Wernickese entsefalopaatia: põhjused, sümptomid ja ravi

Wernicke entsefalopaatia on süsteemne degeneratiivne toime aju haigus põhineb vitamiin B1 puudus. See haigus mõjutab eriti sageli alkohoolikuid, söömishäiretega või kroonilise soolehaigusega patsiente. Raviankrud puuduva tiamiini asendamiseks.

Mis on Wernicke entsefalopaatia?

Entsefalopaatiad on kahjustused, mis mõjutavad aju tervikuna. Neid võivad põhjustada näiteks degeneratiivsed haigused. Kuid koguaju kahjustused võivad olla ka süsteemsed ja seega seotud kardiopulmonaarsete, neeru-, maksa- või endokriinsete haigustega, millel on metaboolsed tagajärjed aju jaoks. Aju sõltub erinevatest ainetest. Nende ainete hulgas on vitamiin B1, tuntud ka kui tiamiin. Teatud ajupiirkonnad vajavad eriti suurt tiamiinitaset, kuna see säilitab ioonkanalite aktiivsust aksonites. Entsefalopaatiat võib seetõttu lisaks eelnimetatud põhjustele põhjustada ka tiamiini puudus. Sel viisil põhjustatud entsefalopaatiat nimetatakse degeneratiivseks Wernicke entsefalopaatiaks või Wernicke-Korsakowi sündroomiks, mis tavaliselt mõjutab täiskasvanud inimesi. Haiguse esialgne kirjeldus ulatub tagasi C. Wernickele, kes kirjeldas seda haigust 19. sajandil esimest korda kolmes alkohoolikus.

Põhjustab

Wernicke entsefalopaatia peamine põhjus on hüpovitaminoos. Seda vitamiini vaegus võib olla tingitud kroonilisest alkohol näiteks väärkohtlemine. Muud levinud seosed hõlmavad söömishäireid, bariatari kirurgia, alatoitumine, krooniline soolehaigus koos kõhulahtisus ja oksendaminevõi keemiaravi. Vitamiin B1 defitsiit, tuntud ka kui tiamiinipuudus, avaldub hüpovitaminoosiga. Tiamiin on hädavajalik vahepealse ainevahetuse kofaktorina, näiteks selliste protsesside jaoks nagu ketoglutaraatdehüdrogenaas, transketolaas või püruvaat dehüdrogenaas. B1-vitamiini puudus kahjustab seega vahepealset ainevahetust tõsiselt. Energia ainevahetus kogevad kahjustusi ja rakud hävivad. Rakusurma tõttu tuleb Wernicke entsefalopaatiat mõista kui neurodegeneratiivset haigust ja see mõjutab peamiselt kõrge tiamiinivajadusega ajupiirkondi. Eriti suur nõudlus on korpusel mamillaria, kuid aju kolmandat vatsakest ümbritseva ala, nägemiskühmSamuti võivad kahjustada corpora geniculata või vesijuhtme piirkond.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Wernicke entsefalopaatia ägeda kulgu ajal võib tiamiini vajavates ajupiirkondades makroskoopiliselt näha punakaspruuni värvimuutust. Näha võib mitmeid petehhiaalseid verejookse. Kroonilise progresseerumise tulemuseks on corpora mamillaria atroofia. Histoloogilist pilti iseloomustab ganglion rakkude kadu. Mikroskoopiliselt võib esineda käsnja närvi häireid, mida iseloomustab gliia ja veresoonte proliferatsioon siderofaagidega. Kliinilisest vaatenurgast on klassikaline teadvuse või desorientatsiooni, kõnnaku ataksia ja silmalihase düsfunktsiooni kahjustus. Enamasti esineb aju-orgaaniline psühhosündroom, mida iseloomustab kognitiivne düsfunktsioon. Intellektuaalne allakäik koos mälu kaotus võib olla ka iseloomulik sümptom. Lisaks silmalihaste pareesile Nüstagm võib esineda ka silma. Täiendavate sümptomite hulka võivad kuuluda polüneuropaatiad, refleksihäired ja düsdiadokokineesia. Sama sagedased on düsfaagia, düsartria või autonoomsed häired nagu hüpotoonia, hüpotermiavõi hüperhidroos. Millised häired esinevad üksikasjalikult, sõltub konkreetsest juhtumist ja mõjutatud ajupiirkondadest. Samuti võib vastav põhjus kliiniline pilt igal üksikjuhul erineda rohkem või vähem.

