui õhupuudus ja ägedad seisundid neer valu tekkida, tuleb neist teatada kiirabiteenustele ja mitte ise ravida. Vereülekanded võivad leevendada autoimmuunset hemolüütilist aneemiat. Neile, keda sümptom mõjutab, kes on sisse lülitatud dialüüs, põhjalik isiklik hügieen ja vähese soolasisaldusega dieet peaks olema prioriteet.
