Pagetsi kartsinoom: põhjused, sümptomid ja ravi

Pageti kartsinoom on väga haruldane tüüp vähk mis tavaliselt avaldub nippel (rinna) piirkonnas, kuid võib esineda ka teistes kehapiirkondades. Haigust seostatakse tavaliselt teiste sügavamate epiteelkartsinoomidega. Varajase raviga saab sageli täieliku ravi.

Mis on Pageti kartsinoom?

Pageti kartsinoom esineb umbes kahel kuni kolmel protsendil naistest, keda see mõjutab rinnavähk. Seda iseloomustab sügelev ja ketendav fookus põletik nibude piirkonnas. Väga harvadel juhtudel esineb see ka väljaspool rinda suguelundite piirkonnas, pärak või kaenlaalused. Ligikaudu kahel kolmandikul juhtudest areneb see kartsinoomist in situ, eriti aga ductal kartsinoomist in situ. Kolmandikul patsientidest on see rinnanäärme kartsinoomiga kaasas. Kartsinoom in situ on kasvaja, mis on endiselt paigas ja millel pole pikenemise märke. Seetõttu võib seda nimetada ka vähieelseks. Mõiste "kanal" näitab, et piim rinna kanalid on kahjustatud. Kuid ka mehed võivad areneda Pageti kartsinoom. Ka meestel mõjutab see lisaks teistele manifestatsioonikohtadele tavaliselt ühte või mõlemat nibu. Pageti kartsinoomi kirjeldas esmakordselt 1874. aastal inglise kirurg ja patoloog James Paget. Haigust tuntakse ka sünonüümidega Paget vähk, Paget'i tõbi, Pageti tõbi nippel, papillaris maligna dermatiit või vähk ekseem rinna. Kõik sünonüümid ei anna õigust sellele, et Pageti kartsinoom võib aeg-ajalt paikneda ka maavälises piirkonnas. Pageti kartsinoomi ei tohiks siiski segi ajada nn Pageti sündroomiga, mis kirjeldab luusüsteemi haigust ja mida kirjeldas ka James Paget.

Põhjustab

Pageti kartsinoomi täpne põhjus pole veel täielikult teada. On olemas teooria, millest see areneb vähk lahtrid, mis algselt asuvad piim rinnanäärme kanalid ja rändavad sealt nibudesse. See teooria tulenes tähelepanekust, et Pageti kartsinoom paikneb alati rinnakartsinoomi samal küljel. Teistes selgitustes eeldatakse, et vähirakud pärinevad otse nibudest või areolast. Siiski on võimalik, et mõlemad teooriad on õiged. Seda seetõttu, et Pageti kartsinoom on tavaliselt, kuid mitte alati seotud rinnavähiga või selle eelkäijaga. See esineb aeg-ajalt ka eraldatuna või isegi rakuvälises ruumis.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Pageti kartsinoomi iseloomustab an ekseem-sarnane lööve nibudel või suguelunditel. Seal on vahelduv seroosne voolus ja nutt koorekiht. Valu pole tunda. The nippel ja selle ümbrus on punetav. Lisaks, nahk paksenemine, selles piirkonnas esinevad tursed ja põletikulised muutused. Pageti kartsinoomi eksimatuks tunnuseks on nibu tagasitõmbumine. Kuid see leid viitab jällegi ductal rinnanäärmevähi või ductal kartsinoomi esinemisele in situ. Isegi kui Pageti kartsinoom esineb maovälises piirkonnas, võib selle põhjuseks olla vähirakkude migreerumine aluseks olevast kasvajast. Pageti kartsinoomi rakuvälist vormi iseloomustab ka ekseem-Meeldib nahk kahjustused.

Diagnoos ja haiguse progresseerumine

Pageti kartsinoomi diagnoosimine nõuab kõigepealt ulatuslikku uuringut haiguslugu. Muu hulgas hõlmab see sümptomite tekkimise aja ja nende muutuste küsimist. Lisaks on arstil oluline teada, milliseid ravimeid patsient võtab ja kas sarnaseid haigusnähte on juba perekonnas või sugulastes esinenud. Arst on huvitatud ka võimalikest pärilikest haigustest, allergiatest või võimalikest stress tingimused. See teave võimaldab välistada muid haigusi, näiteks tavalisi nahk ekseem, allergiad või naha parasiitide nakatumine. Rinnanibu tagasitõmbamine näitab rinnavähki. Eksamid hõlmavad järgmist mammograafia, MRI ja CT skaneerimine. Lisaks tuleks rinda ja kaenlaalust palpeerida ning a biopsia tuleks läbi viia. Selgelt diagnoositud Pageti kartsinoom annab märke ductal rinnanäärme kartsinoomist või ductal kartsinoomist in situ. Ravi edukus sõltub algse kartsinoomi selgest diagnoosist.