Haiguse diagnoos ja kulg

Wernicke sündroomi kahtlustatav diagnoos esitab arstile patsiendi anamneesi ja esmamulje kliinilisest pildist. Aastal haiguslugu, varem diagnoositud soolehaigused, söömishäired või alkohol probleemid võivad olla oluline vihje. Ühenduse loomiseks kasutajaga vitamiini vaegus, vitamiin B1 tase veri tuvastatakse. Plasmatase võib anda valenegatiivseid väärtusi. Seetõttu on tundlikum [[[tervik veri test]]] on valitud diagnostika. Ajukahjustuste asukoha täpsemaks määramiseks kasutatakse tavaliselt pildistamist. Nii CT kui ka MRI on sobivad protseduurid. Haiguse kulg sõltub haiguse peamisest põhjusest vitamiini vaegus. Näiteks kroonilise soolehaiguse kulg on tavaliselt vähem soodne kui praegu ägeda soolehaiguse korral, kus esineb ainult vaheldumisi kõhulahtisus ja oksendamine. Järgneva Wernicke entsefalopaatia korral alkohol kuritarvitamise või söömishäirete korral sõltub kursus eranditult patsiendi koostööst. Ravita jätmisel võib haigus lõppeda surmaga.

Tüsistused

Wernicke entsefalopaatia avaldab patsiendi teadvusele väga negatiivset mõju ja võib seda nii teha viima erinevatele tõsistele kaebustele. Reeglina kannatavad mõjutatud isikud teadvushäirete all ja ei suuda oma igapäevast elu ise juhtida. Aastal on häireid kontsentratsioon ja ka sisse kooskõlastamine, nii et patsiendid sõltuvad tavaliselt alati teiste inimeste abist. See takistab neil ka toitu ja vedelikke võtmast. Sageli on kadu mälu ja lisaks mitmesugused kognitiivsed häired, millel on negatiivne mõju patsiendi elukvaliteedile. Enamik kannatajaid kaotavad ka teadvuse langemisest a kooma. Wernicke entsefalopaatia sümptomite raskusaste sõltub suurel määral täpsest põhjusest, nii et üldist ennustust ei saa teha. Kuid esmalt on alati vajalik põhihaiguse ravi. Mõnel juhul võib haiguse sümptomeid piirata. Kuid haiguse positiivset kulgu ei saavutata. Sageli mõjutavad psühholoogilised kaebused ka patsiendi sugulasi ja vajavad seetõttu ka psühholoogilist ravi.

Millal peaks arsti juurde minema?

Aju aktiivsuse muutusi ja kõrvalekaldeid peaks arst alati uurima ja selgitama. Kui söömiskäitumises esineb häireid, kõhulahtisus or oksendamine, tervis soovitatav on tervisekontroll. Puuduse sümptomid, vaimse või füüsilise võimekuse muutused ning desorientatsioon tuleb uurida võimalikult kiiresti. Nii teadvushäirete kui ka teadvusekaotuse korral tuleb sellest teavitada kiirabiteenistust. Äge tervis- on olemas ähvardav olukord, kus on vajalik intensiivne arstiabi. Alkoholi liigtarbimise korral väheneb füüsiline tugevusja püsiva või suureneva haigustunde korral on vajalik arst. Kui haigestunud inimene keeldub söömast või ei suuda omal vastutusel alkoholi tarbimist lõpetada, tuleb esimesel võimalusel pöörduda arsti poole. Kui kõnehäired, segasusseisundid või tahtmatud tõmblemine lihastest ilmnevad, vajab kannatanu meditsiinilist abi. Kuna Wernicke entsefalopaatia on ravimata jätmisel surmaga lõppenud, tuleb esimeste ebakorrapärasuse ilmingute korral arst külastada. Kui mõjutatud inimene ei suuda enam täita igapäevaelu kohustusi ning kui ilmnevad käitumuslikud kõrvalekalded ja isiksuse muutused, peetakse seda äärmiselt murettekitavaks. Põhjuse selgitamiseks on vaja arsti.

