Fokaalset segmentaalset glomeruloskleroosi (FSGS) iseloomustab üksikute neerukehade osaline armistumine. See on rühm erinevaid haigusi, mis võivad viima et nefrootiline sündroom enamikul juhtudel. Ravi sõltub põhjusest.
Mis on fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos?
Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos tähistab mitme erineva haiguse koondnimetust viima osalise armistumiseni (skleroos) aastal neer pabertaskurätik. Seda nimetatakse ka sünonüümselt kui fokaalset skleroseerimist glomerulonefriit. „Fokaalse segmendi” lisamine näitab juba seda glomerulonefriit ei mõjuta tervikut neer, kuid ainult teatud neerukered. Lisaks ei mõjuta neerukered kogu vaskulaarset puntrat. Jällegi jäetakse üksikud vaskulaarsed lobulad muudatustest välja. Primaarse uriini filtreerimisprotsessid toimuvad neerukeredes. Neerukoe skleroos neerukeredes viib aga filtreerimisfunktsiooni piiramiseni. Seega valgud alates veri välja filtreerimata võivad sattuda uriini. Ligikaudu 75 protsendil FSGS-i haigetest tekib siis nn nefrootiline sündroom, mida iseloomustab tohutu proteinuuria, hüpoproteineemia, hüperlipoproteineemia ja tursed. Ülejäänud 25 protsendil patsientidest eritub ainult suurenenud valgud nende ainus sümptom uriinis (proteinuuria). Ligikaudu 10 kuni 20 protsenti kõigist nefrootiline sündroom on tingitud fokaalsest segmentaalsest glomeruloskleroosist. Haigus mõjutab enamuses mehi. Enamikul juhtudel algab FSGS nooremas vanuses kui 50 aastat.
Põhjustab
Fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi põhjuseid saab varieerida. Seega on selle haiguse esmased ja sekundaarsed vormid. FSGS-i esmastes vormides näivad teatud juhtudel rolli mängivat geneetilised tegurid. Nendel juhtudel valgud nn podotsüütidest (mis katavad neerukehade rakke) mõjutavad mutatsioonid. Kuid paljud juhtumid on idiopaatilised. Siin ei saa konkreetset põhjust leida. Muu hulgas kahtlustatakse T-rakkude talitlushäireid. Selle tulemuseks on autoimmuunsed reaktsioonid, mis viima immuunkomplekside sadestumiseni neerukehade piirkonnas. Selle tagajärjel tekivad klaaskeha (hüaliini) ladestused koos podotsüütide täiendavate liitmistega. Hiljutiste järelduste kohaselt on vähemalt mõnel juhul urokinaas retseptor (uPAR) osaleb haiguse patogeneesis. Tavaliselt on see retseptor membraanis ankurdatud. Kuid lahustuval kujul võib see põhjustada muutusi neerukoes. Lahustuv urokinaas retseptor esindab nn läbilaskvustegurit, mis mõjutab neerukehade filtreerimisfunktsiooni. See seletaks ka asjaolu, et aastal neer siirdatud patsientidel võib lühikese aja jooksul uuesti tekkida ka neerukehade skleroos. FSGS-i sekundaarse vormi võivad käivitada mitmesugused haigused, näiteks IgA nefriit, luupuse nefriit, muud neeruhaigused, hepatiidi C, HIV, heroiin väärkohtlemine, raske ülekaalulisusvõi hüpertensioon.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi peamine sümptom on valkude suurenenud eritumine uriiniga (proteinuuria). Mõnikord on see ainus sümptom. Kuid enamikul juhtudel areneb nefrootiline sündroom koos tohutu proteinuuria, hüpoproteineemia, hüperlipoproteineemia ja tursega. Hüpoproteineemiat iseloomustab valgusisalduse vähenemine veri. Selle tulemuseks on muutunud läbilaskvus, mis viib vesi retentsioon (tursed) kudedes. Samal ajal metaboliseerub veri lipiidid on häiritud (hüperlipoproteineemia). Pikas perspektiivis, neerufunktsioon halveneb kuni punktini dialüüs on vajalik. Haigus on krooniliselt progresseeruv ja võib põhjustada täielikku neerupuudulikkust. Sõltuvalt haiguse vormist on soodsa või halva prognoosiga juhtumeid.
Diagnoos
FSGS-i raviks on ülitähtis teada, mis tüüpi haigus esineb. Näiteks reageerib esmane FSGS sageli ravile immunosupressandid. Haiguse sekundaarses vormis tuleb ravimitega langetada glomerulide rõhku. Seetõttu a diferentsiaaldiagnoos on tingimata vajalik. Põhjalik haiguslugu põhihaiguste kindlakstegemiseks. Diagnoosimisel on oluline ka valgu eritumine uriiniga, haiguse kulg ja elektronmikroskoopilised leiud.