Tüsistused

Kuna see haigus on vähk, sõltub edasine käik väga palju diagnoosimise ajast ja kasvaja levikust. Varajase diagnoosimise ja ravi korral on sel juhul täiendavaid tüsistusi suhteliselt hästi võimalik vältida, nii et haigus ei vähenda ka patsiendi eluiga. Reeglina kannatavad patsiendid a nahalööve Pageti kartsinoomi tõttu. See võib oluliselt vähendada patsiendi välimust, põhjustades enesehinnangu või alaväärsuskomplekside langust. Nibu tagasitõmbumine või tühjenemine patsiendi suguelunditel võib samuti viidata sellele haigusele. Paljudel juhtudel kannatavad kannatanud aga ka teise kasvaja all. Selle tagajärjel kannatab patsient püsiva seisundi all väsimus ja lasksus. Pageti kartsinoom vähendab patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt. Kasvaja saab kirurgilise protseduuri abil eemaldada. Tüsistusi ei esine. Kuid patsiendid on endiselt sõltuvad keemiaravi vähi täielikuks võitmiseks. Tavaliselt ei vähene mõjutatud isiku eeldatav eluiga, kui ravi on edukas.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Muutused naha välimuses või ekseemi arengus tuleb esitada arstile. Pageti kartsinoomile on iseloomulikud naha kõrvalekalded kahjustatud inimese nibudel või suguelunditel. Naha ülemiste kihtide paksenemine, põletikja tuleks uurida mõnede nahapiirkondade värvimuutusi. Lööve, sügelus või koorikute moodustumine peaks selgitama arst. Kuna haigus saab viima enneaegse surmani, kui seda ei ravita, on eeskirjade eiramise esimeste märkide korral soovitatav külastada arsti. Tüsistuste või leviku vältimiseks on vajalik ravi võimalikult kiiresti. Arsti on vaja, kui on tekkinud sisemine häire, keha nuttavad piirkonnad ja punetus. Avatud alasid tuleb töödelda steriilselt. On oht sepsis, mis on äge tervis-ähvardav seisund. Kui kannatanud isik ei suuda piisavalt pakkuda haavade hooldus tema enda võimu all või kui mõne inimese tervenemisprotsessis esineb ebakorrapärasusi lahtine haav, tuleb pöörduda arsti poole. Libiido, heaolu ja üldise elukvaliteedi langusest tuleks arstiga arutada. Kui käitumishäired või meeleolumuutused lisaks tuimale, on soovitatav teha kontrollkäik arsti juurde. Kehv enesetunne, keskendumisraskused ja haigustunne on ka teised kahjustuse tunnused tervis seda tuleks arutada arstiga.

Ravi ja teraapia

Kui ravi algab varakult, on võimalik saavutada täielik ravi. Haiguse varajases staadiumis on vähi kasv endiselt piiratud, mistõttu piisab kartsinoomi kirurgilisest eemaldamisest. Sellisel juhul eemaldatakse kahjustatud nippel ja areola. Keemiaravi or kiiritusravi pole siis sageli veel vajalik. See kehtib eriti juhtude korral, kus ductal kartsinoom on in situ. Nendel juhtudel on võimalik ka rinda säästev operatsioon. Kui aga kartsinoom on juba levinud ja levinud, siis a mastektoomia koos rindade rekonstrueerimine meetmed on tavaliselt vajalik. Lisaks kiirgus lümf drenaažiala ja keemiaravi peab siis järgima. Kogemuste kohaselt on paranemisvõimalused head enam kui 80 protsendil juhtudest.