Ravi ja teraapia

Wernicke entsefalopaatiat ravitakse erineva fookusega, sõltuvalt peamisest põhjusest. Näiteks kui alkoholi kuritarvitamine on peamine põhjus, absoluutne alkoholist hoidumine on valitud ravisoovitus. Arst peab patsiendi teadvustama oma haiguse kontekstist ja töötab tavaliselt koos psühhoterapeudiga. Suletud või avatud alkohol ravi on sageli ainus viis püsiva paranemise saavutamiseks. Suletud või avatud ravimeetodid on ka söömishäirete puhul valitud ravimeetodid. Wernicke entsefalopaatia kui söömishäirete sümptomite leevendamiseks või alkoholisõltuvus ägedas faasis, parenteraalselt haldamine kasutatakse tiamiini suurtes annustes. Absorptsioon suukaudse tiamiini kogus on muutuv ja halvasti kontrollitav. Seetõttu intravenoosselt haldamine on hädaolukordades sobivam raviviis. Tavaliselt manustatakse kahe päeva jooksul umbes 200 milligrammi tiamiini. Siiski kolm korda päevas haldamine 500 milligrammi kahe päeva jooksul on samuti võimalus. Pärast nende lõpetamist meetmed, on soovitatav pikaajaline suukaudne manustamine teatud aja jooksul. Lisaks haldamine magneesium lisatakse ravimile sageli raviKroonilise soolehaigusega patsiendid vajavad tiamiini asendamist tavaliselt kogu elu. Patsientidele, kellel on alatoitumine sümptomite korral on ideaaljuhul ka hariduslik toitumiskava. Toitumiskavad võivad üldjuhul olla kasulikud ravi Wernicke entsefalopaatiate jaoks.

Ennetamine

Wernicke entsefalopaatiat saab teatud määral ennetada tasakaalustatud raviga dieet ja vastutustundlik alkoholi kasutamine. Erinevate soolehaiguste tagajärgedena ei saa haigust nende abil vältida meetmed kõigil juhtudel.

Hooldus

Wernicke entsefalopaatia järelravi sõltub põhihaigusest. Kuna kõigil Wernicke entsefalopaatia juhtumitel on vitamiin B-1 puudus, tuleb vältida vitamiini B-1 defitsiidi kordumist. Selleks tuleb B-1-vitamiini võtta ettevaatusabinõuna mõõdukates annustes dieedina täiendamine lisaks igapäevasele toidukogusele. Lisaks on B-1 vitamiini tase veri tuleb regulaarselt kontrollida, et varakult tuvastada uus puudus. Kui a krooniline põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi) on viinud vitamiin B-1 puuduse tekkeni, seda tuleb ravida püsivalt ja põhjuslikult. Kui alkoholism vastutab B-1-vitamiini puuduse tekkimise ja sellele järgnenud Wernicke entsefalopaatia eest, alkoholi ärajätmine peab toimuma. See võib nõuda statsionaarset viibimist a võõrutus kliinikus. Kui keemiaravi on viinud haiguse arenguni, peab suurenema B-1-vitamiini tarbimine. Kuna dieet toidulisandid jooksul on selleks otstarbeks sageli ebapiisavad keemiaravi, seda saab teha ka intravenoosselt infusioonid. Kui haiguse aluseks oleva B-1-vitamiini puuduse põhjust ei ole võimalik selgelt kindlaks teha, on mitmesugused gastroenteroloogilised (colonoscopy) ja selle määramiseks ja raviks tuleb läbi viia endokrinoloogilised uuringud (hormoonanalüüsid). Lisaks tuleb regulaarselt kontrollida motoorset funktsiooni, sensoorset funktsiooni, refleksja kooskõlastamine tuleb teha aju pildistamine (MRI, CT), et tuvastada ja ravida pikaajalist kahjustust närve ja aju varases staadiumis.

Siin on, mida saate ise teha

Eneseabi võimalused on Wernicke entsefalopaatia tekkimise korral väga piiratud. On olemas juba olemas seisund mida tuleb ravida ja ravida. Kõige sagedamini on see sõltuvushäire või a tervis kroonilise kuluga häire. Mõjutatud isik peaks oma võimaluste piires selgitama ja kõrvaldama olemasoleva põhihaiguse põhjused. See on võimalik ainult raskustega, sest tavaliselt on ta juba praeguse haiguse kaugelearenenud staadiumis. Sellest hoolimata tuleks kahjulike ainete tarbimist igal juhul minimeerida. Võimalusel tuleks alkoholi tarbimisest täielikult hoiduda. Sõltlased saavad selle sammu iseseisvalt hakkama vaid väga vähestel juhtudel. Seetõttu on soovitatav teha koostööd nii arsti kui ka psühhoterapeudiga. Motiveerimine muutumiseks on üldise olukorra paranemise peamine eeldus. Sama oluline on üldise heaolu tugevdamine ja saavutatavate elueesmärkide seadmine. See lähenemine toetab käitumismuutusi ja aitab oluliselt kaasa olemasolevate sümptomite leevendamisele. Sihtotstarbelised treeningud ja treeningtunnid aitavad parandada kontsentratsioon. Neid saab igal ajal iseseisvalt rakendada ja aidata mälu. Lisaks tervislik ja tasakaalukas dieet on oluline organismi toimimise toetamiseks.