Tüsistused
Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos kuulub erinevate haiguste rühma, mis mõjutavad neerusid. Sellisel juhul tekib osaline armistumine üksikutel neerukeredel, mis vastutavad primaarse uriini filtreerimisprotsessi eest. Neerukered ise ei kata aga kunagi armistumise täielikku vaskulaarset puntrat. Armistumine ähvardab neerukudet skleroosiga. Fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosiga kaasnevad märkimisväärsed komplikatsioonide riskid ja see nõuab hoolikat meditsiinilist abi. Kui meditsiiniline ravi alustatakse liiga hilja, võib tekkida neerupuudulikkus. Sündroom mõjutab tavaliselt umbes 45-aastaseid mehi. Haigus võib olla geneetiline autoimmuunse reaktsiooni või neerukehade filtri defektse funktsiooni tõttu. Põhjalik diferentsiaaldiagnoos annab teavet selle kohta, millist tüüpi sündroom kuulub. Kaugelt enam kui pooltel kõigist patsientidest arenevad leiud nefrootiliseks sündroomiks koos valgu massilise eritumisega. Kudedes turse ja häiritud veri rasvade ainevahetus on tagajärjed. Neerud hakkavad oma funktsioone tõsiselt piirama ja kahjustatud inimene muutub a dialüüs kannatlik. Kui sündroom areneb krooniliselt, võib tekkida täielik neerupuudulikkus. Sellisel juhul on lubatud ainult a neerusiirdamine saab aidata. Kui meditsiiniline meetmed võetakse varajases staadiumis, samuti regulaarselt elektronmikroskoopilisi leide uriinist, ravi sisaldab tavaliselt ainult erinevaid preparaate, mille talutavust kohandatakse patsiendi jaoks.
Millal peaks arsti juurde minema?
Turse, turse ja vesi kehal hoidmine, tuleb pöörduda arsti poole. Kui muutuste ulatus ja intensiivsus suurenevad, on võimalikult kiiresti vaja külastada arsti. Sõrmede ja jalgade paksenemist peetakse ebatavaliseks ja seda tuleks uurida. Kui haigestunud inimesel on hajus haigusetunne või ta kogeb sisemist rahutust, peaks ta pöörduma arsti poole. Neerutegevuse muutuste ilmnemisel on muretsemiseks põhjust. Valu, tuleb uurida ja ravida urineerimise häireid või kõrvalekaldeid uriini koguses. Üldine nõrkus, jõudluse järkjärguline langus ja väsimus peetakse näidustusteks, mida tuleks arstiga arutada. See kehtib eriti siis, kui need suurendavad igapäevaeluga toimetulekut või viivad selleni. Kui ilmse põhjuseta ilmnevad märgatavad kaalumuutused, on soovitatav pöörduda arsti poole. Kui uriinis on verd, on vaja tegutseda. Niipea kui tualetis käies täheldatakse uuesti verekaotust, tuleb pöörduda arsti poole, kuna on oht püsivaks neerufunktsiooni häireks. Kui tunnete end üldiselt halvasti, kehatemperatuur on kõrgenenud, unehäired, ärrituvus või närvilisus, peate pöörduma arsti poole. Kui kaebused püsivad mitu nädalat vaibumatult, siis on tervis puudused, mis vajavad selgitamist.
Ravi ja teraapia
Primaarne fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos koos nefrootilise sündroomiga vajab kiiret ravi, sest muidu põhjustaks see neerufunktsiooni häireid, mis nõuavad dialüüs. Seega on näidatud, et immunosupressiivne ravi vähendab proteinuuria või viib mõnel juhul isegi selle täieliku remissioonini enamikul patsientidest. Prednisone manustatakse prioriteedina. Sallimatuse korral prednisooniravitakse patsienti tsüklosporiiniga. Kui ägenemisi esineb sageli, tuleb kombineeritud ravi prednisooni tavaliselt kaalutakse tsüklosporiiniga. See kehtib ka patsientide kohta, kes ainult prednisoonile ei reageeri. Mõlemale vastamata jätmise korral ravimid või sallimatus mõlema suhtes ravi koos mükofenolaat võib anda ka mofetiili. Nefrootilise sündroomita FSGS-i ei ole vaja ravida immunosupressandid. Kõigil patsientidel, kes ei saa olla ravi vaja või ei vaja seda immunosupressandid, teraapia koos AKE inhibiitorid või AT1 antagoniste. Sama kehtib sekundaarse FSGS-iga patsientide kohta, kellele neid antakse ravimid lisaks põhihaiguse ravile.