Väljavaade ja prognoos

Kuna Pageti kartsinoom on enamasti põhjustatud sügavamal paiknevast kartsinoomist, sõltub prognoos suuresti selle seotud kasvaja staadiumist ja tüübist. Oluline alus heade väljavaadete väljaarendamiseks on sümptomite varajane diagnoosimine, peamiselt ekseemilaadsed muutused emaste nibude piirkonnas. Kui kasvaja diagnoositakse varajases staadiumis, võib kahjustatud koe kirurgilise eemaldamise abil saavutada täieliku taastumise. Rindade säilitamine meetmed ja rindade rekonstrueerimine autoloogse koega või implantaadid on a tervis vaatenurgast. Hiline diagnoosimine vähendab oluliselt paranemisvõimalusi, kuna tuleb eeldada, et tütarkasvajad (metastaasid). Prognoos sõltub suuresti mõjutatud inimeste arvust lümf sõlmed (lümfisõlmede seisund). Kui pahaloomulisi vähkkasvajaid tuleb ravida keemiaraviga, on taastumise võimalusi raske ennustada. The ravimid kasutatud on tsütostaatikumid, mis pärsivad lisaks vähirakkudele ka teisi sageli jagunevaid keharakke. Seotud kõrvaltoimed, näiteks juuste väljalangemine ja nõrgenemine immuunsüsteemi, võib elukvaliteeti tõsiselt mõjutada. Pageti kartsinoomi ravi toob mõjutatud inimestele kaasa märkimisväärse psühholoogilise koormuse ja väheneb eneseväärikuse tunne. Meetmed psüühika tugevdamine professionaalse hoolduse ja sugulaste intensiivravi kaudu on vaimse taastumise jaoks hädavajalikud.

Ennetamine

Pageti kartsinoomi tõelist ennetamist pole. Ainult riske saab mõnevõrra vähendada. See hõlmab tervislikke eluviise, ülekaalulisuse vähendamist ja hoidumist alkohol ja suitsetamine. Kui on perekonna ajalugu rinnavähk, peaks rinda regulaarselt kontrollima günekoloog. Kui naha muutused esineda rinna- või suguelundite piirkonnas, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Need naha muutused hõlmata püsivat ja nutvat ekseemi koos kooriku moodustumise ja ketendumisega nibude või suguelundite ümber.

Järelkontroll

Reeglina on Pageti kartsinoomi järelravi meetmed või võimalused märkimisväärselt piiratud või pole mõjutatud inimesele üldse kättesaadavad. Sellega seoses on selle haiguse varajane diagnoosimine eriti vajalik, et vältida kasvaja tüsistusi või edasist levikut selle progresseerumisel. Enesetervendamine pole selle haiguse korral võimalik. Enamik mõjutatud inimesi sõltub kirurgilisest sekkumisest, kusjuures tavaliselt kasutatakse ka kiirguse mõõtmeid ravi või on vajalik kemoteraapia. Pärast eemaldamist on väga oluline ka arsti regulaarne kontroll, et tuvastada ja ravida kasvajaid varases staadiumis. Enamik Pageti patsiente neer Pageti kartsinoom sõltub ka nende enda pere püsivast toest ja hooldusest. See võib leevendada või isegi täielikult takistada depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Kas leht on neer Pageti kartsinoom viib mõjutatud inimese oodatava eluea vähenemiseni, mida ei saa üldiselt ennustada. Mida varem haigus avastatakse, seda parem on tavaliselt edasine kulg.

Mida saate ise teha

See haigus põhjustab paljudel patsientidel tugevat psühholoogilist ja emotsionaalset survetunnet. Seetõttu on eriti oluline edendada elurõõmu. Vaatamata kõigile raskustele ja ebameeldivatele asjaoludele on vaba aja veetmine vajalik viima heaolu tugevdamisele. Lisaks põhjalikule teabele sümptomite, haiguse kulgu ja haiguse ravivõimaluste kohta peaks patsient tegelema ka teemadega, mis võivad teda praegustest arengutest häirida. Vaimse tehnika kasutamine võib aidata psüühikat tugevdada. See on oluline osa haigusega võitlemisel. Vahetust ja kontakti teiste kannatajatega võib pidada meeldivaks. Avatud küsimusi saab käsitleda ja selgitada. Paljud peavad teiste patsientidega peetud vestlusi väga intiimseteks ja kasulikeks. Tekib vastastikune tugi, kuna mõlemad pooled pakuvad terviklikku arusaama. Enda tervise stabiliseerimiseks on oluline, et immuunsüsteemi leiab aset. Tasakaalus dieet rikas vitamiinid aitab vähendada kõrvaltoimeid. Lisaks on organismi jaoks oluline värske õhu viibimine. Selliste kahjulike ainete tarbimine nagu nikotiin or alkohol tuleks täielikult vältida. Piisav uni ja hea unehügieen tugevdavad ka keha.