Väljavaade ja prognoos
Kui arstiabi on väga hilja või seda ei taotleta, näitab fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos haiguse ebasoodsat kulgu. Patsiendil on oht neerupuudulikkus lisaks erinevatele terviseseisunditele. Ilma kohese intensiivse arstiabita sureb haigestunu enneaegselt. Prognoos on ebasoodne ka haiguse kroonilise kulgu korral. Ka siin on patsiendil oht elundipuudulikkuse tekkeks, mis võib lõppeda surmaga. Eelnevalt viiakse läbi dialüüsravi, mis on seotud tõsiste elukvaliteedi kahjustuste ja igapäevaeluga toimetuleku piirangutega. Kui haigus diagnoositakse varajases staadiumis ja seejärel ravitakse optimaalselt, paraneb prognoos märkimisväärselt. Sellegipoolest ei saa hoolimata kõigist pingutustest ravi oodata. The haldamine ravimitega võib sümptomeid leevendada. Kui kõrvaltoimeid on vaevu ja organism tunneb toimeaineid hästi, saab valkude suurenenud eritumist vältida või vähemalt oluliselt vähendada. Pärast ravi katkestamist peab patsient läbima pikaajalise ravi ravimid põhjustab sümptomite viivitamatut taastumist. Ravi raskus seisneb ka ravimite taluvuses. Paljudel juhtudel ei reageeri organism ravimite toimeainetele piisavalt. Seetõttu on sageli vaja ravimit vahetada.
Ennetamine
FSGS-i paljude põhjuste tõttu ei saa universaalset soovitust ennetamiseks anda. Kuna mõned neeruhaigused on tagajärg ülekaalulisus, diabeet, ja muud metaboolne sündroom häired, tervislik eluviis koos tasakaalustatud dieet, rohkelt trenni ja vältimist alkohol ja suitsetamine soovitatakse FSGS-i riski vähendamiseks.
Järelkontroll
Ei ole erilisi ega otseseid meetmed ja selle haiguse jaoks kannatanud isikule kättesaadavad järelravi võimalused. Patsient sõltub peamiselt järgnevast ravist kiirest diagnoosimisest, nii et selle haiguse kohta ei ole täiendavaid kokkuvõtteid ja kaebusi. Mida varem haigus diagnoositakse ja ravitakse, seda parem on haiguse edasine kulg, kuna enesetervendamine pole võimalik. Seetõttu on selle haiguse esiplaanil varajane diagnoosimine ja järgnev ravi. Selle haiguse korral tuleb haigestunul regulaarselt neere kontrollida. Ainult sel viisil saab varakult tuvastada neerude edasisi kahjustusi ja seejärel ravida. Reeglina ravitakse haigust ravimite abil. Mõjutatud patsiendid sõltuvad õigest annusest ja ka regulaarsest ravimite võtmisest. Ebakindluse või küsimuste tekkimisel tuleb pöörduda arsti poole. Ootamatute kõrvaltoimete ilmnemisel tuleb pöörduda ka arsti poole. Haigus korralikult ravimisel ei vähenda haigus tavaliselt kannatanu eluiga. Edasi meetmed järelhooldus pole sel juhul vajalik.
Mida saate ise teha
Fokaalne segmendiline glomeruloskleroos nõuab arstiabi, sest haigestumisel on abita neerupuudulikkuse oht. Patsiendid ei suuda sümptomeid leevendada alternatiivsete ravimeetodite abil ega keha loomulike tervendavate jõudude kaudu. Seetõttu tuleb haiguse esimeste ilmingute korral konsulteerida arstiga ja järgida tema nõuandeid. Igapäevaelus saab patsient veenduda, et ta hoiab oma kaalu normi piires. KMI kalkulaatori abil on vanuse, praeguse kaalu ja pikkuse sisestamise abil võimalik igal ajal teada saada, millises vahemikus kannatanu on. Kui inimene on ülekaalulineon dieet tuleks välja töötada plaan, mis aitab kaasa kehakaalu vähendamisele ilma kõrvaltoimeteta, stress või tugev puuduse tunne. Põhimõtteliselt tuleks tähelepanu pöörata tervislikule ja tasakaalukale dieet. Dieet rikas vitamiinid rohke värske puu- ja köögiviljaga tugevdab immuunsüsteemi ja edendab heaolu. Tarbimine suhkur tuleks vähendada. Samal ajal, alkohol ja nikotiin tuleks vältida. Lisaks piisav treenimine ja regulaarne treenimine hapnik tarbimine on oluline toetada tervis ja vähendada üldist vastuvõtlikkust haigustele, samuti nakkustele.
